2018.7.4扩心病指南解读
扩张型心肌病
2.心电图 可出现房颤、房室传导阻滞等各种心律失常，其他 还有ST-T改变，低电压，病理性Q波 3.超声心动图全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内 径≥2.7cm/m2，左心室舒张期末内径(LVEDd)>55mm，心脏可呈球 型 4.心导管检查和心血管造影 左室扩大，弥漫性室壁运动减弱， 射血分数低下，冠状动脉造影多无异常 5.核素心脏显影 心肌显影表现为灶性散在放射性减低 6.心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化
5.抗凝治疗
血栓栓塞是常见的并发症,对于有房颤或已经有附壁血栓形 成或有血栓栓塞病史的患者须长期华法林等抗凝治疗。
3.心力衰竭的心脏再同步化治疗(CRT)
CRT是通过置入带有左心室电极的起搏器,同 步起搏左、右心室使心室的收缩同步化。这治疗 对部分心力衰竭患者有显著疗效。患者需要在药 物治疗的基础上选用。
4.心力衰竭其他治疗
严重心力衰竭内科治疗无效的病例可考虑心脏移植。在等待 期如有条件可行左心机械辅助循环,以改善循环。也有试行左心室 成形术者,通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣以减轻反流、 改善心功能,但疗效尚不确定。
2.药物治疗:
ACEI（或ARB）： 可减轻心脏前后负荷，又能使心脏缩 小，改善心肌重构，对于所有LVEF<40%心力衰竭患者若 无禁忌症，均应使用ACEI，对于ACEI不耐受者可选用ARB。 β受体阻滞剂：对于所有LVEF<40%心力衰竭患者若无禁 忌症，均应使用β受体阻滞剂。从小剂量开始，逐渐加 量,可延缓病情进展。应在ACEI和利尿剂的基础上应用。 醛固酮受体拮抗剂：如螺内酯等，为保钾利尿剂。对于 应用ACEI和β受体阻滞剂基础上仍有症状且无肾功能严 重受损者使用。同时检测电解质。 利尿剂：间断、小剂量应用，可改善胸闷、气短、水肿 症状。如速尿20mg/日 或氢氯噻氢25mg/日，根据尿量及 体重变化调整用量。
扩心病
扩心病，全称扩张型心肌病，为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。
心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
各年龄均可发病，但以中年居多。
疾病简介本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。
心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
症状各年龄均可发病，但以中年居多。
起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。
经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。
症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。
最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。
由于心排血量低，患者常感乏力。
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时二脉基底部可有罗音。
右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。
各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。
高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。
此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
病因及发病机制 1.病因感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群，本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现，不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切，本病有可能是感染的持续存在。
【2024版】2018扩张型心肌病指南(文库上传版)
DCM晚期阶段——心衰的药物治疗
非药物治疗
CRT治疗和LVAD治疗
CRT,心脏再同步化治疗;LVAD,左室辅助装置;LVEF,左心室射血分数;UCG,超声心动图
心律失常和猝死的防治
药物治疗：预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的因素：① 纠正心力衰竭，降低室壁张力；② 纠正低钾低镁；③ 改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β-受体阻滞剂；④ 避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用ICD：可用于心衰患者猝死的一级预防和二级预防一级预防：经过≥3个月的优化药物治疗后仍有心衰症状、LVEF≤35%且预计生存期>1年(I，B)二级预防：对于曾发生室性心律失常伴血流动力学不稳定、且预期生存期＞1年的 (I，A)
扩张型心肌病的病因诊断—特发性及继发性DCM
特发性DCM：符合 DCM 临床诊断标准，病因不明 AHA在41%～85%特发性DCM患者中检测为阳性，推荐检测AHA(I类推荐)
继发性DCM：中国人常见以下类型：
AHA,阳性 抗组蛋白抗体;DCM,扩张型心肌病
DCM早期筛查：对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐) ⑴ 出现不明原因的心脏结构/功能变化：具有以下之一者 ① 左心扩大但是LVEF正常 ② 45% < LVEF ≤ 50% ③ 心电传导异常 ⑵ 检测出与心肌病变有关的基因变异 ⑶ 抗心肌抗体检测为阳性 ⑷ 磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化
扩张性心肌病的诊治
• 诊断 （一）临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不
伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死 等并发症。
（二）心脏扩大 ：心影可呈球形，X线检查心影扩大，心 胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明 显，左心室舒张期末内径>2.7cm/m2。 （三）心室收缩功能减低：超声心动图检测室壁运动弥漫 性减弱，射血分数小于正常值。
• 10.心脏移植。
• 7.心脏再同步化治疗主要适用于药物效果不佳、QRS波群时限延长>150ms、EF值≤35%、 QRS波呈完全性左束支传导阻滞或心室内传导阻滞的扩张型心肌病患者，可考虑安装左 右心室同步起搏的双腔、三腔或四腔心腔起搏治疗扩张型心肌病难治性心力衰竭，通 过调整左右心室收缩顺序，改善心功能，缓解症状。对伴顽固性持续快速室性心律失 常的患者可考虑安置植入式心脏复律除颤器（ICD）。
• 8.左心室减容成形术通过切除部分扩大的左心室，同时置换二尖瓣，减小左心室舒张末 容积，减轻反流，以改善心功能，被认为是难治性患者的可选用的治疗方法之一。但 减容手术后心力衰竭加重和心律失常有关的死亡率较高，妨碍该手术在临床上的广泛 应用。
• 9.左心机械辅助循环是将左心的血液通过机械装置引入主动脉，以减轻左心室做功。价 格高昂，使用受限。
• 防治
• 预防病毒感染有实际意义。本病常伴有心力衰竭，呼吸道感染常为其 诱发或加重的因素，应预防和及时治疗。治疗以针对临床表现为主：
• 1.注意休息及避免劳累。 • 2.治疗心力衰竭者原则与治疗一般心力衰竭相同，采用正性肌力、利
尿和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类应用要谨慎。非洋地 黄类正性肌力兴奋剂，如肾上腺素能受体兴奋剂和磷酸二酯酶抑制剂 能短期静脉应用。利尿药有益，但在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能 失效，此时需用袢利尿药呋塞米等。螺内酯可以阻断醛固酮效应，对 抑制心肌重构，改善预后有很好的作用。扩血管药，包括血管紧张素 转换酶抑制剂都可用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。近年 来发现本病有心力衰竭时用β受体阻断药有效，其机制可能是慢性心 力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，除了临床常用 的高选择性β1受体阻断药，如美托洛尔、比索洛尔外，卡维地洛作为 一种新型的非选择性肾上腺素受体阻断药无内在拟交感活性，避免了 反射性交感神经兴奋所引起的周围血管收缩及外周阻力增加；此外， 它有极强的抗氧自由基、调节细胞因子、抗心肌重构等多种作用。因 此，已有许多学者将卡维地洛（10～20mg，口服，每日2次）用于治 疗扩张型心肌病。近来研究报道钙通道阻断药(如地尔硫䓬）也能改 善心功能，应从小剂量开始。此外，脑钠素（BNP）类药物奈西立肽 (nesiritide)可以均衡地扩张动脉和静脉，增加心输出量和尿量，可用 于治疗急性心力衰竭。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。
以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。
1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。
家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。
在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。
1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。
2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。
中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。
然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。
《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》解读
《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》解读扩张型心肌病（DCM）是除高血压、冠心病以外我国心衰患者中排名第三位的病因，是一类与遗传、免疫、感染以及环境等因素相关的复合型心肌病，以心脏扩大和收缩功能障碍等为主要特征，严重时可并发致命性心律失常和猝死。
中华医学会心血管病学分会制定的《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》，对如何早期诊断DCM和明确病因？如何早期针对DCM发病机制与病因进行有效干预？带来了一些新的理念与方法。
一、DCM的病因诊断和生物标志物检测该共识将DCM根据病因分为原发性和继发性，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。
获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的扩张型心肌病，抗心肌抗体为主要免疫标志物。
继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分，包括自身免疫性、代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病、其他器官疾病并发心肌病。
共识建议对DCM进行病因诊断，推荐开展生物标志物检测，包括遗传标记物和免疫标记物，抗心肌抗体是DCM的主要免疫标志物，常见抗体有五种：抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶抗体、抗肾上腺素能β1受体抗体、抗胆碱能M2受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体和抗L型钙通道抗体。
推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。
研究显示，抗心肌抗体在41%～85%特发性DCM、60%家族遗传性DCM和46%～60%围生期心肌病患者检出阳性。
二、DCM的早期诊断线索与筛查DCM的临床诊断标准为：具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据，左心室舒张末内径＞50mm（女性）或＞55mm（男性）；LVEF ＜45%（Simpsons法），LVFS＜25%；除外高血压病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心肌病。
对于家族性DCM的家系人群和曾有病毒性心肌炎病史的患者，推荐进行早期筛查，主要包括以下人群：⑴出现不明原因的心脏结构和/或功能变化：具有以下之一者：①左心室扩大但是LVEF正常：LVEDd＞年龄和体表面积预测值的2倍SD+5%，②LVEF 45%～50%，③心电传导异常；⑵检测出与心肌病变有关的基因变异；⑶血清抗心肌抗体检测为阳性；⑷磁共振平扫与延迟增强成像检查显示心肌纤维化。
扩张型心肌病诊断和治疗指南(2020年)
10 mg,1次/d
ARB
坎地沙坦酯片
4 mg,1次/d
16 mg,1次/d
缬沙坦胶囊
40 mg,1次/d
160 mg,1次/d
氯沙坦钾片
25 mg,1次/d
100 mg,1次/d
ARNI
沙库巴曲缬沙坦钠片
25 mg,2次/d
100-200 mg,2次/d
β受体阻滞剂
美托洛尔缓释片
23.75 mg,1次/d
DCM早期阶段——心衰的药物治疗
药物
治疗
• 针对DCM病因治疗(如免疫性DCM的免疫学治疗)
• 针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞 剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展， 显著改善成年人DCM患者的预后
DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
DCM中期阶段——心衰的药物治疗
慢性心力衰竭(HFrEF)3类神经激素拮抗剂的常用药物
药物
起始剂量
目标剂量
ACEI
卡托普利片
6.25 mg,3次/d
50 mg,3次/d
依那普利片
2.5 mg,2次/d
10 mg,2次/d
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM
• 获得性DCM：中国人常见获得性DCM的类型：
① 免疫性DCM：符合DCM临床诊断标准，血清免疫标志物AHA检测为阳性，或具
有以下3项中的一项证据：① 存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史；② 存 在心肌炎自然演变为心肌病的病史；③ 肠病毒RNA的持续表达，推荐常规检测抗 心肌抗体测定AHA(I类推荐)
扩心病PPT课件
护理措施
1．基础护理
(1)休息与活动：心肌病病人限制体力活动甚为重要，可使心率减慢， 减轻心脏负荷，增加心肌收缩力，改善心功能。有心衰症状者应绝对 卧床休息，以减轻心脏负荷，从而改善心功能，注意照顾其饮食起居。 当心力衰竭控制后仍应限制活动量，促使扩大的心脏得到恢复。
(2)饮食：给予低脂、高蛋白、高维生素的清淡易消化饮食，以促进 心肌代谢，增加机体抵抗力。避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免 增加心脏负荷及心肌耗氧量。心衰时低盐饮食，限制水分摄人。对心 功能不全者应予低盐饮食，每日摄盐量2~3g。对不易接受者可选用无 盐酱油及食盐代用品，同时耐心向病人解释饮食的重要性，以取得病 人配合。
扩心病
一、扩心病概念
是以心机收缩期泵功能障碍引 起 充 血 性 心 力 衰 竭 （ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心 肌病，是原发型心肌病最常见的类 型
二、病因 causes
病因不明，可能与下列因素有关： (1)、病毒感染：病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗
2、 控制心律失常
室性心律失常和猝死是DCM的常见症 状，可用β—阻 滞剂、胺碘酮
3、β受体阻滞剂：
1.在病情稳定和常规抗心衰基础之上应用；
2.从小剂量开始；
3.长期应用，疗效显示在3-6个月后；
4.在心衰加重时应加强其它抗心衰措施而尽量保持β-受体 阻滞剂应用连续性上调β受体密度，降低交感活性。
4、其他检查
心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末 期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降 低
心导管检查：早期近乎正常，左右心室舒张末期 压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小， 动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管 造影示心腔扩大，室壁运动减弱
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版）2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。
协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。
·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开：一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
流行病学：发病率：年5－8/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病年龄：20－60岁临床表现：症状：左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大。
临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。
扩张型心肌病的报告解读
心肌病的定義和分類
（2006年AHA）
心肌病分類
一組臨床表現為多種多樣的心肌疾病 為各種原因,通常是遺傳原因所致 常表現為心室異常肥厚或擴張，但也可正常 將心肌病分為家族性/遺傳性和非家族性/非遺傳性 具有結構異常和(或)電異常
結構性心臟病
離子通道疾病
Circulation. 2006;113:1807-1816
哭泣的房室瓣
目錄
擴張型心肌病概述 擴張型心肌病的超聲表現 如何解讀擴張型心肌病的超聲報告
問題一：瓣膜反流VS.左室擴大:孰是孰非因果？
先有雞，還是先有蛋？
問：先有雞，還是先有蛋？ 答：當然是先有雞，再有蛋!
問：第一只雞從哪來的？
沒毛病
答：生活所迫!
瓣膜反流的分型及機制
問題二：DCM一定是排除性診斷嗎？
高血壓 本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發生在心力衰竭時，隨心力衰竭的控制，血壓 下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。
營養不良 門脈性肝硬化併發本病者，多於一般人群，生活貧困的居民發病率較高提示本病與營 養有關，機體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發病因素
DCM是一種異質性心肌病，以心室擴大和心肌收縮功能降低為特徵，發病時除外高血壓、心臟 瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等。
比如：酒精性心肌病是不是擴張型心肌病？
比如：缺血性心肌病是不是擴張型心肌病？
關鍵是熟悉DCM的病因
病毒性心肌炎 Coxsackie B病毒對心肌具有親和力，心肌炎後心肌纖維化，心肌肥大最後形成 心肌病。
變態反應 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細胞功能障礙，認為本病是病毒感染後，機 體變態反應所致。
心肌病的定義和分類
(1980年WHO/ISFC)
扩张型心肌病讨论课件
02
超声心动图： 检查心脏结构 和功能，判断 心肌病类型
04
基因检测：检 查基因突变， 判断遗传性心 肌病类型
3
扩张型心肌病的 治疗
药物治疗
01
β受体阻滞剂：如美托洛尔、比索 洛尔等，可降低心率，减轻心脏负 担
02
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）： 如依那普利、卡托普利等，可降低 血压，减轻心脏负担
心肌肥厚：心肌肥厚， 如左心室肥厚、右心室
肥厚等
心电图异常：心电图异 常，如ST段抬高、T波倒
置等
超声心动图异常：超声心 动图异常，如左心扩大、
右心室扩大等
鉴别诊断
心电图：检查 心肌缺血、心 律失常等情况
01
心肌活检：检 查心肌组织病 理变化，明确 心肌病类型
03
实验室检查：检 查心肌酶、肌钙 蛋白等指标，判 断心肌损伤程度
病类型
02
超声心动图：检查心脏
结构和功能，判断心肌
病程度
03
心脏磁共振成像：检查
心脏结构和功能，判断
心肌病程度
04
心肌活检：通过手术取
心肌组织进行病理检查，
确诊心肌病类型和程度
诊断标准
心室扩大：左心室或右 心室扩大，或两者同时
扩大
心功能不全：心输出量 减少，心功能不全
心律失常：心律失常， 如房颤、室颤等
呼吸困难：患者可能出现呼吸急促、气喘等症状 心悸：患者可能出现心悸、心跳加速等症状 胸痛：患者可能出现胸痛、胸闷等症状 水肿：患者可能出现下肢水肿等症状 头晕：患者可能出现头晕、眩晕等症状 疲劳：患者可能出现疲劳、乏力等症状
2
扩张型心肌病的 诊断
诊断方法
01
扩心病指南解读ppt精品医学课件
抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种
AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者
扩张型心肌病的生物标记物-免疫标志物
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
ANT,线粒体腺嘌呤核苷异位酶;β1AR, 肾上腺素能β1受体; M2R, 胆碱能M2受体; MHC,肌球蛋白重链; L-CaC,L型钙通道; DCM,扩张型心肌病
扩张型心肌病的影像学检查
DCM早期诊断线索与筛查
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
DCM,扩张型心肌病;LVEF,左心室射血分数
DCM的治疗原则
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
DCM的防治宗旨阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心衰和心律失常，预防猝死和栓塞，提高患者的生活质量及生存率
针对DCM病因治疗(如免疫性DCM的免疫学治疗)针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人心衰患者和DCM患者的预后
DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂
DCM早期阶段——心衰的药物治疗
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
DCM早期筛查：对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐) ⑴ 出现不明原因的心脏结构/功能变化：具有以下之一者 ① 左心扩大但是LVEF正常 ② 45% < LVEF ≤ 50% ③ 心电传导异常 ⑵ 检测出与心肌病变有关的基因变异 ⑶ 抗心肌抗体检测为阳性 ⑷ 磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
扩张型心肌病主要相关基因频率
基因
TTN LMNA MYH7 MYH6 TNNT2 ACTC1 BAG3 DSP MYBPC3 RBM20 SCN5A TPM1
定位
Sarcomere Nucleus Sarcomere Sarcomere Sarcomere Sarcomere Co-chaperones Desmosome Sarcomere Regulator of mRNA splicing Ion channel Sarcomere
⑴ 出现不明原因的心脏结构/功能变化：具有以下之一者 ① 左心扩大但是LVEF正常 ② 45% < LVEF ≤ 50% ③ 心电传导异常 ⑵ 检测出与心肌病变有关的基因变异 ⑶ 抗心肌抗体检测为阳性 ⑷ 磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化
DCM,扩张型心肌病;LVEF,左心室射血分数
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点4
扩张型心肌病的诊断标准
DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据：
① LVEDd >5.0cm(女性)和LVEDd >5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预 测值的117%，即预测值的2倍SD+5%) ② LVEF<45%(Simpsons法)，LVFS<25% ③ 发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南2018
云南省第一人民医院心内科 云南省心律失常诊治研究中心 国家卫计委心律失常介入培训基地 张 进
我国首部扩心病指南 《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》发布
• •
2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病 靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布 协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南 和科学声明的优点，进行指南制定
−
AHA在41%～85%特发性DCM患者中检测为阳性，推荐检测AHA(I类推荐)
继发性DCM：中国人常见以下类型：
1
自身免疫性心肌病：符合DCM临床诊断标准，具 有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据
代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：符合DCM 临床诊断 标准，具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢 紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据
α1, β1, β2 受体
β-阻断剂
收缩血管
利钠肽系统(NPS)
NPRs NPs
三大类药
HFrEF 症状 & 进展
RAAS 活性 血管加压素
心率 心肌收缩力
扩张血管
利钠/利尿 血压 交感神经系统活性 血管加压素 醛固酮
DCM,扩张型心肌病; VMC,病毒性心肌炎; RNA,核糖核酸; WHO,世界卫生组织; AHA,阳性 抗组蛋白抗体; PPCM,围生期心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的病因诊断—特发性及继发性DCM
•
•
特发性DCM：符合 DCM 临床诊断标准，病因不明
•
DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点2
扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物
• 二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，价效比适中，且彻底摆脱了传统测序通量低 的缺点。一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。DCM仍 然归类于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病，FDCM的主要遗传标记物见下表
要点5
DCM的治疗原则
DCM的防治宗旨 • 阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心衰和心律失常， 预防猝死和栓塞，提高患者的生活质量及生存率
DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点6
DCM分为3期
早期
中期
晚期
NYHபைடு நூலகம்心功能I级
NYHA心功能II-III级
扩张型心肌病的影像学检查
心脏磁共振(CMR) CMR平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功能， 而且能清晰识别心肌组织学特征(包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、 心肌活性等)，是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，LGE+TI 定性+定量技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方 面更有优势，对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。(I 类推荐)
DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的影像学检查
• • • • •
胸部X线检查：心胸比大于0.5，肺淤血(I类推荐) 心电检查：心电图、动态心电图是常用检查方法(I类推荐) 冠状动脉造影检查：冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)检查主要用 于排除缺血性心肌病(I类推荐) 心脏放射性核素扫描(ECT)检查 心内膜心肌活检
8、扩张型心肌病的心脏康复治疗
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
要点1
扩张型心肌病的定义和病因分类
1
•
定义
DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏 瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等
− 临床表现：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和猝死
•
抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的 抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、 抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种
•
AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物， 这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及 其演变的DCM患者
ANT,线粒体腺嘌呤核苷异位酶;β1AR, 肾上腺素能β1受体; M2R, 胆碱能M2受体; MHC,肌球蛋白重链; L-CaC,L型钙通道; DCM,扩张型心肌病
廖玉华教授
华中科技大学同济医学院 心血管病研究所所长、协 和医院心内科主任
近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工 作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之 甚少，应该像重视高血压一样重视扩心病防治
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
频率, %
25–30 10–15 5–10 5–10 5–10 5–10 1–5 1–5 1–5 1–5 1–5 1–5
未列入频率<1%的基因 DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的生物标记物-免疫标志物
1
在一个家系中(包括先证者)在内有≥2例DCM患者
在DCM患者的一级亲属中有尸检证实为DCM， 或有不明原因的50岁以下猝死者
2
推荐开展DCM遗传标记物检测，为DCM基因诊断提供证据(I类推荐)； FDCM患者中AHA的阳性检出率为60%，推荐常规检测AHA(I类推荐)
DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病; AHA,阳性 抗组蛋白抗体
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM
• 获得性DCM：中国人常见获得性DCM的类型：
① 免疫性DCM：符合DCM临床诊断标准，血清免疫标志物AHA检测为阳性，或具有 以下3项中的一项证据：① 存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史；② 存在 心肌炎自然演变为心肌病的病史；③ 肠病毒RNA的持续表达，推荐常规检测 AHA(I类推荐) ② 酒精性心肌病：符合DCM临床诊断标准，长期过量饮酒(WHO标准：女性>40 g/d， 男性>80 g/d，饮酒5年以上)， 既往无其他心脏病病史，早期发现戒酒6个月后 DCM临床状态得到缓解 ③ 围生期心肌病：符合DCM临床诊断标准，多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月 内，AHA在46-60% 的PPCM患者中检测为阳性，推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I 类推荐) ④ 心动过速性DCM：符合DCM临床诊断标准，具有发作时间≥每天总时间的12%15%的持续性心动过速，心室率多>160次/min
•
•
DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
指南要点
1、扩张型心肌病的定义与病因分类
2、扩张型心肌病的生物标记物 3、扩张型心肌病的影像学检查
4、扩张型心肌病的诊断标准 5、扩张型心肌病的治疗原则 6、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 7、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点
DCM,扩张型心肌病;LVEDd ,左心室舒张末内径;SD,标准差;LVEF,左心室射血分数;LVFS,左室短轴缩短率
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的病因诊断-家族性DCM
• 家族性DCM ：符合DCM临床诊断标准，具备以下家族史之一者即可诊断：
(3)左室收缩功能下 降：左室射血分数 <45%，左室短轴 缩短率<25% ；合并有右室收缩 功能下降时，三尖 瓣环位移距离 <1.7cm、右室面积 变化分数<35%
(4)其他：附壁血 栓多发生在左室 心尖部