非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
非霍奇金淋巴瘤的康复指南生活方式和支持性治疗
非霍奇金淋巴瘤 的症状包括淋巴 结肿大、发热、 盗汗、体重下降 等
01
0 2
03
04
症状和诊断
症状：淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等 诊断方法：淋巴结活检、骨髓穿刺、影像学检查等 诊断标准：符合霍奇金淋巴瘤诊断标准，但排除其他疾病 诊断流程：初步诊断、进一步检查、确诊、制定治疗方案
治疗方案
化疗：使用抗癌药物杀死癌细胞
营养支持：提供营养指导，帮 助患者保持良好的营养状态
疼痛管理：提供疼痛缓解方法， 帮助患者减轻疼痛
康复训练：提供康复训练指导， 帮助患者恢复身体功能和提高 生活质量
康复期注意事项
定期复查和监测
定期复查：根据 医生建议，定期 进行身体检查， 以便及时发现病 情变化
监测指标：关注 血常规、肝肾功 能、肿瘤标志物 等指标，以便了 解病情进展
靶向治疗：针对特定基因或蛋白质进行 治疗
放疗：使用高能量射线杀死癌细胞
手术治疗：切除肿瘤和受影响的淋巴结
生物疗法：利用免疫系统攻击癌细胞
姑息治疗：缓解症状，提高生活质量
生活方式调整
饮食建议
01
均衡饮食：保证营养全面，避免单 一食物摄入过多
适量摄入蛋白质：选择优质蛋白质 来源，如鱼、肉、蛋、奶等
02
导和治疗。
培养兴趣爱好：培养 自己的兴趣爱好，转 移注意力，减轻心理
压力。
支持性治疗
疼痛管理
疼痛的评估：使用疼痛评分量表进行评估 疼痛的治疗：使用非处方药、处方药、物理治疗等方法 疼痛的心理支持：提供心理支持和教育，帮助患者理解疼痛和应对策略 疼痛的生活调整：调整生活方式，如保持良好的睡眠习惯、进行适当的运动等
营养支持
饮食建议：选择高蛋白、高热 量、高维生素的食物，避免辛 辣、油腻、刺激性食物
纵隔非霍奇金淋巴瘤诊断与治疗PPT
体格检查：观 察患者颈部、 胸部、腹部等 部位有无肿块
实验室检查： 血常规、生化、 免疫学等检查
影像学检查： X线、CT、 MRI等检查
病理学检查： 活检、细胞学
等检查
诊断标准：根 据病史、体征、 实验室检查、 影像学检查和 病理学检查结 果，结合诊断 标准进行诊断
PART THREE
化疗：使用 化疗药物杀 死肿瘤细胞， 如CHOP方 案、RCHOP方案 等
加强与家人和朋友的沟通， 获得情感支持和鼓励
汇报人：
放射治疗：使用高 能射线照射肿瘤， 杀死肿瘤细胞
放射剂量：根据肿 瘤大小、位置和患 者身体状况确定
放射治疗周期： 通常为6-8周， 每周5次
放射治疗副作用： 包括皮肤反应、恶 心、呕吐等，需要 及时处理
PART FOUR
疾病分期：早期、中期、晚期 病理类型：B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤等 治疗方案：化疗、放疗、靶向治疗等 患者年龄、性别、身体状况等
保持适当的运动，每 周至少进行150分钟 的中等强度运动或75 分钟的高强度运动
保持良好的睡眠习 惯，每天保证7-8 小时的睡眠时间
保持良好的心理状 态，学会释放压力， 保持乐观积极的心 态
定期体检：早期发现，早期治疗 健康饮食：均衡营养，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：增强体质，提高免疫力 避免接触有害物质：如辐射、化学物质等 保持良好的心理状态：避免过度紧张、焦虑、抑郁等不良情绪 及时治疗其他疾病：如感染、炎症等，防止病情恶化
提供心理辅导，帮助患者理解 病情和治疗方案
鼓励患者保持积极心态，增强 战胜疾病的信心
提供情感支持，帮助患者缓解 焦虑、恐惧等负面情绪
提供社交支持，帮助患者建立 良好的人际关系，增强社会支 持系统
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
粘膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤：胃和非
胃MALT淋巴瘤
结性边缘区淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 • 结性MZL的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似
（参见滤泡性淋巴瘤）
• 胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌(H.pylori)感染有
关
诊断
• MZL典型的免疫表型是CD5 -、CD10 -、CD20
高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性
• WHO分类
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
（套细胞）
弥漫大B
主要惰性NHL种类
• 滤泡型淋巴瘤（FL） • 小细胞淋巴瘤（SLL） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） • 结外边缘带淋巴瘤（MALT） • 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
• （DLBCL） CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非
Foussard et al.
达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。 FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
对所有PR的患者均适合参与临床试验
• 一线治疗包括： 应常规行胸、腹和盆腔CT扫描
治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
治疗
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 弥漫性大B细胞淋巴瘤 Diffuse Large B-Cell Lymphoma
始治疗强度较低可选择：
含蒽环类药物的化疗±放疗 化疗±美罗华 大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1．总论（1）低侵袭性（indolent）（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。
低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长，中数生存期约6、7年。
（2）侵袭性（aggressive）（中度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感，以积极的多药联合化疗为主，配合局部放疗。
CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。
治疗应争取达到完全缓解，其后给予2～3个周期的巩固化疗，总共约需6～9周期。
巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。
复发的病例可给予挽救联合化疗。
初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植（HDC+APBSCT）治疗。
（3）高侵袭性（high aggressive）（高度恶性）淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤，疾病进展迅速，易出现骨髓和中枢神经受侵。
一线治疗极为重要，应积极进行大剂量强化治疗。
2．分论（1）Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性，多见儿童，发病呈地方性（非洲）及散发性，多发生淋巴结外如颌面部及腹部，易播散至骨髓及中枢神经系统。
治疗应给予积极的强烈联合化疗：①根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案，剂量强度与预后相关。
②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案，成人和儿童的疗效相当。
③加强全身化疗的强度，安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注射，可以提高患者的治愈率。
④即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。
⑤BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可视为治愈；2年无病生存率50%～60%。
（2）前体淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）无论是I期还是IV期LBL患者，均应按全身性疾病治疗。
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南【疾病诊断方法】怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液(如胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。
如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。
细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。
避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。
【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用WHO分类方案(2008)。
2.免疫分型免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。
常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。
UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。
CD30、ALK。
3．细胞、分子生物学特征检查有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。
Burkitt’s淋巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。
间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2；5)，ALK/NPM融合。
【疾病分期检查】在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目：1.全身体格检查2.骨髓涂片3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外颅内转移。
5.必要时全身骨扫描通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。
【分期标准】建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3表2-3 St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统分期定义I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外纵隔及腹部起源。
Ⅱ期横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润。
胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。
Ⅲ期横膈二侧有病变。
所有原发于胸腔的病变。
所有广泛的未完全切除的腹腔病变。
所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版) 边缘带淋巴瘤边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病，包括结外MZL ( MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。
MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。
脾MZL累及脾和骨髓，而结内MZL主要发生在淋巴结，但结外部位也常受累。
确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。
MZL典型的免疫表型是CD5-, CD10-,CD20+, CD23-/+、CD43-/+, cyclinD 1-、BCL-2滤泡-。
此外，脾MZL以annexin-1一和CD 103-为特征。
免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。
推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位。
T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。
它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。
在一些病例中，细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(p14.1;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、t(14;1 8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32).胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤发生于胃。
幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用，消除H. pylori可以使肿瘤缓解。
已显示其他MZL也与某些病原体有关，但这种关联尚未得到证实。
检查胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。
胃MALT淋巴瘤的特殊检查包括胃肠道的直接内镜检查和加测肿瘤标本H.pylorio H.pylori感染的存在应该经活检加PCR和尿素呼吸试验所证实。
未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗HP前再次活检以确定或排除淋巴瘤。
合适的影像学检查包括胸部、腹部和盆腔CT，在有选择的病例中，可进行骨髓活检。
一些NCCN机构在最初检查和随访时，用超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)作为常规内镜的补充。
非霍奇金淋巴瘤-疾病与诊断
R
NHL的WHO分类
• 前( B 或 T ) 淋巴细胞NHL/白血病 • 成熟B细胞NHL • 成熟T细胞和NK细胞NHL
R R
NHL的WHO分类：B细胞
• 前B细胞肿瘤
滤泡性淋巴瘤
– 前B淋巴母细胞白血病
- I级，0-5个中心母细胞/高倍镜
/淋巴瘤
- II 级，6-15个中心母细胞/高倍镜
J
Burkitt, 滤泡型
其他:
复合性 覃样霉菌病 组织细胞 髓外浆细胞瘤 未分型 其他
工作分类法存在问题
• 大多数类型均为异质性 如恶性淋巴瘤、小淋巴细胞包括 B－CLL／小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 套状细胞淋巴瘤 边缘区B细胞淋巴瘤、结外／结性 T－CLL/PLL 周围T细胞淋巴瘤（未分型、部分病例）
–约10%-20%患者就诊时即有贫血
–发生贫血的原因:
» 慢性失血
» 利用铁能力下降
» 红细胞寿命缩短
» 骨髓侵犯
» 脾功能亢进
R
R
» 叶酸下降
2399例NHL首发部位
部位
例数 % 部位
例数 %
表浅淋巴结 1449 60.4 小肠
102 0.8
鼻咽
142 5.9 大肠
25 1.0
扁桃体
170 7.1 肝
• 结外边缘区淋巴瘤/
粘膜相关MALT淋巴瘤
•
• 结内边缘区淋巴瘤
•
• 脾边缘区淋巴瘤
• 套细胞淋巴瘤MCL
• 淋巴浆细胞样淋巴瘤/
华氏巨球蛋白血症WM
• 毛细胞白血病HCL
• 滤泡中心淋巴瘤FL
I 度:小细胞R
II 度:大小细胞R 混合性
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
高危险度患者预后不良，诊疗时通常就已经需要治疗。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第13页
检验
必做：B组症状、体格检验、全血细胞计数及 分类、LDH、综合代谢评价
重复感染患者——多项免疫球蛋白测定 不是必做检验——骨髓活检 提醒预后 ——β2微球蛋白 随访和监测淋巴结病变——CT检验或超声 对有贫血患者，排除溶血——网织红细胞计数、
因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 脾MZL——丙肝病毒检测
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第24页
检验
必做：体格检验、全血细胞计数及分类、综合 代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆 腔CT
胃MALT淋巴瘤——胃肠道内镜、幽门螺旋杆 菌
骨髓活检±骨髓涂片
超声内镜
丙肝病毒
第5页
各组织学类型百分比
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型） 6%
套细胞型
6%
外周T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴Cotswold调整后Ann Arbor分期
观察
临床试验 或
单药或联合化疗 或
放射免疫治疗 或
局部放疗
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第21页
组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化治疗
屡次既 往治疗
组织学转化
临床试验 或
放射免疫治疗 或
化疗±利妥昔单抗 或
受累野放疗 或
最好支持治疗
治疗敏感 完全缓解
美国国立综合癌症网络(NCCN)非霍奇金淋巴瘤诊疗指南Castleman病解读(全文)
美国国立综合癌症网络（NCCN）非霍奇金淋巴瘤诊疗指南Castleman病解读（全文）Castleman病（Castleman disease, CD）是一组临床和病理与淋巴瘤相似的少见的淋巴增殖性疾病，病因和发病机制未明，可能与病毒感染、血管增生和细胞因子调节异常等相关。
根据临床表现可分为局灶型（UCD）和多中心型（MCD）；按照组织学特征分为透明血管型、浆细胞型和兼有二者特征的混合型。
UCD预后呈良性过程，MCD常表现为多脏器受损，预后差，少数患者在患病数年后可转变为淋巴瘤。
由于CD相对少见，多为小宗病例或个案报道，关于CD的诊断及治疗一直未达成共识。
近年相关研究取得了较多进展，2015年3月3日发布的第2版美国国立癌症综合网络（NCCN）非霍奇金淋巴瘤治疗指南中首次包括CD，为该病的规范化诊断和治疗提供了参考依据，现对其进行解读。
1 诊断CD病变部位不同，临床表现也复杂多变，确诊主要靠组织病理学。
有时与淋巴结结核、淋巴瘤、风湿性疾病等难以鉴别，故当临床上遇到淋巴结肿大伴多系统损害时，应想到本病可能，并行淋巴结活组织检查证实。
同时指南中建议治疗后若出现难治或复发，需再次进行活组织检查，以排除向弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、其他恶性肿瘤转化或机会感染的可能。
1.1 诊断标准CD的诊断标准需满足下面的三个方面：（1）对所有切片进行血液病理学检查（至少1个为含淋巴增殖性疾病组织的石蜡块；如果认为所获标本不足以确诊，则需重新活组织检查）。
（2）单独细针穿刺（FNA）或空芯针活组织检查不宜作为CD初次诊断的依据。
但是在某些情况下，当淋巴结难以切除或切取活组织检查时，联合FNA和空芯针活组织检查并结合辅助检查[免疫组织化学（IHC）、流式细胞学（FCM）、聚合酶链反应（PCR）、原位杂交（ISH）等技术]可以为诊断提供充分的信息。
（3）确诊必须依赖于充分的免疫分型。
IHC抗原谱有kappa/lambda、CD20、CD3、CD5、CD138、人类疱疹病毒8(HHV-8）潜伏期相关核抗原1（HHV-8 LANA-1）及EB病毒（EBV）（EBER-ISH）等。
非霍奇金淋巴瘤
2007版美国NCCN非霍奇金淋巴瘤治疗指南解读美国国家癌综合网络(national comprehensive cancer network, NCCN)制定的2007年第一版非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)治疗指南中使用的仍然是世界卫生组织(World Health Organization, WHO)2001年版的恶性淋巴瘤分类，NCCN指南再次强调了明确的病理诊断和分型是选择治疗方案的前提条件。
这里主要介绍几种我国常见类型NHL的治疗原则和其他一些新进展。
滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤(FL)属于惰性NHL，约占欧美国家全部NHL的20%，但在我国却远远低于这个比例，大约5%。
处理原则按照惰性NHL的治疗原则处理，1级和2级FL包含较多大细胞成分或3级FL则应按照弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)等侵袭性NHL进行治疗。
无大肿块的局限期1级和2级FL患者的治疗应以受累野放疗为基础，虽然联合化疗或扩大野放疗能够延长缓解维持时间，但总生存期(overall survival, OS)并无显著延长。
因此NCCN指南中推荐的1级和2级FL的首选治疗仍为30~36Gy 的受累野放疗，更强烈的治疗手段仅为次选。
常规治疗不能治愈具有大肿块的1级和2级FL患者。
如果要进行化疗等积极治疗，应综合考虑患者具体情况后再做决定，包括是否有淋巴瘤相关的临床症状、肿瘤是否造成脏器功能障碍、是否有淋巴瘤导致的血细胞减少、肿块是否特别巨大、病变进展是否迅速以及患者的意愿等。
治疗方案治疗方案的选择是高度个体化的，应该考虑到患者的年龄、病变范围、身体状态和治疗要达到的目标。
1级和2级FL可以选择的一线治疗方案包括，利妥昔单抗(Rituximab)+CHOP(R-CHOP)、R-CVP、R+氟达拉滨(Fludarabine)、R-FND、利妥昔单抗单药、放射免疫治疗或R-CHOP后续放射免疫治疗。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。
为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法，根据临床实践经验，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。
该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面，以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断：DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析，同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层：根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层，以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略：DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
对于年轻、具有良好身体状况的患者，推荐采用R-CHOP方案进行化疗，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。
对于60岁以上或有基础疾病的患者，推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。
放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。
免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等，可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理：对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
然而，随着科技的进步和研究的不断深入，该指南可能需不断更新和完善，以更好地适应临床实践的需求。
非霍奇金淋巴瘤nccn解读
2021/3/11
1B9CEL-1
诊断
必查项目
• 体格检查：注意有淋巴结的区域，包括 Waldeyer’s环，以及肝脏和脾脏大小
• 体力状态 • B症状 • 全血细胞计数 (CBC)，白细胞分类，血小
板计数
• LDH • 全套代谢指标检查 • 尿酸 • 胸部X线，正侧位片 • 胸部/腹部/盆腔CT • 一侧或两侧骨髓活检(1-2厘米)±骨髓涂
分类系统
• Kiel 分类
– 根据与正常细胞的关系
• 国际工作分类 (IWF)
– 1982年提出 – 根据预后和形态学
• 修订的欧美淋巴瘤分类 (REAL)
– 1994 年提出 – 根据细胞起源、形态学、免疫表型、遗传特征和临床特征
• 世界卫生组织 (WHO)
– 1999提出 – 在 REA基础上更新
淋巴瘤及某些弥漫大B细胞淋巴瘤患者进行脑脊液 检查 • LDH (乳酸脱氢酶)
2021/3/11
12
功能成像用于诊断
• 反映肿瘤生物学特征的成像
– PET (FDG或其它放射性药物) – 67镓 – MRI/MR波谱 (1H、32P)
2021/3/11
13
I期 II期 III期 IV期 修饰字
2021/3/11
GELA 试验 (Fillet G等)
• 老年，IPI = 0 • CHOP (4 个周期) + RT vs CHOP • CR、5年EFS或5年OS均无改善
2021/3/11
Glick J et al. Proc Am Soc Clin Oncol. 1995:391. Miller TP et al. N Engl J Med. 1998;339:21-26. Horning S et al. Blood. 2001;98:724a. Ab2st6ract 3023.
非霍奇金淋巴瘤临床治疗指南
非霍奇金淋巴瘤中国医学科学院中国协和医科大学李晔雄肿瘤医院放疗科 允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 年龄调整发病率1993-1997年美国: 性别和种族白人男性黑人男性黑人女性白人女性 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 的病因 免疫缺陷：AIDS ，Coeliac disease 移植后淋巴增生性疾病自身免疫性疾病(桥本氏甲状腺炎) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 的病因 细菌和病毒感染➣EBV:Burkitt’s 淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤➣HPV8:原发渗出性淋巴瘤➣HP ：胃MALT 淋巴瘤➣人类T 细胞病毒I ：成人T 细胞淋巴瘤/白血病 慢性炎症——脓胸相关淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .Thorley-Lawson DA, et al. NEJM, 2004;350:1328-1337NHL 的EB 病毒感染 h t t p ://w 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤医院放h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL的病理分类允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.NHL 工作分类(1982)E 中度恶性E 低度恶性E 高度恶性A. 小淋巴细胞B. 滤泡性小核裂细胞C. 滤泡性大小细胞混合D. 滤泡性大细胞E. 弥漫性小核裂细胞F. 弥漫性大小细胞混合G. 弥漫性大细胞H. 疫母细胞型I. 淋巴母细胞淋巴瘤J. 小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤K. 其它淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .E B 细胞小淋巴细胞（B ）滤泡性中心细胞免疫母细胞肉瘤（B ）浆样淋巴细胞E T 细胞小淋巴细胞（T ）曲核淋巴细胞皮肤T细胞淋巴瘤免疫母细胞肉瘤（T ）NHL Lukes 和Collins 分类 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .工作分类的缺陷一种分类包括多种病理类型E 小淋巴细胞淋巴瘤B 细胞慢性淋巴细胞白血病套细胞淋巴瘤结外边缘带B 细胞MALT 淋巴瘤E 免疫母细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤外周T 细胞淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .新的淋巴瘤病理类型 套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma) 单核细胞样B 细胞淋巴瘤 结外粘膜相关淋巴瘤 脾边缘带细胞淋巴瘤 原发纵隔B 细胞淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤(T 细胞来源) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .REAL 和WHO 淋巴瘤分类原理 形态学 免疫表型 基因特征 相应的正常组织成份 临床特征 h t tp ://w 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤医院放h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .wwWHO 和REAL 分类的差别 名称改变 新类型: 归类(删除)REAL 建议分类:皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤、肝脾γ/δT 细胞淋巴瘤和血管内大B 细胞淋巴瘤Burkitt 类淋巴瘤归于Burkitt 淋巴瘤霍奇金样ALCL 归于ALCL 滤泡性淋巴瘤代替滤泡中心淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤代替血管中心淋巴瘤REAL 分类分解:原发系统性ALCL 和原发皮肤ALCL 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .w允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.NHL 病理分类的临床评价允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .NHL 应用REAL 分类的临床评价全世界9个研究单位, 共1378例NHL 最常见的NHL 病理类型:弥漫性大B细胞(31%)和滤泡型(22%)新的病理类型占21% 诊断精确率和重复率为85% 免疫表型改善诊断精确性10-45%NHL Project, Blood 1997;89:3909 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .w免疫表型改善NHL 病理类型的诊断 套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma)弥漫性大B细胞淋巴瘤 T 细胞淋巴瘤免疫表型对NHL 病理分类帮助不大 滤泡型淋巴瘤 小淋巴细胞性淋巴瘤 MALT 边缘带B细胞淋巴瘤 其它具有明显组织学特征的淋巴瘤免疫表型在REAL 分类中的价值 间变性大细胞淋巴瘤(T/Null) 允许，禁止转载 中国医学科学院肿瘤 h t t p ://w w w .f a n g l i a o .c n / 未经允许，禁止转载 瘤医院放疗科 n g l i a o .REAL分类常见的病理类型允许，禁止转载中国医学科学院肿瘤h t t p://ww w.fa ng li ao.c n/未经允许，禁止转载瘤医院放疗科n gl ia o.淋巴瘤是一大类疾病，每一种病理亚型都是独立的疾病。
淋巴瘤的诊治指南
淋巴瘤的诊治指南1. 定义FL是惰性淋巴瘤的一种类型。
FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型，在西方国家占NHL的22%~35%。
在国内所占比例较西方国家偏低，占NHL的8.1%~23.5%，我国发病率有逐年增加的倾向，发病年龄较国外相对偏低。
FL来源于生发中心的B细胞，形态学上表现为淋巴结肿块部分保留了滤泡生长的模式，是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞) 的恶性淋巴细胞增生性疾病。
在镜下FL有时可以合并有弥漫性的成分出现，根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为：①滤泡为主型(滤泡比例>75%);②滤泡和弥漫混合型(滤泡占25%~75%);③弥漫为主型(滤泡比例<25%)。
2. FL的诊断、分期、预后及鉴别诊断2.1 诊断主要基于包括免疫组化检查的病理组织形态学，必要时参照流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。
FL具有特征性的免疫表型，细胞表面表达泛B细胞的标记，可以表达表面免疫球蛋白(IgM+/->IgD>IgG>IgA)，B细胞相关抗原：CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、bcl-2+、CD23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-。
少数患者可以出现CD10-或bcl-2-、分子遗传学检测可有bcl-2重排，细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测t(14;18)对于协助诊断非常有益。
根据WHO淋巴瘤分类方法，FL进一步可以分为1~3级。
1级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数0~5个;2级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数6~15个;3级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15个(其中，仍保留少数中心细胞者为3a级;成片中心母细胞浸润，不见中心细胞者为3b级)。
在西方国家1级FL占所有NHL比例为20%~25%，2级FL所占比例为5%~10%，3级FL所占比例为5%左右。
1~2级FL患者临床表现为惰性过程，而3级FL患者临床表现为侵袭性，故FL 1~2级患者按惰性淋巴瘤治疗，而FL 3级患者则按DLBCL治疗。
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13
治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
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14
治疗
• CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非
60
40
20
0
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site.
（套细胞）
弥漫大B
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I 淋巴母细胞性
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J 小无裂细胞性
5
主要惰性NHL种类
• 滤泡型淋巴瘤（FL） • 小细胞淋巴瘤（SLL） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） • 结外边缘带淋巴瘤（MALT） • 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
15
治疗
• 二线治疗用于复发和难治的病例，包括： 阿仑单抗 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R) 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
• 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是
荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
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16
治疗
• 自身免疫性血细胞减少 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板
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6
概述
• 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结
活检
• NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组
织学类型
• 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同
侵袭性弥漫大B细胞淋性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
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8
诊断
• CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20
Ⅲ
0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）
Ⅳ
0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109 ）
危险度
低危 中危 中危 高危 高危
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12
检查
• 免疫球蛋白定量测定 • 骨髓活检 • Zap或FISH检测 • β－2－微球蛋白 • CT扫描或者超声检查 • 网织红细胞计数、直接Coombs试验
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NCCN 2005.1
同济医院血液内科
黄亮 刘文励 教授
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1
NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
140
120
1998–2000
100
1975–1977
No. per 80 100,000
弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
• CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，
cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
• 为确定其系列和克隆来源： 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式
细胞术
对石蜡包埋标本行免疫组化检查
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2
概述
NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型 和分子标志为基础
最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗 传学特征，还包括了近来确定的一些新的 亚型，是对国际工作分型的补充
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3
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31％
滤泡性
22％
小淋巴细胞（CLL型） 6％
减少性紫癜(ITP)：
1. 甾体激素 2. 免疫球蛋白 3. 美罗华 4. 脾切除术 5. 纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和
抗胸腺细胞球蛋白）
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17
滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma
（FOLL）
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18
诊断
• 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括
CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20＋、 cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可 能出现CD10 –和bcl-2 -
套细胞型
6％
周围T细胞
6％
边缘区B细胞MALT型
5％
余下各亚型均
＜2％
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4
NHL的分类
• 工作分类
• WHO分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性
1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结
受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。
A 无系统症状。
B 不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降> 10%
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11
分期
Rai分期标准
分期
特点
0
淋巴细胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％
Ⅰ
0期伴淋巴结增大
Ⅱ
0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大
9
诊断
•有重要的预后价值 的标志： 荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q
－、+12和17p－(TP53)
FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋
巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
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10
分期
Ann Arbor 分期
Ⅰ期 累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。
达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
• 一线治疗包括： 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华 单用烷化剂：苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）
±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华) 姑息性放射治疗
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Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外 器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区 受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。
累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限 受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。