第八章 氨基酸代谢

2. 转氨基作用的机理
转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯， 即哆胺之间相互 转变，起着传递氨基的作用。
CH2OPO3H2 O=CH
Ｎ OH CH3
磷酸砒哆醛
CH2OPO3H2 H2N-CH OH Ｎ CH3 磷酸砒哆胺
O H2C O P OH N OH
表８－２
正常成人组织中GOT及GPT活性
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 组织 ＧＯＴ ＧＰＴ （单位／ｇ湿组织） （单位／ｇ湿组织） －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 心 156000 7100 肝 142000 44000 骨骼肌 99000 4800 肾 91000 19000 胰腺 28000 2000 脾 14000 1200 肺 10000 700 血清 20 16 －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－
蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的脱氨基 氨基酸的一般代谢 作用 α-酮酸的代谢 氨的代谢 个别氨基酸的代谢
第一节 氨基酸代谢概况
食物蛋白质 氨基酸 代谢库 氨 尿素 酮体 组织蛋白质 体内合成 氨基酸 （非必需 氨基酸） －酮酸
氧化 供能
葡萄糖 胺类
其他含氮化合物 （嘌呤、嘧啶等）
肠液中肠激酶的作用
胰蛋白酶原 肠激酶 胰蛋白酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶
弹性蛋白酶原
弹性蛋白酶
羧肽酶原 （A及B）
羧肽酶 （A及B）
二.氨基酸的吸收 (一).氨基酸吸收的载体（carrier protein)
外
氨基 酸
肠粘膜细胞
内
氨基 酸
氨基 酸
Na+
载体蛋白
Na+
Na+
钠泵 ATP
中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸和甘氨酸载体
三、氨的代谢 1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨 酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环）
部位：线粒体、细胞液
氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天 冬氨酸、精氨酸 终产物：尿素
关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（位于线粒 体 中 ， 其 激 活 剂 为 ： N- 乙 酰 谷 氨 酸 ， 缩 写 AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶） 尿素N的来源：NH3、Asp 四、肝昏迷的机制
C＝O + H—C—NH2 COOH COOH
上述反应可逆。因此转氨基作用既是 氨基酸分解代谢过程，也是体内某些氨基 酸（非必需氨基酸）合成的重要途径。
ＧＰＴ 谷氨酸 ＋ 丙酮酸 ＧＯＴ 谷氨酸 ＋ 草酰乙酸 ａ－酮戊二酸 ＋ 天冬氨酸 ａ－酮戊二酸 ＋ 丙氨酸
谷丙转氨酶：glutamic pyruvic transaminase(GPT) （丙氨酸转氨酶 alanine transaminase, ALT) 谷草转氨酶：glutamic oxaloacetic transaminase(GOT) (天冬氨酸转氨酶 aspartate transaminase, AST)
活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢
和核苷酸代谢
三、Met、Gly、Tyr的代谢转变 1 、Met：肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精
脒、胆碱、cys，等 活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸， SAM）……含有AMP组分 Met→Cys 活 性 硫 酸 ： PAPS （ 磷 酸 腺 苷 磷 酸 硫 酸）….………………以cys为原料 2、Gly：嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、 谷胱甘肽、一碳单位，等
3、phe→Tyr：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲
肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素
白化病人体内缺少：酪氨酸酶
苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制 phe的摄入
第一节 蛋白质的营养作用
一. 蛋白质的生理功能
1、维持细胞组织的生长、更新和修补 2、参与多种重要的生理活动 酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液 凝固、胺类神经递质等
二、一碳单位(one carbon unit)代谢
1、概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的 化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基
（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。
CO、CO2等分子不属于一碳单位
2、载体：四氢叶酸（FH4） 3、来源：Ser、Gly、His、Trp、Met 4、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、
联合方式：氨基酸与α酮戊二酸的联合
4、嘌呤核苷酸循环（肌、心） 参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能) 二、α酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖) 生酮兼生糖氨基酸：
“一本落色书：异、苯、酪、色、苏”
生糖氨基酸：其他的氨基酸
二.蛋白质的需要量 氮平衡(nitrogen balance)：摄入氮=排出氮，
即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情 况。
三. 蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用
胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮
胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端）
氨基末端 胃蛋白酶原 （MW 40000）
胃蛋白酶、HCl
42 aa
肠激酶（或胰蛋白酶） 胰蛋白酶原 （MW 24000） 胰蛋白酶 糜蛋白酶原
S— S S S
胃蛋白酶 （MW 33000）
胰蛋白酶 （MW 23200） 胰蛋白酶
S--S--
（MW 24000）
S
S
糜蛋白酶 （MW 23500）
一些蛋白水解酶原的激活
甘油三酯 a-磷酸甘油 脂肪酸
丙酮酸 亮氨酸 异亮氨酸 色氨酸 草酰乙酸 乙酰CoA
乳酸 乙酰乙酰CoA 酮体 亮氨酸 赖氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 谷氨酸
血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln, 使Glu 量降低中→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使 α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行 →ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷
第三节 个别氨基酸代谢
一、脱羧作用 脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺）
Glu→氨基丁酸（GABA）……抑制性神经递质 His→组胺…………… 血管舒张剂、胃酸刺激剂 Trp→5羟色胺…..抑制性神经递质、血管收缩剂 cys→牛磺酸 ……..… 结合胆汁酸组分 orn→多胺(腐胺、精脒、精胺)…..细胞生长调节剂
四、氨基酸的吸收 五、蛋白质的腐败作用 腐败作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸 及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。
第二节 氨基酸的一般代谢
一、主要的脱氨基作用
1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶
2、转氨基作用：
转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺）
3、联合脱氨基作用：
转氨基作用＋L-Glu氧化脱氨
生糖兼生酮氨基酸 异亮、苯丙、酪、苏、色 --------------------------------------------------------------------------------
糖
葡萄糖或糖原 磷酸丙糖 磷酸烯醇型丙酮酸 丙氨酸 半胱氨酸 甘氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
脂肪
不同蛋白酶之间功能上区别
•外肽酶—氨肽酶
NH3+3+— NH —
限制性内肽酶
特定氨基酸间
随机
内肽酶
COO-COO —
•外肽酶—羧肽酶
最终产物—氨基酸及一些寡肽
蛋白水解酶作用的专一性
蛋白酶 专一性
胃蛋白酶
胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 氨基肽酶 羧基肽酶A
羧基肽酶B
Ala、Leu、Phe、Trp、Met、Tyr的羧基 形成的肽键 Lys、Arg的羧基形成的肽键 Phe、Tyr、Trp的羧基形成的肽键 脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键 除了Pro外任何氨基酸的氨基形成的肽键 除了Lys、Arg、Pro外任何氨基酸的氨基 形成的肽键 Lys、Arg的氨基形成的肽键
第八章
Metabolism of Amino Acids
目的与要求
1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合α-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮 氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸 与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖 5.重要概念：联合脱氨基作用；一碳单位；
H HOOC R1 N H2
O
H
H H2N R2 COOH
HO
C H3
转氨酶
O
HOOC R1
O
H2C
O
P OH
OH
O R2
COOH
H2N
C H2 HO
N
C H3
(二) L谷氨酸氧化脱氨基作用
组织：肝、肾
NH2 HOOC—(CH2)2—CH—COOH
NAD+
L-谷氨酸脱氢酶
NADH + H+
NH
3、氧化供能：17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白质
食物蛋白质的互补作用： 营养价值较低的食物蛋 白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的
不足，提高蛋白质营养价值的作用。
如：谷类蛋白质：赖氨酸少，色氨酸多 豆类蛋白质：赖氨酸多，色氨酸少
二.蛋白质的需要量
1、生理需要量 成人：分解20g/日 最低需30-50g/日 我国营养学会推荐80g/日
2、氮平衡
氮的总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人） 正氮平衡：摄入氮>排出氮(儿童、孕妇和恢复期病 人)