【管理资料】肾病综合征ppt课件1汇编
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肾病综合征讲课PPT课件
❖光镜 (LM) ❖ 肾小球基本正常 ❖免疫荧光(IFM) ❖ 没有免疫球蛋白沉积 ❖电镜(EM) ❖ 肾小球脏层细胞足突消失
2024/6/2
病理类型 临床特征
微小病变型肾病(病理)
2024/6/2
病理类型 临床特征
微小病变型肾病(病理)
2024/6/2
病理类型
临床特征 微小病变型肾病(临床特征)
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（临床特征）
❖我国发病率很高, 占原发性NS的30％； ❖好发于青少年，男性多于女性； ❖50%患者有前驱感染； ❖免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； ❖非IgA NS(50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； ❖血尿(IgA 100%, No-IgA 70%)； ❖对治疗的反应取决于病理改变的轻重。
临床缓解； ❖ 病理变化重者治疗效果较差。
2024/6/2
病理类型
临床特征 局灶性节段性肾小球硬化(病理)
❖光镜
❖ 肾小球成局灶、节段性硬化。
❖ 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。
❖
相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
❖免疫荧光
❖ IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
❖电镜
❖ 2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）
肾病综合征ppt课件
定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
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第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十四页，共129页。
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第三十五页，共129页。
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第三十六页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
《肾病综合征》PPT课件
整理课件ppt
9
肾病综合征临床表现
➢凹陷性水肿，严重的可有腹水、胸水，
阴囊水肿
➢伴发感染
➢尿少
➢部分有肾小管功能障碍，可出现低血磷
性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中 毒
整理课件ppt
10
肾病综合征并发症
❖感染 ❖电介质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙 ❖血栓形成： ✓肾静脉血栓：最常见。腰痛、血尿 ✓下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿 ✓下肢动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉消失 ✓肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困难 ✓脑栓塞：偏瘫、面瘫、失语、神志改变
➢肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可
导致蛋白尿。
➢非微小病变型局部免疫病理过程可损伤
滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿
➢微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与
细胞免疫失调有关。
➢T淋巴细胞异常参与发病
整理课件ppt
4
肾病综合征病理生理
大量蛋白尿导致
❖低蛋白血症： ✓主要血浆蛋白由尿中大量丢失及肾小球
滤出后被肾小管吸收分解
❖其他： ✓血清IgG和补体从尿中丢失→体液免疫↓
✓抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤
维蛋白原↑→高凝状态
✓钙结合蛋白↓ →血清结合钙↓ ✓25（OH）D3结合蛋白丢失→游离钙↓ ✓结合蛋白↓ →甲状腺素（T3、T4）↓铁、
锌、铜↓
✓转铁蛋白↓ →低色素性贫血
整理课件ppt
8
肾病综合征病理
o 微小病变 o 局灶性节段性肾小球硬化 o 膜性增生性肾小球肾炎 o 单纯系膜增生 o 增生性肾小球肾炎 o 局灶性球性硬化 o 膜性肾病
13
肾病综合征实验室检查
• 血清蛋白、胆固醇、肾功检测： ➢白蛋白<25g/L，α、β球蛋白↑，IgG↓ IgM
肾病综合征ppt课件(1)(1)
判定有无并发症
乙型肝炎 过敏性紫癜 变
中老年 糖尿病
淀粉样
髓瘤
乙型肝炎 多发性骨 恶性
诊断步骤
确立NS
确认病因， 排除继发
确定病理类型 判定有无并发症
NS
AGN
发病 前驱感染 潜伏期
眼观血尿 RBC管型 肾功能 病理基础
隐匿 不定 短
少见 少见 多正常 肾小球毛细血 管通透性增高
较急 链球菌 距前驱感染 1-3周
正正常常肾肾小小球球。。肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁由由内内皮皮细细胞胞、、基基膜膜（（BMB）M）和和足足突突（（FPF）P）组组成成，，有有些些足足突突与与 足足细细胞胞（（P）P）的的胞胞浆浆相相连连。。图图右右侧侧可可见见BoBwomwamna囊n囊（（BCB）C）的的壁壁层层上上皮皮细细胞胞和和基基膜膜。。 EMExM1x210200000
实验室检查
选择性蛋白尿 补体水平正常 ASO下降
（<100Todd）
治疗和预后
自然缓解 50% 激素敏感 90% 复发率高 60% 病理转型 MsPGN，
FSGS
局灶性节段性肾小球硬化症
focal segmental glomerulosclerosis FSGS
病理特点
光镜 ：病变呈局灶、节段分布，系膜 基质增加，毛细血管塌陷，GMB 皱缩与肾小囊粘连，玻璃样蛋白 沉积、泡沫细胞，严重者呈 “全球性硬化”
病例 ：
患者***,男性,44岁,主因间断双下肢浮肿 20 余天来院就诊。
体检： BP 110/80mmHg，神清，心肺（-）， 腹（-），双下肢浮肿II°
实验室检查：尿蛋白+++，24h尿蛋白定量7150mg； 血 清 白 蛋 白 1 9g/L； 血 Tch 9.05mmol/L， TG2.92mmol/L，LDL12.4mmol/L；肾功能正常。
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较急 链球菌 距前驱感染 1-3周
多见 多见 短暂减退 肾小球炎症
诊断
确立NS 确认病因,
排除继发 确定病理类型 判定有无并发症
步骤
鉴别要点 系统性红斑 抗dsDNA抗体 狼疮性肾炎 抗Sm抗体(+)
紫癜性肾炎 皮肤紫癜
乙型肝炎病毒 肾组织切片中 相关性肾炎 找到HBV抗原
诊断步骤
确立NS 确认病因,排除继发
尿液检查
尿常规 24小时尿蛋白定量 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 尿纤维蛋白原降解产物 滤过膜选择性测定
血液检查 血清蛋白定量 血清蛋白电泳 血脂
感染 血栓、栓塞 急性肾功能衰竭 营养不良
并发症
感染
血栓、栓塞 急性肾功能衰竭 营养不良
✓原因 ✓感染部位 ✓感染菌属 ✓注意事项
糖尿病
确定病理类型 判定有无并发症
乙型肝炎 过敏性紫癜 淀粉样变
乙型肝炎 多发性骨髓瘤
恶性肿瘤
诊断步骤
确立NS
确认病因， 排除继发
确定病理类型 判定有无并发症
NS
AGN
发病 前驱感染 潜伏期
眼观血尿 RBC管型 肾功能 病理基础
隐匿 不定 短
少见 少见 多正常 肾小球毛细血 管通透性增高
诊断步骤
确立NS 确认病因 确定病理类型 判定有无并发症
诊断步骤
确立NS
确认病因 确定病理类型 判定有无并发症
三高一低 两个基本点
诊断步骤
确立NS
确认病因 确定病理类型 判定有无并发症
原 发？ 继 发?
原发性NS
继发性 NS
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化症
及抗炎治疗 降脂治疗 抗凝治疗
中医中药治疗
低盐 <3g/d 植物油、鱼油 微量元素
治疗
一般治疗
对症治疗
免疫调节 及抗炎治疗 降脂治疗 抗凝治疗
中医中药治疗
利尿消肿
a.噻嗪类利尿剂 b.保钾利尿剂
醛固酮拮抗剂 c.襻利尿剂 d.渗透性利尿剂
e.血浆或血浆白蛋白
治疗
合理应用
一般治疗
及抗炎治疗
注意事项
降脂治疗
适用于Scr≤300umol/L者
抗凝治疗
肾功能不全者警惕高血钾
中医中药治疗
治疗
一般治疗 对症治疗 免疫调节
及抗炎治疗 降脂治疗 抗凝治疗
中医中药治疗
常用免疫抑制剂
激素 环磷酰胺 环孢素A 霉酚酸酯 雷公藤多甙 大剂量IgG脉冲疗法
治疗
激素
免疫调节及抗炎治疗 原则“1 2 字 方 针 ”
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
临床表现
水肿 全身性、
体位性和凹陷性 程度不一
尿液检查
尿常规 24小时尿蛋白定量 尿蛋白盘状电泳
中分子蛋白尿 高分子蛋白尿 混合性蛋白尿 尿纤维蛋白原降解产物 滤过膜选择性测定
实验室检查
血液检查
确定病理类型
判定有无并发症
意义 时机: 激素治疗
6ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ~ 12周无效时
诊断步骤
确立NS 确认病因,排除继发 确定病理类型
判定有无并发症
治疗
一般治疗 对症治疗 免疫调节及抗炎治疗 降脂治疗 抗凝治疗 中医中药治疗
治疗
一般治疗 卧床休息
对症治疗
饮 食
免疫调节
优质蛋白(1.0g/kg)
并发症
并发症
感染
血栓、栓塞
急性肾功能衰竭 营养不良
✓原因 ✓主要部位 ✓膜性肾病常见 ✓临床表现
并发症
感染
✓肾前性
血栓、栓塞
✓特发性
急性肾功能衰竭 ✓双侧肾静脉血栓
营养不良
✓急性间质性肾炎
并发症
感染 血栓、栓塞 急性肾功能衰竭
营养不良
✓蛋白质丢失 ✓二价阳离子降低 ✓内分泌紊乱
对症治疗
足量、联合、间歇
免疫调节 噻嗪类or襻利尿剂 + 保钾利尿剂
及抗炎治疗 噻嗪类 + 襻利尿剂 + 保钾利尿剂
降脂治疗
渗透性利尿剂 + 襻利尿剂
抗凝治疗 血浆或血浆白蛋白 + 襻利尿剂
中医中药治疗
治疗
一般治疗 对症治疗 免疫调节
减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂 血管紧张素II受体拮抗剂
原发性NS
继发性 NS
五种病理类型 微小病变性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
症
过敏性紫癜 系统性红斑狼疮 糖尿病 乙型肝炎 淀粉样变性 多发性骨髓瘤
诊断步骤
确立NS
儿童
青少年 中老年
确认病因
排除继发
过敏性紫癜
系统性红斑 狼疮
微 小 病 变 型 肾 病 综 合 征 。 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 呈 典 型 的 肾 病 综 合 征 改 变 ： 弥 漫 足 突 （ FP） 融 合 。 尿 腔 内 微 绒 毛 （MV）形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。 EM x 17000
肾小球疾病
病理生理
滤过屏障损害
首剂要足 1mg/kg·d，8-12W
减量要慢 维持要长
每1-2W,减10% 10mg时,维持6-12M
冲击治疗 甲基强的松龙 1.0g/d x 3d + P30-40mg/d x 4d
肠道丢失 大量蛋白尿 近端小管分解代解 低白蛋白血症
血容量 血浆胶体渗透压
肝脏合成脂蛋白
RAS ADH
液体渗入
Na重吸收 H2O重吸收 组织间隙
外周利用 分解代谢
肾内钠潴留因素
水肿
高脂血症
病理生理
选择性蛋白尿: 尿白蛋白排泄显著，而 其他蛋白质排泄无增加。标志：电荷屏障 受损。
非选择性蛋白尿 ：所有血清蛋白排泄 均增加。标志：孔径屏障，电荷屏障均 受损
正正常常肾肾小小球球。。肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁由由内内皮皮细细胞胞、、基基膜膜（（B MB）M ）和和足足突突（（F PF）P ）组组成成，，有有些些足足突突与与 足足细细胞胞（（P）P）的的胞胞浆浆相相连连。。图图右右侧侧可可见见BoBwomwamna囊n囊（（BCB）C）的的壁壁层层上上皮皮细细胞胞和和基基膜膜。。 EMExM1x210200000
肾病综合征ppt课件1
孔径屏障
电荷屏障
概述
肾病综合征是肾小球疾病中一种常见 的临床综合征
临床特征是：“三高一低” 两 个 ①大量蛋白尿 （≥3.5g/d） 一个中心 基本点 ②低白蛋白血症（≤30g/L）
③水肿 ④高脂血症
正常肾小球的系膜和毛细血管
PASM加复染色 x 260
病理特点
电镜下上皮细胞足突广泛融合