生物化学 第十 脂肪代谢

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《生物化学》——脂类代谢

《生物化学》——脂类代谢

奇数碳原子脂肪酸的分解 ① 羧化 ② 脱羧 脂肪酸的α-氧化 脂肪酸的-ω氧化 不饱和脂肪酸的分解
4. 乙酰CoA的去路


进入TCA循环最终氧化生成二氧化碳和水 以及大量的ATP。 生成酮体参与代谢(动物体内) 脂肪酸β氧化产生的乙酰CoA,在肌 肉细胞中可进入TCA循环进行彻底氧化分 解;但在肝脏及肾脏细胞中还有另外一条 去路,即形成乙酰乙酸、D-β-羟丁酸和 丙酮,这三者统称为酮体。
CO2
来自于空气
H2O
来自于土壤
光合作用 的产物
C6H12O6 O2
光合作用
光合作用 的能源
可见光中 380----720nm波长光
光合作用 的特点
是一个氧化还原反应
1.水被氧化为分子态氧
2.二氧化碳被还原到糖水平
3.同时发生日光能的吸收,转化和贮藏
光合作用
光合作用
光合作用
光合作用
光合作用
(1)酮体的生成 A. 2分子的乙酰CoA在肝脏线粒体乙酰乙酰CoA 硫解酶的作用下,缩合成乙酰乙酰CoA,并释放1 分子的CoASH。 B. 乙酰乙酰CoA与另一分子乙酰CoA缩合成羟甲 基戊二酸单酰CoA(HMG CoA),并释放1分子 CoASH。 C. HMG CoA在HMG CoA裂解酶催化下裂解生成乙 酰乙酸和乙酰CoA。乙酰乙酸在线粒体内膜β-羟 丁酸脱氢酶作用下,被还原成β-羟丁酸。部分乙 酰乙酸可在酶催化下脱羧而成为丙酮。
(3)延长阶段(在线粒体和微粒体中进行) 生物体内有两种不同的酶系可以催化碳链 的延长,一是线粒体中的延长酶系,另一 个是粗糙内质网中的延长酶系。 线粒体脂肪酸延长酶系 以乙酰CoA为C2供体,不需要酰基载体, 由软脂酰CoA与乙酰CoA直接缩合。 内质网脂肪酸延长酶系 用丙二酸单酰CoA作为C2的供体,NADPH作 为H的供体,中间过程和脂肪酸合成酶系的 催化过程相同。

生物化学脂类代谢

生物化学脂类代谢

O
R C H 2C H 2C ~ S C o A
= =
脂酰CoA 脱氢酶
β α
脂酰CoA
脱氢
FAD FADH2
O
R C H =C H C ~ S C o A
加水
⊿2--烯脂酰CoA 水化酶
β α
O
R C H O H C H 2C ~ S C o A
= = =
反⊿2-烯酰CoA
H 2O
= =
L(+)-β羟脂酰CoA
细菌和植物----7个多肽
酵母菌----2个多肽
脊椎动物----1个多肽
(1)启动
ACP转移酶
乙酰和酶复合物
(2)装载
丙二酸单酰CoA-ACP转移酶
(3)缩合
β-酮脂酰-ACP合 酶
乙酰乙酰ACP
(4)还原
β-酮脂酰-ACP 还原酶
D-β- 羟丁酰ACP
(5)脱水
α,β- 反式-丁烯酰ACP
1.部位:
组 织:肝(主要) 、脂肪等组织 亚细胞: 胞液:主要合成16碳的软脂酸(棕榈酸) 肝线粒体、内质网:碳链延长
2 饱和脂肪酸的合成



脂肪酸合成的主要途径,胞质中进行,原料为乙 酰CoA,产物是长链脂肪酸(多为软脂酸)。 反应还需:酰基载体蛋白ACP, ATP, NADPH和 Mn2+等。 合成中只有一个C2物以乙酰CoA参与整个合成过 程,其余延伸的C2物均以丙二酸单酰CoA形式参 与反应。
(三)、不饱和脂肪酸的分解
不饱和脂肪酸同样需要活化和转运才能进入线 粒体氧化,在遇到不饱和双键前进行常规的b氧化, 若遇顺式双键,必须异构为反式异构物、或底 物为D(-)b-构型需经差向异构生成L-型异构体, 才能继续b-氧化,需要异构酶和还原酶。

11 脂代谢

11 脂代谢

11 脂代谢11脂代谢生物化学-第10单元脂代谢习题答案一、名词解释1、酮体:在肝脏中由乙酰辅酶a制备的燃料分子(β-羟基丁酸、乙酰乙酸、丙酮)。

在饥饿期间酮体就是包含脑在内的许多非政府的燃料,酮体过多将引致中毒。

2、脂肪动员:指脂肪组织中的脂肪被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油并释放入血液中供其他组织利用的过程。

3、酰基载体蛋白(acp):通过硫酯键融合脂肪酸制备的中间代谢物的蛋白质(原核生物)或蛋白质结构域(真核生物)。

4、β-氧化:脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下,在α碳原子和β碳原子之间断裂,β碳原子氧化成羧基,生成含2个碳原子的乙酰辅酶a和比原来少2个碳原子的脂肪酸。

5、肉碱穿行系统:脂酰辅酶a通过构成脂酰肉毒碱从细胞质中转至线粒体的一个穿行循环途径。

二、填空题1、在线粒体外膜脂辅酶a合成酶催化下,游离脂肪酸与(atp-mg2+)和coa-sh反应,生成脂肪酸的活化形式(脂酰coa),再经线粒体内膜肉毒碱-脂酰转移酶系统进人线粒体基质。

2、一个碳原子数为n偶数的脂肪酸在β-水解中需经(0.5n-1)次β-水解循环,分解成(0.5n)个乙酰辅酶a。

3、脂肪酸从头合成的c2供体是(乙酰辅酶a),活化的c2供体是(丙二酸单酰辅酶a)。

4、乙酰辅酶a羧化酶就是脂肪酸从头合成的速度限制酶,该酶以(生物素)辅以基为,消耗atp,催化剂乙酰辅酶a与(hco3-)分解成丙二酸单酰辅酶a。

5、肪酸从头合成中,缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在(acp)上,它有一个与(辅酶a)一样的4'-磷酸泛酰巯基乙胺长臂。

6、脂肪酸制备酶复合物通常只制备(软脂酸),动物中脂肪酸碳链延长由(线粒体)或内质网酶系统催化剂。

生物化学-第10单元7、真核细胞中,不饱和脂肪酸都就是通过(水解过氧化氢)途径制备的;许多细菌的单烯脂肪酸则就是经由(厌氧)途径制备的。

8、甘油三酯是由(3-磷酸甘油)和(脂酰辅酶a)在磷酸甘油转酰酶的作用下先形成磷脂酸。

生物化学讲义第十章物质代谢的联系和调节

生物化学讲义第十章物质代谢的联系和调节

生物化学讲义第十章物质代谢的联系和调节 【目的与要求】1.熟悉三大营养物质氧化供能的通常规律与相互关系。

2.熟悉糖、脂、蛋白质、核酸代谢之间的相互联系。

3.熟悉代谢调节的三种方式。

掌握代谢途径、关键酶(调节酶)的概念;掌握关键酶(调节酶)所催化反应的特点。

熟悉细胞内酶隔离分布的意义。

熟悉酶活性调节的方式。

4.掌握变构调节、变构酶、变构效应剂、调节亚基、催化亚基的概念;5.掌握酶的化学修饰调节的概念及要紧方式。

6.熟悉激素种类及其调节物质代谢的特点。

7.熟悉饥饿与应激状态下的代谢改变。

【本章重难点】1.物质代谢的相互联系2.物质代谢的调节方式及意义3.酶的变构调节、化学修饰、阻遏与诱导4.作用于细胞膜受体与细胞内受体的激素学习内容第一节物质代谢的联系第二节物质代谢的调节第一节物质代谢的联系一、营养物质代谢的共同规律物质代谢:机体与环境之间不断进行的物质交换,即物质代谢。

物质代谢是生命的本质特征,是生命活动的物质基础。

二、三大营养物质代谢的相互联系糖、脂与蛋白质是人体内的要紧供能物质。

它们的分解代谢有共同的代谢通路—三羧酸循环。

三羧酸循环是联系糖、脂与氨基酸代谢的纽带。

通过一些枢纽性中间产物,能够联系及沟通几条不一致的代谢通路。

对糖、脂与蛋白质三大营养物质之间相互转变的关系作简要说明:㈠糖可转变生成甘油三酯等脂类物质(除必需脂肪酸外),甘油三酯分解生成脂肪酸,脂肪酸经β-氧化生成乙酰CoA,乙酰CoA或者进入三羧酸循环或者生成酮体,因此甘油三酯的脂肪酸成分不易生糖,但甘油部分能够转变为磷酸丙糖而生糖,但是甘油只有三个碳原子,只占甘油三酯的很小部分。

㈡多数氨基酸是生糖或者生糖兼生酮氨基酸。

因此氨基酸转变成糖较为容易。

糖代谢的中间产物只能转变成非必需氨基酸,不能转变成必需氨基酸。

㈢少数氨基酸能够生酮,生糖氨基酸生糖后,也可转变为脂肪酸(除必需脂肪酸外),因此氨基酸转变成脂类较为容易。

脂肪酸经β-氧化生成乙酰CoA进入三羧酸循环后,即以CO2形式被分解。

华中农业大学生物化学本科试题库 第10章 脂类代谢

华中农业大学生物化学本科试题库 第10章  脂类代谢

第10章脂类代谢单元自测题(一)名词解释1.血浆脂蛋白2.血脂3.高脂蛋白血症4.酮体5.不饱和脂肪酸6.必需脂肪酸7.脂动员8.脂肪酸β-氧化(二)填空题1.动物不能合成而需要由日粮提供的必需脂肪酸有和。

2.脂肪消化产物在十二指肠下段或空肠上段被吸收后,与磷脂、载脂蛋白等组成经淋巴进入血循环。

3.脂肪动员指在脂肪酶作用下水解为释放人血以供其他组织氧化利用。

4.游离脂肪酸不溶于水,需与结合后由血液运至全身。

5.脂肪酸β-氧化的限速酶是。

6.脂酰CoA经一次β-氧化可生成1分子乙酰CoA和。

7. 一分子14碳长链脂酰CoA可经次β-氧化生成个乙酰CoA。

8.肉碱脂酰转移酶工存在于细胞。

9.脂酰CoA每一次β-氧化需经脱氢和硫解等过程。

10.酮体指、和。

11.酮体合成的酶系存在,氧化利用的酶系存在于。

12.丙酰CoA的进一步氧化需要和作酶的辅助因子。

13.一分子脂肪酸活化后需经转运才能由胞液进入线粒体内氧化;线粒体内的乙酰CoA需经才能将其带出细胞参与脂肪酸合成。

14.脂肪酸的合成需原料、、和等。

15.脂肪酸合成过程中,乙酰CoA来源于或,NADPH来源于。

(三)选择题1.动物合成甘油三脂最强的器官是:a.肝b.肾c.脂肪组织d.脑e.小肠2.脂肪动员是指:a.脂肪组织中脂肪的合成b.脂肪组织中脂肪的分解c.脂肪组织中脂肪被脂肪酶水解为游离脂肪酸和甘油并释放入血供其他组织利用d.脂肪组织中脂肪酸的合成及甘油的生成e.以上都对3. 能促进脂肪动员的激素有:a.肾上腺素b.胰高血糖素c.促甲状腺素d.ACTH e.以上都是4.脂肪酸合成的限速酶是:a.酰基转移酶b.乙酰CoA羧化酶c.肉碱脂酰CoA转移酶Ⅰd.肉碱脂酰CoA转移酶Ⅱe.β-酮脂酰还原酶5.酮体在肝外组织氧化分解,原因是肝内缺乏:a.乙酰乙酰CoA硫解酶b.琥珀酰CoA转硫酶c.β-羟丁酸脱氢酶d.β-羟-β-甲戊二酸单酰CoA合成酶e.羟甲基戊二酸单酰CoA裂解酶6.脂酰CoA的β-氧化过程反应顺序是:a.脱氢,加水,再脱氢,加水b.脱氢,脱水,再脱氢,硫解c.脱氢,加水,再脱氢,硫解d.水合,脱氢,再加水,硫解e.水合,脱氢,硫解,再加水7.可作为合成前列腺素前体的脂肪酸是:a.软脂酸b.花生四烯酸c.亚麻酸d.亚油酸e.硬脂酸8.能将肝外胆固醇转运到肝脏进行代谢的血浆脂蛋白:a.CM b.LDL c.HDL d.IDL e.VLDL9.可由呼吸道呼出的酮体是:a.乙酰乙酸b.β-羟丁酸c.乙酰乙酰CoAd.丙酮e.以上都是10.并非以FAD为辅助因子的脱氢酶有:a.琥珀酸脱氢酶b.脂酰CoA脱氢酶c.二氢硫辛酰胺脱氢酶d.β-羟脂酰CoA脱氢酶e.线粒体内膜的磷酸甘油脱氢酶11.不能产生乙酰CoA的分子是:a.酮体b.脂肪酸c.胆固醇d.磷脂e.葡萄糖12.参与甘油磷脂合成过程的核苷酸是:a.ATP b CTP c.TIP d.UTP e.GTP13.脂肪酸分解产生的乙酰CoA去路:a.合成脂肪酸b.氧化供能c.合成酮体d.合成胆固醇e.以上都是14.胆固醇合成的限速酶是:a.HMGCoA合成酶b.乙酰CoA羧化酶c.HMGCoA还原酶d.乙酰乙酰CoA硫解酶e.HMGCoA裂解酶15.下列不是载脂蛋白的功能的是:a.激活脂蛋白脂肪酶b.激活卵磷脂:胆固醇脂酰转移酶c.激活脂肪组织甘油三脂脂肪酶d.激活肝脂肪酶e.转运胆固醇酯16.脂肪酸β-氧化的限速酶是:a.肉碱脂酰转移酶Ⅰb.肉碱脂酰转移酶Ⅱ c.脂酰CoA脱氢酶d.β-羟脂酰CoA脱氢酶e.β-酮脂酰CoA硫解酶17.缺乏维生素B2时,β-氧化过程的中间产物合成受到障碍是:a.脂酰CoA b.β-酮脂酰CoA c.α,β-烯脂酰CoAd.β-羟脂酰CoA e.都不受影响18.由胆固醇转变而来的是a.维生素A b.维生素PP c.维生素C d.维生素D3e.维生素E19.前体是胆固醇的物质是:a.去甲肾上腺素b.多巴胺c.组胺d.性激素e.抗利尿激素20.脂肪酸生物合成时乙酰CoA从线粒体转运至胞液的循环是:a.三羧酸循环b.苹果酸穿梭作用c.糖醛酸循环d.丙酮酸—柠檬酸循环e.磷酸甘油穿梭作用21.能产生乙酰CoA的物质是:a.乙酰乙酰CoA b.脂酰CoA c.β-羟-β-甲-戊二酸单酰CoAd.柠檬酸e.以上都是22.因缺乏乙酰乙酰CoA硫激酶和琥珀酰CoA转硫酶而不能氧化酮体的组织是:a.脑b.肾c.心d.肝e.肠23.CM的主要功能是:a.运输外源性甘油三脂b.运输内源性甘油三脂c.转运胆固醇d.转运胆汁酸e.将肝外胆固醇转运人肝内代谢24.VLDL的主要功能:a.运输外源性甘油三脂b.运输内源性甘油三脂c.转运胆固醇d.转运胆汁酸e.将肝外胆固醇转运入肝内代谢25.LDL的主要功能是:a.运输外源性甘油三脂b.运输内源性甘油三脂c.转运胆固醇d.转运胆汁酸e.将肝外胆固醇转运入肝内代谢26.HDL的主要功能是:a.运输外源性甘油三脂b.运输内源性甘油三脂c.转运胆固醇d.转运胆汁酸e.将肝外胆固醇转运人肝内代谢27.奇数碳原子脂肪酰CoA经β-氧化后除生成乙酰CoA外还有:a.丙二酰CoA b.丙酰CoA c.琥珀酰CoAd.乙酰乙酰CoA e.乙酰CoA28.乙酰CoA羧化酶的辅助因子是:a.叶酸b.生物素c.钴胺素d.泛酸e.硫胺素(四)是非题1.抗脂解激素有胰高血糖素,肾上腺素和甲状腺素。

生物化学课件- 脂肪代谢

生物化学课件- 脂肪代谢

CH2 -C- S- ACP + NADP+
DD- -β-H-羥yd丁ro醯xy-bAutCyrPyl-ACP
4.脫水
OH
HC H3 C
O
脫水酶 H
CH2 -C- S- ACP
C
H3 C
O
C- S - A CP
C
+ H2 O
H
DD- -β--H羥yd丁ro醯x yb-AutCyrPyl-ACP
巴C豆ro醯tonAyCl-APCP
O
O
CH3 C-CH2 - C-S- A CP + CO2 + HS-Synth ase
Ace乙to醯ac乙ety醯l-A-ACCPP
3.還原
O
O
β-酮脂醯-ACP還原酶
CH3 C-CH2 - C-S- ACP + NADPH + H+
乙Ac醯eto乙ace醯tyl--ACCPP
OH
C
O
H H3 C
長期饑餓和糖尿病時,酮體生成增多。當肝內產 生酮體超過肝外組織氧化酮體的能力時,血中酮體 蓄積,稱為酮血症。尿中有酮體排出,稱酮尿症。 二者統稱為酮體症(酮症).酮症可導致代謝性酸中毒, 稱酮症酸中毒,嚴重酮症可導致人死亡。
正常
嚴重酮症(未治療 的糖尿病)
尿排泄量 mg/24hour
≥125
5000
脫氫酶
OH
CH3—C—CH2COOH β-羥丁酸
(二) 酮體的氧化(肝外組織)
β-羥丁酸脫氫酶
(1) CH3CHOHCH2COOH
(β-羥丁酸)
CH3COCH2COOH
(乙醯乙酸)
CH3COCH2COOH + HOOCCH2CH2COSCoA

生物化学三大代谢重点总结

生物化学三大代谢重点总结

第八章生物氧化1. 生物氧化:物质在生物体内进行氧化称生物氧化,主要指糖、脂肪、蛋白质等在体内彻底分解时逐步释放能量,最终生成C02和H2O的过程。

2. 生物氧化中的主要氧化方式:加氧、脱氢、失电子3. CO2的生成方式:体内有机酸脱羧4. 呼吸链:代谢物脱下的成对氢原子通过位于线粒体内膜上的多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递,最终与氧结合生成水,这一系列酶和辅酶称为呼吸链,又称电子传递链。

组成(1) N ADH 氧化呼吸链:苹果酸-天冬氨酸穿梭NADH —复合物I —CoQ —复合物III —Cyt c —复合物IV f O 产2.5个ATP(2) 琥珀酸氧化呼吸链:3-磷酸甘油穿梭琥珀酸—复合物II —CoQ —复合物III —Cyt c —复合物IV —O 产1.5个ATP含血红素的辅基:血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶、过氧化氢酶5. 细胞质NADH 的氧化:胞液中NADH必须经一定转运机制进入线粒体,再经呼吸链进行氧化磷酸化。

转运机制(1 ) 3-磷酸甘油穿梭:主要存在于脑和骨骼肌的快肌,产生 1.5个ATP(2 )苹果酸-天冬氨酸穿梭:主要存在于肝、心和肾细胞;产生2.5个ATP6. ATP的合成方式:(1 )氧化磷酸化:是指在呼吸链电子传递过程中偶联ADP磷酸化,生成ATP,又称为偶联磷酸化。

偶联部位:复合体I、III、IV(2 )底物磷酸化:是底物分子内部能量重新分布,通过高能基团转移合成ATP。

磷/氧比:氧化磷酸化过程中每消耗1摩尔氧原子(0.5摩尔氧分子)所消耗磷酸的摩尔数或合成ATP的摩尔数。

7. 磷酸肌酸作为肌肉中能量的一种贮存形式第九章糖代谢寸一、糖的生理功能:(1 )氧化供能(2 )提供合成体内其它物质的原料(3 )作为机体组织细胞的组成成分吸收速率最快的为-半乳糖二、血糖1. 血糖:指血液中的葡萄糖正常空腹血糖浓度:3.9~6.1mmol/L2. 血糖的来源:(1)食物糖消化吸收(2)肝糖原分解(3)糖异生去路:(1 )氧化分解供能(2)合成糖原(3)转化成其它糖类或非糖物质3. 血糖调节:肝脏调节、肾脏调节(肾糖阈)、神经调节、激素调节体内主要升血糖激素:胰高血糖素、糖皮质激素、肾上腺素、生长激素、甲状腺素三、糖代谢1. 无氧酵解(无氧或缺氧;生成乳酸;释放少量能量)关键酶:己糖激酶、6- 磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶反应部位:胞液产能方式:底物磷酸化净生成2ATP⑴ 葡萄糖磷酸化为6- 磷酸葡萄糖-1ATP⑵ 6- 磷酸葡萄糖转变为6- 磷酸果糖⑶ 6- 磷酸果糖转变为1,6- 二磷酸果糖-1ATP⑷ 1,6- 二磷酸果糖裂解⑸ 磷酸丙糖的同分异构化⑹ 3- 磷酸甘油醛氧化为1,3- 二磷酸甘油酸【脱氢反应】⑺ 1,3- 二磷酸甘油酸转变成3- 磷酸甘油酸【底物磷酸化】+1*2ATP⑻ 3- 磷酸甘油酸转变为2- 磷酸甘油酸⑼ 2- 磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸⑽ 磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸,并通过底物水平磷酸化+1*2ATP(11)丙酮酸加氢转变为乳酸生理意义:(1)是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。

生物化学复习笔记-脂质代谢

生物化学复习笔记-脂质代谢

脂质代谢脂质的消化, 吸收与转运食物中的脂质主要是甘油三酯. 脂肪在小肠内被胆汁酸盐乳化成微滴, 脂质及其水解产物在小肠中被吸收, 脂肪酸和其他产物被小肠粘膜吸收, 被包装成乳糜微粒, 经血液或淋巴系统运输到毛细血管, 催化分解脂肪酸进入体内.脂蛋白颗粒按密度从小到大为, 乳糜微粒, VLDL, IDL, LDL, HDL.内源脂质一般从肝出发, 形成脂蛋白, VLDL, 进入毛细血管被脂蛋白水解酶水解, 形成IDL, LDL, HDL, 细胞上有LDL受体, 可以吸收LDL脂肪酸氧化β氧化学说, 指的是长链脂肪酸每次掉两个碳. 肝和肌肉主要发生.1.FFA要想氧化首先得活化, 其活化形式为脂酰CoA. 催化的酶为脂酰CoA合成酶, 或称硫激酶, 该酶位于线粒体外膜. 脂肪酸首先和ATP结合, 放出一个PPi, 然后CoA代替了AMP, 形成脂酰CoA, 而PPi 易在焦磷酸酶的作用下迅速水解. 所以带动了整个反应放能. 认为该反应由ATP转化为AMP 是消耗了2个ATP2.脂酰CoA需要进入线粒体内膜参与后续反应, 需要转运系统. 肉碱-软脂酰转移酶(CPT)有两种类型, CPT-Ⅰ, CPT-Ⅱ, CPT1位于线粒体外膜, 以左旋肉碱作为辅基, 脂酰CoA把脂酰基传递给肉碱, 留下CoA, 生成脂酰-肉碱. 然后在脂酰-肉碱转位酶下穿过线粒体内膜, 并在CPT2的作用下把脂酰基传递给CoA, 肉碱则又回到膜间隙去等待下一次转运.3.此刻脂肪酸的氧化才算真正开始, 首先脱氢, 在脂酰CoA脱氢酶下, 以FAD为电子受体, 它并不是通过复合体Ⅱ, 而是通过其它通路传递到UQ, 直接进行的.这里生成的FADH2仍生成1.5分子ATP.4.加水, 上一步的脱氢造成了一个双键, 这一步加水, 得到一个羟基.由水合酶催化。

5.再脱氢, 羟基变羰基, 生成一个NADH/H+.6.硫解, 用CoA取代掉底物身上长得像乙酰CoA的一部分, 造就一个新的脂酰CoA与乙酰CoA. 所以总的来说, 前几步的目的就是为了重现脂肪酸.因此, 一轮β氧化产生了一个FADH2, 1个NADH, 1个乙酰CoA.以软脂酸为例计算完全氧化的ATP, 软脂酸是16C, 共需7次β氧化. 生成7FADH2,7NADH, 7乙酰CoA. 但又剩下一个乙酰CoA, 之前活化时还失去俩ATP. 所以有8个乙酰CoA进入接下来的柠檬酸循环, 分别被异柠檬酸脱氢酶, α酮戊二酸脱氢酶, 琥珀酰CoA合成酶, 琥珀酸脱氢酶, 苹果酸脱氢酶催化, 获得8*(3NADH+FADH2+GTP). 总的来说是15FADH2, 31NADH, +6ATP, 共22.5+77.5+6=106ATP。

生物化学简明教程第四版10脂代谢

生物化学简明教程第四版10脂代谢
2+
ADP+Pi HOOCCH2COSCoA+ 丙二酰CoA
真核 生物:
乙酰CoA羧化酶:
单体 (无活性)
柠檬酸、异柠檬酸 长链脂酰CoA
多聚体 (有活性)
Pi 胰岛素 (+) 蛋白磷酸酶 H2O
乙酰CoA羧化酶 (有活性) 乙酰CoA羧化酶 (无活性) P
ATP 蛋白激酶 ADP
(+)
胰高血糖素
46
CH3CH2(CH2CH2)6CH2COOH
起始物(引物)
2C单位 已合成的FA (C12~C16FA)
碳链的延长(线粒体、微粒体)
40
(1)脂肪合成的原料乙酰CoA的转运
41
三羧酸转运系统
42
(2)乙酰CoA羧化产生丙二酸单酰CoA
乙酰CoA羧化酶 CH3COSCoA + HCO3- + ATP Mn 生物素、
⑥ 还原:烯脂酰-ACP还原酶
49
51
52
(5)软脂酸合成结算
53
(6)脂肪酸合成途径与β-氧化比较
54
脂肪酸合成途径与β-氧化比较(软脂酸为例)
区别点
亚细胞部位 酰基载体 二碳片段 电子供体或受体
合成
胞液 ACP 丙二酰CoA NADPH
分解(β-OX)
线粒体 CoA 乙酰CoA FAD、NAD+
胆 固 醇 (C 2 7)?
CH2
异戊烯焦磷酸 (IPP , C5) 二甲丙烯焦磷酸 (DPP , C5) 焦磷酸法尼酯 (FPP, C15)
P
P
OCH 2CH
C CH3
CH3
HO P 头
羊毛固醇 (C30)
( 3× )

生物化学第十章脂类代谢(单选题)-大学教育医学类生物化学试卷与试题

生物化学第十章脂类代谢(单选题)-大学教育医学类生物化学试卷与试题
34. 1分子软脂酸彻底氧化分解,净产生多少分子ATP?[2分]-----正确答案(C) A 127 B 128 C 129 D 130 E 131
25. 在肝脏中生成乙酸乙酸的直接前体是[2分]-----正确答案(C) A 乙酰乙酰CoA B -羟丁酸 C HMG-CoA D -羟丁酰CoA E 甲羟戊酸
26. 下列关于酮体的叙述,不正确的是[2分]-----正确答案(D) A 酮体包括乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮 B 酮体是脂肪酸在肝中氧化分解的正常中间产物 C 饥饿时可引起血酮体升高 D 低糖高脂饮食时酮体生成减少 E 酮体可以随尿液排出体外
8. 催化体内储存的三酰甘油水解的脂肪酶是[2分]-----正确答案(A) A 激素敏感性脂肪酶 B 脂蛋白脂肪酶 C 肝脂肪酶 D 胰脂酶 E 磷脂酶
9. 能促进脂肪动员的激素有[2分]-----正确答案(E) A 肾上腺素 B 胰高血糖素
C 生长素 D 去甲肾上腺素 E 以上都是
10. 下列具有抗脂解作用的激素是[2分]-----正确答案(D) A 肾上腺素 B 胰高血糖素 C 生长素 D 胰岛素 E 去甲肾上腺素
生物化学:第十章 脂类代谢(单选题)
试卷总分:68 答题时间:1000分钟
单项选择题
1. 下列哪种物质不属于类脂[2分]-----正确答案(A) A 三酰甘油 B 卵磷脂 C 糖脂 D 胆固醇 E 脑磷脂
2. 下列生化反应主要在线粒体中进行的是[2分]-----正确答案(B) A 脂肪酸合成 B 脂肪酸-氧化 C 三酰甘油合成 D 甘油磷脂合成 E 胆固醇合成
6. 下列有关类脂生理功能的叙述,正确的是[2分]-----正确答案(D) A 是体内理想的供能和储能物质 B 保持体温 C 保护和固定重要脏器 D 是构成机体各种生物膜的重要成分 E 协助脂溶性维生素的吸收、运输和储存

脂质代谢全国高中生物竞赛之《生物化学简明教程》名师精讲课件

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脂肪酸
10/16.脂质代谢 10.3 三酰甘油的分解代谢
脂肪
甘油
脂肪酸

磷酸C3化合物 β-氧化
丙酮酸
乙酰-CoA
动物体
乙酰乙酰CoA
ATP
乙酰乙酸
CO2
TCA循环
丙酮
β-羟丁酸
H2O
酮体代谢
脂肪代谢示意图
10/16.脂质代谢 10.3 三酰甘油的分解代谢
补充: 甘油的代谢
ATP ADP
NAD+ NADH
还原酶 (加氢或脱氢, 双键变位)
10/16.脂质代谢 10.3 三酰甘油的分解代谢 10.3.6 不饱和脂肪酸的氧化
10/16.脂质代谢 10.3 三酰甘油的分解代谢 10.3.6 不饱和脂肪酸的氧化
奇数碳原子脂肪酸 的氧化生成丙酰-CoA:
具有17个碳的直链脂肪酸可经正常的β-氧化途径,产生7个乙酰-CoA 和1个丙酰-CoA。丙酰-CoA经3步反应转化为琥珀酰-CoA,琥珀酰-CoA 可以进入柠檬酸循环进一步进行代谢。
①1次β-氧化包括脱氢,氧化,再脱氢, 硫解4个步骤
② 通过不断地β-氧化仗脂肪酰CoA完 全生成2C的乙酰CoA. (2)乙酰CoA通过TCA氧化形成CO2 (3)第1步和第2步产生的NADH和FADH2, 通过线粒体呼吸链产生ATP.
10/16.脂质代谢 10.3 三酰甘油的分解代谢 10.3.4 饱和偶碳脂肪酸的β-氧化
10/16.脂质代谢 10.1 脂质的消化、吸收和传送 10.1.3 吸收
在人和动物体内,小肠可以吸收脂类的水解产物,包括脂肪酸(70%)、甘油、 β-甘油一酯以及胆碱、部分水解的磷脂和胆固醇等。
其中甘油、单酰甘油同脂酸在小肠粘膜细胞内重新合成三酰甘油。新合成的三 酰甘油与少量磷脂和胆固醇混合在一起,在一层脂蛋白的包裹下形成乳糜微粒,从 小肠粘膜细胞中分泌到细胞外液,进入血液,最终被组织吸收。

生物化学_第十章_物质代谢的调节

生物化学_第十章_物质代谢的调节

细胞核:核酸合成
内质网:蛋白质合 成;磷脂合成
真核细胞主要代谢途径与酶的区域分布
代谢途径(酶或酶系) 细胞内分布 代谢途径(酶或酶系) 细胞内分布 糖酵解 三羧酸循环 磷酸戊糖途径 糖异生 糖原合成与分解 脂肪酸β氧化 脂肪酸合成 呼吸链 多种水解酶 磷脂合成 胞质 线粒体 胞质 胞质 胞质 线粒体 胞质 线粒体 溶酶体 内质网 氧化磷酸化(呼吸链) 线粒体 尿素合成 胞质、线粒体 蛋白质合成 内质网、胞质 DNA合成 细胞核 mRNA合成 细胞核 tRNA合成 核质 rRNA合成 核仁 血红素合成 胞质、线粒体 胆红素生成 微粒体、胞质 胆固醇合成 内质网、胞质
酮体 乳酸 游离脂酸 葡萄糖
• 以葡萄糖有氧氧化供能为主
(六)红细胞
•能量主要来自糖酵解
(七)肾脏
• 也可进行糖异生和生成酮体; • 肾髓质主要由糖酵解供能;肾皮质主要由脂酸、 酮体有氧氧化供能。
第 二 节 物质代谢的相互联系
Metabolic Interrelationships
一、在能量代谢上的相互联系
酶的隔离分布的意义 —— 避免了各种代谢途径互相干扰,而且有利于它们协调 地发挥作用。
(二)细胞内物质代谢调节的基本方式
在一个代谢途径中,其速率和方向不完全由途径的所 有酶决定和调节,而是由其中的一个或几个具有调节作用
的酶所决定,这些酶称为调节酶(regulatory enzymes)、
关键酶(key enzymes)。或限速酶(rate-limiting enzyme)。由此酶催化的反应称为限速反应。限速酶活性 改变不但可以影响整个酶体系催化反应的总速率,甚至还 可以改变代谢反应的方向。
调节或细胞水平代谢调节。
高等生物 —— 三级水平代谢调节

第十章__代谢总论--王镜岩《生物化学》第三版笔记(完美打印版)

第十章__代谢总论--王镜岩《生物化学》第三版笔记(完美打印版)
合成代谢所需的能量主要用于活化前体或构件分子,以及用于还原步骤等。
四、信息来源
生物大分子有两种组装模式:
1.模板指导组装核酸和蛋白质的合成,都以先在的信息分子为模板。如DNA复制、转录以及反转录、翻译都是在模板指导下的聚合过程。所需的信息存在于模板分子的构件序列中,能量来自活化的构件分子或ATP等。生物大分子形成高级结构并构成亚细胞结构是自我组装过程,其信息存在于一级结构中,其能量来自非共价作用力,即组装过程中释放的自由能。
3.其它高能化合物
UTP参与多糖合成,CTP参与脂类合成,GTP参与蛋白质合成。
烯醇酯、硫酯等也是高能化合物,如磷酸烯醇式丙酮酸、乙酰辅酶A等。高能化合物根据键型可分为磷氧键型、氮磷键型、硫酯键型、甲硫键型等,绝大多数含磷酸基团。
磷酸肌酸和磷酸精氨酸可通过磷酸基团的转移作为储能物质,称为磷酸原。磷酸肌酸是易兴奋组织如肌肉、脑、神经等唯一能起暂时储能作用的物质ΔG0’为-10.3千卡/摩尔,是ATP的能量储存库。肌肉中的含量比ATP高3-4倍,可维持ATP水平的恒定。磷酸精氨酸是无脊椎动物肌肉中的储能物质,与磷酸肌酸类似。
2.酶促组装有些构件序列简单均一的大分子通过酶促组装聚合而成。其信息指令来自酶分子,不需要模板。如糖原、肽聚糖、一些小肽等,都在专一的酶指导Fra bibliotek催化下合成。
第三节 分解代谢
一、阶段性和趋同性
生物大分子的分解有三个阶段:水解产生构件分子、氧化分解产生乙酰辅酶A、氧化成二氧化碳和水。在这个过程中,随着结构层次的降低,倾向产生少数共同的分解产物,即具有趋同性。
2.ATP及其偶联作用
生物体内的放能和需能反应经常以ATP相偶联。ATP可分解为ADP或AMP。前者如各种激酶,后者如乙酰辅酶A的合成。反应过程中有的由一个酶催化,如谷氨酰胺合成酶,先生成磷酰谷氨酸中间物,它是谷氨酸的活化形式,再与氨反应;有的需多个酶参与,如蔗糖的合成需3个酶,首先生成葡萄糖6磷酸的活化形式;也有的没有ATP直接参与,如苹果酸生成草酰乙酸,是需能反应,利用下一步由草酰乙酸生成柠檬酸时高能硫酯键放能促进其反应。

生物化学与分子生物学(人卫第九版)-10代谢的整合与调节

生物化学与分子生物学(人卫第九版)-10代谢的整合与调节

2. 别构效应剂通过改变酶分子构象改变酶活性
别构酶
催化亚基 调节亚基
别构效应剂: 底物、终产物 其他小分子代谢物
别构效应剂 + 酶的调节亚基
疏松
紧密
酶的构象改变
亚基聚合
亚基解聚
酶分子多聚化
酶的活性改变 (激活或抑制 )
※ 别构效应的机制有两种:
(1)调节亚基含有一个“假底物”(pseudosubstrate)序列 “假底物”序列能阻止催化亚基结合底物,抑制酶活性;效应剂结合调
F-2,6-BP、AMP、ADP、F-1,6-BP F-1,6-BP、ADP、AMP
AMP、CoA、NAD+、ADP、AMP 乙酰CoA、草酰乙酸、ADP
ADP、AMP AMP
乙酰CoA 乙酰CoA、柠檬酸、异柠檬酸 ADP、GDP PRPP
柠檬酸、ATP ATP、丙氨酸 葡糖-6-磷酸 ATP、乙酰CoA、NADH 柠檬酸、NADH、ATP 琥珀酰CoA、NADH ATP ATP、葡糖-6-磷酸 葡萄糖、F-1,6-BP、F-1-P AMP 软脂酰CoA、长链脂酰CoA ATP、GTP IMP、AMP、GMP UMP
节亚基导致“假底物”序列构象变化,释放催化亚基,使其发挥催化作用。 如cAMP激活PKA。
(2)别构效应剂与调节亚基结合,能引起酶分子三级和/或四级结构在“T” 构象(紧密态、无活性/低活性)与“R”构象(松弛态、有活性/高活性) 之间互变,从而影响酶活性。如氧调节Hb。
3. 别构调节使一种物质的代谢与相应的代谢需求和相关物质的代谢协调 别构效应剂(底物、终产物、其他小分子代谢物)
(二)关键酶活性决定整个代谢途径的速度和方向
※ 关键酶(key enzymes) 代谢过程中具有调节作用的酶。

生物化学第10章 脂类代谢

生物化学第10章 脂类代谢

课外练习题一、名词解释1、脂肪动员:贮存在脂肪细胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解为游离脂肪酸及甘油并释放入血液以供其它组织氧化利用的过程。

2、酮体:脂肪酸在肝内氧化的中间产物——乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮统称为酮体。

3、脂肪酸的β-氧化:脂肪酸氧化分解时,在脂酰基的β-碳原子上进行脱氢、加水、再脱氢和硫解的连续反应过程。

4、血脂:血浆中各种脂类物质的总称。

5、高脂血症:血脂高于正常值上限。

6、溶血磷脂:甘油磷脂的一位或二位脂酰基水解后形成的磷脂。

二、符号辨识1、ACP:酰基载体蛋白;2、BCCP:生物素羧基载体蛋白三、填空1、甘油三酯的合成包括()途径和()途径共两条途径。

2、脂肪酸β-氧化的限速酶是()。

3、脂肪酸的活化在()中进行,由()酶催化。

4、脂肪酸的β-氧化包括()、()、()和()四步连续反应。

5、酮体在()中生成,在()组织中利用。

6、酮体包括()、()和()三种物质。

7、脂肪酸合成的主要原料是(),需通过()循环由线粒体转运至细胞质。

8、脂肪酸合成的关键酶是()羧化酶;脂肪酸合成酶系催化合成的终产物主要是()。

9、脂肪酸碳链的延长可在()和()中进行。

10、人体内不能合成的不饱和脂肪酸主要是()、()和()。

11、人体内胆固醇的来源有二,即()和()。

胆固醇合成的主要原料是()。

12、胆固醇在体内可转化生成()、()激素和维生素()。

13、参与胆固醇合成的NADPH主要来自()途径;乙酰CoA来自()代谢。

14、3-磷酸甘油的来源有两种方式,即()的消化产物和葡萄糖经过()途径产生。

15、每一分子脂肪酸被活化为脂酰CoA需消耗()个高能磷酸键。

16、脂酰CoA经一次β-氧化可生成()分子乙酰CoA和比原来少()个碳原子的脂酰CoA。

17、一分子14碳长链脂酰CoA可经()次β-氧化生成()个乙酰CoA。

18、若底物脱下的[H]全部转变成A TP,则1mol软脂酸(含16C)经β-氧化途径可共生成()个A TP,或净生成()个A TP。

考研科目,动物生物化学 第10章 脂类代谢

考研科目,动物生物化学  第10章 脂类代谢
(1) 脂肪酸合成
(2) 甘油三脂的合成
3.1 脂肪酸合成
合成原料:乙酰CoA 合成场所:脂肪酸合成的酶系存在于肝、 肾、脑、肺、乳腺和脂肪组织。 合成在胞液进行。 合成的主要产物是16碳的饱和脂肪酸
3.1.1 乙酰CoA的来源
反刍动物: 从其瘤胃吸收一定量的乙酸和少量丁 酸,可以直接进入胞液转变为乙酰CoA及 丁酰CoA,再用于脂肪酸的合成。
β 羟脂酰CoA脱氢酶
+ NAD NAD+
β α R C CH2 C ~ SCoA O
O
β
羟脂 酰CoA
NADH NADH
β
酮脂 酰CoA
⑥ 硫解
O O O
β α R C CH2 C ~ SCoA + HSCoA 硫解酶 O
R C ~ SCoA + CH3 C ~ SCoA
β 酮脂酰CoA
脂肪酸的氧化过程
参与脂肪酸生物合成的酶有 7 种,并以没有酶 活性的脂酰基载体蛋白 为中心,构成一个脂肪酸合
成酶复合体。 ACP的结构与辅酶 A 相似。
O OH CH3 H H N C CH2 CH2 N C C C CH2 O P O CH2 Ser ACP O O O H CH3
HS CH2 CH2
酰基载体蛋白
皮下脂肪
脂肪(甘油三酯) 储存能量的 肠系膜脂肪 fat (triglyceride) 主要形式 肾周脂肪 脂类 lipids 磷脂(phospholipid) 细胞膜等 类脂 糖脂(glycolipid) 结构的重 组织脂 要组分 lipoid 胆固醇及其酯
1.2 脂类生理功能
(1)是氧化供能和储存能量的物质。 (2)磷脂、胆固醇等是组成生物细胞膜的 必要成分。 (3)许多脂类是合成体内某些活性物质的 原料。 (4)磷脂的中间代谢产物作为信号分子参与 代谢。 (5) 保护作用:维持体温,缓解外界冲击。

生物化学脂代谢讲课文档

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lipoproteins, VLDL)
4.α–lipoprotein
(high density
lipoproteins, HDL)
第十五页,共70页。
脂蛋白的分类、组成及功能
脂蛋白的类别 密度法 电泳法
化学组成(%)
Pr TG
Ch
PL
生理功能
CM
CM
VLDL preβ -Lp
LDL
HDL
β -Lp α-Lp
1~2 80~95 2~7 6~9
5~10 50~70 10~15 10~15 20~25 10 45~50 20
40~50 5 20~22 30
转运外源性 TG
转运内源性 TG 转运 Ch 转运PL、Ch
第十六页,共70页。
第二节
第十章
脂肪脂的类分代解谢代谢
第十七页,共70页。
一、脂肪的水解
+ 3 H20
+ 载脂蛋白
脂肪酸
+甘油
脂蛋白脂肪酶 转 运
组织毛细 血管
淋巴 血管
第八页,共70页。
乳糜微粒(CM)
二、脂类的贮存和动员
❖ 脂肪的动员: 储存在脂肪细胞中 的脂肪,被肪脂酶 逐步水解为脂肪酸 及甘油,脂肪酸与 血浆清蛋白结合后, 运至各组织中氧化 利用的过程。
❖ 关键酶: 激素敏感性脂肪酶
(hormonesensitive lipase , HSL)
(2)脂酰-CoA的转运:肉碱载体运至 线粒体内
(3)脂肪酸的β-氧化 ① 脱氢 ② 水化 ③ 再脱氢
④ 硫解
第二十页,共70页。
(1)脂肪酸的活化
脂肪酸首先在线粒体外或胞浆中被活化形成脂
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-
(甲基丙二酰CoA)
rearrangement
O- C CH 2 S uccinyl-CoA
(琥珀酰CoA)
6、 脂肪酸氧化的其他途径
(1) 脂肪酸的ω -氧化
HOOC(CH2)nCOOH β-氧化
CH3(CH2)nCOOH
ω
(2)
α
脂肪酸的α -氧化
O2
R-CH-COOH OH R-COOH ﹢CO2
( )
二 生 物 膜 的 重 要 结 构 成 分
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(三)参与代谢调控
人类的某些疾病如动脉粥样硬化和酮 尿症等都与脂类代谢紊乱有关。
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第一节、脂肪的消化、吸收和转运
第二节、脂肪的分解代谢
第三节、脂肪的合成代谢 第四节、磷脂代谢
第五节、胆固醇代谢
第一节 脂肪的消化、吸收和转运
OH CH3—C—CH2CO~SCoA
CH2COOH β-羟β-甲基戊二酸单酰CoA NADH+H
+
NAD OH
+
β -羟丁酸 脱氢酶
CH3—C—CH2COOH β-羟丁酸
(二) 酮体的氧化(肝外组织)
β -羟丁酸脱氢酶
(1) CH3CHOHCH2COOH CH3COCH2COOH
(β -羟丁酸)
脂肪
甘油+脂肪酸
一、甘油的分解与合成代谢
2 CH2OPO3 磷酸甘油脱氢酶 甘油激酶 CHOH CHOH C O ATP ADP CH2OH NAD+ NADH+ H+ CH OH CH2OH 2
CH2OH
2CH2OPO3
-
葡萄糖
CO2+H2O TCA 乙酰COA - C=O
糖异生
CHO
CH3 EMP
(乙酰乙酸)
CH3COCH2COOH + HOOCCH2CH2COSCoA
琥珀酰辅酶A转硫酶
CH3COCH2COSCoA + HOOCCH2CH2COOH
(乙酰乙酸CoA)
(2)
CH3COCH2COOH+ CoASH +ATP
乙酰乙酸硫激酶
CH3COCH2COSCoA + AMP + PPi CH3COCH2COSCoA + CoASH
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-氧化的产物乙酰CoA还可以作为合 成脂肪酸、酮体和某些氨基酸的原料
-氧化过程产生的大量的水可以供 动物对水的需要
5、 奇数碳饱和脂肪酸的-氧化
•The last -oxidation cycle of a fatty acid with an
odd number of carbons gives propionyl-CoA
(二)血脂的来源和去路:
来源: ①肠道中食物脂类的消化吸收; ②由肝脏、脂肪细胞及其他组织合成后释 放入血; ③储存脂肪动员释放入血。
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血脂的去路:
① 进入脂肪组织储存; ② 氧化供能; ③ 构成生物膜; ④ 转变为其它物质。
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第二节、脂肪的分解代谢
脂肪酶
R-CH2CH2COOH
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1、单不饱和脂肪酸的氧化
体内不饱和脂肪酸约占脂肪酸总量的 一半以上。也在线粒体中进行β-氧化。 含有一个双键的不饱和脂肪酸氧化在未遇 双键前其反应过程与饱和脂肪酸的β-氧 化完全相同。 当遇到双键后,还需要另一个特异性 的酶: Δ3-顺,Δ2-反烯酰CoA异构酶催 化:如油酸=18:1Δ9 如下图所示
脂类代谢对于生命活动具有重要意义
(一)储能和供能的主要物质
脂肪组织储存脂肪, 约占体重10~20% . 1g 脂肪在体内彻底氧化供能约38KJ,而1g 糖 彻底氧化仅供能 17.2KJ 合理饮食 空腹 禁食1~3天 饱食、少动 脂肪氧化供能占 15~25% 脂肪氧化供能占 50% 以上 脂肪氧化供能占 85% 脂肪堆积,发胖
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第十章
脂类代谢
(Lipid Metabolism)
脂类是生物体内不溶于水而溶于有 机溶剂的一大类物质的总称,包括脂 肪和类脂。
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脂肪:又称三酯酰甘油或甘油三脂 (triglyceride,TG) 脂类 类脂
磷脂(phospholipid,PL)
固醇类:如胆固醇(cholesterol) 糖脂(glycolipides)
3.还原
β-酮脂酰-ACP还原酶 CH3 C-CH2 - C-S- ACP + NADPH + H+
OH
-
水化: 脱H: 硫解:
O
烯脂酰COA水化酶
RCH2CH-CH2CO~SCOA (L-β- 羟脂酰COA)
NAD+ NADH+H+ O
L-β- 羟脂酰COA脱H酶
RCH2C-CH2CO~SCOA (β- 酮脂酰COA)
O O
-
=
COASH
酮脂酰硫解酶 (3种)
=
=
RCH2C-CH2CO~SCOA
3. 禁食、应激及糖尿病时,心、肾、骨骼 肌摄取酮体代替葡萄糖供能,节省葡萄糖 以供脑和红细胞所需,并可防止肌肉蛋白 的过多消耗。
酮症及其产生原因:
长期饥饿和糖尿病时,酮体生成增多。当肝内 产生酮体超过肝外组织氧化酮体的能力时,血中酮 体蓄积,称为酮血症。尿中有酮体排出,称酮尿症。 二者统称为酮体症(酮症).酮症可导致代谢性酸中 毒,称酮症酸中毒,严重酮症可导致人死亡。 尿排泄量 mg/24hour 正常 严重酮症(未治疗 的糖尿病) ≥125 5000 血中浓度 mg/100ml 3 90
单不饱和脂肪酸的氧化
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2、多不饱和脂肪酸的氧化
多不饱和脂肪酸如亚油酸(18:2 化需要增加两个酶:
Δ9,12
)的氧
Δ3-顺,Δ2-反烯酰CoA异构酶
2,4-二烯酰CoA还原酶.
H H | | H3C-(CH2)7-C=C-CH2CO~SCoA 4 3 2 1 H | H3C-(CH2)7-CH2-C=C-CO~SCoA | H 4 3 2 1
Thr Ile Met Val
丙酰CoA羧化酶
O A TP CH 2 -C- SCoA + CO 2 CH 3 Propionyl-CoA A DP + Pi O O O- C CH- C- SCoA CH 3 Methylmalonyl-CoA
(丙酰CoA)
O TCA cycle O CH 2 -C- SCoA
肉碱 转运脂酰辅酶A进入线粒体 四川省精品课程 生物化学
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此过程为脂肪酸β-氧化的限速步 骤,CAT-Ⅰ是限速酶,丙二酸单酰CoA 是强烈有竞争性抑制剂。
3、 β-氧化的反应历程(偶数C原子)
脱H:
FAD FADH2
脂酰COA脱H酶 (3种)
RCH2C=CCO~SCOA
(△2反式烯脂酰COA)
一、脂类的消化 小肠上段是主要的消化场所
脂类(TG、Ch、PL等) 胆汁酸盐乳化 微团
胰脂肪酶、辅脂酶等水解
甘油一脂、溶血磷脂、 长链脂肪酸、胆固醇等 乳化
混合微团
二、 脂类的吸收
在十二指肠下段及空肠上段吸收
混合 扩散 微团
小肠粘膜
细胞内
重新酯化 载脂蛋白结合
乳糜微粒
肝脏
门静脉
脂类的消化、吸收和运输
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三、血脂
(一)血脂的含量及组成 1.血脂:血浆中所含脂类的总称,主要包括 甘油三酯、磷脂、胆固醇、胆固醇酯及游 离脂肪酸等。 血脂与血浆中的蛋白质结合形成水溶性 复合物--LP形式存在和运输。
血浆脂蛋白分类示意图
颗 粒 密 度
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R1CH2CH2CH2CH2 CH2COOH
1、脂肪酸的活化
Step 1: O RCO - + A TP O RC- AMP + PPi Acyl adenylate intermediate O RC- SCoA + A MP An acyl-CoA acyl-CoA s ynthetas e (脂酰CoA合成酶)
ACP丙二酸单酰转移酶 O O CH2 C-SCo A + HS-ACP CH2 C-S-ACP + HS-CoA
COOMalonyl-CoA
COOMalonyl-ACP
丙二酰
2. 缩合脱羧
O O CH3 C-S-Synth ase + CH2 C-ACP COOAcetyl-Synthase Malonyl-ACP O O CH3 C-CH2 - C-S- ACP + CO 2 + HS-Synth ase Acetoacetyl-ACP 乙酰乙酰-ACP
脂肪酸
Step 2: O RC- AMP + CoA -SH
O RCO - + A TP + CoA -SH
O RC- SCoA + A MP + PPi
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2.脂酰CoA进入线粒体
对于动物来说,β-氧化在线粒体基质中进 行,而脂肪酸第一步活化在胞液中,脂酰CoA (10C以上)不能进入线粒体,后面的步骤发生 在线粒体中,所以需要特殊的转运机制来帮助 跨膜。
多不饱和脂肪酸的氧化
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酮体(Ketone Bodies)的代谢
酮体指的是 乙酰乙酸 (acetoacetate), β-羟丁酸 (β –hydroxybutyrate) 丙酮 (acetone)
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