肾小球的正常结构
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致密物之间有明显 的基膜增生形成钉 突样结构,基膜增 厚
电子致密物较多,且 体积不等,位于增厚 的基膜内,有的电子 致密物周围可见呈虫 蚀状较窄透亮区
基膜增厚,包绕电 子致密物
电子致密物形状不等, 系膜基质明显增多
大小不一,融合在基 底膜内
致密物区 足细胞突起
融合
足细胞间突起大 部分融合,足细胞 表面有假绒毛形 成
足细胞间突起广 泛融合,胞质内微 丝增多,其表面可 见假绒毛
足细胞间突起广 泛融合
病理过程分期:
电镜下病理分期 特点
摘自:赵福弟. 洪建跃. 刘玉和. 韩庆荣. 刘军. 陈瑞军. 王彩琴.膜性肾小球肾炎膜形成之管见
光镜的形态特点:肾小球基本正常,GBM有增厚
(PASM染色) 膜性肾小球肾炎(光镜下观察,可见基底膜弥漫性增厚,并有钉状突起形成)
本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下 一般不引起炎症细胞反应,而通过补体的终末成分C3b~C9是补
体的攻膜系统,导致基底膜损伤。 免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜 细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一
临床表现:
临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现 起病隐匿,少数有前驱感染后发病。15%~20%以无症状性蛋白
IF:IgG、C3沿血管襻分布,颗粒状(免疫荧光)
图片来自:www.med.cmu.ac.th/student/ patho/Kamthorn/244.html
Membranous GN is an immunologically mediated disease in which deposts of mainly IgG and complement collect in the basement membrane and appear in a diffuse granular pattern by immunofluorescence, as seen here .
肾小球的正常结构
肾小球滤过膜
毛细血管有孔内膜
附着在肾小球基底膜内的扁平细胞,上有无数孔径大小不等的小 孔,小孔有一层极薄的隔膜
肾小球基底膜
即内疏松层、致密层及外疏松层,为控制滤过分子大小的主要部 分
脏层上皮细胞 ——— 足细胞
其不规则突起称足突,其间有许多狭小间隙,血液经 滤膜过滤后,滤液入肾小球囊
尿为首发症状,80%表现为肾病综合征,为非选择性蛋白尿 原发性膜性肾病有两种严重的合并症:
①高凝血症和肾静脉血栓形成 ②合并抗肾小球基底膜新月体肾炎
病理分期特点
分期
结构特点
沉淀物
基膜
上皮细胞
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
体积较小 分布不均
无明显的增生
体积较大,大量的 电子致密物分布, 致密物有的陷入基 膜致密层
在正常情况下,血液中绝大部分蛋白质不能
滤过而保留于血液中,仅小分子物质如尿素、葡 萄糖、电解质及某些小分子蛋白能滤过。
来源:大众医药网
正常肾小球滤过膜
肾小体电镜像 ×14500
来源:大众医药网
From:www.37c.com.cn
成人肾小囊和肾小球:成人肾小囊和肾小球(ABS 法)。BC,灌注不完整的肾小囊;↑所指入为肾小囊壁 层上皮细胞核的压痕;G,肾小球;Af,入球小动脉; Ef,出球小动脉;EC,肾小管。
成人肾小球:成人球状肾小球(ABS法 )500×2.7。入球小动脉(Af) 口径比出球小动脉(Ef)者约粗2倍;入球出球小动脉之间可见系膜区 微血管(MA),由网眼细小(↑所指)的毛细血管网组成;G为肾小 球。From:www.37c.com.cn
肾 小 球
From:大众医药网
From:大众医药网
肾小体电镜像 ×14500 PB足细胞体 (白求恩医科大学尹昕、朱秀雄教授 )
肾小球肾炎
肾小球肾炎(glomerulonephritis)是以肾 小球损害为主的变态反应性炎症,是一种 比较常见的疾病。
肾小球肾炎可为原发性和继发性。原发 性肾小球肾炎指原发于肾的独立性疾病。 病变主要累及肾。继发性肾小球肾炎的肾 病变是其他疾病引起的,或肾病变是全身 性疾病的一部分,如红斑狼疮性肾炎、过 敏性紫癜性肾炎等。
麦凯欣
• 慢性肾小球肾炎。 丁国栋
膜性肾小球肾炎 (menbranous glomerulonephritis)
病变特点:肾小球弥漫性毛细血管壁增厚,上皮下出现含有
免疫球蛋白的电子致密沉积物
发病机制:
慢性免疫复合物型 两类:
已知抗原:循环免疫复合物形成 外源性或内源性抗原
未知抗原:原位免疫复合物形成(85%) 似大鼠Heymann肾炎 有自身抗体形成Βιβλιοθήκη BaiduIgG)
发生机制
• 免疫复合物(抗原+抗体)的沉积 (80%) 免疫复合物在肾小球内沉积后,可通 过不同的机制引起肾小球损伤。引起肾 小球损伤的主要介质包括抗体、补体、 中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板、 系膜细胞和凝血系统等。
免疫复合物形成引起肾小球肾炎基
本上有两种方式:①抗体与肾小球内固 有的不溶性肾小球抗原或植入在肾小球 内的非肾小球抗原,在肾小球原位结合 形成免疫复合物;②血液循环内形成的 可溶性抗原抗体复合物沉积于肾小球。
图片来自www.med.cmu.ac.th/student/ patho/Kamthorn/243.html
电镜下:上皮细胞肿胀,足突消失,上皮下有大量电子致密物沉积物
图片来自:http://www.bioon.com/Article/principle/Class138/Class306/200404/14443.html (弥漫性膜性肾小球肾炎)
原发性的肾小球肾炎的常见病理类型为:
讲解者
• 急性弥漫性增生性肾小球肾炎。
• 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎。陈东
• 膜性肾小球肾炎(膜性肾病)。陈伟练
• 轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病)。江燕飞 • 局灶性节段性肾小球肾炎。 陈锦铭
• 膜性增生性肾小球肾炎。
• 系膜增生性肾小球肾炎。
• IgA肾病
免疫荧光:典型的颗粒状荧光,IgG和C3沿基底膜沉积
图片来自:http://www.med66.com/html/2005/8/hu087616555998500227496.html (第十二章 第一节 肾小球肾炎)
免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面,呈不连续的颗粒状荧光。免疫荧光染色FITC-IgG