肝功能异常.ppt

以上疾病多为慢性迁延性病程，而本患者临床表
现为急性进行性肝损害，多种自身抗体阴性，亦 无特异性影像学改变，故自身免疫性肝病无证据。
成人Still病：
病程短，年龄偏大，皮疹不典型，无血WBC 增高，最重要的是Still病的诊断需除外恶性肿瘤 等疾病。
2、感染： • 病毒：病程初期有发热、皮疹、关节痛，病毒感 染不除外，肝炎病毒和嗜肝病毒（EB、CMV）可 引起黄疸。但病毒感染多为自限，该患者在出现发 热一个半月后，体温降至正常时，出现肝损害，无 法用病毒感染解释。
尿蛋白（0-100mg/dl）， 24小时尿蛋白：0.23-0.96g， 尿沉渣：白细胞20-25/HP 细菌大量，清洁中段尿培 养：大肠杆菌>105 /ml
肝酶、胆管酶（ALT、AST、ALP）升高，AST >ALT，TBIL进行性升高，以DBIL为主，出凝血时 间延长，白蛋白下降。
肝炎病毒学和嗜肝病毒（EB、CMV）检查均阴性。
• 原发性硬化性胆管炎（PSC）：其特征是肝外 和/或肝内胆管弥漫性炎症、纤维化所引起的慢性 胆汁淤积症。无典型的自身抗体，约40-77%患者 ANCA阳性。PSC主要的诊断方法是胆管造影 （ERCP/MRCP）发现肝内外胆管念珠样改变。 • 自身免疫性胆管炎（AIC）：血清ANA和SMA 常阳性，而AMA常阴性。
病例特点
• 中年女性，病程2月，亚急性起病，急性加重。
• 间断发热、皮疹，一过性关节痛，皮肤巩膜 黄染进行性加重
发热：病程初为低热，后为不规则中等程度 发热，多种抗生素及激素疗效差。入院后体温 自行降至正常。
皮疹：病程中多次出现皮疹。
• 实验室检查：
入院初血常规正常，病程中出现血三系下降，以 PLT下降为主；
• 肝结核：多伴其他器官结核，临床常表现为发热、 腹痛、肝肿大，肝肿大多为弥漫性，肝结核性脓肿 或结核瘤时，可表现为占位性病变。该病人入院后 体温自行降至正常，结核中毒症状不明显，未发现 其他器官结核灶，PPD和血清抗TB抗体均阴性，故 结核的诊断证据不足。
3、药物性肝损害： 病程中反复出现皮疹，在时间顺序上似
血 小 板
考龙
患者临床主要表现为肝损和血液系统改变，诊断考虑：
1、结缔组织病：
弥漫性结缔组织病（CTD）的肝损害：CTD中SLE和干燥 综合征常引起肝脏损害。 SLE: 血管炎本身可引起肝损害，其发生率高达20-30%，主要 有局部免疫复合物及补体沉着、炎症细胞浸润破坏引起，临 床多为无症状性肝大及/或肝功能异常（亚临床肝病），也可 存在较严重的肝脏病变。 SS：在肝脏的病理改变主要为影响胆管上皮，称之为“自身 免疫性上皮炎”，临床可表现为肝酶增高，黄疸，部分患者 可发展为肝硬化。
乎与药物应用存在一定相关性，患者在外院 用过多种抗生素、解热镇痛药及中药，是否 存在药物的迟发反应。患者出现皮疹后，肝 损加重，AST升高>ALT升高，ALP、TBIL升 高，DBIL为主，药物性肝损害、淤胆不除外。 用地塞米松后肝酶和胆红素下降明显，之后 再次迅速上升，似乎不能药物性肝损害解释。 而且患者既往无高敏状态，皮疹是否为原发 病引起。
4、恶性肿瘤：
• 肝、胆系统恶性肿瘤：患者多项肿瘤标记物均明显升高， 肝损明显，肝、胆系统恶性肿瘤不除外。 原发性肝癌、胰头癌、壶腹周围癌、胆总管或肝胆管癌均 可引起梗阻性黄疸，目前影像学检查（腹部CT、MRCP均 无明显肝内占位和肝内外胆管外压性改变。胆管癌？胆管 癌的确诊常须手术探查。
• 血液系统肿瘤：患者曾出现血三系下降，骨髓中找到异常 细胞，高度疑似淋巴瘤细胞，所以血液系统肿瘤不除外。 临床上部分淋巴瘤（HD、NHL）患者具有皮肤黏膜受损， 约5%的NHL患者起病开始即表现为皮肤黏膜受损，皮损可 为非特异性。该病人病程中反复皮疹，是否与原发病相关？ 患者T、B细胞基因重排正常，是否能除外淋巴瘤？
自身抗体均阴性。（ANA、抗ENA、 SMA、抗 LKM-1抗体、抗SLA抗体、AMA、ANCA、RF）
多项肿瘤标记物异常：AFP、CA199、CA50、 TPA、Cyfar211
骨穿：异常细胞（大小不等，核形略不规则， 染色质致密，胞浆量丰富深染，部分细胞胞浆 有伪足突出疑似淋巴瘤细胞)2-10.5%
CT：纵隔内淋巴结略肿大、脾大。MRCP：肝 内胆管僵硬
Plt
20.5mg/dl
ALT
TBIL
4-2
多 种 药 物 （ 外 院 ）
9000/ul
4-3 4-8 4-11 4-12 4-13 4-14 4-15 4-16 4-17 4-18 4-22
↑
甲 琥基 珀强 酸的 氢松
地 塞 米 松
IVIG
CTD的诊断一般有系统受累，相应自身抗体阳性，该患者自 身抗体均阴性，不支持。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
自身免疫性肝病：
• 自身免疫性肝炎（AIH）：以肝实质损害为主， 有多种肝酶持续升高，高球蛋白血症，多种自身 抗体（ANA、SMA、抗LKM-1抗体、抗SLA抗 体）。病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死 为基本特点的慢性活动性肝炎。 • 原发性胆汁性肝硬化（PBC）：为肝内小胆管 进行性破坏伴门脉炎症性改变，导致纤维化，肝 硬化甚至肝功能衰竭。PBC常伴有高滴度的AMA， 其中AMA-M2亚型是它的特异性抗体。