桥小脑角区占位性病变的CT与MRI诊断

• 桥小脑角区的解剖： 桥小脑角区由延髓、桥脑与小脑组成，被脚间池环绕，为 一潜在间隙，内侧辟有小脑、脑桥、延髓，上有发出颅神 经的凹陷;外侧辟有内耳道及颈静脉孔等，其内的神经血 管关系紧密;底为脑桥臂;顶为小脑幕,最上层容纳三叉神经 和外展神经，稍下层可见听面神经束自脑桥髓状沟和内耳 门越过桥小脑角，面神经在内耳门前上部，耳蜗前庭神经 位于后上方，小脑前下动脉穿经面神经和耳蜗前庭神经之 间;下层自延髓至颈静脉孔，低位颅神经位于此，并见小 脑后下动脉与之紧密相接;底层为桥小脑角的下方延伸部 分，相当于枕骨大孔层面，脊髓和位于齿状韧带前面的副 神经脊根。桥小脑角的这种解剖结构决定了该部位肿瘤的 多发性和多样性的临床特点。
桥小脑角区占位性病变的CT与 MRI诊断
• 桥小脑角区是一个特定的位置，该区是枢神经系统肿瘤的好发部位。 桥小脑角区肿瘤占颅内肿瘤的6.0 %～13 %，故该区肿瘤的诊断及鉴 别诊断十分重要。按发生率依次是听神经瘤（60%—80%）、脑膜瘤 （8%—10%）、表皮样囊肿（5%）、其他脑神经鞘瘤（2%—5%）、 血管性病变（2%—5%）、副神经节瘤（1%—2%）、室管膜瘤和脉 络丛乳头状瘤（各占1%）、其他病变如蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脂 肪瘤、脑干及小脑星形细胞瘤、脊索瘤、转移瘤等少见，其发生率均 不到1%。因其起源多，发生肿瘤的种类多，缺乏特征性的影像学表 现，在临床上又有许多相同症状而难以定性。桥小脑角含有重要的解 剖结构，影像学检查对于肿瘤定性及手术方案的确定尤为重要。 该区占位性病变多发生在脑外，极少数发生在脑内。从病变的性质上 来看即可是实性，也可 是囊性，约三分之一为囊性，其中仍以听神经 瘤囊变为最常见，其次是表皮样囊肿、皮样囊肿以及其他脑神经鞘瘤 囊变。该区肿瘤常有双侧桥小脑角不对称，同侧小脑、环池、四叠池 及四脑室常有受累。 该区占位性病变常见的临床症状有：头痛、听力下降、面瘫、共济失 调等。
• 1、听神经瘤 听神经瘤是桥小脑角区最常见肿瘤，肿瘤起源于第八对脑神经的前庭 神经，好发于鞘膜的许旺氏细胞，是最常见的一种良性脑神经肿瘤， 占颅内肿瘤的5.0%～10.0%，占桥小脑角区肿瘤的60 %～80 %。听 神经瘤生长缓慢，有包膜，多为实性，肿瘤较大时多囊变、坏死、出 血，钙化较少见。大多为单发，若并发神经纤维瘤Ⅱ型时为多发。可 分为管内型和管外型肿瘤起于听神经的管内段，成为管内型肿瘤;肿瘤 起自阻力小的管外段，在桥小脑角池生长，成为管外型肿瘤肿瘤。 75%～90%的病人内听道口扩大。根据肿瘤的这些特点，无论是CT 或MRI，只要显示增粗的听神经根或扩大的内耳道诊断不难。但MRI 能直接显示听神经束，特别是对微小听神经瘤的显示明显优于CT。 听神经瘤≦15mm称微小听神经瘤，CT显示不清或可疑，但MRI轴位 T1WI上即清楚显示增粗的神经根。因此，我们认为微小听神经瘤的 定性诊断，MRI可作首选。
• 5、胆脂瘤 胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤是颅内最常见的外胚层组 织肿瘤，占原发性颅内肿瘤的1.0%～2.9%，好发于青壮 年人，以桥脑小脑角区最常见，约占桥脑小脑角区肿瘤的 5.0%。该肿瘤是神经管闭合期，外胚层细胞移行异常所 致，其内含有丰富的类脂肪、胆固醇等。该肿瘤呈囊性， 形态多呈分叶状或不规则状，常沿蛛网膜下腔蔓延，可包 饶血管，有“见缝就钻”的特点，周围常无明显水肿，占 位效应轻微。CT平扫多呈均匀或不均匀的低密度改变， 密度常略高于脑脊液密度CT值常在0～20HU，在T1WI上 呈较低信号，T2WI上呈高信号。
• 桥小脑角区室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、及其他病变如蛛 网膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、脑干及小脑星形细胞瘤、 转移瘤等少见，其发生率均不到该区肿瘤的1%。 总之CT、MRI图像能够清晰显示肿瘤本身的特征和邻近结 构所受影响，故对桥小脑角区肿瘤诊断上有其独到之处。 特别是对于听神经瘤的定位和定性诊断十分可靠，而对于 一些少见的，不典型的无特异表现的肿瘤，例如：胆脂瘤、 血管母细胞瘤、脊索瘤等在定性诊断中仍有一定的困难， 分仍需借助手术病理确诊。
• 4、血管母细胞瘤 血管母细胞瘤多发生于小脑，可分为三种类型:大 囊小结节型、单纯囊型和实质型。大囊小结节型 常见，大多病例均在T1WI上呈等低信号，在 T2WI上呈等高信。大囊小结节型虽平扫时难以定 性，但增强扫描显小囊壁及壁结节明显强化，即 可确诊，需与蛛网膜囊肿及胆脂瘤鉴别，蛛网膜 囊肿多位于脑外，信号多与脑脊液相似，且壁薄， 不强化。
• 3、三叉神经瘤 三叉神经瘤为桥小脑角区常见肿瘤之一。它发生于其感觉 支的许旺氏细胞鞘，好发年龄为30～40岁，女性较为常见； MR1显示三叉神经瘤为圆形或卵圆形边缘光滑的肿块，具 有跨颅窝生长的趋势，可位于桥小脑角部分经小脑幕切迹 孔伸入颅中窝或大部分位于颅中窝下延至桥小脑角。MRI 示肿瘤T1WI信号强度等低，T2WI信号强度低于脑脊液信 号。三叉神经瘤的影像特征与听神经瘤相似，鉴别时显示 三叉神经十分重要，冠状位扫描可以较为清晰的显示三叉 神经，同时三叉神经瘤的中心偏离内听道，位于其前内上。 较小的三叉神经瘤与其它良性神经病变如神经炎、结节性 硬化等均可表现为桥前段神经增粗，暂时性强化明。因此 桥脑小脑角区肿瘤的三维成像是十分重要的。
• 8、脊索瘤 脊索瘤是一种少见的肿瘤，颅内脊索瘤更 是少见，多发生在颅底蝶枕部（枕骨斜 坡），它起源于胚胎的脊索残余，占颅内 肿瘤的0.1%～0.67%，好发于30～50岁。 肿瘤呈圆形或不规则状，CT平扫多呈混杂 密度或略高密度。典型的病例具有明显的 骨质破坏及肿瘤内散在结节状钙化特征 （钙化率高达33.3%～69.6%），增强后强 化较明显较均匀。
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• 6、海绵状血管瘤 海绵状血管瘤是血管畸形的一种，可位于脑实质 内或硬脑膜外。桥小脑角区海绵状血管瘤比较少 见，多呈类圆形，可分叶，边界清晰，多见出血， 占位效应明显，瘤周无水肿，邻近颅骨可发生破 坏。CT平扫呈稍高密度，MRI平扫T1WI上多呈等 高信号，T2WI上呈不均匀高信号，增强扫描肿瘤 明显强化，强化发生在动脉期后，且持续时间长。
• 2、脑膜瘤 脑膜瘤亦是好发于桥小脑角区的肿瘤之一，好发于中年人， 女性多见，发生于桥小脑角者占颅内脑膜瘤的8.7%～ 13%，大部分位于颞骨岩部后面近内听道口脑膜瘤起源于 脑膜细胞，血供丰富，瘤基底宽，与岩骨以钝角相连，瘤 体相对较大，MRl显示脑膜瘤T1WI呈等信号或稍低信 号,T2WI信号变化大。T1WI像上多伴有流空信号，可有钙 化，具有在梯度回波相上随着回波时间延长瘤体信号衰减、 增强后可见脑膜尾征等特点，脑膜尾征的出现是肿瘤细胞 浸润了增厚的硬脑膜所致，故其强化程度与肿瘤一致，鉴 别诊断除上述特征外，还有脑膜瘤亦是不以内耳道为中心 生长，故内耳道及听神经大多正常。
• 7、颈静脉球瘤 颈静脉球瘤是一种化学感受器肿 瘤，肿瘤富含血管和血窦，可引起颈静脉孔的扩 大，颈静脉嵴、颈静脉管的侵蚀破坏。肿瘤生长 缓慢呈浸润性，边界较清晰。该肿瘤主要发生于 耳蜗内，是中耳最常见的肿瘤，易侵入颅内，多 见于40～60岁中年女性。CT平扫该肿瘤常呈等密 度，有时中心可见低密度区，MRI常呈稍长T1稍 长T2异常信号影，增强扫描肿瘤明显强化。肿瘤 侵入颅后窝，常延伸到桥小脑角池处，可使局部 骨质破坏。