骨的嗜酸性肉芽肿

骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症,是一种良性的局灶性的病变。本病多见于儿童和青少年,男性多见。病变一般局限于骨骼,多为单发性,好发于颅骨、肋骨和股骨。

1 X线表现

1.1 发病部位颅骨、长骨、骨盆等部位。

1.2 X线所见主要是骨质溶骨性破坏,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶境界较清,周围骨质无异常改变,至后期,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨,单发病灶多见。病变始于板障,逐渐累及内外板和邻近软组织,大小约1～5 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏,边缘硬化带少见,可跨越颅缝,也可破坏外板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓,长轴与骨干一致,边缘清楚,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定,均呈局限性单房或多发骨质破坏,周围伴有环形骨质增生带,骨皮质连续性中断,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。

2 讨论

2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。病因不明,多认为与原发性免疫缺陷有关。它能使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,但随年龄增大,这种免疫缺陷有所减轻。镜下见网状内皮细胞增生,有大量嗜酸性粒细胞浸润,可有组织坏死。晚期,组织细胞内形成泡沫细胞,嗜酸性粒细胞消失,最后结缔组织增生而纤维化,甚至可骨化。

2.2 临床上本病好发于20 岁以下青少年,男多于女,临床上常有较明显之局部症状和体征,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。少数病人可出现全身症状,如低热、乏力、食欲不振。

2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。

2.4 本病预后良好,病灶经治疗后可修复,也可自愈。

2.5 本病需与以下疾病相鉴别:

2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急,高热和明显中毒症状,患肢活动障碍,局部红肿和压痛,X线表现为发病2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区,骨小梁模糊,消失,破坏区边缘模糊,以后骨质破坏向骨干延伸,可达骨干2/3 或全骨干。骨皮质也遭破坏,并有不同程度骨膜增生和死骨;

2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄10～25 岁,病人往往有全身症状,如体温升高,白细胞增多和血沉加速。初为间歇性隐痛,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著,常有皮下静脉怒张,皮肤发红,温度升高等,早期即可广泛转移。本病对放射线极为敏感,局部照射后,症状可显著改善,骨破坏可见修复。X线表现无特征性,病变好发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应,可出现放射状骨针;

2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺- 骨干区,病变范围较广泛,而骨膨胀较轻微,骨密度常不均匀,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度,常伴骨骼畸形。

由于发病部位和病程不同,致本病的X线表现存在多样性和易变性,给诊断带来困惑。因此,20 岁以内病人,无全身症状,具有血沉加快,嗜酸性粒细胞增高。X组表现在颅骨、骨盆、肋骨、长骨等部位,呈单发或多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形破坏,骨皮质变薄及层状骨膜增生,均应考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊断有决定性意义。