椎基底动脉延长扩张症 PPT
基底动脉延长扩张症
椎基底动脉延长扩张症（VBD）表现为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲，临床表现各异。
这个疾病的起源可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩有关。
VBD的发生率文献报道各不一样，范围从0.05%到18%。
大多数的VBD病人没有症状，偶然发现。
然而一旦有症状出现必须引起重视，这可能会影响临床治疗，而且这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。
VBD最重要的临床表现是血管性事件，比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状，包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。
CT和MRI的影像学诊断标准包括基底动脉形态学的三个量化指标：偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。
本文总结了VBD相关的解剖和疾病起源、相关的影像学发现包括腔内血栓、与颅神经之间的解剖关系；以及影像学表现比如MRI 上的高信号的血管征和扩张延长的血管内慢血流相关的伪影。
此外，综述VBD的临床表现、放射学在诊断中所扮演的角色、诊疗措施以及目前已有的治疗选择。
教学要点1、延长扩张的主要的病理生理机制现在认为是与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。
2、Smoker等的标准包括BA形态学的三个量化指标：偏移度和分叉的高度分别作为迂曲和延长的替代指标、以及基底动脉直径。
根据严重程度，偏侧得分和基底动脉高度分别分为0到3级。
3、有研究表明FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特别是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中的病人。
经颅多普勒超声已经观察到VBD中的慢动脉血流，这个慢血流是由于后循环的缺血性脑卒中所引起。
最慢血流速度典型的由于动脉的层流可以在最靠近血管壁的地方观察到，这个现象随着血管管径的增加变得更为明显。
4、大多数的VBD病人没有症状，他们的VBD是偶然发现的。
比起前循环延长扩张的病人，VBD的病人更有可能表现为没有症状，这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。
椎基底动脉扩张延长症课件
康复治疗
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括健康 饮食、适量运动、戒烟限酒等。
控制危险因素
积极控制高血压、高血脂、糖尿 病等危险因素，减少血管损伤和
病变的发展。
定期复查
定期进行血管超声、CTA等检查 ，监测病变的发展和血流情况，
及时调整治疗方案。
诊断标准
随着影像学技术的发展，椎基底动脉扩张延长症的诊断标 准逐渐明确，主要依据MRI或CT等影像学检查发现椎基底 动脉的异常扩张和延长。
展望未来椎基底动脉扩张延长症的研究方向
病因研究
治疗方法
进一步深入研究椎基底动脉扩张延长症的 病因，包括遗传、环境、生活习惯等因素 ，为疾病的预防提供更多线索。
探索更有效的治疗方法，包括药物治疗、 手术治疗和介入治疗等，提高患者的治愈 率和生存质量。
预防措施
预防措施包括控制血压、血糖、血脂等基础疾病，保持良好的生活 习惯和心态。
05
临床案例分享
病例一：药物治疗成功案例
患者年龄：65岁
性别：男
症状：眩晕、头痛、耳鸣、 视力模糊
诊断：椎基底动脉扩张延长 症
治疗：药物治疗，包括抗血 小板聚集药物、降血压药物 等
效果：症状明显缓解，病情 得到控制
病例二：手术治疗成功案例
椎基底动脉扩张延长症课件
汇报人：小无名
目录
• 疾病概述 • 疾病治疗 • 疾病预防 • 疾病研究进展 • 临床案例分享 • 总结与展望
01
疾病概述定义与病因 Nhomakorabea定义
椎基底动脉扩张延长症是一种罕 见的脑血管疾病，主要由于椎基 底动脉系统血管异常扩张或延长 引起。
【病例解读】椎基底动脉迂曲扩张症
【病例解读】椎基底动脉迂曲扩张症让学习成为一种习惯！医学影像服务中心拥有500例病例征象讲座[概述]椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长。
1986 年，Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。
2005 年，Caplan 对 VBD 的概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。
VBD 在总体人群中的发生率为0.06%～5.8%，在卒中患者的发生率高达10%～12%。
有学者认为，VBD 是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外的脑梗死病因。
此外，VBD 引起的出血性卒中亦不少见。
针对VBD本身，目前尚无一种确切有效的治疗方法，仅以对症支持治疗为主。
[临床表现]VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。
最常见的为缺血性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。
[影像学特点]（一）Ubogu 和 Zaidat 的磁共振血管造影（MRA）诊断标准：（1）扩张：基底动脉直径≥4.5 mm；（2）延长：基底动脉上段超过鞍上池或床突平面 6 mm 以上，或基底动脉长度＞29.5 mm，椎动脉颅内段长度＞23.5 mm；（3）迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm 或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线 10 mm 为异常。
但是，该诊断分类中缺少椎动脉扩张的标准，后来Passero 和Rossi 将椎动脉直径超过 4 mm 视为扩张。
（二）Smoker 等根据高分辨率 CT 扫描结果制定的诊断标准：当基底动脉超出斜坡或鞍背范围，或基底动脉分叉点超出了鞍上池层面，即可诊断为过度延长，基底动脉任意一点的直径大于4.5 mm，即可诊断为扩张。
VBD 椎基底动脉扩张延长症(VBD)
精心整理
VBD 椎基底动脉扩张延长症（VBD ），是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。
主要见于男性，平均年龄为64.8岁，男女比例7.3:1。
一、病因：具体病因不清楚。
1）先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。
2）后天因素：男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。
二、病理生理：内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。
高血压能加速这一过程。
另外动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。
三、发病机制：1）扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓并脱落，导致远端血管闭塞。
2）大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢，导致远端灌注不足。
3）扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支，5）6压症状（4）DSA ：Smoker 0级，基4级：正中为0度≥21脉长度＞内长度＞窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤等，DSA 可鉴别之。
七、治疗：1）内科：控制危险因素，预防缺血性卒中事件。
2）外科：若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。
八、预后：3
年生存率约60%，主要取决于年龄病变血管以及并发症。
医学课件基底动脉扩张延长综合征
机理探讨
1．血流动力学异常：VBD患者后循环血管扩张处的血 流通常是双向的，逆行的血流会导致前向血流的减少 和血流速度的下降。
2．原位血栓形成：VBD血管扩张处血流速度下降引起 的血流停滞及湍流会导致反复的血栓形成。造成血管 的狭窄或闭塞。
1986;7: 61-72.
BA偏移分级
BA延长（高度）分级
病因
先天因素：血管肌纤维发育异常、动脉内弹力 层缺如、和（或）平滑肌层萎缩等
后天因素：影响血管发育并引起血管壁破坏的 疾病，如动脉粥样硬化、动脉炎性病变等
病理生理
血管肌纤维结构和功能异常
内弹力膜的广泛缺陷及中膜网状纤维的缺乏
6. PICA半球支 7. 小脑上动脉（SCA） 8. SCA的蚓支 9. 小脑上动脉半球支
Ubogu、Zaidat：MRA诊断标准
扩张：BA直径≥4.5 mm VA直径≥ 4 mm(Passero、Rossi)
延长：BA上段超过鞍上池或床突平面6 mm以上，或 BA长度＞29.5 mm，VA颅内段长度＞23.5 mm
椎基底动脉扩张延长症
（ vertebrobasilar dolichoectasia ，VBD）是指椎基底 动脉的异常迂曲、扩张和延长。
1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。
2005年，Caplan对VBD的概念进行了修订。 取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、
“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤 畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。
正常解剖
基底动脉(basilar artery，BA) 由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成 向上行于脑桥基底沟中 全长3cm，宽1.5—4mm 至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后动
“椎-基底动脉延长扩张症”的影像诊断（附：诊断标准）
“椎-基底动脉延长扩张症”的影像诊断（附：诊断标准）椎-基底动脉延长扩张症椎-基底动脉延长扩张症是指椎-基底动脉的长度延长和管径扩张的⾎管性疾病。
【病理改变】·病理学基础为内弹⼒膜⼴泛缺陷及中膜⽹状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期⾎流冲击下发⽣扩张纡曲。
另外，动脉扩张、⾎流速度减慢及畸形⾎管内⾎流动⼒学改变都可促进⾎栓形成、⾎栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进⼀步使管壁失去原有的⽀撑⼒，加剧延长和扩张，可伴或不伴动脉瘤。
【临床表现】·临床表现多样，常见者有脑神经刺激及脑⼲受压症状、后循环脑梗死、脑出⾎、梗阻性脑积⽔等。
【CTA表现】·基底动脉分叉点的⾼度以鞍背、鞍上池和第三脑室为界被分为4级：0级，基底动脉分叉低于或平鞍背⽔平（图1A)；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室之间；3级，达到或⾼于第三脑室。
·以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥⼩脑脚为界在偏移度上被分为4级：O级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中；1级：位于旁正中之间；2级：位于旁正中和边缘之间；3级：位于边缘以外或桥⼩脑脚。
·诊断标准：基底动脉分叉点⾼度≥2级或位置偏移度≥2级且直径≥4.5mm，即可定义为椎-基底动脉延长扩张症（图1B和C)。
·可合并基底动脉动脉瘤（1D)。
【诊断要点】·基底动脉分叉点⾼于鞍上池或位置偏移到鞍背和斜坡旁正中线以外且直径≥4.5mm。
【鉴别诊断】·动脉纡曲扩张症：需与椎-基底动脉延长扩张症鉴别，主要鉴别点在于基底动脉分叉点的⾼度。
图1椎-基底动脉延长扩张症合并基底动脉动脉瘤A.⽮状⾯带⾻最⼤密度投影图像，⽰正常的基底动脉分叉点，低于鞍上池；B、C.分别为带⾻的⽮状⾯和冠状⾯带⾻最⼤密度投影图像，⽰基底动脉管腔增粗，分叉点⾼于鞍上池；D.CT横断⾯增强图像⽰基底动脉瘤合并⾎栓(箭）。
椎基底动脉系统及其综合征PPT参考课件
以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双 侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全 瘫，可有双侧病理反射。
22
内听动脉综合征
内听动脉分为三支：蜗支、前庭支及前庭蜗支；其侧枝循 环较差。其病变时可出现：前庭损害的症状及耳蜗损害的 症状。表现为：眩晕、恶心、呕吐、平衡障碍；高调样耳 鸣、听觉丧失致神经性耳聋（突发性耳聋）。
6
延髓腹侧部综合征
又称为：Dejerine综合征，患者出现舌下神经交叉瘫。 表现为： １、病灶侧舌肌瘫痪及萎缩 （舌下神经损害）； ２、对侧肢体中枢性瘫痪 （锥体束损害）； ３、对侧肢体深感觉障碍 （内侧丘系损害）；
7
8
小脑后下动脉
小脑后下动脉分支： 小脑支：蚓支、半球支； 脉络膜支：参与构成第四脑室脉络 丛； 延髓支：延髓的背外侧，为终动脉， 与邻近动脉的吻合甚少；
Schmidt综合征（史密特综合征）：舌咽、迷走、副神经； Tapia综合征（泰匹综合征）：舌咽、迷走、舌下神经； Jackson综合征（杰克逊综合征）：舌咽、迷走、副、舌
下神经； Avellis综合征（阿维利斯综合征）：舌咽、迷走神经。
12
橄榄后综合征
13
基底动脉
基底动脉的主要分支：
系脑桥长旋动脉 闭塞引起，又称 Raymond-Cestan （雷蒙塞斯唐） 综合征。病变位 于面神经核和展 神经核以上的脑 桥上段被盖部,累 及小脑结合臂、内侧丘系、内侧纵束及脊髓丘脑束，出现
同侧小脑性共济失调，对侧偏身深浅感觉障碍。
20
脑桥被盖下部综合征
椎-基底动脉系统PPT教学课件
QI
Qd
T
式中 α——水厂自用水系数，一般α=1.05~1.1； T——每天工作小时数。 Qd——最高日设计用水量。
2．输配水管网的设计流量 （1）二级泵站的工作情况（与管网中是否设置流量调节设施有关）
1）管网中无流量调节设施 ●任何时刻供水量等于用水量； ●为使水泵高效工作使用大小搭配的多台水泵来适应用水量
（２）截流式合流制 ：
这种系统是在沿河的
岸边铺设一条截流干管，
同时在截流干管上设置溢 溢流井 截流管
污水厂
流井，并在下游设置污水
处理厂。
晴天和初降雨时污 水
污水处理厂
排入水体或再利用
当混合污水的流量>截流干管的输水能力， 部分混合污水溢 流 井水体
特点：比直排式有了较大的改 进，但在雨天时，仍有部 分混合污水未经处理而直 接排放，成为水体的污染 源而使水体遭受污染。
➢ 分流制排水系统的管线多，但卫生条件好，有利于环境保护，虽然初降 雨水对水体有污染，但它比较灵活，比较容易适应社会发展的需要，一 般又能符合城镇卫生的要求，所以在国内外得到推荐应用，而且也是城 镇排水系统体制发展的方向；
➢ 不完全分流制排水系统，初期投资少，有利于城镇建设的分期发展，在 新建城镇和小区可考虑采用这种体制；半分流制卫生情况比较好，但管 渠数量多，建造费用高，一般仅在地面污染较严重的区域（如某些工厂 区等）采用。
是根据用水量变化曲线拟定的，拟定时注意：
•供水曲线尽量接近于用水曲线，且分级数不宜超过三级；有利于选泵及水泵 的合理搭配，适当留有发展余地。
•Q二泵=QⅡmax
2）设计流量的确定 1）管网中无流量调节设施
神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）
神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）椎基底动脉延长扩张症（VBD）为临床少见的血管变异性疾病，既往因认识不足，多认为是基底动脉梭形动脉瘤或血管曲张样动脉瘤，但基底动脉梭形动脉瘤呈阶段性扩张，扭曲延长不明显。
主要表现为动脉延长、扩张、迂曲，随之出现血流动力学改变和凝血功能障碍，形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成。
其病因目前尚不明确，可能与先天性动脉弹力层发育不良和获得性因素有关，后者以动脉粥样硬化为主。
该病呈现血管中膜和内弹力层明显变薄，推测系高血压性动脉粥样硬化所致，也可能是先天性血管异常，是高血压、动脉粥样硬化等多重因素共同作用进一步发展的结果。
椎基底动脉延长扩张症的明确诊断主要依靠影像学检查。
根据Resta等提出的CT诊断标准：基底动脉超出斜坡或鞍背范围即可诊断为过度延长；基底动脉直径>4.50mm即可诊断为扩张。
大多数患者影像学主要表现为病变血管自入颅前即开始迂曲、扩张、增粗，入颅后先越过中线抵达对侧，CTA显示扩张的基底动脉呈“Z”形；其中，单纯基底动脉延长扩张占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩张占2%、双侧椎动脉扩张占16%。
临床主要表现为（1）脑缺血，由于血管扩张，血流动力学改变，在扩张扭曲的血管内形成微小栓塞而形成梗死灶。
（2）压迫症状，延长扩张的血管可直接压迫脑干，产生脑干压迫症状。
（3）扩张血管破裂出血，组织形态学观察证实扩张的血管内弹力层广泛缺乏和中膜纤维网缺乏，导致血管破裂出血。
（4）脑积水，由于脑脊液压力升高和延长扩张深人第三脑室的基底动脉搏动，影响脑脊液自颅后窝流出所致。
上述症状可单独出现亦可同时发生。
微血管减压术（MVD）是目前治疗脑神经血管压迫综合征的首选方法，对于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治疗。
由于该病可导致蛛网膜下隙出血和脑出血，因此抗凝治疗应慎重选择。
其次，血流动力学改变也在椎基底动脉延长扩张症发生与发展过程中起重要作用，采用颅内密网支架治疗的目标是重建血管壁、纠正血流动力学异常，以维护其侧支动脉正常血流和功能区正常。
椎-基地动脉扩张延长症的判定
椎-基底动脉扩张延长症（VBD）
是一种少见的脑血管变异性疾病，起病隐匿，临床缺乏特异性，确诊主要靠影像学方法。
起病原因不清楚，先天性因素导致动脉内弹力层和或平滑肌层缺失的疾病。
临床表现：1、脑神经及脑干受压症状；第7和5对脑神经
2、椎-基底动脉供血不足和脑梗塞；a、血管扩张，血液滞留。
B、开
口扭曲，血流减少。
C、血流减少，血栓形成。
3、脑出血；
4、脑积水。
脑脊液压力增高及延长扩张深入第三脑室的基底动脉搏
动影响了脑脊液从颅后窝的流出。
诊断标准；
扩张：基地动脉直径大于等于4.5mm；
延长：一|、Smoker法：一）、高度评分：0分：位于鞍背以下。
1分：鞍背到鞍上池2分：鞍上池到第三脑室间。
3分：达到第三脑室以上。
二）、位置评分：0分：位于鞍背和斜坡正中。
1分：旁正中之间. 2分：旁正中至边缘。
3分、边缘以外。
标准为若高度和或位置达到2分，为延长。
二、MSCTA的判定方法：基地动脉长度大于29.5mm ，以及横向偏离其起始点至分叉部垂直连线超过10mm。
椎动脉颅内段长度大于23.5mm，或椎动脉任意一支偏离椎动脉颅内入口到汇合点间连线超过10mm。
椎基底动脉延长扩张症 ppt课件
2020/11/24
7
临床表现
VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。最常见的为缺血 性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。
（1）缺血性卒中：VBD最常见的临床症状，主要表现为后循环缺血， 也是VBD患者最常见的致死原因，而且缺血的再发风险也很高， Flemming等的研究显示每年缺血性卒中的再发生率为6.7％。
·通过学习文献及自身治疗经验来看，对于 症状性VBD尝试采用多支架套叠或弹簧圈 辅助支架的技术进行血管内治疗是安全和 有效的。
2020/11/24
26
当基底动脉超出斜坡或鞍背范围，或基底动脉分叉点超出了鞍上池层面，即 可诊断为过度延长，基底动脉任意一点的直径大于4.5 mm，即可诊断为扩张。
该诊断标准的特点是对 VBD 的延长和迂曲程度进行半定量分级（表 1）。
2020/11/24
18
BA高度分级评分
2020/11/24
19
BA偏移分级评分
2020/11/24
20
2020/11/24
21
2020/11/24
22
治疗和预后
目前并无确切有效的治疗，仅对症或针对VBD的并发症进行治疗
2020/11/24
23
血流导向
2020/11/24
24
血管重塑术：弹簧圈辅助支架/支架套叠术
2020/11/24
25
小结
·VBD的病Leabharlann 、有效的治疗目前并不十分清 楚。笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
4
历史回顾
基底动脉形态变异很大，据报道直行占25%，s型占16%， 各种迂曲占60%，有关标准及概念混乱。1986 年，Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。2005 年，Caplan 对 VBD 的 概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、 “椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动 脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008 年，Passero 和 Rossi 报道了对 156 例 VBD 患者的随访研究，引起了人们对 VBD 的重视。迄今为止，虽然对 VBD 进行了较多研究， 但某些结论仍然存在冲突。现就 VBD 的流行病学、病因 学、病理学、诊断、临床表现及其机制、治疗等方面做一 综述，希望能够加深对 VBD 的认识，有助于选择合理的 预防和治疗措施以及确定今后的研究方向。
椎基底动脉扩张延长症课件
治疗方案
药物治疗：使用抗凝 血药物、抗血小板药
物等
手术治疗：采用血管 内介入治疗、血管重
建手术等
康复治疗：进行康复 训练，提高生活质量
生活方式调整：戒烟 限酒，控制体重，保 持良好的生活习惯。
预后和预防
1
预后：椎基底动脉 扩张延长症患者预 后良好，但需要长
椎基底动脉扩张延长 症课件
演讲人
01 椎基底动脉扩张延长症概述 02 诊断和治疗 03 案例分析
04 总结
目录
1
椎基底动脉扩张 延长症概述
疾病定义
主要表现为椎基 底动脉的扩张和
延长
临床表现包括头 痛、眩晕、视力
障碍等
01
02
03
04
05
椎基底动脉扩张 延长症是一种罕 见的脑血管疾病
病因尚不明确， 可能与遗传、环
椎基底动脉扩张延长症的 预防措施研究
谢谢
匹林、华法林等
2
手术治疗：采用血 管内介入治疗，如 支架植入、球囊扩
张等
3
生活方式调整：戒 烟限酒，控制体重， 保持良好的生活习
惯
4
定期复查：定期进 行血管超声检查， 监测病情变化，及
时调整治疗方案
进一步研究方向
椎基底动脉扩张延长症的 病因研究
椎基底动脉扩张延长症的 诊断方法研究
椎基底动脉扩张延长症的 治疗方法研究
境因素有关
治疗方法包括药 物治疗、手术治
疗等
病因和病理
01
病因：遗传因素、环境因素、血管病变等
02
病理：椎基底动脉扩张、延长，导致脑供血不足
03
临床表现：头晕、头痛、眩晕、视力模糊等
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
血管肌纤维结构和功能异常
血管肌纤维结构和功能异常是 VBD 的基础病因。扩张的 动脉具有异常扩张的动脉外径和管壁薄弱部位，引起内膜 弹力层变性，继发中膜网状纤维减少和平滑肌萎缩，在血 流动力学变化的作用下，加重 VBD 的程度；同时，肌层 不均伴有多个缺口，引起双向血流和继发血栓形成。血管 细胞功能异常导致的生化因素异常在 VBD 的发生和发展 过程中起着重要作用，细胞外基质中的蛋白酶和抗蛋白酶 生成失衡，引起动脉弹力纤维层破坏，使病程加速，症状 加重或反复；特别重要的是，基质金属蛋白酶的激活会造 成血管肌层不可逆性破坏，可能与 VBD 患者的出血性卒 中、夹层动脉瘤和血栓形成有关。有关血管结构和功能变 化的认识，多来源于尸检及相关外周血生物学标志物的研 究，目前尚缺乏成功的 VBD 动物实验模型，更缺乏人活 体组织结构变化的研究。
椎基底动脉延长扩张症
Vertebrobasilar dolichoectasia
历史回顾
基底动脉形态变异很大，据报道直行占25%，s型占16%， 各种迂曲占60%，有关标准及概念混乱。1986 年，Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。2005 年，Caplan 对 VBD 的 概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、 “椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动 脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008 年，Passero 和 Rossi 报道了对 156 例 VBD 患者的随访研究，引起了人们对 VBD 的重视。迄今为止，虽然对 VBD 进行了较多研究， 但某些结论仍然存在冲突。现就 VBD 的流行病学、病因 学、病理学、诊断、临床表现及其机制、治疗等方面做一 综述，希望能够加深对 VBD 的认识，有助于选择合理的 预防和治疗措施以及确定今后的研究方向。
临床表现
VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。最常见的为缺血 性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。 （1）缺血性卒中：VBD最常见的临床症状，主要表现为后循环缺血， 也是VBD患者最常见的致死原因，而且缺血的再发风险也很高， Flemming等的研究显示每年缺血性卒中的再发生率为6.7％。 （2）脑干及脑神经受压症状：VBD产生的占位效应可使临近的脑干 及脑神经受压从而产生症状，诸如肢体无力、眩晕、饮水呛咳、脑神 经受损症状（最常见是三叉神经痛和面肌痉挛）以及神经源性高血压 等。 （3）梗阻性脑积水：主要是由于VBD直接或间接压迫Monro孔、第 三脑室底部或中脑导水管引起的脑脊液循环障碍。 （4）破裂出血：VBD所致的出血与基底动脉延长扩张的程度显著相 关，而且高血压病控制不佳以及使用抗血小板或抗凝药物均可增加 VBD破裂出血的风险。
临床表现和机制
VBD 患者可无任何症状，但也出现各种临床表现：（1） 急性卒中：以缺血性卒中最为多见，其发病可能与栓塞、 穿支病变加重、低灌注及机械压迫等机制有关。有研究表 明，VBD 多引起后循环腔隙性梗死，多见于中脑和丘脑， 但也可出现大面积梗死。脑出血主要是为变异血管扩张延 长，内膜受损、管壁破裂所致，可表现为脑室或蛛网膜下 腔出血。研究显示，基底动脉延长扩张程度、高血压、抗 血小板药或抗凝药的应用与脑出血发病相关。（2）脑干 和脑神经受压的临床表现，但多表现为亚临床功能障碍 （受压脑组织功能部分保存），如颅鸣、搏动性耳鸣、头 痛等，严重时会造成脑积水、猝死等。VBD 导致临床表 现的病理学机制具体如下。
病因和病理学
VBD 的病因学研究尚无定论，相关研究的结果甚至互相冲突。目前认为， VBD 与先天性发育和后天获得性因素有关。 先天性发育因素与遗传因素导致 的肌纤维发育异常、动脉内弹力层缺如、纤细和（或）平滑肌层萎缩有关。 研究显示，VBD 患者常合并胸主动脉或冠状动脉延长扩张，提示 VBD 可能 是全身血管系统性扩张疾病的表现之一。其他涉及肌纤维发育疾病，如弹性 假黄色瘤、马凡综合征、多囊肾等也与 VBD 有关。VBD 与颅内血管的其他 变异，如一侧大脑前动脉 A1 段缺如或纤细、基底动脉开窗畸形、原始三叉动 脉等颅内血管变异高度相关，进一步说明 VBD 与先天性发育有关。 流行病 学研究提示，VBD 与年龄等其他传统血管危险因素相关，如女性、高血压、 心肌梗死、腔隙性脑梗死以及吸烟。尽管 VBD 的某些后天危险因素与动脉粥 样硬化相似，而且病理学检查显示弹性纤维纤细、变少，平滑肌萎缩，内膜 存在斑块、血栓，但两者早期病理学表现不尽相同，动脉粥样硬化以脂质浸 润和内膜增生为主，而 VBD 则表现为弹力层破碎和变薄，因此它们是 2 种不 同的疾病。迄今为止，没有证据表明 VBD 与颅内大动脉粥样硬化之间存在必 然的联系。因此，动脉粥样硬化可能是引起 VBD 的原因，也可能是其发展的 结果。动脉炎性病变也可能是其发病的重要因素。有学者发现，VBD 的血管 外膜和中膜含有 IgG4 细胞，怀疑 VBD 为 IgG4 相关的炎性病变。而巨细胞 动脉炎、梅毒等也与 VBD 有关。总体而言，那些能影响血管发育并引起血管 壁破坏的疾病都可能是 VBD 的病因和危险因素。
流行病学
VBD 在总体人群中的发生率为 0.06%～5.8%，在卒中患 者的发生率高达 10%～12%。在 Passero 和 Rossi 对 156 例 VBD 患者进行的平均 11.7 年随访中，共有 75 例患者发生 卒中，其中 31 例出现压迫症状，2 例出现脑积水，62 例 在随访期间死亡，而卒中是最主要的死亡原因。Pico 等甚 至认为，VBD 是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危 险因素之外的脑梗死病因。VBD 引起的出血性卒中亦不 少见。Pico 等对 466 例 VBD 患者进行的中4.3 mm 是卒中的高危因素；VBD 也是致死性卒中 的独立危险因素，基底动脉直径每增加 1.0 mm，卒中的 致死风险增高 1.23 倍。