椎基底动脉延长扩张症 PPT

血管肌纤维结构和功能异常

血管肌纤维结构和功能异常是 VBD 的基础病因。扩张的 动脉具有异常扩张的动脉外径和管壁薄弱部位，引起内膜 弹力层变性，继发中膜网状纤维减少和平滑肌萎缩，在血 流动力学变化的作用下，加重 VBD 的程度；同时，肌层 不均伴有多个缺口，引起双向血流和继发血栓形成。血管 细胞功能异常导致的生化因素异常在 VBD 的发生和发展 过程中起着重要作用，细胞外基质中的蛋白酶和抗蛋白酶 生成失衡，引起动脉弹力纤维层破坏，使病程加速，症状 加重或反复；特别重要的是，基质金属蛋白酶的激活会造 成血管肌层不可逆性破坏，可能与 VBD 患者的出血性卒 中、夹层动脉瘤和血栓形成有关。有关血管结构和功能变 化的认识，多来源于尸检及相关外周血生物学标志物的研 究，目前尚缺乏成功的 VBD 动物实验模型，更缺乏人活 体组织结构变化的研究。
病因和病理学

VBD 的病因学研究尚无定论，相关研究的结果甚至互相冲突。目前认为， VBD 与先天性发育和后天获得性因素有关。 先天性发育因素与遗传因素导致 的肌纤维发育异常、动脉内弹力层缺如、纤细和（或）平滑肌层萎缩有关。 研究显示，VBD 患者常合并胸主动脉或冠状动脉延长扩张，提示 VBD 可能 是全身血管系统性扩张疾病的表现之一。其他涉及肌纤维发育疾病，如弹性 假黄色瘤、马凡综合征、多囊肾等也与 VBD 有关。VBD 与颅内血管的其他 变异，如一侧大脑前动脉 A1 段缺如或纤细、基底动脉开窗畸形、原始三叉动 脉等颅内血管变异高度相关，进一步说明 VBD 与先天性发育有关。 流行病 学研究提示，VBD 与年龄等其他传统血管危险因素相关，如女性、高血压、 心肌梗死、腔隙性脑梗死以及吸烟。尽管 VBD 的某些后天危险因素与动脉粥 样硬化相似，而且病理学检查显示弹性纤维纤细、变少，平滑肌萎缩，内膜 存在斑块、血栓，但两者早期病理学表现不尽相同，动脉粥样硬化以脂质浸 润和内膜增生为主，而 VBD 则表现为弹力层破碎和变薄，因此它们是 2 种不 同的疾病。迄今为止，没有证据表明 VBD 与颅内大动脉粥样硬化之间存在必 然的联系。因此，动脉粥样硬化可能是引起 VBD 的原因，也可能是其发展的 结果。动脉炎性病变也可能是其发病的重要因素。有学者发现，VBD 的血管 外膜和中膜含有 IgG4 细胞，怀疑 VBD 为 IgG4 相关的炎性病变。而巨细胞 动脉炎、梅毒等也与 VBD 有关。总体而言，那些能影响血管发育并引起血管 壁破坏的疾病都可能是 VBD 的病因和危险因素。
椎基底动脉延长扩张症
Vertebrobasilar dolichoectasia
历史回顾

基底动脉形态变异很大，据报道直行占25%，s型占16%， 各种迂曲占60%，有关标准及概念混乱。1986 年，Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。2005 年，Caplan 对 VBD 的 概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、 “椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动 脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008 年，Passero 和 Rossi 报道了对 156 例 VBD 患者的随访研究，引起了人们对 VBD 的重视。迄今为止，虽然对 VBD 进行了较多研究， 但某些结论仍然存在冲突。现就 VBD 的流行病学、病因 学、病理学、诊断、临床表现及其机制、治疗等方面做一 综述，希望能够加深对 VBD 的认识，有助于选择合理的 预防和治疗措施以及确定今后的研究方向。
临床表现



VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。最常见的为缺血 性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。 （1）缺血性卒中：VBD最常见的临床症状，主要表现为后循环缺血， 也是VBD患者最常见的致死原因，而且缺血的再发风险也很高， Flemming等的研究显示每年缺血性卒中的再发生率为6.7％。 （2）脑干及脑神经受压症状：VBD产生的占位效应可使临近的脑干 及脑神经受压从而产生症状，诸如肢体无力、眩晕、饮水呛咳、脑神 经受损症状（最常见是三叉神经痛和面肌痉挛）以及神经源性高血压 等。 （3）梗阻性脑积水：主要是由于VBD直接或间接压迫Monro孔、第 三脑室底部或中脑导水管引起的脑脊液循环障碍。 （4）破裂出血：VBD所致的出血与基底动脉延长扩张的程度显著相 关，而且高血压病控制不佳以及使用抗血小板或抗凝药物均可增加 VBD破裂出血的风险。
流行病学

VBD 在总体人群中的发生率为 0.06%～5.8%，在卒中患 者的发生率高达 10%～12%。在 Passero 和 Rossi 对 156 例 VBD 患者进行的平均 11.7 年随访中，共有 75 例患者发生 卒中，其中 31 例出现压迫症状，2 例出现脑积水，62 例 在随访期间死亡，而卒中是最主要的死亡原因。Pico 等甚 至认为，VBD 是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危 险因素之外的脑梗死病因。VBD 引起的出血性卒中亦不 少见。Pico 等对 466 例 VBD 患者进行的中位随访时间为 5.3 年的研究显示，出血性卒中与基底动脉直径呈正相关， 直径＞4.3 mm 是卒中的高危因素；VBD 也是致死性卒中 的独立危险因素，基底动脉直径每增加 1.0 mm，卒中的 致死风险增高 1.23 倍。

临床表现和机制

来自百度文库
VBD 患者可无任何症状，但也出现各种临床表现：（1） 急性卒中：以缺血性卒中最为多见，其发病可能与栓塞、 穿支病变加重、低灌注及机械压迫等机制有关。有研究表 明，VBD 多引起后循环腔隙性梗死，多见于中脑和丘脑， 但也可出现大面积梗死。脑出血主要是为变异血管扩张延 长，内膜受损、管壁破裂所致，可表现为脑室或蛛网膜下 腔出血。研究显示，基底动脉延长扩张程度、高血压、抗 血小板药或抗凝药的应用与脑出血发病相关。（2）脑干 和脑神经受压的临床表现，但多表现为亚临床功能障碍 （受压脑组织功能部分保存），如颅鸣、搏动性耳鸣、头 痛等，严重时会造成脑积水、猝死等。VBD 导致临床表 现的病理学机制具体如下。