胰腺内分泌肿瘤

八、治 疗
胰腺内分泌肿瘤的治疗不同于其他肿瘤 的治疗，有其自身的特殊性
治疗原则
1.该类肿瘤对于人体的危害不一定是肿瘤本身， 而在很大程度上肿瘤分泌的激素。因此对过量 激素分泌所产生的症状和并发症进行治疗具有 特殊意义。
2. 此种肿瘤即使已经转移，仍可生存数月或数 年，因此，转移性癌不是手术的禁忌。切除原 发瘤可抑制转移瘤的生长，同时切除肿瘤分泌 的激素所作用的靶器官（例如胃泌素瘤时全胃 切除）对于原发瘤和转移瘤也可有抑制作用。
单纯的组织学检查不能确定肿瘤是良性或恶性，只有 发现转移灶时才能肯定肿瘤是恶性。
转移瘤所释放的激素与原发病可以相同，也可以不同。
五、诊 断
有下列症状者应考虑胰腺内分泌肿瘤 的可能性
1.空腹低血糖； 2.多发性、复发性、难治性消化溃疡； 3.不能解释的皮疹； 4.分泌性腹泻，可除外感染、Addison病、甲亢、
PTPVS技术
经皮肝门静脉插管分段取血测定激素的浓度 （percutaneous transhepatic portal vein sampling,PTPVS) 对肿瘤定位。分段抽取门静 脉系统各个水平的血，并同时抽取腹腔动脉和 外周静脉血标本，测定门静脉/动脉的激素梯度、 门静脉内最高浓度或最大门静脉-动脉梯度的 部位。如某一部位的门静脉血内激素浓度明显 升高，则可推断该水平门静脉及其分支引流的 脏器发生肿瘤。
四、病理学特征
胰腺内分泌肿瘤可位于胰腺各个部分，单个肿瘤多见， 但胃泌素瘤常为多发性。
小于0.5g的肿瘤一般不产生明显的临床症状，但肿瘤的 大小与临床症状的严重度之间不一定相关。
在结构上，胰腺内分泌肿瘤与其他内分泌肿瘤并无明 显区别。
胰岛内分泌细胞类型的确定有赖于做免疫组织学和免 疫化学研究。
3.化疗对此类肿瘤的治疗效果较其他恶性肿瘤 为好。
源自文库
胰腺内分泌细胞的类型
A细胞：α细胞，在胰尾、体部分布较多，约占 胰岛总数的20%， A细胞主要分泌胰高血糖素， 也可能分泌胃多肽，抑制胃的蠕动和分泌。
B细胞：β细胞，是胰岛的主要细胞，约占 胰 岛总数的20%， 分泌胰岛素。
D细胞：δ细胞，约占 5%，分泌生长抑素，也 分泌胃泌素。
D（1V细IP胞）；。H细胞，极少，能分泌血管活性肠肽 PP细胞：分泌胰多肽，促进胃酸的分泌，增加
1958 年Verner和Morrison描述了一种由胰岛肿瘤引起的 水样腹泻、低血钾、低胃酸症，称为WDHH综合征。
随着放免技术的发展，一系列胰腺内分泌肿瘤被发现。
三、分 类
胰岛内分泌细胞属于APUD系统，在胚胎期与 胃肠内分泌细胞一样，来源于神经嵴。发生于 胰岛内分泌细胞的肿瘤属于APUD瘤。按从胰 岛肿瘤细胞释放的激素，分为两类： (1)正位胰内分泌瘤：肿瘤释放的激素与胰岛正 常时释放的激素相同。 （2)异位胰内分泌瘤；肿瘤释放的激素在正常情 况下不能由成人胰岛释放 。这类肿瘤常为恶性。 目前一般按照肿瘤所分泌的激素对其进行命名。 A多种激素产生性肿瘤；B多发性内分泌腺新生 物（MEN）或腺瘤病（MEN）综合征。
糖尿病性肠病、酒精中毒、直肠腺瘤等； 5.无其他原因解释的吸收不良； 6.老年人近期发生的糖尿病且无家族史者； 7.无其他原因可解释的高钙血症，低钾血症、
碱中毒、阵发性潮红； 8.上述一项或几项伴有胆石症者。
六、实验室检查
NSE（ neuron-specificeholase,NSE)检查：测定 血循环中的神经源特异性烯醇化酶对于发现胰 腺内分泌肿瘤具有意义。
NSE最早在脑中发现，后来也发现存在于 APUD细胞和弥漫性神经内分泌系统的神经原 中，但在外周组织中不存在。
在90%的神经内分泌肿瘤中包括胰岛细胞瘤、 嗜铬细胞瘤、甲状腺髓质癌、燕麦细胞癌等组 织中可测定到NSE。非内分泌肿瘤中不存在此 酶。
七、肿瘤的定位
肿瘤的定位诊断对于选择和指导治疗具 有重要意义。 动脉造影 CT、MRI、B超等。 这些检查的阳性率不高，一般仅能显示 2cm以上的肿瘤，在胰岛素瘤时，可有 30~60%的假阴性。腹腔内超声检查对于 确定肿瘤的位置可有帮助。
胰腺内分泌肿瘤
南通医学院附属医院消化内科 华国平
一、胰腺的内分泌 细胞
胰腺的内、外分泌功能。 胰腺的内分泌部分称为胰岛，胰岛为一
些大小不等，形态不定并富于血管的内 分泌 细胞群，胰岛细胞群不均匀地分布 在胰腺的外分泌部分中。 成人胰岛细胞数量约为10～2 00万个，以 胰尾部分最多，体部次之，头部最少。
胃的运动等。
二、概 述
胰腺内分泌肿瘤的发现
1902年Nicholls报道一种起源于Langerhans细胞的胰腺 瘤，认为这种肿瘤不引起临床症状。
1927年Wilder等首先报告胰腺内分泌肿瘤引起的低血糖， 发现此种肿瘤的浸出物有降血糖的作用。
1955年Zollinger-Ellison提出一种体液因子与复发性溃 疡病、胃高分泌状态和胰腺的肿瘤有关。