慢性肺心病的诊断标准

慢性肺心病的诊断标准
1、慢性肺原性心脏病（简称肺心病）：指慢性支气管炎、肺气肿及其它胸部疾病或心血管
病变引起的心脏病，有肺动脉高压、右心增大和右心功能不全。

2、右心功能不全主要表现为颈静脉怒张，肝肿大、压痛，肝颈返流征阳性，下肢浮肿及静
脉压增高。

3、肺动脉高压，右心增大的诊断依据：
（1）体征：剑突下出现收缩期搏动，肺动脉区第二心音亢进（P2>A2），三尖瓣区心音较心
尖部明显增强，或出现收缩期杂音。

（2）X线诊断标准
1) 右肺下动脉扩张：横径≥15mm；或右肺下动脉横径与支气管横径比值≥1.07；或
经动态观察较原右下肺动脉增宽2mm以上。

2) 肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm。

3) 中心肺动脉扩张和外围分支纤细，两者形成鲜明的对照。

4) 圆锥部显著凸出（右前斜450C）或椎高≥7mm。

5) 右心室增大（结合不同体位判断）
（只有上述1—5项中的一项者可诊断）。

（3）心电图诊断标准：
①主要条件：
l 额面平均电轴≥90o
l V1R/S≥1
l 重度顺钟向转位（V5R/S≤1）
l R V1+S V5>1.05Mv
l av R R/S或R/Q≥1
l V1-V3呈QS、Qr、qr（需除外心肌梗塞）
l 肺性P波：
A、 P波电压≥1.22mV,
B、 P波电压≥0.2mV,呈尖峰型，结合P电轴>+80o
C、 P波呈低电压时，P电压>1/2R，呈尖峰型，结合P电轴>
80o
②次要诊断标准：
l 肢体导联低电压
l 右束枝传导阻滞（不完全性或完全性）
结合病史，具有上述一条主要条件可诊断，二条次要条件可列为可疑肺心病心电图的表现。

（4）超声心动图诊断标准：
①主要条件：
l 右室流出道≥30mm
l 右室舒张末期内径≥20mm
l 右室前壁厚度≥5.0mm，或有振幅增强者
l 左室与右室内径比值<2mm
l 右肺动脉内径≥18mm或主肺动脉内径≥20mm
l 右室流出道与左房内径之比值>1.4
l 肺动脉瓣超声心动图出现肺动脉高压征象者（“a”波低平或<2mm，有收缩
中期关闭症
②参考条件：
l 室间隔厚度≥12mm，振幅<5mm，或呈矛盾运动征象
l 右房≥25mm（剑突下区探察）
（5）心电向量诊断标准：
在肺胸疾病的基础上，心电向量图具有右心室和（或）右心房增大指征均符合诊断
（6）放射性核素：
肺灌注扫描肺上部血流增加，下部减少，即表示可能右肺动脉高压
（7）动脉血气分析：
肺心病急性加重期常合并呼吸衰竭，PaO2<60mmHg（8.0Kpa）,PaCO2>50mmHg(6.67Kpa)。

病
情缓解期也常伴有低氧血症和高碳酸血症。

（8）血液检查：
合并感染时，白细胞总数↑，中性粒细胞↑
常见红细胞及血红蛋白↑
全血及血浆粘稠度↑
部分患者可有肝、肾功能改变
血清中钾、钠、氯、钙均有变化
结合病史，根据上述标准可诊断肺心病。

血友病诊断标准
血友病，是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

包括血友病
A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。

前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

血友病诊断标准
1、发病特点
男性，<2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

2、出血特点
自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。

3、实验室检查
①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。

②凝血因子测定异常。

（1）血友病甲诊断标准：①临床表现：男性患者，有或无家族史，有家族史者符合性联隐性遗传规律，女性结合子型极少见；关节、肌肉、深部组织出血。

有或无活动过久、用力过猛等创伤史，术后（包括小手术）出血史，关节反复出血引起的关节畸形。

②实验室检查：凝血时间（试管法）重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常；活化的部分凝血活酶时间（APTT）重型明显延长，能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正，轻型稍延长或正常，亚临床型正常；血小板计数、出血时间、血块收缩均正常；凝血酶原时间（PT）正常；因子Ⅷ促凝活性（Ⅷ：C）减少或极少；血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）正常，Ⅷ：C：Ag明显降低。

③严重程度分型，见表12一2。

④排除获得性因子Ⅷ缺乏症。

表12－2 血友病甲严重程度分型表
分型Ⅷ：C临床出血特点
重型＜l关节、肌肉深部组织出血，关节畸形
中型2～5偶有关节、肌肉深部组织出血，关节畸形少
轻型6～25关节很少出血，无关节畸形
亚临床型26～45仅严重创伤或手术后出血
（2）血友病乙诊断标准：①临床表现：同血友病甲；②实验室检查：凝血时间、血小板计数、血块收缩及凝血酶原时间（PT）同血友病甲；活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正，轻型可正常，亚临床型亦正常；血浆Ⅸ：C测定示因子Ⅸ：C减少或缺乏。

（3）血友病丙的诊断标准：①临床表现：不完全性常染色体隐性遗传；纯合子型有出血倾向，杂合子型可无出血症状；出血病状轻，表现为鼻衄、月经过多、小手术后（拔牙、扁桃体切除）出血等，关节、肌肉出血很少见。

②实验室检查：凝血时间正常或接近正常；血小板计数、出血时间、凝血酶原时间正常；活化的部分凝血活酶时间延长或Biggs凝血活酶生成试验示生成障碍，能被正常吸附血浆及血清纠正；血清Ⅺ：C及（或）Ⅺ：Ag测定减少或明显减少，纯合子型＜1％～10％，杂合子型10％～20％，有的达30％～65％；血浆Ⅷ：C、Ⅸ：C及VWF：Ag水平都正常。

再生障碍性贫血的诊断标准
1楼
【诊断标准】
1、国内诊断标准国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下：
⑴全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

⑵一般无肝脾肿大。

⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。

⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病，（PNA、MDS中的难治性贫血（MDS-RA）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑸一般抗贫血药物治疗无效。

2、国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准
⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。

⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：
①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L；
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
③血小板小于20×109/L。

⑶骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

如增生活跃须有淋巴细胞增多；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

3、国内慢性再障的诊断标准
(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。

(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

(3)骨髓象：
①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

(4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA－Ⅱ型。