内科学-红斑性肢痛症

红斑性肢痛症
红斑性肢痛症（er ythermalgia）是一 种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病， 临床上主要表现为在温热环境中阵发性 肢端发红、皮肤温度增高和烧灼样疼痛。 原发性者比较多见。
【发病情况】
本病属少见病。患者多为儿童或>40岁者。国外报道男性患者多 于女性，约为2∶1。但广州报道的433例中，青年女性最多，占 92.86%，男女比率为1∶13。
（二）药物治疗
1.阿司匹林 口服，一次0.5～1.0g，可预防疼痛发作数天。
2.血管收缩剂
①麻黄碱：口服25mg，3～4次/日。②肾上腺素：发作时喷雾 吸入1∶1000肾上腺素溶液。③马来酸美西麦角 （methysergide maleate）：开始口服8mg/d，以后逐渐减 小剂量到2～4mg/d；每年应间断1～2个月，以避免腹膜后纤 维化的副作用。④β受体阻断药：如普萘洛尔，口服10～30mg， 3次/日，对有些患者有效。
【诊断和鉴别诊断】
根据特征性的临床表现，红斑性肢痛症的诊断并不困难。本病大 约60%为原发性。其他可由真性红细胞增多症、甲状腺功能亢 进症、系统性红斑狼疮、原发性高血压、酒精中毒、恶性贫血、 血栓闭塞性脉管炎、痛风、类风湿关节炎、静脉功能不全、与糖 尿病有关的周围神经炎，以及铊、汞或砷中毒和糙皮病等疾病所 引起，称为继发性红斑性肢痛症。
【病 理】
本病常无明显病理解剖变化，不伴有局部组织的器质性异常和营 养性改变。发作时表现为局部毛细血管迅速扩张、充血，局部皮 温升高（可达35～37 ℃），足背和胫后动脉搏动增强。
【临床表现】
起病急骤，主要累及双足，常在温热环境中肢体下垂、站立或运 动时，引起发作或使发作加重。局部皮温超过临界温度时常引起 发作，夜间发作常较白昼为重。发作时的特点为两足对称性、阵 发性剧烈疼痛，疼痛多为烧灼样，偶呈刺痛或胀痛。皮肤潮红充 血，皮温增高伴出汗。足背和胫后动脉搏动增强。
冷敷、抬高患肢或将足露出被外，局部温度低于临界温度后可使 发作缓解，ห้องสมุดไป่ตู้色恢复正常。疼痛通常局限于足的趾和趾端，较少 见在手的相应部位。每次发作持续数分钟，甚至数小时，偶尔伴 有局部水肿。发作间歇期，趾端常遗留有轻度麻木或疼痛感，但 不伴有溃疡或坏疽等神经营养障碍。
【实验室检查】
①皮肤临界温度试验：将足或手浸泡在32～36℃水内，若有症 状出现或症状加重即为阳性；②甲皱微循环检查：示毛细血管袢 轮廓模糊、扩张，其内压力增高，给予热刺激后更为严重。
【预 防】
患者宜穿多孔的凉鞋，夜间睡眠时足部不宜覆盖，足部尽量避免 暴露于温热的环境中，特别是干热。
谢谢
血管疾病经成功的动脉旁路移植术后，随着远端灌注压的恢复， 缺血区可有明显的反应性充血。上述现象称为暂时性红斑性肢痛 症，其表现可能持续数天，甚至几周，应注意鉴别。
【治 疗】
（一）热的脱敏
降低肢端血管对热的敏感性。先将患肢浸入临界温度以下的水中， 然后逐渐升高水温直至出现轻微不适。每天浸泡并逐步提高水温， 直到患者在临界温度以上的水温中不引起发作为止。
【病因和发病机制】
本病的病因和发病机制尚不清楚。有人认为是血管运动中枢的某 些障碍所致，故受累部位常呈对称性分布。也可能是由于两侧肢 体动脉的血流增加，皮肤发红而温度升高。扩张的小血管压迫和 刺激神经末梢，引起烧灼样疼痛。
也有人发现，本病与周围循环中5-羟色胺增高，或皮肤微血管 对热的反应过度，缺乏血管正常收缩的对抗机制有关。此外，一 些有害因子的作用，如皮肤慢性炎症、紫外线损伤、受冻、烧伤 和擦伤等，都可使皮肤微血管的紧张性消失而诱致本病。偶有遗 传性。
3.5%葡萄糖酸钙 20ml静注，2次/日。
4.普鲁卡因封闭 0.25%～0.5%普鲁卡因做患肢套式封闭，1～ 3次后症状可减轻。
（三）手术治疗
对内科治疗无效且严重到足以使劳动力丧失者，可考虑手术切断、 压榨或将酒精注入胫后神经、腓总神经或腓肠神经，后两法可以 导致足部皮肤麻醉持续达3～6个月。