帕金森病的症状和体征

帕金森病的症状和体征

【关键词】帕金森病

帕金森病(PD)的症状和体征是神经系统疾病中最多的，但教科书大多只强调三大症状，即震颤、强直和运动迟缓。事实上，PD其他的一些临床症状和体征，认识它和掌握它，对诊断更有直接的帮助。

在黑质多巴胺能通路上的任何病损，均可造成PD的结果，破坏可以有多种形式，常见的有缺氧、缺血、炎症性、化学性和药理性，其最后结果是使多巴爱减少，多巴胺受体阻滞而产生症状，另外急性或慢性纹状体黑质内的神经元破坏，如脑积水、脑瘤等，还有一些非遗传性退行性疾病也可引起PD。因此，其病因可分为：(1)原发性(idiopathic)；(2)继发性(symptomatic);(3)PD叠加综合征；(4)遗传神经退行性病。

PD是一类清楚的临床及病理表现的疾病单元，占临床上所有的运动障碍的75%，病理特征是黑质黑色素细胞的消失和Lewy body 的发现。临床学家考虑主要症状中震颤、强直和运动减少3点中具有2点即可诊断PD，另外，对L-Dopa有良好反应则更提示为PD，姿势平衡障碍更多见于Parkinsonism中，即使如此诊断有时也很困难。如对L-Dopa有良好的反应，也不一定就是PD，对此反应不好的也可能是PD，没有震颤的也可能是PD。任何临床的诊断必需是灵活且能足以满足一些一般情况以下的例外状态。因此，临床要认识PD的诸多症状和体征，这对诊断PD是绝对必要的。

1 起病

PD起病平均年龄50～60岁，进展慢，整个病程10～20年。有5%的病人起病在40岁以前，称青年型。在PD第一症状产生前已有黑质神经元丧失至少已达80%。起病隐袭，前驱症状常是非特异性的，如疲劳、身体不适、人格改变，这些症状可以发生在第一运动症状发生之前的数年。一般病人第一症状常发生在精细运动中，如感到躯体运动无力、轻度共济失调(病人常诉my golf game is off)或书写困难，有时有疼痛主述，如肩臂肌肉紧张(起病初一般不对称)，因此早期诊断困难。间隙性震颤(有时限于几个手指)，精细检查时的齿轮样强直，或许是最早的线索，许多病人一直要到第一运动症状出现时才能诊断。

2 主要表现

2.1 震颤

静止性震颤最早由Parkinson本人描述，系本病最易认识的体征，75%的病人以此症状为首发，常一侧肢体远端先开始，有时可仅一个手指持续数年后才出现其他症状，一般为节律性、交替性、特征性的为搓丸样震颤(pi-rolling tremor)，频率一般3～8次/s，EMG 上可有明显表现，数年后震颤可扩展至肢体近端，然后影响至同侧下肢，最后可影响对侧肢体，至后期面、口震颤和颏部的伴随震颤也常见到。下肢受累时，当病人坐或仰卧时可出现，负重时可消失，走路时上肢震颤可增加，紧张、焦虑时也可增加，睡眠时可消失。中度的动作性震颤在疾病发展期也可见到，但早期出现则要考虑排除其他疾病。

2.2 强直

强直是由肌张力不自主的增加所致，此种肌张力增加可影响至全部的肌肉群(中轴肌、肢体肌、屈肌和伸肌)。当检查做被动运动时，关节的屈和伸均可感到持续存在的阻力增加，且不受检查时用力的大小和速度影响，如震颤明显，则呈齿轮样，否则呈铅管样。颈部肌强直最为常见，被动的做颈部左右旋转时或低头或仰头时均会感到阻力明显增加。在对侧肢体作自主运动时，同侧肢体强直可更易显示出现，强直和震颤一样，在一天中表现并不一样，心情紧张、心境不愉快和药物均可对此造成影响。强直能妨碍其运动功能，一般强直时用多巴胺治疗效果良好。

2.3 运动不能(akinesia)

严格的说，运动不能意味着运动缺失，是导致PD无能状态的主要症状，可以有各种形式的表现：(1)一般表现有运动起始时延迟、自主动作缓慢(Bradyinesia)、自主动作中运动过弱(Hypokinesia)、重复运动时快速疲劳、改变运动计划时有困难(如转弯)、精细动作不能、冰冻等；(2)特异性表现有面具脸、眨眼减少、发音过低(hypohonia)、发音不良(dysarthnia)、流涎、坐椅上起立困难、拖曳步态、小步、手摆减少、轮替运动错乱、小字征等。小字征(micrographia)是指字越写越小，字与字间的间隙越来越紧。最近作者本人发现除小字征外，PD病人也可有大字征(macrographia)，情况与小字征相反，字越写越大，字间的间隙越来越大(已发表在2008年的中国临床神经科学杂志上)。这一大字征现象是帕金森本人首先报道，迄今二百年以