浆细胞肿瘤
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尼曼-匹克细胞胞体大（约20-100μm） 有1-2个偏位的核，染色质疏松，可见2-3个核仁 胞浆中充满空泡，呈泡沫样。
尼曼-匹克病骨髓象1
尼曼-匹克病骨髓象2
尼曼-匹克病3
• 白细胞减少主要表现为头晕、乏力。 • 粒细胞缺乏症起病急，突发高热，常伴有感染。
表现
粒缺骨髓象2
粒缺骨髓象1
粒缺骨髓象4
是指机体受某些疾病或因素刺激后，造血组织出现
一种异常反应，其血象出现类似白血病的变化 病因：如严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血等 表现：因原发病不同而不同 当病因去除后血象恢复正常，预后良好
MM诊断
骨髓中浆细胞＞10％，并有骨髓瘤细胞或组织活 检证实为浆细胞瘤 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 的本周氏蛋白，少数病例可呈双克隆或多克隆性
无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松
其他白细胞疾病
粒减、粒缺
• 白细胞减少症（leukopenia）
• 粒细胞减少症（granulocytopenia） • 粒细胞缺乏症（agranulocytosis ）
MM血象
• • • 血红蛋白量 白细胞 数 血小板 数 下降 正常或减少 正常或减少 常正常，有时有幼粒幼红 串钱状排列 20％病人，＜5％细胞 明显加快
•
•
有 核 细胞
镜下红细胞
•
•
骨髓瘤细胞
血 沉
血片中的浆细胞及红细胞串钱状 排列
MM骨髓象
活跃、明显活跃、极度活跃 • 增生 程度 • 骨髓瘤细胞 • 粒红巨系统 瘤细胞增生或明显增生＞10% 阶段：原始、幼稚及成熟 与浆细胞有共同点和不同点 增生常受抑制，有核细胞形 态无明显，RBC呈串钱状排列
传单检验
血象
Hb、PL：正常 WBC：增多、正常或减少。LC比例增加 异形淋巴细胞＞0.10
骨髓 其它
很少受累，可见少许异形淋巴C 血清试验：嗜异性凝集试验阳性
异形淋巴细胞形态特点
Ⅰ型：胞体较大，浆蓝色，有空泡，可有少许颗粒。
核偏位、染色质粗，呈圆、肾形、不规则形。
Ⅱ型：胞体大，浆浅蓝色，有透明感，细胞边缘深染 ，可有少许颗粒。核圆或不规则，染色质较Ⅰ 型松。 Ⅲ型：胞体较大，浆蓝色，核圆或卵圆形，染色质较 细致，有时可见核仁。
粒减、粒缺的标准
白减/粒减
WBC数 ＜4×109/L
粒缺
/ ＜ 0.5×109/L
中性粒C绝对值 ＜2×109/L
粒减、粒缺概述
粒细胞增殖和成熟障碍： 化学药物、射线、骨髓病性 粒细胞破坏增加： 病毒等性感染、免疫性疾病、 病因 药物（作为半抗原）、脾肿大 分 布 异 常： 血管内粒细胞分布异常
多数为儿童，少数至青春期或其后才出现症状
常染色体隐性遗传
戈谢病概述 （Gaucher disease)
脂在单核巨噬细胞内大量蓄积所致
β -葡萄糖脑苷脂酶活性显著降低，导致葡萄糖脑苷 多见于儿童和青少年
临床表现为巨脾、皮肤色素沉着、结膜黄斑贫血或
血小板减少
分为成年型、婴儿型及幼年型
戈谢病检验
血象：全血细胞数减少，淋巴细胞相对增多 偶见戈谢细胞 骨髓：有数量不定的戈谢细胞 组织活检：骨髓、肝、脾、LN活检找到戈谢细胞 组化：PAS及ACP染色呈强阳性 β -葡糖脑苷脂酶活性测定：下降
MM高倍镜，骨髓瘤细胞明显增生
MM低倍镜，骨髓瘤细胞增生
以原始骨髓瘤细胞为主
MM高倍镜，骨髓瘤以成熟为主
骨髓瘤与正常浆细胞的共同点
• 核 形 圆形 偏位 丰富 深蓝色 有 有
• 核 位 置 • 胞 质 量 • 胞质颜色 • 泡沫 • 淡染 浆 区
MM油镜，骨髓瘤核大小不一
细胞明显大小不一
典型的火焰细胞
桑椹状细胞
葡萄状细胞
MM 的X 检 查
•
骨质疏松
凿孔样溶骨性改变
病理性骨折
MM头颅正侧位片
血清免疫学检查
•血清总蛋白增高，可达80～120g/L，A/G比例倒置
•检查异常单克隆免疫球蛋白的方法有以下三种：
•
•
①血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳
②免疫电泳
•
•
③速率散射比浊法
④PCR技术
胞体：大（约20-80μm ）,多呈卵圆形 胞核：有1-数个，偏位，染色质粗 胞浆：量多、淡兰色、无空泡、充满交织成 葱皮样的条纹结构 细胞化学染色：PAS、ACP、SB阳性或强阳性，POX、NAP阴性
戈谢病骨髓象1
戈谢病骨髓象2
戈谢病骨髓象3
尼曼-匹克病概述 （ Niemann-Pick disease ） 常染色体隐性遗传
源自文库
表现
脾亢检验
血象：三系或二系或一系减少，形态常无
明显异常
骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系增生 常可伴有粒系、巨系轻度成熟障碍
脾亢骨髓象1
脾亢2
脾亢3
类脂质沉积病概述 （lipoid storage isease）
是一组较为罕见的遗传性疾病
主要包括戈谢病、 尼曼-匹克病、海蓝组织胞增 生症 不同酶的缺乏导致脂类物质沉积在肝、脾、淋巴 结、骨髓及神经系统中，而出现相应的症状
髓造血功能抑制
发病年龄大于40岁
MM中的异常免疫球蛋白和轻链
副蛋白 paraprotein Κ链
M成份 monoclonal component
Λ链
M蛋白
MM临床表现
骨 肾 骼 脏 破 坏 损 伤 骨痛、骨折 慢性肾脏疾病、慢肾衰 头晕、眼花、耳鸣 贫血、出血、感染
高粘滞血综合征 造血 功能 抑制
浆细胞肿瘤
衣文婷 滨医烟台附院 检验科
浆细胞肿瘤 （ plasma cell disorders）
疾病分类
多发性骨髓瘤
（multiple myeloma ,MM）
浆细胞白血病（自学）
（plasma cell leukemia）
意义未定的单克隆免疫球蛋白病（自学）
MM概述
是骨髓中克隆性异常浆细胞增生的恶性肿瘤 骨髓中异常浆细胞增生＞15% 同时分泌异常免疫球蛋白和轻链 常起骨骼破坏、肾脏损伤、高粘滞血症、骨
类白血病反应血象1
类白血病反应血象2
类白血病反应血象3
传单概述
（infectious mononucleosis，IM）
病因：EBV感染所致 好发人群：青少年 发热：持续1-4周后骤褪或渐腿 咽颊炎：常有咽痛、咽部充血 LN、肝、脾肿大：以颈后LN受累最为常见 皮疹：10-20%有皮疹，多为斑疹、丘疹
MM油镜，骨髓瘤核畸形
骨髓瘤细胞染色质细至粗
骨髓瘤与正常浆细胞的不同点
• 胞体大小 可有明显大小不一
• 核
形
可不规则形或畸形
可不一 较常见 细致至结块 可有
• 胞核大小
• 多
核
• 染 色 质
• 核
仁
特殊形态的骨髓瘤细胞
• 火焰细胞 • 桑椹状细胞 • 葡萄状细胞（含兰色小球） • 鲁氏小体（即Russel小体）
神经鞘磷脂酶缺乏导致神经鞘磷脂贮积，形成尼曼 匹克细胞，故又称为神经鞘磷脂病 此病多见于婴幼儿 临床表现为贫血、脾及肝肿大，发育迟缓、耳聋、 明、肌无力、眼底黄斑区可见樱桃红色斑等 分为五型：A、B、C、D、E型 -
失
尼曼-匹克病检验
血象：Hb正常或轻度减少，伴脾亢进者全血细胞数减少。 单核细胞和LC胞浆中常有特征性空泡。 骨髓象：找到一定数量尼曼-匹克细胞。 组织活检：骨髓、肝、脾、LN活检找到尼曼-匹克细胞 组化：PAS染色空泡阴性、空泡壁阳性，SBB染色呈阳性， ACP、 POX染色呈阴性 神经鞘磷脂活性测定：下降或正常
类白血病反应概述 （leukemoid reaction）
类白血病反应检验
血象
Hb:正常 PL：正常或 WBC：常（但常＜120×109/L）以粒细胞型最常见 常出现幼粒C，中性成熟粒C常可见毒性改变
骨髓
组化
骨髓增生活跃或明显活跃 粒系常增生伴左移，常有粒细胞毒性改变 红系及巨系常无明显改变 NAP阳性率及积分常明显增加
M蛋白的分型
•
•
• •
•
• • •
IgG型 IgA型 轻链型 IgD型 IgE型 IgM型 双克隆或多克隆型 不分泌型
70% 20-25% 20% 1.5% 0.5% ＜0.1% ＜1% ＜1%
MM的尿液检查
• 多数患者常有蛋白尿、镜下血尿
• 尿中出现本-周(Bence-Jones,B-J)蛋白 •用尿免疫电泳等可确定是κ链还是λ链
异淋1
异淋3
异淋4
异淋6
异淋7
脾亢概述 （hypersplenism）
病因
原发性：原因不明 继发性： 慢性感染：病毒性肝炎 充血性脾肿大：门静脉高压 造血系统疾病：HS、AIHA、CML、MF等 脂质代谢障碍：戈谢病、尼曼匹克病等 其他疾病：SLE、结节病等 因原发病不同而不同 一般表现为贫血、感染、溶血、原发病 脾肿大中度至明显肿大 切除脾脏后血细胞常恢复正常或接近正常
尼曼-匹克病骨髓象1
尼曼-匹克病骨髓象2
尼曼-匹克病3
• 白细胞减少主要表现为头晕、乏力。 • 粒细胞缺乏症起病急，突发高热，常伴有感染。
表现
粒缺骨髓象2
粒缺骨髓象1
粒缺骨髓象4
是指机体受某些疾病或因素刺激后，造血组织出现
一种异常反应，其血象出现类似白血病的变化 病因：如严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血等 表现：因原发病不同而不同 当病因去除后血象恢复正常，预后良好
MM诊断
骨髓中浆细胞＞10％，并有骨髓瘤细胞或组织活 检证实为浆细胞瘤 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 的本周氏蛋白，少数病例可呈双克隆或多克隆性
无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松
其他白细胞疾病
粒减、粒缺
• 白细胞减少症（leukopenia）
• 粒细胞减少症（granulocytopenia） • 粒细胞缺乏症（agranulocytosis ）
MM血象
• • • 血红蛋白量 白细胞 数 血小板 数 下降 正常或减少 正常或减少 常正常，有时有幼粒幼红 串钱状排列 20％病人，＜5％细胞 明显加快
•
•
有 核 细胞
镜下红细胞
•
•
骨髓瘤细胞
血 沉
血片中的浆细胞及红细胞串钱状 排列
MM骨髓象
活跃、明显活跃、极度活跃 • 增生 程度 • 骨髓瘤细胞 • 粒红巨系统 瘤细胞增生或明显增生＞10% 阶段：原始、幼稚及成熟 与浆细胞有共同点和不同点 增生常受抑制，有核细胞形 态无明显，RBC呈串钱状排列
传单检验
血象
Hb、PL：正常 WBC：增多、正常或减少。LC比例增加 异形淋巴细胞＞0.10
骨髓 其它
很少受累，可见少许异形淋巴C 血清试验：嗜异性凝集试验阳性
异形淋巴细胞形态特点
Ⅰ型：胞体较大，浆蓝色，有空泡，可有少许颗粒。
核偏位、染色质粗，呈圆、肾形、不规则形。
Ⅱ型：胞体大，浆浅蓝色，有透明感，细胞边缘深染 ，可有少许颗粒。核圆或不规则，染色质较Ⅰ 型松。 Ⅲ型：胞体较大，浆蓝色，核圆或卵圆形，染色质较 细致，有时可见核仁。
粒减、粒缺的标准
白减/粒减
WBC数 ＜4×109/L
粒缺
/ ＜ 0.5×109/L
中性粒C绝对值 ＜2×109/L
粒减、粒缺概述
粒细胞增殖和成熟障碍： 化学药物、射线、骨髓病性 粒细胞破坏增加： 病毒等性感染、免疫性疾病、 病因 药物（作为半抗原）、脾肿大 分 布 异 常： 血管内粒细胞分布异常
多数为儿童，少数至青春期或其后才出现症状
常染色体隐性遗传
戈谢病概述 （Gaucher disease)
脂在单核巨噬细胞内大量蓄积所致
β -葡萄糖脑苷脂酶活性显著降低，导致葡萄糖脑苷 多见于儿童和青少年
临床表现为巨脾、皮肤色素沉着、结膜黄斑贫血或
血小板减少
分为成年型、婴儿型及幼年型
戈谢病检验
血象：全血细胞数减少，淋巴细胞相对增多 偶见戈谢细胞 骨髓：有数量不定的戈谢细胞 组织活检：骨髓、肝、脾、LN活检找到戈谢细胞 组化：PAS及ACP染色呈强阳性 β -葡糖脑苷脂酶活性测定：下降
MM高倍镜，骨髓瘤细胞明显增生
MM低倍镜，骨髓瘤细胞增生
以原始骨髓瘤细胞为主
MM高倍镜，骨髓瘤以成熟为主
骨髓瘤与正常浆细胞的共同点
• 核 形 圆形 偏位 丰富 深蓝色 有 有
• 核 位 置 • 胞 质 量 • 胞质颜色 • 泡沫 • 淡染 浆 区
MM油镜，骨髓瘤核大小不一
细胞明显大小不一
典型的火焰细胞
桑椹状细胞
葡萄状细胞
MM 的X 检 查
•
骨质疏松
凿孔样溶骨性改变
病理性骨折
MM头颅正侧位片
血清免疫学检查
•血清总蛋白增高，可达80～120g/L，A/G比例倒置
•检查异常单克隆免疫球蛋白的方法有以下三种：
•
•
①血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳
②免疫电泳
•
•
③速率散射比浊法
④PCR技术
胞体：大（约20-80μm ）,多呈卵圆形 胞核：有1-数个，偏位，染色质粗 胞浆：量多、淡兰色、无空泡、充满交织成 葱皮样的条纹结构 细胞化学染色：PAS、ACP、SB阳性或强阳性，POX、NAP阴性
戈谢病骨髓象1
戈谢病骨髓象2
戈谢病骨髓象3
尼曼-匹克病概述 （ Niemann-Pick disease ） 常染色体隐性遗传
源自文库
表现
脾亢检验
血象：三系或二系或一系减少，形态常无
明显异常
骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系增生 常可伴有粒系、巨系轻度成熟障碍
脾亢骨髓象1
脾亢2
脾亢3
类脂质沉积病概述 （lipoid storage isease）
是一组较为罕见的遗传性疾病
主要包括戈谢病、 尼曼-匹克病、海蓝组织胞增 生症 不同酶的缺乏导致脂类物质沉积在肝、脾、淋巴 结、骨髓及神经系统中，而出现相应的症状
髓造血功能抑制
发病年龄大于40岁
MM中的异常免疫球蛋白和轻链
副蛋白 paraprotein Κ链
M成份 monoclonal component
Λ链
M蛋白
MM临床表现
骨 肾 骼 脏 破 坏 损 伤 骨痛、骨折 慢性肾脏疾病、慢肾衰 头晕、眼花、耳鸣 贫血、出血、感染
高粘滞血综合征 造血 功能 抑制
浆细胞肿瘤
衣文婷 滨医烟台附院 检验科
浆细胞肿瘤 （ plasma cell disorders）
疾病分类
多发性骨髓瘤
（multiple myeloma ,MM）
浆细胞白血病（自学）
（plasma cell leukemia）
意义未定的单克隆免疫球蛋白病（自学）
MM概述
是骨髓中克隆性异常浆细胞增生的恶性肿瘤 骨髓中异常浆细胞增生＞15% 同时分泌异常免疫球蛋白和轻链 常起骨骼破坏、肾脏损伤、高粘滞血症、骨
类白血病反应血象1
类白血病反应血象2
类白血病反应血象3
传单概述
（infectious mononucleosis，IM）
病因：EBV感染所致 好发人群：青少年 发热：持续1-4周后骤褪或渐腿 咽颊炎：常有咽痛、咽部充血 LN、肝、脾肿大：以颈后LN受累最为常见 皮疹：10-20%有皮疹，多为斑疹、丘疹
MM油镜，骨髓瘤核畸形
骨髓瘤细胞染色质细至粗
骨髓瘤与正常浆细胞的不同点
• 胞体大小 可有明显大小不一
• 核
形
可不规则形或畸形
可不一 较常见 细致至结块 可有
• 胞核大小
• 多
核
• 染 色 质
• 核
仁
特殊形态的骨髓瘤细胞
• 火焰细胞 • 桑椹状细胞 • 葡萄状细胞（含兰色小球） • 鲁氏小体（即Russel小体）
神经鞘磷脂酶缺乏导致神经鞘磷脂贮积，形成尼曼 匹克细胞，故又称为神经鞘磷脂病 此病多见于婴幼儿 临床表现为贫血、脾及肝肿大，发育迟缓、耳聋、 明、肌无力、眼底黄斑区可见樱桃红色斑等 分为五型：A、B、C、D、E型 -
失
尼曼-匹克病检验
血象：Hb正常或轻度减少，伴脾亢进者全血细胞数减少。 单核细胞和LC胞浆中常有特征性空泡。 骨髓象：找到一定数量尼曼-匹克细胞。 组织活检：骨髓、肝、脾、LN活检找到尼曼-匹克细胞 组化：PAS染色空泡阴性、空泡壁阳性，SBB染色呈阳性， ACP、 POX染色呈阴性 神经鞘磷脂活性测定：下降或正常
类白血病反应概述 （leukemoid reaction）
类白血病反应检验
血象
Hb:正常 PL：正常或 WBC：常（但常＜120×109/L）以粒细胞型最常见 常出现幼粒C，中性成熟粒C常可见毒性改变
骨髓
组化
骨髓增生活跃或明显活跃 粒系常增生伴左移，常有粒细胞毒性改变 红系及巨系常无明显改变 NAP阳性率及积分常明显增加
M蛋白的分型
•
•
• •
•
• • •
IgG型 IgA型 轻链型 IgD型 IgE型 IgM型 双克隆或多克隆型 不分泌型
70% 20-25% 20% 1.5% 0.5% ＜0.1% ＜1% ＜1%
MM的尿液检查
• 多数患者常有蛋白尿、镜下血尿
• 尿中出现本-周(Bence-Jones,B-J)蛋白 •用尿免疫电泳等可确定是κ链还是λ链
异淋1
异淋3
异淋4
异淋6
异淋7
脾亢概述 （hypersplenism）
病因
原发性：原因不明 继发性： 慢性感染：病毒性肝炎 充血性脾肿大：门静脉高压 造血系统疾病：HS、AIHA、CML、MF等 脂质代谢障碍：戈谢病、尼曼匹克病等 其他疾病：SLE、结节病等 因原发病不同而不同 一般表现为贫血、感染、溶血、原发病 脾肿大中度至明显肿大 切除脾脏后血细胞常恢复正常或接近正常