手畸形

• 5.末节指骨相融合的并指 在分离末节时，需同时在指腹 局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣，并相互错开， 分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环;然后在皮 下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大，以免压力过大 造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如 果周围有软组织覆盖也可植皮修复。
• （三）鉴别诊断 • 需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形： • 1.并指：拇指与示指等其他指骨指蹼过长，或有骨性连接 情况，必要时需要进行X光片检查。 • 2.三节拇指：患侧拇指可有两个关节，并向桡、尺侧偏斜。 行X光片检查发现其有3节指骨。 • 3.分裂手：患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨 发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断。
并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术
• 宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键， 指蹼成形的术式很多，较常用者有并指基底部背侧和掌侧 的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形 皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩 形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼， 由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规 使用。
克氏针内固定 适用于关节囊或韧带重建后张力较大的情况，保持周围组织无 张力生长。
• （二）晚期矫正 • 以后可能需二次手术，8-1 0岁时对晚期成角畸形和不稳 定可能需要做关节融合。单纯切除发育不良严重的指结果 大多不满意， 因为可出现进行性的成角畸形和不稳定。
• 入院诊断 • 1. 门诊诊断：先天性重复拇指畸形。 • 2. 年龄超过1岁，最好18月。 • 3. 重复拇指术后残留畸形，需要主治医师以上查看后决定 需要再次手术。
手术常见并发症及处理
• 先天性重复拇指畸形常见的并发症包括： • 1. 伤口感染：一般较少出现，一旦出现伤口感染情况，需 要给予定期换药等处理。避免伤口感染加重。 • 2. 关节瘢痕挛缩：常见于复杂的多指畸形情况，给予手术 切除时尽可能采用Z字皮瓣缝合技术，减少瘢痕挛缩，影 响关节活动。一旦出现瘢痕挛缩的情况需要给予功能锻炼， 严重时重新评估并重建关节周围皮瓣。 • 3. 手术为矫形手术，晚期仍会出现拇指弯曲畸形等情况及 其他矫形效果不满意等问题，需要定期复查，待年龄足够 时进行截骨等手术治疗
• 单纯性并指的症状除了外形上的损害外，主要是妨碍手指 的外展及内收。复合性并指的损害，则根据病变状况的差 异，表现出不同的症状。在先天性手畸形中，伴有并指畸 形很常见，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交 叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指、 Apert综合征、Poland综合征等。
临床表现
• 孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多 样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相 连；有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有 一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难； 甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、 偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外， 患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响 到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以 后的就业、工作和婚姻。
• 病因不清楚，大多为散发情况，提示该疾病与环境因素有 关，而与遗传无关。典型分叉拇指为孤立畸形，不伴其他 畸形综合征，偶尔有报道伴内脏畸形的， 特别是手心或 Holt-Oram综合征。
可见单侧或双侧拇指，从拇指尖增宽到整个拇指完 全重复。 • （二）辅助检查 • 本疾病根据临床表现均能做出诊断，一般不需要依据X线 检查确诊，但对于手术前的影像学评估进行X光片不可缺 少。X线检查常规包括：检查重复拇指的骨性结构，是否 与正常拇指指骨有骨性连接或关节连接。
病因与发病机制
• 并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的 末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周 时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌 板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。
临床表现
• 并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有 的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也 可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形 等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环 指并指最为多见(50%)，其次是环小指(30%)、示中指(15%)，拇指和 示指并指少见(5%)，约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各 不相同，有的部分并连，有的全指并连;有的仅表现为指蹼较长，有的 并连两指呈交叉样;有的并指只有一条肌腱、神经、血管束;有的两指 并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有的并指掌骨合二为一， 但较粗大。
疾病治疗
• （一）评估： • 心理评估：对患儿及家属进行心理评估，是否存在心理障 碍，受歧视等问题，手术矫形欲望强烈与否。 • （二）手术治疗 • 先天性重复拇指畸形几乎都适于手术矫正， 不仅可以明 显的改善外形，还可改善功能。一般在18 个月时手术重 建，但尽可能不晚于5 岁。偶尔，拇指稍增宽，X 线显示 拇指重复， 这时手术不一定能改善情况。
• 1.骨性成角畸形需要进行截骨手术；
• 2.关节不稳定的情况需要进行韧带及关节囊的重加术； • 3.瘢痕挛缩的情况需要进行瘢痕松解术； • 4.残留突出的情况需要行突出处探查+截骨术； • 5.虎口狭窄的情况需要进行虎口皮瓣松解术[1] 。
随访指导
• 1. 定期随访，术后3-5天门诊换药，14天专科门诊复查， 指导治疗。如有克氏针固定，术后3周拔除；必要时14天 拆线。植皮10-14天第一次换药。
• • • • • • •
先天性重复拇指畸形畸形种类不同，进行的手术方式有所不同： 手术名称 适应症 多指单纯切除 多指切除+侧副韧带重建 适用于无骨性连接的情况 适用于多指发育较好，有关节连接的情况 适用于多指情况
多指切除+韧带重建+关节囊松解+指间关节脱位复位 复杂，保留拇指指间关节脱位的情况 植皮 只用于重复拇指合并有并指畸形的情况
治疗
• 先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指的目的在 于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并 指分离并不是十分复杂的手术，但常常因轻视其治疗原则 和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小，给 皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难，并且由于手的发育 相对较快，术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育， 尚需二次或多次手术修复，因此，对功能影响不大、不明 显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之，对功能影响较大 或明显障碍发育的并指，如末节并指，手术时机可适当提 前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节囊的大片缺损， 术后可能加重功能障碍的并指，也可不予处理。多指并指 应分期手术较为安全。具体手术需遵循以下原则：
预防
• 加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染， 避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐 射，药物等可能胚胎致畸因素。
先天性复拇指畸形
• 先天性重复拇指畸形是指：桡侧拇指重复（分叉拇指）。 典型的重复拇指为两个拇指都有不同程度的发育不良，一 般桡侧重指更严重。
发病原因
先天性手畸形
多指畸形
• 多指或多趾是最常见的一种先天性畸形，但多指并伴发多 趾畸形者，较为少见。多指多见于拇指和小指，其次在中、 环指，极少见于小指，部分患者有家族吏。赘生指（趾） 形态和结构可以是一十球状的小肉赘，也可以是发育接近 正常，具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。
病因
• 先天性多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。 复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因 素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8 周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因 素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当 重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。
• 4.锯齿状切开和植皮 分离并指间的皮肤应作成锯齿状切 开，避免作直线切口，否则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。 在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情况设 计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创 面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免 引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏死。 从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设 计手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺 损遗留在另一手指的尺侧，用植皮修复。
• A手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘
•
6.完全性并指指端的处理 并指指端皮肤及指甲缘的修 复可采用Buck-Gramcko描述的方法，对指甲的外形及生 长都是有益的。
• 7.两指单纯性不完全并指 可一期完成手术;需多次手术的 病例，在手术次序的安排上，矫正骨畸形，矫正拇、示指 畸形安排在前面，中、环指并指或环、小指并指安排在后 面。多个手指并连，要分次手术矫正，先将中间相连的手 指分开，以后再将邻近的另一手指分开，以免造成中间手 指缺血坏死。对复合性并指，主要行并指分指术，其他畸 形酌情处理。手术时应仔细剥离，先从近端开始分离相连 的软组织，最后分离骨性融合处和指甲，凿去多余的骨质， 尽量用皮瓣覆盖。
• 2. 出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：
• 指端血运不良，伤口感染，愈合不良，克氏针断裂。
并指畸形
• 概述 • 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，属先 天性并指畸形(congenital syndactyly)，是仅次于多指畸形 的常见手部先天性畸形，Buck-Gramcko(1988)报道其发 生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双侧性并指，男女 比例为3∶1，约10%的患者有家族史，有家族史的并指畸 形中常出现中、环指并指，而且伴有2或3足趾并趾。
• 4. 晚期成角畸形和不稳定是最常见的并发症， 需要韧带重建、楔形 截骨甚至关节融合。其他并发症有感染、畸形、癫痕孪缩、关节僵硬、 肌膛滑动受限、原重指处残留突出和虎口狭窄， 如果手术操作仔细， 很少出现感觉丧失或坏死。对于矫形效果不满意的情况需要进行对症 手术治疗，根据畸形情况选择不同的手术方式：