合成非必需氨基酸氧化脱氨基L-谷氨酸氧化脱氨
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第三节 氨基酸的一般分解代谢
脱氨基 1
氨基酸
α –酮酸 + NH3 2
3
一、氨基酸的脱氨基作用
（一）脱氨基方式 转氨基
2 种 氧化脱氨基 2 种 联合脱氨基(主要)
有 NH3 生成
1. 转氨基 (transamination)
aa
α –酮酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
磷酸吡哆胺
aa
α–酮酸
在转氨酶的催化下，可逆的把α –氨基酸的氨基转 移给α –酮酸，生成相应的α –酮酸和另外一种氨基 酸。
糖 葡萄糖或糖原
甘油三酯 脂肪
氨
磷酸丙糖
基
α-磷酸甘油
脂肪酸
酸
PEP
、 糖
丙氨酸 半胱氨酸
丙酮酸
及 丝氨酸 异亮氨酸 乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
脂 苏氨酸 亮氨酸
肪 色氨酸 代 谢
色氨酸 草酰乙酸
柠檬酸
亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸
苯丙氨酸
的 联
天冬氨酸 天冬酰胺
TAC
CO2
系
延胡索酸
α-酮戊二酸
氨 基 酸
α-酮戊 二酸
珀酸合成酶
天冬氨酸
转
转
氨
氨
腺苷酸
酶
酶
代琥珀酸
1
2
α-酮酸
谷氨酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
NH3 腺苷酸 脱氨酶
H2O
（二）α–酮酸的代谢
▪ 氧化供能 ▪ 合成非必需氨基酸 ▪ 转变为糖、脂类
生糖氨基酸：能转变成糖 (丙酮酸、TCA中间代谢物) 生酮氨基酸：能生成酮体 (乙酰CoA) 生糖兼生酮氨基酸：能转变成糖，能生成酮体
大部分 aa 有转氨基作用 (Lys, Thr, Pro等除外)
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛
磷酸吡哆醛
维生素B6
天冬氨酸 草酰乙酸
丙氨酸 丙酮酸
磷酸吡哆醛 谷草转氨酶
(GOT)
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
磷酸吡哆醛 谷丙转氨酶
(GPT)
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
L-谷氨酸
亚谷氨酸
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶
• 存在于肝、脑、肾中 • 辅酶为 NAD+ 或NADP+ • 受GTP、ATP抑制 • 受GDP、ADP激活
2. 氧化脱氨基
L-谷氨酸氧化脱氨 (高效)
L-谷氨酸脱氢酶
L-氨基酸氧化脱氨
L-氨基酸氧化酶
谷氨酰胺酶 谷氨酰胺
谷氨酸 + NH3
H2O 降低肾小管管腔内pH，NH3转变为NH4+以胺盐形 式排出，可减少氨的吸收，这是酸性利尿的依据。
2.氨的转运
（1）丙氨酸-葡萄糖循环
生理意义 ➢ 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ➢ 肝为肌肉提供葡萄糖。
肌肉
肌肉 葡 蛋白质 萄
糖
氨基酸 转氨基 谷氨酸
糖 酵 解 途 径
丙酮酸
丙 氨 α-酮戊 酸 二酸
血液
肝
葡 萄
葡萄糖 尿素
糖
糖
尿素循环
异
生 NH3
丙酮酸 谷氨酸 联合脱氨
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙
氨
酸
丙氨酸-葡萄糖循环
（2）谷氨酰胺 ——运输氨的另一形式
ATP 谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
ADP+Pi
谷氨酰胺
从脑、肌肉等运输到肝、肾，逆向分解。
组织
GOT GPT
心
156000 7100
肝
142000 44000
骨骼肌 肾
99000 91000
4800 19000
组织 胰腺
脾 肺 血清
GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
血清转氨酶活性——疾病诊断和预后的指标之一。
▪ 心肌梗塞：血清 GOT 活性高。 ▪ 急性肝炎：血清 GPT 活性高。
谷氨酸
苯丙氨酸 酪氨酸
氨基酸
琥珀酰CoA CO2
异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸
氨基酸生糖及生酮性质的分类
类别 生糖氨基酸
氨基酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
生酮氨基酸
“操心丙肝”
转氨基作用的生理意义: ▪ 多数氨基酸脱氨基(不产生游离的氨) ▪ 合成非必需氨基酸
2. 氧化脱氨基
L-谷氨酸氧化脱氨 (高效)
L-谷氨酸脱氢酶
L-氨基酸氧化脱氨
L-氨基酸氧化酶
（1）Ｌ-谷氨酸氧化脱氨
NH2
NAD(P)H+H+ NH
CH COOH
C COOH
H2O
(CH2)2 COOH NAD(P)+ (CH2)2 COOH
尿素增加
鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸
NH4，CO2参与了尿素合成 鸟氨酸，瓜氨酸，精氨酸
氨基酸 转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
NH3 + NADH + H+ L-谷氨酸脱氢酶 H2O + NAD+
肝、肾
3. 联合脱氨基＝ 转氨基 + 脱氨基
——体内主要的脱氨方式
转氨基 ＋ L-谷氨酸氧化脱氨 转氨基 ＋ 嘌呤核苷酸循环脱氨
(2) 转氨基 ＋ 嘌呤核苷酸循环脱氨
肌肉
腺苷酸代琥
(2) L-氨基酸氧化脱氨
L-aa
O2 + FMNH2
L-氨基酸氧化酶
α –酮酸
NH+4 + H2O2
• 存在于肝、肾中 • 辅酶为 FMN 或 FAD
3. 联合脱氨基＝ 转氨基 + 脱氨基
——体内主要的脱氨方式
转氨基 ＋ L-谷氨酸氧化脱氨 转氨基 ＋ 嘌呤核苷酸循环脱氨
(1) 转氨基 ＋ L-谷氨酸氧化脱氨
肝是尿素合成的主要器官——实验证明
将狗的肝切除，发现血中尿素的量下降 给肝切除的狗喂氨基酸，发现其血内氨基
酸积存，血氨增高 将狗的肾切除，发现血中的尿素增加 将狗的肝肾同时切除，发现血氨显著增加
鸟氨酸循环的发现
Hans Krebs的实验：
大鼠肝脏切 成薄片置培 养液中37度
孵育
碳酸盐 铵盐
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
（三）氨 (Ammonia) 的代谢 1.体内有毒性的氨有三个重要来源
（1） 脱氨基作用产生的氨
氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的 主要来源。
（2）肠道产生氨
肠道蛋白质腐败作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
（3）肾小管上皮细胞产氨
✓ 氨的运输形式 ✓ 氨的解毒产物
临床应用：治疗氨中毒
3.氨的去路
--尿素 (urea) 的合成
氨在血液中积累，抑制中枢神经系统，造成 血氨中毒。
去路： 1、高等动植物中重新利用 2、通过胺化酶贮存在Gln和Asn中 3、形成尿素排出体外
不同的生物排氨的方式不同
直接排氨
ຫໍສະໝຸດ Baidu
固体尿酸
尿素或氨
尿素
越高等代谢越复杂
脱氨基 1
氨基酸
α –酮酸 + NH3 2
3
一、氨基酸的脱氨基作用
（一）脱氨基方式 转氨基
2 种 氧化脱氨基 2 种 联合脱氨基(主要)
有 NH3 生成
1. 转氨基 (transamination)
aa
α –酮酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
磷酸吡哆胺
aa
α–酮酸
在转氨酶的催化下，可逆的把α –氨基酸的氨基转 移给α –酮酸，生成相应的α –酮酸和另外一种氨基 酸。
糖 葡萄糖或糖原
甘油三酯 脂肪
氨
磷酸丙糖
基
α-磷酸甘油
脂肪酸
酸
PEP
、 糖
丙氨酸 半胱氨酸
丙酮酸
及 丝氨酸 异亮氨酸 乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
脂 苏氨酸 亮氨酸
肪 色氨酸 代 谢
色氨酸 草酰乙酸
柠檬酸
亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸
苯丙氨酸
的 联
天冬氨酸 天冬酰胺
TAC
CO2
系
延胡索酸
α-酮戊二酸
氨 基 酸
α-酮戊 二酸
珀酸合成酶
天冬氨酸
转
转
氨
氨
腺苷酸
酶
酶
代琥珀酸
1
2
α-酮酸
谷氨酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
NH3 腺苷酸 脱氨酶
H2O
（二）α–酮酸的代谢
▪ 氧化供能 ▪ 合成非必需氨基酸 ▪ 转变为糖、脂类
生糖氨基酸：能转变成糖 (丙酮酸、TCA中间代谢物) 生酮氨基酸：能生成酮体 (乙酰CoA) 生糖兼生酮氨基酸：能转变成糖，能生成酮体
大部分 aa 有转氨基作用 (Lys, Thr, Pro等除外)
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛
磷酸吡哆醛
维生素B6
天冬氨酸 草酰乙酸
丙氨酸 丙酮酸
磷酸吡哆醛 谷草转氨酶
(GOT)
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
磷酸吡哆醛 谷丙转氨酶
(GPT)
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
L-谷氨酸
亚谷氨酸
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶
• 存在于肝、脑、肾中 • 辅酶为 NAD+ 或NADP+ • 受GTP、ATP抑制 • 受GDP、ADP激活
2. 氧化脱氨基
L-谷氨酸氧化脱氨 (高效)
L-谷氨酸脱氢酶
L-氨基酸氧化脱氨
L-氨基酸氧化酶
谷氨酰胺酶 谷氨酰胺
谷氨酸 + NH3
H2O 降低肾小管管腔内pH，NH3转变为NH4+以胺盐形 式排出，可减少氨的吸收，这是酸性利尿的依据。
2.氨的转运
（1）丙氨酸-葡萄糖循环
生理意义 ➢ 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ➢ 肝为肌肉提供葡萄糖。
肌肉
肌肉 葡 蛋白质 萄
糖
氨基酸 转氨基 谷氨酸
糖 酵 解 途 径
丙酮酸
丙 氨 α-酮戊 酸 二酸
血液
肝
葡 萄
葡萄糖 尿素
糖
糖
尿素循环
异
生 NH3
丙酮酸 谷氨酸 联合脱氨
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙
氨
酸
丙氨酸-葡萄糖循环
（2）谷氨酰胺 ——运输氨的另一形式
ATP 谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
ADP+Pi
谷氨酰胺
从脑、肌肉等运输到肝、肾，逆向分解。
组织
GOT GPT
心
156000 7100
肝
142000 44000
骨骼肌 肾
99000 91000
4800 19000
组织 胰腺
脾 肺 血清
GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
血清转氨酶活性——疾病诊断和预后的指标之一。
▪ 心肌梗塞：血清 GOT 活性高。 ▪ 急性肝炎：血清 GPT 活性高。
谷氨酸
苯丙氨酸 酪氨酸
氨基酸
琥珀酰CoA CO2
异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸
氨基酸生糖及生酮性质的分类
类别 生糖氨基酸
氨基酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
生酮氨基酸
“操心丙肝”
转氨基作用的生理意义: ▪ 多数氨基酸脱氨基(不产生游离的氨) ▪ 合成非必需氨基酸
2. 氧化脱氨基
L-谷氨酸氧化脱氨 (高效)
L-谷氨酸脱氢酶
L-氨基酸氧化脱氨
L-氨基酸氧化酶
（1）Ｌ-谷氨酸氧化脱氨
NH2
NAD(P)H+H+ NH
CH COOH
C COOH
H2O
(CH2)2 COOH NAD(P)+ (CH2)2 COOH
尿素增加
鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸
NH4，CO2参与了尿素合成 鸟氨酸，瓜氨酸，精氨酸
氨基酸 转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
NH3 + NADH + H+ L-谷氨酸脱氢酶 H2O + NAD+
肝、肾
3. 联合脱氨基＝ 转氨基 + 脱氨基
——体内主要的脱氨方式
转氨基 ＋ L-谷氨酸氧化脱氨 转氨基 ＋ 嘌呤核苷酸循环脱氨
(2) 转氨基 ＋ 嘌呤核苷酸循环脱氨
肌肉
腺苷酸代琥
(2) L-氨基酸氧化脱氨
L-aa
O2 + FMNH2
L-氨基酸氧化酶
α –酮酸
NH+4 + H2O2
• 存在于肝、肾中 • 辅酶为 FMN 或 FAD
3. 联合脱氨基＝ 转氨基 + 脱氨基
——体内主要的脱氨方式
转氨基 ＋ L-谷氨酸氧化脱氨 转氨基 ＋ 嘌呤核苷酸循环脱氨
(1) 转氨基 ＋ L-谷氨酸氧化脱氨
肝是尿素合成的主要器官——实验证明
将狗的肝切除，发现血中尿素的量下降 给肝切除的狗喂氨基酸，发现其血内氨基
酸积存，血氨增高 将狗的肾切除，发现血中的尿素增加 将狗的肝肾同时切除，发现血氨显著增加
鸟氨酸循环的发现
Hans Krebs的实验：
大鼠肝脏切 成薄片置培 养液中37度
孵育
碳酸盐 铵盐
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
（三）氨 (Ammonia) 的代谢 1.体内有毒性的氨有三个重要来源
（1） 脱氨基作用产生的氨
氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的 主要来源。
（2）肠道产生氨
肠道蛋白质腐败作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
（3）肾小管上皮细胞产氨
✓ 氨的运输形式 ✓ 氨的解毒产物
临床应用：治疗氨中毒
3.氨的去路
--尿素 (urea) 的合成
氨在血液中积累，抑制中枢神经系统，造成 血氨中毒。
去路： 1、高等动植物中重新利用 2、通过胺化酶贮存在Gln和Asn中 3、形成尿素排出体外
不同的生物排氨的方式不同
直接排氨
ຫໍສະໝຸດ Baidu
固体尿酸
尿素或氨
尿素
越高等代谢越复杂