狼疮脑病的早期诊治精品PPT课件
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狼疮脑病ppt课件

9
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发,有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主,还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
10
糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病,大剂量糖皮质激素(相当于 强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案,对病情 进展迅速且危重者,则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次, 连续3~5天,必要时可予以重复) 对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者, 可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2~1g/m2),适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
22
IVIG
近年来IVIG治疗风湿免疫性疾病如SLE、 肌炎、RA、SS等的报道越来越多。
23
IVIG在SLE中的运用指征
SLE继发血小板减少; 重症SLE中与甲强冲击联合; 重症狼疮合并感染; 狼疮患者血浆置换后替补治疗。
24
临床研究资料
北京协和医院的研究及国外一些资料表明, IVIG与甲强冲击有协同治疗作用,可以更明显 控制SLE活动及提升血小板数值,缩短因重度 血小板降低导致脑出血的危险期。 近年来,有研究报道IVIG对狼疮脑病亦有一定 治疗作用。1999年美国ACR会议有作者报道 IVIG治疗危重狼疮脑病深昏迷患者获得成功 有作者报道对抗磷脂抗体阳性脑梗塞SLE患者 单独采用免疫抑制剂无效,加用IVIG有效。
26
评价
由于IVIG为非创伤性治疗,方法简单, 设备技术条件要求低,且在很多风湿免 疫病中治疗有效,因此相对血浆置换来 说更易临床开展。 但其价格昂贵,对狼疮脑病究竟疗效如 何,尚乏系统对照研究。 与血浆置换一样,不作为首选,可作为 辅助手段。
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发,有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主,还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
10
糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病,大剂量糖皮质激素(相当于 强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案,对病情 进展迅速且危重者,则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次, 连续3~5天,必要时可予以重复) 对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者, 可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2~1g/m2),适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
22
IVIG
近年来IVIG治疗风湿免疫性疾病如SLE、 肌炎、RA、SS等的报道越来越多。
23
IVIG在SLE中的运用指征
SLE继发血小板减少; 重症SLE中与甲强冲击联合; 重症狼疮合并感染; 狼疮患者血浆置换后替补治疗。
24
临床研究资料
北京协和医院的研究及国外一些资料表明, IVIG与甲强冲击有协同治疗作用,可以更明显 控制SLE活动及提升血小板数值,缩短因重度 血小板降低导致脑出血的危险期。 近年来,有研究报道IVIG对狼疮脑病亦有一定 治疗作用。1999年美国ACR会议有作者报道 IVIG治疗危重狼疮脑病深昏迷患者获得成功 有作者报道对抗磷脂抗体阳性脑梗塞SLE患者 单独采用免疫抑制剂无效,加用IVIG有效。
26
评价
由于IVIG为非创伤性治疗,方法简单, 设备技术条件要求低,且在很多风湿免 疫病中治疗有效,因此相对血浆置换来 说更易临床开展。 但其价格昂贵,对狼疮脑病究竟疗效如 何,尚乏系统对照研究。 与血浆置换一样,不作为首选,可作为 辅助手段。
狼疮性脑病PPT医学课件
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NPLE主要临床表现:
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎 53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
系统性红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE
)
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统 SLE主要死因:肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
SLE发病机制:
一、SLE的免疫学特点 ,体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分:如抗脱氧核糖蛋白抗体(抗 DNP抗 体) ⑵ 抗双链DNA抗体(抗ds - DNA抗体) 2. 细胞膜成分(如RBC和PLT表面抗原) 3. 细胞内其它成分(如磷脂等) 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制
NPLE发病机制:
NPLE的发病机制与免疫损伤有关,患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、 抗心磷脂抗体等,与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物,在脑组织中引起III 型变态反应,可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障,引 起弥漫性脑水肿,从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、 小静脉、毛细血管,导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种 因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血 管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细 胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。
狼疮科室系统性红斑狼疮的诊断治疗PPT课件
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Benlysta是一种静脉注射药,抑制B淋巴细胞刺激因子(BLyS)的蛋白质,它可以减少不正常的B细胞数量
When and how to withdraw immunosuppressives IV-G(A/C) 5mg/kg, 逐渐减量
子,什么就是狼疮
2006 Nov;54(11):3378-80 SLE诊断标准(1982,ARA)
6. 浆膜炎
7. 肾脏: 尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白 > 500 mg )或红细胞管型
8. 神经系统: 癫痫发作, 精神异常, 多发性 单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)
9. 溶血性贫血
10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ,至少一次) 或 淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次)
3. 肾脏受累是主要表现和影响愈后的重要因素 0g/ /m2 3个月1次) vs 口服CTX或AZA或二者联用或GC
雷诺现象
害损肺
疣状心内膜炎
(Libman-sacks Endocarditis)
SLE脑病变
蛋白丢失性肠炎
尿液检查异常
kaleidoscope
URINE
ARTERIOLAR INJURY
活动有关 Adapted from Martin & Chan, 2006.
1997年修订 SLE诊断明确或高度怀疑
• 中性粒细胞趋化有关的 IL-8对疾病的预 A/C 活动性和慢性病变
HCQ即可改善皮肤和关节病变, LUPUS’ Butterfly
测价值稍差
•Autoimmun Rev. 2006 Jul;5(6):383-8. Epub 2005 Dec 9.
系统性红斑狼疮诊治指南ppt课件
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13)抗磷脂抗体
(1)被列为SLE诊断标准 (2)SLE阳性率25-45% (3) • 动静脉血栓形成 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 溶血性贫血 • 狼疮脑病、肾炎
14)其他
抗RBC抗体 抗血小板抗体 RA因子 PANCA 高丙种球蛋白血症 补体C3下降
三、诊断及治疗
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
(1)重要的SLE筛选试验 (2)阳性结果 (3)阴性结果
3)dsDNA
(1)SLE的诊断标准之一 (2)对SLE特异性95% 敏感性70% (3)SLE活动性指标
4)sm
(1)SLE标志性抗体 (2)SLE诊断标准之一:特异性高达99%,但敏感性25% (3)有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断, (4)与疾病活动性无关 (5)与SLE膜性肾病相关
谢谢大家
•
感 谢 阅
读感 谢 阅
读
b. 神经精神狼疮,抗癫痛,抗精神病药治疗 c. 重症血小板减少性紫癜 d. 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变,氧疗,机械通气,
控制感染等. e. 严重肠系膜血管炎
避免不必要手术治疗,除非肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹。
1.显著提高
2.死亡原因 a.依从性差 b.急性期死亡 c.远期死亡
预后
此ppt下载后可自行编辑
膜炎,脊髓病变,脑血管病变等(共计19种)
6)血液系统
(1)贫血 (2)白细胞减少 (3)血小板减少 (4)其他:淋巴结肿大或/和脾肿大
7)肺部表现
(1)胸膜炎 (2)狼疮肺炎 (3)肺间质病变 (4)其他
a. 肺动脉高压
b. 肺梗死
c. 肺萎缩综合征
8)心脏表现
(1)心包炎 (2)心肌炎 (3)心内膜炎 (4)冠脉受累
(1)被列为SLE诊断标准 (2)SLE阳性率25-45% (3) • 动静脉血栓形成 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 溶血性贫血 • 狼疮脑病、肾炎
14)其他
抗RBC抗体 抗血小板抗体 RA因子 PANCA 高丙种球蛋白血症 补体C3下降
三、诊断及治疗
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
(1)重要的SLE筛选试验 (2)阳性结果 (3)阴性结果
3)dsDNA
(1)SLE的诊断标准之一 (2)对SLE特异性95% 敏感性70% (3)SLE活动性指标
4)sm
(1)SLE标志性抗体 (2)SLE诊断标准之一:特异性高达99%,但敏感性25% (3)有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断, (4)与疾病活动性无关 (5)与SLE膜性肾病相关
谢谢大家
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读
b. 神经精神狼疮,抗癫痛,抗精神病药治疗 c. 重症血小板减少性紫癜 d. 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变,氧疗,机械通气,
控制感染等. e. 严重肠系膜血管炎
避免不必要手术治疗,除非肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹。
1.显著提高
2.死亡原因 a.依从性差 b.急性期死亡 c.远期死亡
预后
此ppt下载后可自行编辑
膜炎,脊髓病变,脑血管病变等(共计19种)
6)血液系统
(1)贫血 (2)白细胞减少 (3)血小板减少 (4)其他:淋巴结肿大或/和脾肿大
7)肺部表现
(1)胸膜炎 (2)狼疮肺炎 (3)肺间质病变 (4)其他
a. 肺动脉高压
b. 肺梗死
c. 肺萎缩综合征
8)心脏表现
(1)心包炎 (2)心肌炎 (3)心内膜炎 (4)冠脉受累
2024版医学ppt课件神经精神性狼疮NP
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04
实验室检查与辅助诊断技术
15
免疫学检查指标分析
抗核抗体(ANA)
ANA是NP的标志性抗体,高滴度ANA与NP的发病密切相关。
抗双链DNA抗体(dsDNA)
dsDNA抗体与NP的活动性和严重性相关,可作为疾病监测和预后评估的重要指标。
2024/1/26
抗神经元抗体
如抗NMDA受体抗体、抗AMPA受体抗体等,这些抗体的存在与NP的神经系统症状有关。
17
其他辅助诊断技术介绍
01
02
03
脑脊液检查
脑脊液中的蛋白质、细胞 计数和免疫球蛋白等指标 异常可提示NP的存在。
2024/1/26
神经影像学检查
如MRI、CT等,可以显示 NP患者的神经系统病变, 如脑炎、脑膜炎、脑血管 炎等。
Hale Waihona Puke 脑电图检查脑电图异常可提示NP患者 存在神经系统功能障碍, 如癫痫、认知障碍等。
24
并发症针对性预防措施建议
感染预防措施
保持患者生活环境清洁,避免接触感染源;加强个人卫生习惯培养,如勤洗手、戴口罩等;根据医嘱规范使用抗 生素等药物预防感染。
心血管事件预防措施
控制病情活动,减轻免疫系统对心血管系统的攻击;积极治疗心血管系统受累的情况,如使用抗炎、抗氧化等药 物;保持健康的生活方式,如低盐低脂饮食、适量运动等。
8
脑脊液检查异常表现
脑脊液蛋白升高
脑脊液免疫球蛋白异常
神经精神性狼疮患者脑脊液中蛋白含 量常升高,提示血脑屏障受损。
患者脑脊液中免疫球蛋白可出现异常, 如IgG指数升高等。
脑脊液细胞数增多
部分患者脑脊液中可出现白细胞增多, 以淋巴细胞为主。
2024/1/26
狼疮2010典课件
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The 265 SLE patients and 355 controls enrolled in the Carolina Lupus Study (median time since diagnosis 13 months) was determined 5 years after enrollment.
狼疮2019
2019/10/30
1 欣凯
内容
系统性红斑狼疮和狼疮肾炎的流行病学 狼疮肾炎的发病机理的探索 狼疮肾炎治疗的进展 中国医生的机会
2019/10/30
欣凯
2
狼疮是年轻、古老的疾 病,但因其近侵犯软组 织,化石中没有痕迹
油画
2019/10/30 10世纪第一次描述
欣凯
3
早期的诊断标 准为显微镜下 找到狼疮细胞, 故遗漏了很多 病人
确诊SLE5年内,9.7%的 病人死亡,对照组0.3%的 病人死亡,OR=32
近9年来,LN后的ESRD发生率没有下降
肖飞
欣凯
肖飞
欣凯
预测
在新世纪,中国风湿科医生一定能成为 全球系统性红斑狼疮研究及治疗领域的 领导者。
2019/10/30
欣凯
17
肖飞
欣凯
更要感谢
学会 在座的各位医生
在全世界的种族中, 汉族人SLE发病率 位居第二
2019/10/30
欣凯
5
Northwest England 208 cases of biopsy-proven LN 176 women, 32 man
2019/10/30
欣凯
6
SLE的发病率在升高
过去40年,SLE的发病率上升了2-3倍
2019西方国家发病年龄有差异,近40 年有提前趋势
狼疮2010典课件
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2019/10/22
欣凯
8
在西方国家发病年龄有差异,近40 年有提前趋势
2019/10/22
欣凯
10
Five years after diagnosis, 9.7% of patients compared with 0.3% of controls had died (P < 0.0001).
狼疮2019
2019/10/22
1 欣凯
内容
系统性红斑狼疮和狼疮肾炎的流行病学 狼疮肾炎的发病机理的探索 狼疮肾炎治疗的进展 中国医生的机会
2019/10/22
欣凯
2
狼疮是年轻、古老的疾 病,但因其近侵犯软组 织,化石中没有痕迹
油画
2019/10/22 10世纪第一次描述
欣凯
3
早期的诊断标 准为显微镜下 找到狼疮细胞, 故遗漏了很多 病人
在全世界的种族中, 汉族人SLE发病率 位居第二
2019/10/22
欣凯
5
Northwest England 208 cases of biopsy-proven LN 176 women, 32 man
2019/10/22
欣凯
6
SLE的发病率在升高
过去40年,SLE的发病率上升了2-3倍
美国欣凯公司
1950–1979:1.51/10万 1980–1992:5.56/10万
肾脏是最常见和致死性的受累器官
SLE是我国特有的自身免疫性疾病
患病率约70/10万; 女性113/10万
2019/10/22
欣凯
Lancet 2019;357:1027–32
7
SLE发病以育龄妇女为主,男女比例为1:8-10
系统性红斑狼疮诊治指南2021ppt【30页】

四、SLE病情活动性和轻重程度评估
1)活动性表现 (1)新近出现症状 (2)dsDN高滴度 补体C3 下降 血沉增快 (3)活动性判断标准SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 (2)重型SLE 所累及靶器官功能异常 (3)狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮急进性狼疮肾炎狼疮脑病严重的溶血性贫和/或血小板减少紫癜和/或粒细胞缺乏症严重的心脏损害严重的狼疮肺炎严重的狼疮肝炎严重的血管炎等
4)肾脏 (1) 50-70% 出现临床肾脏受累的表现; 100% 活检均有肾脏病理改变。 (2)各种肾小球的临床表现均可表现,部分还表现为肾小 管病变,L-N对SLE的预后影响甚大,肾衰竭是SLE 的主要死亡原因。
5)神经系统损害(神经精神性狼疮) (1)中枢神经系统损害 (2)精神障碍 (3)其他:周围神经(格林巴氏综合征),植物神经功能紊 乱,单纯性病变。颅神经病变,重症肌无力,无菌性脑 膜炎,脊髓病变,脑血管病变等(共计19种)6)血液系统 (1)贫血 (2)白细胞减少 (3)血小板减少 (4)其他:淋巴结肿大或/和脾肿大
9)SSB (1)SS的特异性抗体 (2)对SLE 阳性率10-15% (3)新生儿狼疮和心脏损害10) SCL-70抗体 系统性硬化标志性抗体11)J0-1 pm/DM标志性抗体
12)抗PCNA抗体(抗增殖性细胞核抗原 抗体) SLE标志性抗体, 但敏感性太低,仅为3-6%13)抗磷脂抗体 (1)被列为SLE诊断标准 (2)SLE阳性率25-45% (3)动静脉血栓形成习惯性流产血小板减少溶血性贫血狼疮脑病、肾炎
5)抗核小体 (1)产生早与ANA,对SLE敏感性58-71%,特异性高达97- 99% (2)多见于活动性狼疮,与狼疮肾炎有关 (3)可能SLE的特异性抗体6)抗rRNP抗体(抗核糖体P蛋白抗体) (1)SLE高度特性抗体 但敏感性只有10-40% (2)对狼疮脑病的诊断有提示作用 (3)对狼疮肾炎、肝炎有关
1)活动性表现 (1)新近出现症状 (2)dsDN高滴度 补体C3 下降 血沉增快 (3)活动性判断标准SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 (2)重型SLE 所累及靶器官功能异常 (3)狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮急进性狼疮肾炎狼疮脑病严重的溶血性贫和/或血小板减少紫癜和/或粒细胞缺乏症严重的心脏损害严重的狼疮肺炎严重的狼疮肝炎严重的血管炎等
4)肾脏 (1) 50-70% 出现临床肾脏受累的表现; 100% 活检均有肾脏病理改变。 (2)各种肾小球的临床表现均可表现,部分还表现为肾小 管病变,L-N对SLE的预后影响甚大,肾衰竭是SLE 的主要死亡原因。
5)神经系统损害(神经精神性狼疮) (1)中枢神经系统损害 (2)精神障碍 (3)其他:周围神经(格林巴氏综合征),植物神经功能紊 乱,单纯性病变。颅神经病变,重症肌无力,无菌性脑 膜炎,脊髓病变,脑血管病变等(共计19种)6)血液系统 (1)贫血 (2)白细胞减少 (3)血小板减少 (4)其他:淋巴结肿大或/和脾肿大
9)SSB (1)SS的特异性抗体 (2)对SLE 阳性率10-15% (3)新生儿狼疮和心脏损害10) SCL-70抗体 系统性硬化标志性抗体11)J0-1 pm/DM标志性抗体
12)抗PCNA抗体(抗增殖性细胞核抗原 抗体) SLE标志性抗体, 但敏感性太低,仅为3-6%13)抗磷脂抗体 (1)被列为SLE诊断标准 (2)SLE阳性率25-45% (3)动静脉血栓形成习惯性流产血小板减少溶血性贫血狼疮脑病、肾炎
5)抗核小体 (1)产生早与ANA,对SLE敏感性58-71%,特异性高达97- 99% (2)多见于活动性狼疮,与狼疮肾炎有关 (3)可能SLE的特异性抗体6)抗rRNP抗体(抗核糖体P蛋白抗体) (1)SLE高度特性抗体 但敏感性只有10-40% (2)对狼疮脑病的诊断有提示作用 (3)对狼疮肾炎、肝炎有关
系统性红斑狼疮脑病的早期诊治65页PPT
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系统性红斑狼疮脑病的早期诊治
56、死去何所道,托体同山阿。 57、春秋多佳日,登高赋新诗。 58、种豆南山下,草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ,带月 荷锄归 。道狭 草木长 ,夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ,但使 愿无违 。 59、相见无杂言,但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕,亭亭月将圆。
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快,这是不可能的,因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情,化为上进的力量,才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
Hale Waihona Puke 28、知之者不如好之者,好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人,倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢!
65
56、死去何所道,托体同山阿。 57、春秋多佳日,登高赋新诗。 58、种豆南山下,草盛豆苗稀。晨兴 理荒秽 ,带月 荷锄归 。道狭 草木长 ,夕露 沾我衣 。衣沾 不足惜 ,但使 愿无违 。 59、相见无杂言,但道桑麻长。 60、迢迢新秋夕,亭亭月将圆。
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快,这是不可能的,因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情,化为上进的力量,才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
Hale Waihona Puke 28、知之者不如好之者,好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人,倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢!
65
系统性红斑狼疮脑病精品PPT课件
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系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因:肾脏病变、继发感染、狼 疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害,可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果, 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
精神障碍
精神障碍--临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
表现:偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因:小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血;血小板减低引起颅内或脑内出血; 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现:除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高,C4降低,余正常
原因:免疫复合物沉积在脑内小血管, 使血管通透性增加,发生脑水肿、颅内 压增高;脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/21
WEST 1994 分类
弥漫性病变:精神障碍、意识障碍 局灶性病变:脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他:头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因:肾脏病变、继发感染、狼 疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害,可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果, 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
精神障碍
精神障碍--临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
表现:偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因:小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血;血小板减低引起颅内或脑内出血; 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现:除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高,C4降低,余正常
原因:免疫复合物沉积在脑内小血管, 使血管通透性增加,发生脑水肿、颅内 压增高;脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/21
WEST 1994 分类
弥漫性病变:精神障碍、意识障碍 局灶性病变:脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他:头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
狼疮典课件

在全世界的种族中, 汉族人SLE发病率 位居第二
2019/9/23
欣凯
5
Northwest England 208 cases of biopsy-proven LN 176 women, 32 man
2019/9/23
欣凯
6
SLE的发病率在升高
过去40年,SLE的发病率上升了2-3倍
1950–1979:1.51/10万 1980–1992:5.56/10万
确诊SLE5年内,9.7%的 病人死亡,对照组0.3%的 病人死亡,OR=32
近9年来,LN后的ESRD发生率没有下降
肖飞
欣凯
肖飞
欣凯
预测
在新世纪,中国风湿科医生一定能成为 全球系统性红斑狼疮研究及治疗领域的 领导者。
2019/9/23
欣凯
17
肖飞
欣凯
更要感谢
学会 在座的各位医生
狼疮2Байду номын сангаас10
2019/9/23
1 欣凯
内容
系统性红斑狼疮和狼疮肾炎的流行病学 狼疮肾炎的发病机理的探索 狼疮肾炎治疗的进展 中国医生的机会
2019/9/23
欣凯
2
狼疮是年轻、古老的疾 病,但因其近侵犯软组 织,化石中没有痕迹
油画
2019/9/23 10世纪第一次描述
欣凯
3
早期的诊断标 准为显微镜下 找到狼疮细胞, 故遗漏了很多 病人
美国欣凯公司
2019/9/23
欣凯
10
Five years after diagnosis, 9.7% of patients compared with 0.3% of controls had died (P < 0.0001).
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与神经细胞骨架蛋白结合,干扰神经细胞 功能,损害神经细胞。
MAP-2抗体在NPSLE的阳性率76.5%, 在SLE中17%,在其他原因神经损害4%。
其他抗体:如抗神经节甙抗体等。
18
腰穿脑脊液检查
➢ 最基本的检查; ➢ 异常者高达90%:
多表现为脑脊液压力升高; 蛋白升高; 有时也可出现白细胞升高(但多为轻度
自主神经病变; 单神经病变; 多神经病变 重症肌无力; 颅神经病变; 神经丛病变。
4
➢ 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常 见,发生率高达24%-51%;
➢ 临床表现多种多样,病情有时进展迅速, 且缺乏统一诊断标准;
➢ 鉴别诊断时常困难; ➢ 不典型者易被漏诊或误诊; 这些都给临床治疗带来一定困难。
与狼疮脑病严重的神经精神症状(如:神 经病、情绪障碍等)相关;
IgG型AECE与SLEDI呈正相关。
16
➢ 抗N甲基天冬氨酸受体抗体
(Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr):
l 机制:生理情况下,神经细胞NMDR与谷氨酸盐 结合,激活离子通道,Ca及Na等内流,与空间学 习和记忆有关。与抗体结合干扰生理功能,并过 度离子内流导致神经细胞调亡。
用,干扰神经元功能,损害神经元细胞; 有报道狼疮脑病患者CSF中阳性率大95%; NPSLE患者CSF中IgG型anti-N是其血液中8倍; 与NPSLE的精神病表现、器质性脑病、全身发作
型癫痫等相关。
14
➢ 抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体
(Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP):
狼疮脑病的早期诊断及治疗
1
概述
➢ 系统性红斑狼疮(SLE)累及中枢神经系统 导致的临床综合症;
➢ “狼疮脑病”为临床习惯名称,因该是“狼 疮中枢神经病变”;
➢ 属于神经精神病性系统性红斑狼疮 (Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE);
➢ 多出现在SLE病程前5年,其中作为SLE的 首发表现及发病后1年内发生者约50-60%;
➢ 当只有脑损害而无SLE其他活动表现时,诊 断狼疮脑病需特别排除继发因素。
9
严重狼疮脑病常见临床损害
➢ 弥漫性:
局灶性:
器质性脑病综合征; 精神病; 情感障碍;
运动障碍:
运动障碍; 舞蹈症; 小脑共济失调; 帕金森病。
无菌性脑膜炎; 癫痫 ; 脑血管意外; 视神经炎; 横贯性脊髓炎;
10
辅助检查
辅助检查的目的:
典型狼疮脑病诊断不难,辅检目的:除 外其他原因导致的脑损害,以减少误诊;
对不典型或早期病例,辅检目的:早期 识别狼疮脑病诊断,以减少漏诊。
11
抗体在狼疮脑病诊断中的意义
➢ 抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibodies, aPL): 包括一类抗体,识别抗原:心磷脂、磷脂酰甘油、 磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇、磷脂酰乙胺醇、磷 脂酰胆碱、血小板活化因子、β2-GP-1等;
识别抗原:神经胶质纤维酸性蛋白; 机制:与相应抗原结合,损害血脑屏障功能; 60-70%该抗体阳性患者患NPSLE; NPSLE患者CSF中该抗体是无神经精神症
状SLE患者的3倍;
15
➢ 抗内皮细胞抗体
(Anti-endothelial cell antibodies, AECA):
识别抗原:分子量10-200kDa内皮细胞抗 原,部分与anti-P0抗原相关;
➢ 除外其他原因导致的中枢神经系统损害。
2
NPSLE
➢ 中枢神经系统:
l 无菌性脑膜炎;
l 癫痫发作;
l 脑血管病变;
l 急性精神混乱状态;
l 脱髓鞘综合症;
l 焦虑症;
l 头痛;
l 识知功能障碍;
l 运动疾病(舞蹈症); l 情感障碍;
l 脊髓病变;
l 精神病;
3
NPSLE
Ø 周围神经系统:
急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病 ( Guillain-Barre´ syndrome);
识别抗原:核糖体60亚基D的P0、P1、P2; NPSLE患者的阳性率30-40%; 与NPSLE的精神病变现与抑郁症表现有关。
13
➢ 抗神经元抗体 (Anti-neuronal antibodies, anti-N):
识别抗原:神经细胞; 作用机制:可能与anti-N与神经元细胞膜间相互作
疫相关机制介导的中枢神经系统损伤; 继发:主要继发于其它器官系统损害或
药物不良反应。
7
NPSLE发病危险因素
➢ 原发病SLE病情活动; ➢ 有NPSLE的发病史; ➢ 抗凝脂抗体(特别是抗心磷脂抗体、抗β2-
GP-IgG/IgM、狼疮抗凝物)持续中-高滴度 阳性。
8
NPSLE发病
➢ 发病:SLE的任何阶段:SLE的活动期、好 转期、稳定期(可以不伴全身活动);
作用机制:促凝、上调粘附分子(如ICAM、 VCAM、E选择素)等;
抗心磷脂抗体与弥散性显微镜下脑损害(Diffuse microscopic brain damage)、脑血管病变、癫痫、 头痛、舞蹈病、颅神经病变有关;
狼疮抗凝物与识知功能障碍有关。
12
➢ 抗核糖体P蛋白抗体 (Anti-ribosomal P antibodies, anti-P):
l 该通道蛋白的NR2A和NE2B亚基的Asp/Glu-TrpAsp/Glu-Tyr-Ser/Gly表位与dsDNA抗体结合;
l CSF中NR2抗体与NPSLE弥散损害(精神分裂、 轻度躁狂等)、记忆学习障碍等有关。
17
➢ 抗微管相关蛋白2抗体
(Microtubule-associated protein 2 antibodies, MAP-2):
5
发病机制
➢ 血管病变:血管炎、血栓、栓塞等; ➢ 多种自身抗体作用; ➢ 细胞因子(IL-2、IL-6、IL-8、IL-10、IFN-
a、 TNF-a等); ➢ 血脑屏障破坏,血中物质干扰; ➢ 其他(如基质金属蛋白酶9,MMP-9等)。
6
临床表现
SLE中枢神经系要直接由上述免
MAP-2抗体在NPSLE的阳性率76.5%, 在SLE中17%,在其他原因神经损害4%。
其他抗体:如抗神经节甙抗体等。
18
腰穿脑脊液检查
➢ 最基本的检查; ➢ 异常者高达90%:
多表现为脑脊液压力升高; 蛋白升高; 有时也可出现白细胞升高(但多为轻度
自主神经病变; 单神经病变; 多神经病变 重症肌无力; 颅神经病变; 神经丛病变。
4
➢ 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常 见,发生率高达24%-51%;
➢ 临床表现多种多样,病情有时进展迅速, 且缺乏统一诊断标准;
➢ 鉴别诊断时常困难; ➢ 不典型者易被漏诊或误诊; 这些都给临床治疗带来一定困难。
与狼疮脑病严重的神经精神症状(如:神 经病、情绪障碍等)相关;
IgG型AECE与SLEDI呈正相关。
16
➢ 抗N甲基天冬氨酸受体抗体
(Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr):
l 机制:生理情况下,神经细胞NMDR与谷氨酸盐 结合,激活离子通道,Ca及Na等内流,与空间学 习和记忆有关。与抗体结合干扰生理功能,并过 度离子内流导致神经细胞调亡。
用,干扰神经元功能,损害神经元细胞; 有报道狼疮脑病患者CSF中阳性率大95%; NPSLE患者CSF中IgG型anti-N是其血液中8倍; 与NPSLE的精神病表现、器质性脑病、全身发作
型癫痫等相关。
14
➢ 抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体
(Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP):
狼疮脑病的早期诊断及治疗
1
概述
➢ 系统性红斑狼疮(SLE)累及中枢神经系统 导致的临床综合症;
➢ “狼疮脑病”为临床习惯名称,因该是“狼 疮中枢神经病变”;
➢ 属于神经精神病性系统性红斑狼疮 (Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE);
➢ 多出现在SLE病程前5年,其中作为SLE的 首发表现及发病后1年内发生者约50-60%;
➢ 当只有脑损害而无SLE其他活动表现时,诊 断狼疮脑病需特别排除继发因素。
9
严重狼疮脑病常见临床损害
➢ 弥漫性:
局灶性:
器质性脑病综合征; 精神病; 情感障碍;
运动障碍:
运动障碍; 舞蹈症; 小脑共济失调; 帕金森病。
无菌性脑膜炎; 癫痫 ; 脑血管意外; 视神经炎; 横贯性脊髓炎;
10
辅助检查
辅助检查的目的:
典型狼疮脑病诊断不难,辅检目的:除 外其他原因导致的脑损害,以减少误诊;
对不典型或早期病例,辅检目的:早期 识别狼疮脑病诊断,以减少漏诊。
11
抗体在狼疮脑病诊断中的意义
➢ 抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibodies, aPL): 包括一类抗体,识别抗原:心磷脂、磷脂酰甘油、 磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇、磷脂酰乙胺醇、磷 脂酰胆碱、血小板活化因子、β2-GP-1等;
识别抗原:神经胶质纤维酸性蛋白; 机制:与相应抗原结合,损害血脑屏障功能; 60-70%该抗体阳性患者患NPSLE; NPSLE患者CSF中该抗体是无神经精神症
状SLE患者的3倍;
15
➢ 抗内皮细胞抗体
(Anti-endothelial cell antibodies, AECA):
识别抗原:分子量10-200kDa内皮细胞抗 原,部分与anti-P0抗原相关;
➢ 除外其他原因导致的中枢神经系统损害。
2
NPSLE
➢ 中枢神经系统:
l 无菌性脑膜炎;
l 癫痫发作;
l 脑血管病变;
l 急性精神混乱状态;
l 脱髓鞘综合症;
l 焦虑症;
l 头痛;
l 识知功能障碍;
l 运动疾病(舞蹈症); l 情感障碍;
l 脊髓病变;
l 精神病;
3
NPSLE
Ø 周围神经系统:
急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病 ( Guillain-Barre´ syndrome);
识别抗原:核糖体60亚基D的P0、P1、P2; NPSLE患者的阳性率30-40%; 与NPSLE的精神病变现与抑郁症表现有关。
13
➢ 抗神经元抗体 (Anti-neuronal antibodies, anti-N):
识别抗原:神经细胞; 作用机制:可能与anti-N与神经元细胞膜间相互作
疫相关机制介导的中枢神经系统损伤; 继发:主要继发于其它器官系统损害或
药物不良反应。
7
NPSLE发病危险因素
➢ 原发病SLE病情活动; ➢ 有NPSLE的发病史; ➢ 抗凝脂抗体(特别是抗心磷脂抗体、抗β2-
GP-IgG/IgM、狼疮抗凝物)持续中-高滴度 阳性。
8
NPSLE发病
➢ 发病:SLE的任何阶段:SLE的活动期、好 转期、稳定期(可以不伴全身活动);
作用机制:促凝、上调粘附分子(如ICAM、 VCAM、E选择素)等;
抗心磷脂抗体与弥散性显微镜下脑损害(Diffuse microscopic brain damage)、脑血管病变、癫痫、 头痛、舞蹈病、颅神经病变有关;
狼疮抗凝物与识知功能障碍有关。
12
➢ 抗核糖体P蛋白抗体 (Anti-ribosomal P antibodies, anti-P):
l 该通道蛋白的NR2A和NE2B亚基的Asp/Glu-TrpAsp/Glu-Tyr-Ser/Gly表位与dsDNA抗体结合;
l CSF中NR2抗体与NPSLE弥散损害(精神分裂、 轻度躁狂等)、记忆学习障碍等有关。
17
➢ 抗微管相关蛋白2抗体
(Microtubule-associated protein 2 antibodies, MAP-2):
5
发病机制
➢ 血管病变:血管炎、血栓、栓塞等; ➢ 多种自身抗体作用; ➢ 细胞因子(IL-2、IL-6、IL-8、IL-10、IFN-
a、 TNF-a等); ➢ 血脑屏障破坏,血中物质干扰; ➢ 其他(如基质金属蛋白酶9,MMP-9等)。
6
临床表现
SLE中枢神经系要直接由上述免