胸腺瘤与重症肌无力的关系

胸腺瘤与重症肌无力的关系

胸腺瘤与重症肌无力的关系

重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤，国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在10%-30%之间, 而胸腺瘤合并重症肌无力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴发的患者年龄较大。故对于胸腺瘤的诊治不容忽视。

胸腺瘤与各种自身免疫性疾病的关系

胸腺的异常增生及因此产生的胸腺瘤可以产生或共生各种自身免疫性疾病，重症肌无力患者中约20%的人就是因胸腺的病变而转变成胸腺瘤的。现在已知的与胸腺病变有关的身体各系统疾病包括：结缔组织疾病: 风湿病，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病, 结节病

神经肌肉疾病: 多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病, 肌萎缩性侧索硬化

内分泌性疾病: 原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状炎、桥本(氏)甲状腺炎，Ⅰ型或青少年型糖尿病

消化系统疾病: 慢性非特异性溃疡性结肠炎、巨食管症

泌尿系统疾病: 肾病综合征

循环系统疾病：巨细胞性心肌炎，心肌传导系统疾病，

血液系统疾病: 单纯红细胞再障性贫血，低球蛋白血症，恶性贫血

自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、特发性白细胞减少症

其它：口腔干燥-风湿性关节炎综合征,干燥角膜结膜炎综合征,口眼干燥综合症，变应性结膜炎等

什么是胸腺瘤呢？

胸腺瘤是最常见的前上纵隔肿瘤，指细胞学上无恶性表现的胸腺上皮细胞肿瘤，有明显的淋巴细胞侵润。在成人约占纵隔肿瘤的20%-40%，多发于40-50岁，男女比例相当。从明名上而言分为3种，即

侵袭性胸腺瘤、非侵袭性胸腺瘤和胸腺癌。

胸腺瘤有那些临床表现？

约有20-50%的患者无症状，查体时发现纵隔肿物。多数患者是因肿物增大压迫或侵犯邻近组织、结构而出现症状。表现为咳嗽、气短、胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、体重下降、低热、乏力、贫血、重症肌无力、颈部肿块，还会由于压迫喉返神经出现声音嘶哑、压迫上腔静脉出现颜面浮肿、压迫食道出现吞咽困难。

胸腺瘤还有那些其他表现？

肌强直性营养不良、Eaton-Lambert综合征、纯红细胞再生障碍性贫血、丙种球蛋白减少症、全身性红斑狼疮、类风湿关节炎、天疱疹、甲亢、桥本氏甲状腺炎、肾病综合征、恶性淋巴瘤等。

胸腺瘤如何分类？（Masaoka）

I 肉眼标本包膜完整，镜下无包膜侵犯

II 肉眼侵犯到周围脂肪或纵隔胸膜；镜下侵犯到包膜

III 肉眼侵犯到邻近器官，如：心包、大血管或肺

IV a、胸膜或心包扩散 b、淋巴或血行转移

胸腺瘤如何诊断？

胸腺瘤往往合并其他自身免疫疾病，重要的是在治疗这些病的同时要想到胸腺瘤的可能性，做出诊断就不难了。

1、胸部X线片

一般拍正侧位胸片，表现为前上纵隔的圆形或椭圆形阴影，多数边界清楚。多贴近胸骨，位于心影上部，主动脉弓附近。极少数胸腺瘤可见于颈部、肺内、后上纵隔。

2、胸部增强CT

可进一步明确肿物的大小、范围、密度及外侵情况。并可判断囊、实性。一定程度上可判断肿瘤切除的可能性。

3、核磁共振

通常采用T1轴位、冠状位加权像。此项检查对病变涉及血管的受压和受侵情况显示较好。

4、活组织检查

包括针吸细胞学检查、纵隔镜和胸腔镜等方法来确定病变良、恶性。

胸腺瘤的手术治疗

胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。因为肿瘤会继续生长增大，单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。在胸腺瘤存在于体内的情况下，其所合并的各种自身免疫性疾病是很难治愈的，前者与后者之间互为因果关系。我们的临床经验表明胸腺瘤切除手术后，其所合并的各种自身免疫性疾病再经过内科治疗也都有明显的缓解或治愈。患者也可获得长期存活。

手术指征：

⑴Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲ期的胸腺瘤均应手术

⑵侵犯邻近组织及上腔静脉者，可行姑息切除或上腔静脉置换

⑶Ⅲ、Ⅳ期行放、化疗后胸腺瘤明显缩小者

⑷胸腺瘤伴MG者，肌无力症状处于平缓期时

⑸胸膜或肺单个转移性结节

手术方式：应尽可能切除胸腺瘤及胸腺组织

⑴纵劈胸骨（附图）

⑵半劈胸骨（附图）

⑶胸后外侧切口（略）

⑷双胸横切口（略）

⑸电视辅助胸腔镜手术: 以Ⅰ、Ⅱ期胸腺瘤最为适宜，Ⅲ期以上者可结合小切口达到彻底切除的效果(手术录象—点击链接) 1在一侧胸壁打3-4个孔： 2 分离胸腺瘤上缘

3 分离胸腺瘤下缘

4 分离胸腺瘤底部

5 切除胸腺瘤

6 手术结束后皮内缝合切口隐约可见

电视辅助胸腔镜手术切除胸腺瘤的优点

1可以达到普通开胸手术相同的疗效

2手术切口小，仅为3--4个1.5厘米的小口，位置隐蔽在胸壁一侧，符合美学要求

3创伤小，恢复快，住院期短

4安全性高

胸腺瘤的其他相关治疗

1、放射治疗

胸腺瘤对放疗有一定敏感性，尤其是淋巴细胞型。可提高手术切除率，且能在一定程度上巩固疗效，减少术后复发率。综合国内资料，无论胸腺瘤分期，术后均应相应予以放疗。

2、化学药物治疗: 分为单药化疗和联合化疗

胸腺瘤的疗效情况

胸腺瘤伴MG患者的预后报道不一，有观点认为伴发病例疾病发现早，就医早，恶变率比单纯胸腺瘤的低。非侵袭性胸腺瘤5年和10年生存率分别为80%-95%和60%-80%；侵袭性胸腺瘤5年和10年生存率分别为45%和30%。