急进性肾小球肾炎ppt课件
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急进性肾小球肾炎诊断与治疗PPT
免疫抑制剂：如环磷酰胺、糖皮质激素等
抗凝治疗：如肝素、低分子肝素等
肾脏替代治疗：如血液透析、腹膜透析等
急进性肾小球肾炎的预后评估与随访建议
肾功能指标：如血肌酐、尿素氮、肌酐清除率等
尿液指标：如尿蛋白、尿红细胞、尿白细胞等
影像学指标：如肾脏超声、CT、MRI等
病理学指标：如肾活检、免疫荧光等
临床症状和体征：如水肿、高血压、贫血等
影像学检查：通过B超、CT等检查了解肾脏形态和功能
肾活检：通过肾活检明确诊断，了解肾脏病理改变
排除其他疾病：排除其他可能导致类似症状的疾病，如急性肾盂肾炎、肾病综合征等
急进性肾小球肾炎的治疗策略
抗感染治疗：针对感染源进行抗感染治疗
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂，抑制免疫反应
透析治疗：严重肾功能衰竭时，进行透析治疗
加强家庭和社会支持：鼓励患者与家人、朋友、同事等保持联系，获得更多的支持和帮助。
心理支持：与患者建立良好的沟通，了解其心理需求，给予适当的心理疏导和支持。
饮食指导：建议患者保持低盐、低脂、低蛋白的饮食，避免加重肾脏负担。
运动指导：鼓励患者进行适当的运动，如散步、瑜伽等，以增强体质，提高免疫力。
药物指导：指导患者按时、按量服用药物，避免擅自停药或更改剂量。
实验室检查：如血常规、肝功能、电解质等
定期复查：每3-6个月进行一次尿常规、肾功能、血压等检查
药物治疗：根据病情调整药物剂量和种类，如使用激素、免疫抑制剂等
生活方式调整：保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动、避免劳累等
心理支持：给予患者心理支持和鼓励，帮助其树立战胜疾病的信心
定期体检：定期进行尿液、血液、肾功能等检查，及时发现病情变化
病理分型：分为急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征等
急进性肾小球肾炎PPT课件
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急进性肾小球肾炎
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
急进性肾炎综合征 临床
❖ 急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压
❖ 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） ❖ 早期可以出现少尿、无尿
新月体性肾炎
病理
（毛细血管外增生性肾小球肾炎）
（北京大学）
分型 I II III
合计
例数 21 47 32 100
10-19岁
20-39岁
40-64岁
≥65岁
5（24%） 9（43%） 7（33%） 0（0%）
8（17%） 29（62%） 9（19%） 1（2%）
6（19%） 6（19%） 16（50%） 4（12%）
19
44
32
5
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
I
36
87.1%#
3 (8.3%)
53.6%§
19.6%
II 80
73.3% 11 (13.75%)
30.3%
20.6%
III 75
73.4%
25 (33.3%)#
27.1%
20.1%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
分 型 II
❖ 五型分类法（免疫病理+血清学分型）
IV
Ig，C3颗粒/团块沉积
II
II
少量或阴性
70%-90%ANCA阳性 10%-30%ANCA阴性
III III
V
免疫病理+血清学分型
急进性肾小球肾炎
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
急进性肾炎综合征 临床
❖ 急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压
❖ 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） ❖ 早期可以出现少尿、无尿
新月体性肾炎
病理
（毛细血管外增生性肾小球肾炎）
（北京大学）
分型 I II III
合计
例数 21 47 32 100
10-19岁
20-39岁
40-64岁
≥65岁
5（24%） 9（43%） 7（33%） 0（0%）
8（17%） 29（62%） 9（19%） 1（2%）
6（19%） 6（19%） 16（50%） 4（12%）
19
44
32
5
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
I
36
87.1%#
3 (8.3%)
53.6%§
19.6%
II 80
73.3% 11 (13.75%)
30.3%
20.6%
III 75
73.4%
25 (33.3%)#
27.1%
20.1%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
分 型 II
❖ 五型分类法（免疫病理+血清学分型）
IV
Ig，C3颗粒/团块沉积
II
II
少量或阴性
70%-90%ANCA阳性 10%-30%ANCA阴性
III III
V
免疫病理+血清学分型
急进性肾炎PPT课件
治疗以及针对肾脏病变后果（如钠水潴留、 高血压、尿毒症及感染等）的对症治疗两 方面。尤其强调在早期作出病因诊断和免 疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。
2021/3/7
CHENLI
12
（一）强化疗法
1．强化血浆置换疗法应用血浆置换机分离患者的血浆
和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）
2021/3/7
CHENLI
7
六、实验室检查
▪ 免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I
型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患 者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳 性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学 检查常显示双肾增大。
2021/3/7
CHENLI
8
七、诊断
▪ 凡急性肾炎综合征伴。肾功能急剧恶化，
氢化合物等。此外，遗传的易感性在： RPN发病中作用也已引起重视。
2021/3/7
CHENLI
5
四、病理
▪ 肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾
小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾 小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50% 以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后 期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮 细胞和系膜细胞增生，Ⅲ型常可见肾小球节段性 纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依 据，I型Ig；及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管 壁分布；Ⅱ型Ig及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛 细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积 物。电镜下可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮 下沉积，工型和Ⅲ型无电子致密物。
急进性肾炎
XXX
2021/3/7
CHENLI
1
一、定义
▪ 急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎
2021/3/7
CHENLI
12
（一）强化疗法
1．强化血浆置换疗法应用血浆置换机分离患者的血浆
和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）
2021/3/7
CHENLI
7
六、实验室检查
▪ 免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I
型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患 者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳 性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学 检查常显示双肾增大。
2021/3/7
CHENLI
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七、诊断
▪ 凡急性肾炎综合征伴。肾功能急剧恶化，
氢化合物等。此外，遗传的易感性在： RPN发病中作用也已引起重视。
2021/3/7
CHENLI
5
四、病理
▪ 肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾
小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾 小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50% 以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后 期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮 细胞和系膜细胞增生，Ⅲ型常可见肾小球节段性 纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依 据，I型Ig；及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管 壁分布；Ⅱ型Ig及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛 细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积 物。电镜下可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮 下沉积，工型和Ⅲ型无电子致密物。
急进性肾炎
XXX
2021/3/7
CHENLI
1
一、定义
▪ 急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎ppt课件
特点
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
《急进性肾小球肾炎》课件
急进性肾小球肾炎
contents
目录
• 急进性肾小球肾炎概述 • 急进性肾小球肾炎病理改变 • 急进性肾小球肾炎诊断与鉴别诊断 • 急进性肾小球肾炎治疗 • 急进性肾小球肾炎预后与预防
01 急进性肾小球肾 炎概述
定义与特点
定义
急进性肾小球肾炎是一种快速进 展的肾脏疾病，以肾小球内大量 炎症细胞浸润和肾小球肾炎性损 伤为特征。
05 急进性肾小球肾 炎预后与预防
预后情况
恢复良好
大多数患者经过及时治疗，病情 可以得到控制，肾功能逐渐恢复
，预后良好。
病情反复
部分患者可能因为病情反复或治疗 不及时，导致肾功能持续恶化，最 终进展为终末期肾病。
并发症风险
急进性肾小球肾炎患者容易出现高 血压、贫血、电解质紊乱等并发症 ，影响预后。
对症治疗
针对患者出现的各种症状，如 贫血、电解质紊乱等，进行对
症治疗。
药物治疗
利尿剂
对于出现水肿、高血压 等症状的患者，给予利
尿剂进行治疗。
抗炎药物
使用抗炎药物减轻肾脏 炎症反应，缓解病情。
免疫抑制剂
在必要时使用免疫抑制 剂，抑制免疫反应对肾
脏的损伤。
其他药物
根据患者的具体情况， 可能需要使用其他药物
病理学检查
肾活检显示肾小球内有大 量细胞增生和渗出，符合 急进性肾小球肾炎的病理 改变。
鉴别诊断
急性肾小管坏死
与急进性肾小球肾炎相似，但无蛋白尿、血尿等症状，肾功能恶化较慢。
快速进行性肾小球肾炎与Fra bibliotek进性肾小球肾炎相似，但病理学检查显示肾小球内有大量纤维蛋白沉积。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
尿常规、肾功能、电解质、血常规等检查有助于诊断急进性 肾小球肾炎。
contents
目录
• 急进性肾小球肾炎概述 • 急进性肾小球肾炎病理改变 • 急进性肾小球肾炎诊断与鉴别诊断 • 急进性肾小球肾炎治疗 • 急进性肾小球肾炎预后与预防
01 急进性肾小球肾 炎概述
定义与特点
定义
急进性肾小球肾炎是一种快速进 展的肾脏疾病，以肾小球内大量 炎症细胞浸润和肾小球肾炎性损 伤为特征。
05 急进性肾小球肾 炎预后与预防
预后情况
恢复良好
大多数患者经过及时治疗，病情 可以得到控制，肾功能逐渐恢复
，预后良好。
病情反复
部分患者可能因为病情反复或治疗 不及时，导致肾功能持续恶化，最 终进展为终末期肾病。
并发症风险
急进性肾小球肾炎患者容易出现高 血压、贫血、电解质紊乱等并发症 ，影响预后。
对症治疗
针对患者出现的各种症状，如 贫血、电解质紊乱等，进行对
症治疗。
药物治疗
利尿剂
对于出现水肿、高血压 等症状的患者，给予利
尿剂进行治疗。
抗炎药物
使用抗炎药物减轻肾脏 炎症反应，缓解病情。
免疫抑制剂
在必要时使用免疫抑制 剂，抑制免疫反应对肾
脏的损伤。
其他药物
根据患者的具体情况， 可能需要使用其他药物
病理学检查
肾活检显示肾小球内有大 量细胞增生和渗出，符合 急进性肾小球肾炎的病理 改变。
鉴别诊断
急性肾小管坏死
与急进性肾小球肾炎相似，但无蛋白尿、血尿等症状，肾功能恶化较慢。
快速进行性肾小球肾炎与Fra bibliotek进性肾小球肾炎相似，但病理学检查显示肾小球内有大量纤维蛋白沉积。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
尿常规、肾功能、电解质、血常规等检查有助于诊断急进性 肾小球肾炎。
急进性肾小球肾炎护理PPT课件
药物护理：严格按 照医嘱给药，密切 观察药物疗效和不 良反应，及时调整 用药方案。
心理护理：关注患 者的心理状况，给 予心理支持和疏导， 帮助患者树立战胜 疾病的信心。
预防并发症：加强 对患者的健康教育， 提高患者对疾病的 认识，预防并发症 的发生。
护理效果评估
患者病情改善 程度
患者对护理服 务的满意度
目录
01. 急进性肾小球肾炎概述 02. 急进性肾小球肾炎护理要点 03. 急进性肾小球肾炎治疗方法 04. 急进性肾小球肾炎护理案例
分析
疾病定义
01 急进性肾小球肾炎是 一种急性肾炎综合征
02 发病迅速，病情严重
03 主要表现为血尿、蛋 白尿、水肿和高血压
04 可能导致肾功能衰竭， 甚至危及生命
02
学会自我调节，避免焦虑和抑郁
03 保持良好的人际关系，与家人、朋友保持沟通
04
学会放松，进行适当的娱乐和运动
05
保持良好的生活习惯，注意饮食和休息
常规治疗
卧床休息：减少 活动，减轻肾脏
负担
抗凝治疗：使用 抗凝药物，预防
血栓形成
控制血压：使用 降压药，保持血
压稳定
免疫抑制剂：使 用免疫抑制剂，
避免刺激性食物： 避免辛辣、油腻、 刺激性食物，以 免加重病情
药物护理
壹
严格遵照医嘱 用药，按时、 按量、按疗程
贰
观察药物不良 反应，及时报 告医生
叁
定期监测血常 规、尿常规、 肾功能等指标
肆
指导患者正确 使用药物，避 免误服、漏服
伍
关注药物相互 作用，避免药 物滥用或误用
心理护理
01
保持乐观心态，树立战胜疾病的信心
急进性肾小球肾炎ppt课件
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25
预后
• 影响预后的因素： 免疫病理类型：III型 > II型 > I型 强化治疗的时机：非少尿，Cr<530μmol/L， 细胞性新月体。 年龄：老年预后差。
• 预后：多数进展为慢性肾衰竭。
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26
思考题
• 急进性肾小球肾炎的定义？ • 何谓新月体肾炎？（病理特征） • 三型急进性肾小球肾炎的鉴别要点？ • 简述急进性肾小球肾炎的强化治疗。
B：免疫复合物 在循环系统中形 成，在局部堆积 发生免疫反应
A
B
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7
病因和发病机制
RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型）
• 血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
+
• 肾小球： 毛细血管内皮细胞表面抗原
超氧化物、蛋白酶
急进性肾炎
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8
肾脏病理
病理特征：大量新月体形成。
蛋白（+）、C3降低。
4.III 型：ANCA（+）。
5.B超：双肾增大。
6.肾活检：新月体肾炎、免疫学改变。
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15
三型RPGN的鉴别要点
I型
II 型
III 型
免疫荧光 沿GBM线条状沉积 系膜区及内皮下颗粒 阴性或微量沉积 状沉积
电镜特点 无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积
2.前驱症状不明显，起病急、进展快。
3.急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，
持续进展致肾功能衰竭。
4.III型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛
或咯血等。
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14
临床表现和实验室检查
急进性肾小球肾炎PPT
免疫病理（免疫球蛋白主要是IgG和C3）
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
免疫病理（免疫球蛋白主要是IgG和C3）
电镜
Ⅱ型 ：在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 Ⅰ 、Ⅲ型 ：无电子致密物沉积
电镜
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左 侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D） EMx7000
肾上腺皮质激素联合细胞毒药物
➢近年 有学 者用 环磷 酰胺 冲击 疗法 ：静 脉注 射 CTX （0.51.0/m2体表面积，每月1次，连续6次）加甲泼尼龙冲击治疗 （0.5-1.0g/d，连续3天），随后口服泼尼松（1.0mg/（kg.d ））8-12周，再逐渐减量。 ➢冲击治疗时，应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应。
六、实验室检查
➢ 尿液检查：蛋白尿、红细胞及白细胞，可伴红细胞管型； ➢ 血肌酐及尿素氮进行性上升，内生肌酐清除率进行性下
降； ➢ 免疫学检查：
I型 抗GBM抗体（+） II型 循环免疫复合物（+）或冷球蛋白（+），
可伴补体C3降低。 III 型 ANCA（+）。 ➢ B超：双侧肾脏增大。
七、诊断及鉴别诊断
八、治疗
➢ 强化疗法 ➢ 对症治疗 ➢ 替代治疗
肾上腺皮质激素联合细 胞毒药物
血浆置换疗法
肾上腺皮质激素联合细胞毒药物
首选：
➢ 甲泼尼龙（7-15mg/（kg.d）,缓慢静脉点滴）冲击治疗，3 次为一疗程。
➢ 必要时间隔3-5日后可重复下一疗程，共2-3个疗程。 ➢ 继以口服泼尼松及口服或静脉注射环磷酰胺。
急进性肾小球肾炎科普宣传PPT课件
治疗：尽早发现和诊断，及时治疗肾小 球肾炎，控制感染、控制高血压等，是 治疗急进性肾小球肾炎的有效措施。同 时要注意饮食和生活习惯的调整，积极 配合医生进行治疗。
谢谢您的观赏聆听
什么是急进性肾小球肾炎
诊断：主要通过尿常规、肾功能检 查、肾活检等手段进行诊断。 治疗：目前还没有特效的治疗方法 ，一般采用激素、免疫抑制剂等治 疗手段，同时注意饮食和生活习惯 的调整。
急进性肾小球 肾炎的预防和
治疗
急进性肾小球肾炎的预防和治疗
预防：做好卫生保健工作，避免感染、 饮食健康、保持身体健康等是预防急进 性肾小球肾炎的什么是急进性肾小球肾炎
简介： 急进性肾小球肾炎是一 种罕见疾病，病程进展快，常 伴有急剧恶化的肾衰竭，极易 导致死亡。此疾病主要侵犯肾 小球，使其增生、硬化、坏死 。
什么是急进性肾小球肾炎
症状：常表现为高血压、水肿、血尿和 蛋白尿等症状。 病因：病因目前尚不清楚，但有研究表 明遗传和免疫因素可能与此病密切相关 。
急进性肾小球肾炎科普宣传 PPT课件
目录 简介 什么是急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎的预防和治疗
简介
简介
急进性肾小球肾炎的定义：急进性 肾小球肾炎是指一种严重的肾脏疾 病，病程进展快，并伴有急剧恶化 的肾衰竭。常表现为高血压、水肿 、血尿和蛋白尿等症状。
简介
本PPT主要介绍了急进性肾小球肾炎的 症状、病因、诊断和治疗等方面的知识 ，旨在提高公众的认知水平和预防该疾 病。
谢谢您的观赏聆听
什么是急进性肾小球肾炎
诊断：主要通过尿常规、肾功能检 查、肾活检等手段进行诊断。 治疗：目前还没有特效的治疗方法 ，一般采用激素、免疫抑制剂等治 疗手段，同时注意饮食和生活习惯 的调整。
急进性肾小球 肾炎的预防和
治疗
急进性肾小球肾炎的预防和治疗
预防：做好卫生保健工作，避免感染、 饮食健康、保持身体健康等是预防急进 性肾小球肾炎的什么是急进性肾小球肾炎
简介： 急进性肾小球肾炎是一 种罕见疾病，病程进展快，常 伴有急剧恶化的肾衰竭，极易 导致死亡。此疾病主要侵犯肾 小球，使其增生、硬化、坏死 。
什么是急进性肾小球肾炎
症状：常表现为高血压、水肿、血尿和 蛋白尿等症状。 病因：病因目前尚不清楚，但有研究表 明遗传和免疫因素可能与此病密切相关 。
急进性肾小球肾炎科普宣传 PPT课件
目录 简介 什么是急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎的预防和治疗
简介
简介
急进性肾小球肾炎的定义：急进性 肾小球肾炎是指一种严重的肾脏疾 病，病程进展快，并伴有急剧恶化 的肾衰竭。常表现为高血压、水肿 、血尿和蛋白尿等症状。
简介
本PPT主要介绍了急进性肾小球肾炎的 症状、病因、诊断和治疗等方面的知识 ，旨在提高公众的认知水平和预防该疾 病。
急进性肾小球肾炎教学演示课件
糖皮质激素
如泼尼松、甲泼尼龙等， 具有抗炎、抗免疫作用， 可减轻肾脏炎症。
血浆置换
通过去除患者血浆中的免 疫复合物及炎症介质，达 到治疗目的。
非药物治疗措施
01
02
03
04
饮食调整
低盐、低脂、优质低蛋白饮食 ，减轻肾脏负担。
控制高血压
选用合适的降压药物，将血压 控制在理想水平，保护肾功能
。
纠正水电解质紊乱
家属参与和支持
家属教育
01
对家属进行疾病知识教育，使其了解患者的病情和治疗方案，
以便更好地照顾患者。
家属心理支持
02
家属在面对患者疾病时也会产生焦虑、担忧等情绪，需要给予
心理支持，增强其应对能力。
家属参与治疗
03
鼓励家属积极参与患者的治疗过程，如协助患者进行自我监测
、提醒患者按时服药等，有助于提高治疗效果。
根据病情需要，补充钾、钠、 氯等电解质，维持内环境稳定
。
肾脏替代治疗
对于病情严重、肾功能急剧恶 化的患者，可考虑透析或肾移
植等肾脏替代治疗。
04 并发症预防与处 理
常见并发症类型及危害
高血压
感染
由于肾脏受损，水钠潴留和肾素-血管 紧张素系统激活，导致高血压，可能 进一步加重肾脏损害。
患者免疫力降低，易并发各种感染， 如肺部感染、尿路感染等，加重病情 。
急进性肾小球肾炎
汇报人：XXX 2024-01-23
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与发病机制
定义
急进性肾小球肾炎（RPGN）是一种表现为急性肾炎综合征 的肾小球疾病，其特点为肾功能急剧恶化、多在早期出现少 尿性急性肾衰竭。
急进性肾小球肾炎PPT优选版
发病机制
（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）
• 本型白种人高发，发病率约占本病的 10%～30%。
• 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基 底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。
发病机制
（二）免疫复合物型（II型） • 本型为我国发病的主要类型，约
占30%～50%。 • 由感染或自身抗原抗体形成循环
免疫复合物或原位免疫复合物有 关。
抗体型 • 过敏性紫癜性肾炎 • 冷球蛋白血病（原发性或混合性）
肾炎 • 其他如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等
继发于药物应用
• D-青霉胺 • 别嘌呤醇 • 利福平 • 肼苯达嗪
发病机制：（根据免疫学病理以及发病机制分型）
I型 — 抗GBM型 II型 — CIC型 III型— 非免疫复合物型， 肾
微血管炎（50-80%） IV型 — ANCA阳性的I型 V型 — ANCA阴性的III型
• 随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重 的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高 血钾及其他电解质紊乱。
实验室检查
III型 无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%～80%未ANCA阳性肾炎） 发病率不高，占肾活检的2%～5%。 常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中毒等所致的肾缺血；
• 尿液检查： 此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。
电子致密物
及渗出，常伴广泛蛋 白及电子致密物
白及电子致密物沉积
临床特点
见于20～30岁及57～ 可有前驱感染病史， 多见于中老年病人，乏
70岁两个高峰年龄， 表现肾病综合征者多 力、纳差、肌痛、发热
常伴贫血
见
等全身症状较重
血清学检查
抗 肾 小 球 基 底 膜 低补体C3血症、循环 抗中性粒细胞胞浆抗体 （GMB）抗体阳性 免疫复合物血症和冷 （ANCA）阳性
急进性肾小球肾炎课件
• 诊断标准：急进性肾小球肾炎是一种以急性肾炎综合征为主要 临床表现的快速进展性肾小球疾病，通常伴有肾功能急剧恶化 、多在早期出现少尿或无尿急性肾功能衰竭为临床特征。
诊断标准及步骤
步骤
1. 病史采集：了解患者是否有前期感染史、呼吸道或消化道等非肾小球肾炎表现， 以及是否有急性肾炎综合征表现等。
2. 体格检查：观察患者是否有水肿、高血压、肾功能不全等体征。
诊断标准及步骤
3. 实验室检查
进行尿常规、血常规、血生化、血清C3、C4等检查，以了解病情及诊断。
4. 病理学检查
通过肾活检病理学检查，观察肾脏病理改变情况，以明确诊断。
鉴别诊断
与急性肾炎鉴别
急进性肾小球肾炎与急性肾炎临床症状相似，但前者肾功 能急剧恶化，且多在早期出现少尿或无尿急性肾功能衰竭 为临床特征，而后者病情较轻，预后较好。
肾小球硬化
长期炎症反应导致肾小球发生硬化，肾小球滤过屏障受损严重，出现肾功能不全 。
免疫病理学改变
循环抗体产生
急进性肾小球肾炎患者会产生循环抗体，进一步加重肾小球 损伤。
原位免疫复合物形成
循环抗体与肾小球内抗原结合，形成原位免疫复合物，加重 炎症反应。
03
急进性肾小球肾炎的诊断与鉴别 诊断
诊断标准及步骤
与肾病综合征鉴别
急进性肾小球肾炎与肾病综合征临床症状不同，前者以急 性肾炎综合征为主要临床表现，后者以大量蛋白尿、低蛋 白血症为主要临床表现。
与泌尿系感染鉴别
急进性肾小球肾炎与泌尿系感染临床症状不同，前者以急 性肾炎综合征为主要临床表现，后者以膀胱刺激征为主要 临表现。
相关检查及参考值
01
尿常规
病例三
• 总结词：该病例为老年男性，急性肾炎综合征，肾功能不全，诊断为急进性肾 小球肾炎。
诊断标准及步骤
步骤
1. 病史采集：了解患者是否有前期感染史、呼吸道或消化道等非肾小球肾炎表现， 以及是否有急性肾炎综合征表现等。
2. 体格检查：观察患者是否有水肿、高血压、肾功能不全等体征。
诊断标准及步骤
3. 实验室检查
进行尿常规、血常规、血生化、血清C3、C4等检查，以了解病情及诊断。
4. 病理学检查
通过肾活检病理学检查，观察肾脏病理改变情况，以明确诊断。
鉴别诊断
与急性肾炎鉴别
急进性肾小球肾炎与急性肾炎临床症状相似，但前者肾功 能急剧恶化，且多在早期出现少尿或无尿急性肾功能衰竭 为临床特征，而后者病情较轻，预后较好。
肾小球硬化
长期炎症反应导致肾小球发生硬化，肾小球滤过屏障受损严重，出现肾功能不全 。
免疫病理学改变
循环抗体产生
急进性肾小球肾炎患者会产生循环抗体，进一步加重肾小球 损伤。
原位免疫复合物形成
循环抗体与肾小球内抗原结合，形成原位免疫复合物，加重 炎症反应。
03
急进性肾小球肾炎的诊断与鉴别 诊断
诊断标准及步骤
与肾病综合征鉴别
急进性肾小球肾炎与肾病综合征临床症状不同，前者以急 性肾炎综合征为主要临床表现，后者以大量蛋白尿、低蛋 白血症为主要临床表现。
与泌尿系感染鉴别
急进性肾小球肾炎与泌尿系感染临床症状不同，前者以急 性肾炎综合征为主要临床表现，后者以膀胱刺激征为主要 临表现。
相关检查及参考值
01
尿常规
病例三
• 总结词：该病例为老年男性，急性肾炎综合征，肾功能不全，诊断为急进性肾 小球肾炎。
急进性肾小球肾炎业务学习ppt课件
常用护理诊断及护理措施
• 恐惧 与病情进展快，预后差有关
• 建立良好护患关系，耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达其感受 • 提供安全舒适的环境，减少应激源的刺激。 • 陪伴患者，及时给予安慰、解释和支持。
健康指导
健康指导
• 疾病知识指导
1、介绍本病的疾病特点，告知患者及家属保护残余肾 的重要性，讲解避免肾损害，保护肾功能的措施。型 据血清ANCA检测结果可将RPGN进一步 分为5型：
• 除上述3型外 • Ⅳ型: 原I型中ANCA阳性者
• Ⅴ型: 原III型中ANCA阴性者
病理特点
• 新月体性肾小球肾炎 • 肾小囊腔内新月体形成>50%
• 早期为细胞性新月体，后期可逐渐发展为纤维 性新月体，最后导致肾小球硬化。
上皮细胞 纤维素 单核细胞 基底膜 内皮细胞 系膜细胞
• 尿液检查
– 常为肉眼血尿。
– 镜下：大量红细胞、白细胞和红细胞管型。
– 尿蛋白：阳性，程度+～++++不等。
• 肾功能检查
– 血肌酐、血尿素氮：进行性升高。
– 内生肌酐清除率：进行性下降。
实验室及其他检查
• 免疫学检查
I型血清肾小球抗体阳性
II型可有血循环免疫复合物阳性
III型抗中性粒细胞胞质抗体阳性
保持病室环境清洁，定时开窗通风换气，定时进行空气消毒， 尽量减少病区的探视。 • 告知患者预防感染的重要性，协助患者加强全身皮肤，口腔及 会阴部护理。
常用护理诊断及护理措施
指导其加强营养和休息，增强机体抵抗力，注意保暖。 监测生命体征，注意体温有无升高，观察患者有无咳嗽、咳痰、 肺部干湿啰音、尿路刺激征、皮肤红肿等感染征象。
急进性肾小球肾炎 ppt课件
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7
免疫病理分型
Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎
肾损害
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8
Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积
ppt课件
9
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
ppt课件
10
病理
双肾对称性肿大 肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占囊腔>50%）形
ppt课件
16
鉴别诊断
链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合症 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病 链球菌感染史，ASO↑，补体C3↓
ppt课件
17
鉴别诊断
链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病
多见于青年人，咳血、呼吸困难、血 尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸 片和肾活检为确诊必要条件。
影响患者预后的主要因素： 1、免疫病理类型：Ⅲ型较好， Ⅰ 型差，Ⅱ型居中 2、强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐＜530umol/L，
病理尚未显示广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球 硬化或间质纤维化）时，即开始预后较好，否则预后差； 3、老年患者预后相对较差。pFra bibliotekt课件22
谢 谢！！！
2015-07-23
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
病因和发病机制
原发性 约半数以上发病前有上感史，治 菌或病毒有关
病抗原与细
继发性 1.其他原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾 炎等基础上形成广泛的新月体2.继发于其他系统疾病，如 系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎综合征
急进性肾小球肾炎健康教育PPT
如何预防急进性肾小球肾炎？
如何预防急进性肾小球肾炎？ 保持健康生活方式
均衡饮食、适量运动、保持良好的作息习惯。
健康的生活方式可以增强免疫系统，降低疾病风 险。
如何预防急进性肾小球肾炎？ 避开风险因素
尽量避免感染、滥用药物和接触有害物质。
定期接种疫苗也是有效的预防措施。
如何预防急进性肾小球肾炎？ 定期体检
急进性肾小球肾炎健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是急进性肾小球肾炎？ 2. 谁是高风险人群？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防急进性肾小球肾炎？ 5. 急进性肾小球肾炎的治疗方法
什么是急进性肾小球肾炎？
什么是急进性肾小球肾炎？
定义
急进性肾小球肾炎是一种以快速肾功能衰竭为特 征的肾小球疾病，通常在几周内发展。
对高风险人群进行定期体检，以便及早发现问题 。
早期干预能够显著改善治疗效果。
急进性肾小球肾炎的治疗方法
急进性肾小球肾炎的治疗方法 药物治疗
根据病因使用抗生素、免疫抑制剂等药物。
药物治疗应在医生指导下进行，以确保安全有效 。
急进性肾小球肾炎的治疗方法 透析
对于肾功能严重受损的患者，可能需要透析治疗 。
透析可以帮助清除体内的废物和多余的水分。
急进性肾小球肾炎的治疗方法 肾移植
在肾功能衰竭且其他治疗无效的情况下，肾移植 可能是最终选择。
移植后需长期服药以防排斥反应。
谢谢观看
其发病机制涉及免疫系统的异常反应，导致肾小 球的严重损伤。
什么是急进性肾小球肾炎？
病因
常见病因包括感染、免疫系统疾病、药物反应等 。
例如，肺炎链球菌感染和系统性红斑狼疮都是常 见诱因。
什么是急进性肾小球肾炎？ 症状
最新急进性肾小球肾炎教学讲义ppt课件
I型 — 抗GBM型 II型 — CIC型 III型— 非免疫复合物型， 肾
微血管炎（50-80%） IV型 — ANCA阳性的I型 V型 — ANCA阴性的III型
发病机制
（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）
• 本型白种人高发，发病率约占本病的 10%～30%。
• 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基 底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。
球蛋白血症
鉴别诊断
诊断时需除外下列疾病：
• 引起少尿性急性肾功能衰竭的非 肾小球疾病 。
• 引起急进性肾炎综合征的继发性 肾病
• 引起急进性肾炎综合征的其他原 发性肾小球病
•引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病
急性肾小管坏死 • 常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、
中毒等所致的肾缺血； • 尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。 急性间质性肾炎 • 由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾
• 常用环磷酰胺（CTX）冲击。
用法：CTX 1g（分成连续两天）静滴，
每月一次，共6个月，以后每3个月一次， 总量不超过8～12g。
治疗--“鸡尾酒”疗法
三型急进性肾炎的鉴别要点
免疫病理特点
抗肾小球基底膜抗体 免疫复合物型（II型）无或微量免疫球蛋白沉
型（I型）
积型（III型）
IgG沿GBM呈线条状沉 IgG、补体呈颗粒状 阴性或微量IgG沉积
积
沉积
光镜及电镜 特点
肾小球炎症反应轻无 肾小球细胞明显增生 肾小球节段性坏死无蛋
电子致密物
及渗出，常伴广泛蛋 白及电子致密物
• II型：可出现低补体C3血症、循环免疫 复合物血症和冷球蛋白血症。
• III型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）阳性率可达80%。
微血管炎（50-80%） IV型 — ANCA阳性的I型 V型 — ANCA阴性的III型
发病机制
（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）
• 本型白种人高发，发病率约占本病的 10%～30%。
• 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基 底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。
球蛋白血症
鉴别诊断
诊断时需除外下列疾病：
• 引起少尿性急性肾功能衰竭的非 肾小球疾病 。
• 引起急进性肾炎综合征的继发性 肾病
• 引起急进性肾炎综合征的其他原 发性肾小球病
•引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病
急性肾小管坏死 • 常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、
中毒等所致的肾缺血； • 尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。 急性间质性肾炎 • 由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾
• 常用环磷酰胺（CTX）冲击。
用法：CTX 1g（分成连续两天）静滴，
每月一次，共6个月，以后每3个月一次， 总量不超过8～12g。
治疗--“鸡尾酒”疗法
三型急进性肾炎的鉴别要点
免疫病理特点
抗肾小球基底膜抗体 免疫复合物型（II型）无或微量免疫球蛋白沉
型（I型）
积型（III型）
IgG沿GBM呈线条状沉 IgG、补体呈颗粒状 阴性或微量IgG沉积
积
沉积
光镜及电镜 特点
肾小球炎症反应轻无 肾小球细胞明显增生 肾小球节段性坏死无蛋
电子致密物
及渗出，常伴广泛蛋 白及电子致密物
• II型：可出现低补体C3血症、循环免疫 复合物血症和冷球蛋白血症。
• III型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）阳性率可达80%。
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急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合症 肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征 病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病
由多种原因所致的一组疾病
原发性急进性肾小球肾炎
继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性 肾小球肾炎
由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的 基础上形成广泛新月体
急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病
继发性急进性肾炎、肺出血—肾炎综合症、系统性红斑狼 疮、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，依据系 统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难
原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变 较重和(或)持续，临床上呈现急进性肾炎综合征，如重症 毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小 球肾炎等。临床上鉴别常较为困难，常需作肾活检协助诊 断
有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展 临床表现为急性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行
性恶化并发展至尿毒症，常伴有中度贫血
Ⅱ型患者常伴肾病综合征
Ⅲ型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的 表现
免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性(Ⅰ型)、ANCA阳性(Ⅲ型)；此外， Ⅱ降低型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳生，并可伴血清补体C3
B型超声等影象学检查显示双肾增大
急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否已达到 少尿性急性肾衰竭。应疑及本病并及时进行肾活检。 若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验性 检查能除外系统性疾病，诊断可成立
原发性急进性肾炎应与下列疾病鉴别
引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球病
引起急进性肾炎综合症的其它肾小球病
肾移植应在病情静止半年至一年(Ⅰ型患者血中抗GBM抗体 需转阴)后进行
适用于各型，主要适用于Ⅰ型、对于肺出血—肾炎综合症 及原发性小血管炎所致急进性肾炎（Ⅲ型）伴有威胁生命的 肺出血。应首选通常每日或隔日1次每次置换血浆2—4L， 直至血清抗体(如抗GMB抗体、ANCA)或免疫复合物转阴、 病情好转，一般需置换约10次左右。该疗法需配合
老年患者预后相对较差
本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病变并发展为慢 性肾衰竭较为常见，部分患者可长期维持缓解。仅少数患 者可复发
谢谢
发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常 呈阳
肾脏体积常较正常增大
病理类型为新月体肾小球肾炎
光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大 新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征
病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体
我国以Ⅱ型多见 Ⅰ型好发于青、中年 Ⅱ及Ⅲ型常见于中、老年患者；男性居多
对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗
对肾脏病变后果（如钠水潴留、高血压、尿毒症及感 染等)的对症治疗
尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础 上尽快进行强化治疗
强化疗法 强化血浆置换疗法
甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗
替代治疗 凡急性肾衰竭已达透析指征者，应已无法逆转者，则有赖 于长期维持透析
月一次，总量8g 用甲泼尼龙冲击治疗时，应注意继发感染和钠、水潴留
等不良反应
影响预后的主要因素有 免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中
强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐＜530μmol／L 或肌酐清除率＞5ml/min，病理尚未显示广泛不可逆病变 (纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化)时，即开始治 疗者预后较好，否则预后差
强的松 1mg/kg.d 2——3月后渐减
细胞毒药物如环磷酰胺。总量(6——8g)
甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗,主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型 5%葡萄糖500ml，甲强龙0.5——1.0g v/gtt.Qd,或
qod三天。停三、五天，重复，共三个疗程 环磷酰胺5%葡萄糖250ml，CTX 0.8----1g V/gtt，每
I型 又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎 因抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结
合，激活补体而致病
Ⅱ型 又称免疫复合物型 因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，
激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染，提示其 致病抗原可能为某些病原体(病毒或细菌)
Ⅲ型 为非免疫复合物型 该型患者大多数为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。原
急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合症 肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征 病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病
由多种原因所致的一组疾病
原发性急进性肾小球肾炎
继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性 肾小球肾炎
由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的 基础上形成广泛新月体
急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病
继发性急进性肾炎、肺出血—肾炎综合症、系统性红斑狼 疮、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，依据系 统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难
原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变 较重和(或)持续，临床上呈现急进性肾炎综合征，如重症 毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小 球肾炎等。临床上鉴别常较为困难，常需作肾活检协助诊 断
有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展 临床表现为急性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行
性恶化并发展至尿毒症，常伴有中度贫血
Ⅱ型患者常伴肾病综合征
Ⅲ型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的 表现
免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性(Ⅰ型)、ANCA阳性(Ⅲ型)；此外， Ⅱ降低型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳生，并可伴血清补体C3
B型超声等影象学检查显示双肾增大
急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否已达到 少尿性急性肾衰竭。应疑及本病并及时进行肾活检。 若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验性 检查能除外系统性疾病，诊断可成立
原发性急进性肾炎应与下列疾病鉴别
引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球病
引起急进性肾炎综合症的其它肾小球病
肾移植应在病情静止半年至一年(Ⅰ型患者血中抗GBM抗体 需转阴)后进行
适用于各型，主要适用于Ⅰ型、对于肺出血—肾炎综合症 及原发性小血管炎所致急进性肾炎（Ⅲ型）伴有威胁生命的 肺出血。应首选通常每日或隔日1次每次置换血浆2—4L， 直至血清抗体(如抗GMB抗体、ANCA)或免疫复合物转阴、 病情好转，一般需置换约10次左右。该疗法需配合
老年患者预后相对较差
本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病变并发展为慢 性肾衰竭较为常见，部分患者可长期维持缓解。仅少数患 者可复发
谢谢
发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常 呈阳
肾脏体积常较正常增大
病理类型为新月体肾小球肾炎
光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大 新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征
病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体
我国以Ⅱ型多见 Ⅰ型好发于青、中年 Ⅱ及Ⅲ型常见于中、老年患者；男性居多
对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗
对肾脏病变后果（如钠水潴留、高血压、尿毒症及感 染等)的对症治疗
尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础 上尽快进行强化治疗
强化疗法 强化血浆置换疗法
甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗
替代治疗 凡急性肾衰竭已达透析指征者，应已无法逆转者，则有赖 于长期维持透析
月一次，总量8g 用甲泼尼龙冲击治疗时，应注意继发感染和钠、水潴留
等不良反应
影响预后的主要因素有 免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中
强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐＜530μmol／L 或肌酐清除率＞5ml/min，病理尚未显示广泛不可逆病变 (纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化)时，即开始治 疗者预后较好，否则预后差
强的松 1mg/kg.d 2——3月后渐减
细胞毒药物如环磷酰胺。总量(6——8g)
甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗,主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型 5%葡萄糖500ml，甲强龙0.5——1.0g v/gtt.Qd,或
qod三天。停三、五天，重复，共三个疗程 环磷酰胺5%葡萄糖250ml，CTX 0.8----1g V/gtt，每
I型 又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎 因抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结
合，激活补体而致病
Ⅱ型 又称免疫复合物型 因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，
激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染，提示其 致病抗原可能为某些病原体(病毒或细菌)
Ⅲ型 为非免疫复合物型 该型患者大多数为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。原