肾性骨病定义和药物治疗

The main chang of bone
osteoporosis 骨质疏松 osteomalacia /rickets 骨质软化/佝偻病 bone resorption( osteitis fibrosa cystica ) 骨
质吸收（纤维囊性骨病） Osteosclerosis 骨质硬化
沉积于骨、关节及肌腱等处，引起骨的 囊性损害，弥漫性脱钙及腕管综合症。
高转化性骨病的临床表现
The clinical performance of high tumover bone disease
肌肉骨骼症状 骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、下肢
等。表现为深部剧痛。 自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、
肾小管酸中毒型
尺桡骨远端干骺端呈 毛刷状，干骺间距增 大，尺骨远端骨膜下 骨吸收。
透析性骨病
可看作肾性骨病的延续和加重。 继发性甲旁亢，常规透析清清除甲状旁腺激素和
磷能力不足。 透析相关淀粉样变和腕管综合症。清除β2-MG不
满意，可形成淀粉样纤维，常以腕管综合征半关 节周围肿首先发现。骨骼呈囊肿样病变。 铝相关骨软化症。从脊柱向肋骨、骨盆扩展骨痛 或关节痛。
发病机制 Pathogenesis
高转化性骨病（囊性纤维性骨炎）
1 低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成1，25 （OH）2D3和排磷能力降低,导致低钙血症， 而低钙血症增加PTH的分泌
2 高磷血症，抑制1ａ羟化酶的活性，增加骨 骼对ＰＴＨ的抵抗，刺激PTH的分泌。
发病机制 Pathogenesis
织学上以骨细胞活性的全面下降为特征，破骨细 胞和成骨细胞数 目均减少， 骨形成率显著下降，
骨 质矿化及胶原合成同等程度降低，类骨质间隙一 般正常，没有继发甲旁亢表现。
．骨软化病 以骨矿物化障碍为主要特征。
最主要的原因是铝中毒，而1，25（OH）2 D3 的缺乏亦是骨矿物化减少导致肾性骨病 的主要原因之一。生化检查示血钙水平多
双侧坐骨结节膨胀，可见分隔
腰椎上下1/3密度增高，中间减低
颅底、颈椎骨质硬化。尺桡骨骨质硬化。
腹腔内钙化
肾小管性骨病
肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能失 常，发病率较低。
主要表现为佝偻病和软骨病。极少出现甲 旁亢表现。
肾性佝偻病
男，11岁，肢体疼痛， 身材矮小。
X线平片显示：骨质疏 松，股骨远端、胫骨 近端骨骺线明显增宽， 股骨髁及胫骨平台下 有透亮线。
正常，血磷增高，血铝水平通常升高，而 血碱性磷酸酶、骨钙素及iPTH水平多降低。 骨骼X线检查主要表现为假性骨折。 90%低 转化属于此类型。
混合型骨病
组织学表现为纤维性骨炎和骨软化并存。 多数透析病人（占45％-80％）及非透 析的终末期肾衰患者的骨病变多属于 此型。
β2-微球蛋白淀粉样变。正常人每日产生 β2-微球蛋白150-200毫克，当肾功能衰竭 时β2-微球蛋白排泄减少在血中蓄积，并
肾性骨病定义和药 物治疗
Renal Osteodystrophy(ROP)
肾性骨营养不良 （简称肾性骨病）
.
定义 definition
肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。 The definition is referred to chronic renal
failure with metabolism bone diseases.
3 活性维生素Ｄ3的变化，肾功能减退时，近端肾 小管细胞内磷含量增高抑制线粒体1ａ羟化酶， 使1，25（OH）2D3合成减少，PTH基因转录和 表达增加。
4 骨骼对PTH的抵抗 5 甲状旁腺自主性增生。
低转化性骨病 Low turnover bone disease
1 无动力性骨病；机制尚未阐明，多与糖尿病、 甲状旁腺切除抑制PTH分泌有关。 在组
肾性骨病的分类：classification
高转化性骨病High turnover bone disease
低转化性骨病：Low turnover bone disease
1、无动力性骨病；Adynamic bone disease
2、骨软化症；Osteomalacia
混合型骨病 Mix renal osteodystrophy
血管钙化分两种：小而散，为粥样斑块钙化。 密度不高管状，为动脉内膜钙化。
骨质硬化
多见于病程较长患者，以脊柱、颅底为重， 骨盆、四肢较轻。
脊柱以腰椎显著，椎体和附件一致性增高， 或椎体上下1/3发生硬化。
颅底硬化如象牙 四肢骨以骨端显著，骨干可有花边状骨膜
增生。 局限硬化
双手皮质轮廓模糊，箭头处囊性溶 骨wenku.baidu.com变
β2-微球蛋白淀粉样变 β2-microglobulin amyloidosis
（dialytic osteopathy）
肾性骨病的定义
高转化性骨病 是最常见的骨病类型。由于甲状旁腺增生
和功能亢进，甲状旁腺素（PTH）分泌过多， 产生高运转型的骨病如纤维性骨炎等，同 时伴有1，25（OH）2 D3的缺乏。典型的生 化改变包括血钙的降低及血磷、碱性磷酸 酶、骨钙素的升高，血PTH水平显著升高。
跟腱、常发生于行走、下楼梯、和颠倒时 骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患
者 关节炎和关节周围炎，常表现为类似痛风性
关节炎的红、肿、痛 .
皮肤瘙痒，钙磷在皮肤沉积所致
皮肤溃疡和组织坏死，少见，后发 于手指，足趾，股和踝部等
软组织钙化，包括血管、关节周围、 内脏、皮下和眼睛等
内脏钙化，常发生于心肌和肺，如 广泛的肺钙化引起肺纤维化
继发甲旁亢表现
1 显著骨膜下骨吸收，骨干及骨皮质轮廓不 光滑，皮质轮廓破坏、模糊。 肌腱韧带处：边缘不规整、毛糙。 软骨下骨吸收：关节面模糊，不规则，关节 间隙增宽。 皮质内骨吸收：长骨骨干隧道样改变。椎体、 髂骨、肋骨囊性纤维化，呈肥皂泡样改变， 骨质膨胀，严重时形成棕色瘤。
2明显软组织钙化，动脉钙化相当广泛。 X线片四肢和关节周围软组织条状及斑片状 钙化。腹腔内大小不等钙化。
透析相关淀粉样变
Β2-MG易与胶原蛋白结合，骨及关节组织胶 原含量丰富，易于沉积。引起局部炎症反 应，诱导滑膜微血管氧化损伤，导致关节 炎症和病理改变。