狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件
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•肾小球硬化 (节段或全球) •纤维性新月体 •间质纤维化 •肾小管萎缩
* (-)～(+++)分别定为0，1，2，3分 * AI中的2～3项每(+)评分加倍 * AI为0～24分，CI为0～12分；AI > 8分提示活动
LN病理与临床
II型 尿检正常或 表现出轻-中度蛋白尿 偶尔可出现尿红细胞
LN
III型 常有尿检沉渣异常
伴蛋白尿 进展性肾衰竭不常见
尿沉渣检查异常 病理与临床
肾病综合征 肾病范围的急进性肾炎 氮质血症常见 IV型
肾病综合征 肾功能减退较少见
V型
LN病理转型
II型（24例） III（7） IV（14） V（3）
270例重复肾活检
94例发生转型
（35%）
III型（36例）
IV型（22例）
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
② CYC
• NIH方案：0.5~1.0/m2体表面积，每月一次×6次 • Euro方案：0.5/2周×6次
对于存在预后不良因素（如急性肾功能恶化，病理提示有严 重细胞性新月体及纤维素样坏死等）患者，可加大CYC剂量 （ 0.5~ 1.0/m2体表面积，每月一次×6次；或口服2.5mg/kg/d ×3月） • 生殖毒性：CYC累积剂量建议<36g
• 多数以系膜伴毛细血管壁的粗颗粒沉积为主
LN：满堂亮 15
IgG在肾小球（粗↓）和肾小管基底膜（细↓）沉积
LN的电镜检查
• 电子致密物沉积
• 肾小球内和肾小球外 • 内皮下大块电子致密物是疾病活动与恶化的指征
• 对LN确诊具有一定价值的结构
• 苏木素小体 • 电子致密物中的指纹状结构 • 管泡状小体 • 病毒样颗粒 • 肾小球毛细血管内皮下条带状高密度电子致密物沉积
25
IV+V型
III+V型
VI 型：严重硬化性LN
• 90%的肾小球呈球性硬化 • 没有残余活动性
活动性指数（AI）和慢性化指数（CI）
AI观察6个指标
•毛细血管内增生 •纤维素样坏死和
(或)细胞核内碎裂 •细胞性新月体 •透明血栓或“白金耳” •白细胞渗出 •间质炎性细胞浸润
CI观察4个指标
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
LN的病理分型
2003年ISN/RPS病理分型
• 光镜
– 小球病变 – 小管间质病变 – 肾血管病变
• 免疫荧光
– 满堂亮：IgG, IgA, IgM, C3, C4, C1q, 纤维蛋白 – 系膜区和毛细血管壁沉积
治疗 指南
2011.04
KDIGO: 改善全球肾脏病预后组织
2011.11
ACR: 美国风湿病学会
2012.06
EULAR: 欧洲抗风湿病联盟
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
维持治疗
•糖皮质激素
•小剂量维持，通常≤10mg/d
•免疫抑制剂
① MMF：2g/d ② AZA：2mg/kg/d
• 维持时间
• 3年后可考虑减量
44
M激+M素F
改善
无改善
MMF/AZA +/激素
低/高CYC +
激素
低剂量CYC +
激素
改善 MMF/AZA
+/激素
高剂量CYC +
激素
无改善
MMF +
白尿的改善有关
肾活检
• 狼疮性肾炎的最佳诊断标准是肾组织活检证实 的免疫复合物介导的肾小球肾炎
• 指南均推荐
• LN患者如无禁忌均应尽早接受肾活检 • 肾脏病理是治疗选择的基础 • 必要时进行重复肾活检
肾活检指征
ACR (C)
ACR (C)
• 所有临床具有活动性LN的初治 患者，如无明确禁忌，均应接 受肾活检。
激素
改善
MMF/AZA +/激素
无改善
美罗华/CNI +
激素
改善
MMF/AZA +/激素
无改善
美罗华/CNI +
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
N=1352例
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
态学变异 • 治疗缓解的病人中可见到IV型转型到V型或II型 • 转型的机制还不清楚，可能与免疫反应的自然进程或者免疫复合物的生理化学特征
有关 • III型自发性地向IV型转变患者，临床可出现蛋白尿明显增加，肾功能突然损害 • 从IV型转向III型或II型转向V型，无论是自发性地或者在治疗后，常与肾功能和蛋
IV-G(A) –膜增生wk.baidu.com
IV-S (A) -毛细血管内增生 IV-S (A) -毛细血管内增生
IV-G (A/C) -毛细血管内外增生 IV-G(A) - 细胞新月体形成
V 型：膜性LN
• LM
– 球性或节段性不规则基底膜增厚 – 可能与III或IV合并出现
• IF和/或EM
– 上皮下IC沉积 – 伴或不伴系膜改变
LN的病理分型（ISN/RPS 2003）
I型 II型 III型 IV型
V型
轻微系膜性狼疮性肾炎（Minimal mesangial LN）
系膜增生性狼疮性肾炎（Mesangial proliferative LN） 局灶性狼疮性肾炎（Focal LN）
III (A), III (A/C), III (C)
24-36个月
激素及免疫抑制剂 减量
III/IV型LN的治疗
• 诱导缓解期
• 大剂量激素逐渐减量 • 免疫抑制剂：CYC，MMF
• 维持治疗期
• 小剂量激素维持 • 免疫抑制剂：MMF，AZA
诱导缓解
• 糖皮质激素方案
KDIGO: 1mg/kg ，6-12周逐减，严重病例应用静脉MP
ACR： MP 0.5~1.0g/d×3d→ Pred 0.5-1.0mg/kg→逐减
• 肾活检指征应当放宽，包括持 续肾小球性血尿和脓尿（除外 感染、药物等因素）
• 肾活检在以下患者中强烈推荐： • 肾穿时机：发病一个月内，免
a) 无明显诱因( 如败血症、低容
疫抑制剂应用之前
量、药物等因素) 血肌酐升高; b) 尿蛋白定量 > 1. 0 g/d;
• 肾 穿 禁 忌 ： GFR<30ml/min 者 应 当 在 肾 脏 大 小 （ 成 人 >9cm ） 正
局灶节段性增生
局灶节段性硬化
IV 型：弥漫性LN
• LM（累及肾小球 > 50%）
– 活动性（A）或非活动性（C） – 局灶，节段（S）和/或球性（G） – 内皮下和/或毛细血管外肾炎 – 有或没有局灶或弥漫的系膜改变
• IF和/或EM
– 弥漫性内皮下IC沉积，伴或不伴系膜 改变
IV-G(A) -毛细血管内增生
毛细血管壁wire loop 10
肾小球内微血栓 11
苏木素小体形成 12
肾小管损伤，肾间质大量炎症细胞浸润 13
LN的免疫病理
• 以IgG和C3为主
• 常伴IgA，IgM，C1q及纤维蛋白相关抗原（FRA）
• 沉积部位：不同的分型有不同部位
• 系膜区 • 毛细血管襻（上皮下，内皮下） • 混合型 • 肾小管基底膜和小动脉壁
c) 2 次以上尿蛋白 ≥ 0. 5 g/d, 合
常和/或具有活动性肾病时进行
并血尿( ≥5 RBC/HP) 和/或细胞管
肾活检
型
33
重复肾活检
KDIGO (未分级)
•初始（诱导）治疗3个月后，LN仍恶化（血肌酐升高和/或蛋白 尿增加）者，应考虑重复肾活检（D）
•维持治疗12个月仍未达到完全缓解者，在考虑转换治疗方案前 应做重复肾活检（未分级）
弥漫性狼疮性肾炎（Diffused LN）
IV- S (A), IV- S (A/C), IV- S (C) IV- G (A), IV- G (A/C), IV- G (C)
膜性狼疮性肾炎（Membranous LN）
VI型 严重硬化性狼疮性肾18 炎（Advanced sclerosing
中国人群LN病理类型分布
35
LN的一般治疗
抗凝 他汀类调脂药
ACEI/ARB 羟基氯喹
EULAR
1.所有存在蛋白尿（UPCR > 50mg/mmol）或高血压的SLE患者均应接受 ACEI/ARB治疗；(2B)
2.持续血脂异常者应接受他汀类调脂治疗(目标LDL<100mg/dl)；(C)
3. HCQ能够减少LN复发及心脏、肾脏损伤，推荐使用；(3C)
狼疮性肾炎治疗指南
• 近些年，各大权威机构先后发布针对狼疮 性肾炎的治疗与管理指南，狼疮性肾炎首 次有了独立的治疗指南；
• 指南均基于全面系统的文献复习和严谨细 致的统计学分析，并由临床经验丰富的多 学科专家共同讨论达成共识。
• 但是，上述指南的循证医学证据多来自于 欧洲和美国的研究，在中国患者中应用时 仍需有选择地借鉴。
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
•LN复发时，怀疑肾病理分级发生变化，或不能确定血肌酐上升 和/或蛋白尿增加是由急性还是慢性病变所致，应考虑重复肾活 检（未分级）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
4.合并APS者应用阿司匹林，钙剂和维生素D补充，非活疫苗接种;(C)
5.白蛋白水平
<20g/L建议 抗凝;(C)
ACR
1.所有SLE患者如无禁忌均应接受HCQ治疗；(C)
2.所有LN患者蛋白尿≥0.5g/d时应当接受ACI/ARB；(A)
3.降压治疗（目标≤130/80mmHg）; (A)
4.他汀类治疗(C)
狼疮性肾炎 (LN) 的 病理分型和治疗指南
仁济医院 风湿科 戴岷
狼疮性肾炎
• 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见且危害严 重的临床表现之一；
• 狼疮性肾炎在SLE患者中的发生率约38-50%； 不同种族存在显著差异，亚裔和非洲裔高于 白种人；
• 狼疮性肾炎的存在降低SLE患者生存率：美国 LN患者的10年生存率约88%，SLE患者10年生 存率为92%；
皮下和/或内皮下IC沉积 – 但光镜下看不见免疫复合物
Class II—IgM
III 型：局灶性LN
• LM（累及肾小球 < 50%）
– 活动性（A）或非活动性（C） – 局灶，节段和/或球性 – 内皮下和/或毛细血管外肾炎 – 有或没有局灶或弥漫的系膜改变
• IF和/或EM
– 典型者伴有局灶性内皮下IC沉积
EULAR：MP 0.5 ~ 0.75g/d×3d → Pred 0.5mg/kg *4w → 4-6 个月
减量至≤10mg/d，前三个月治疗无改善者可再次冲击治疗
诱导缓解
• 免疫抑制剂方案
① MMF
• 亚洲人群 2g/d×6个月；非亚洲人群 3g/d ×6个月 • 非洲裔及西班牙裔美国人首选此方案
• 电镜
– 电子致密物沉积
LN的光镜特点
• 肾小球病变
• 病变多样化 • 病变非典型性 • 毛细血管壁wire-loop（白金耳、铁丝圈） • 常见肾小球内微血栓形成 • 苏木素小体 • 小管间质病变与肾小球病变可以不平行
• 肾小管肾间质病变 • 肾血管病变
8
LN多样性：不同肾小球和不同节段细胞增生不均一 9
* (-)～(+++)分别定为0，1，2，3分 * AI中的2～3项每(+)评分加倍 * AI为0～24分，CI为0～12分；AI > 8分提示活动
LN病理与临床
II型 尿检正常或 表现出轻-中度蛋白尿 偶尔可出现尿红细胞
LN
III型 常有尿检沉渣异常
伴蛋白尿 进展性肾衰竭不常见
尿沉渣检查异常 病理与临床
肾病综合征 肾病范围的急进性肾炎 氮质血症常见 IV型
肾病综合征 肾功能减退较少见
V型
LN病理转型
II型（24例） III（7） IV（14） V（3）
270例重复肾活检
94例发生转型
（35%）
III型（36例）
IV型（22例）
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
② CYC
• NIH方案：0.5~1.0/m2体表面积，每月一次×6次 • Euro方案：0.5/2周×6次
对于存在预后不良因素（如急性肾功能恶化，病理提示有严 重细胞性新月体及纤维素样坏死等）患者，可加大CYC剂量 （ 0.5~ 1.0/m2体表面积，每月一次×6次；或口服2.5mg/kg/d ×3月） • 生殖毒性：CYC累积剂量建议<36g
• 多数以系膜伴毛细血管壁的粗颗粒沉积为主
LN：满堂亮 15
IgG在肾小球（粗↓）和肾小管基底膜（细↓）沉积
LN的电镜检查
• 电子致密物沉积
• 肾小球内和肾小球外 • 内皮下大块电子致密物是疾病活动与恶化的指征
• 对LN确诊具有一定价值的结构
• 苏木素小体 • 电子致密物中的指纹状结构 • 管泡状小体 • 病毒样颗粒 • 肾小球毛细血管内皮下条带状高密度电子致密物沉积
25
IV+V型
III+V型
VI 型：严重硬化性LN
• 90%的肾小球呈球性硬化 • 没有残余活动性
活动性指数（AI）和慢性化指数（CI）
AI观察6个指标
•毛细血管内增生 •纤维素样坏死和
(或)细胞核内碎裂 •细胞性新月体 •透明血栓或“白金耳” •白细胞渗出 •间质炎性细胞浸润
CI观察4个指标
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
LN的病理分型
2003年ISN/RPS病理分型
• 光镜
– 小球病变 – 小管间质病变 – 肾血管病变
• 免疫荧光
– 满堂亮：IgG, IgA, IgM, C3, C4, C1q, 纤维蛋白 – 系膜区和毛细血管壁沉积
治疗 指南
2011.04
KDIGO: 改善全球肾脏病预后组织
2011.11
ACR: 美国风湿病学会
2012.06
EULAR: 欧洲抗风湿病联盟
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
维持治疗
•糖皮质激素
•小剂量维持，通常≤10mg/d
•免疫抑制剂
① MMF：2g/d ② AZA：2mg/kg/d
• 维持时间
• 3年后可考虑减量
44
M激+M素F
改善
无改善
MMF/AZA +/激素
低/高CYC +
激素
低剂量CYC +
激素
改善 MMF/AZA
+/激素
高剂量CYC +
激素
无改善
MMF +
白尿的改善有关
肾活检
• 狼疮性肾炎的最佳诊断标准是肾组织活检证实 的免疫复合物介导的肾小球肾炎
• 指南均推荐
• LN患者如无禁忌均应尽早接受肾活检 • 肾脏病理是治疗选择的基础 • 必要时进行重复肾活检
肾活检指征
ACR (C)
ACR (C)
• 所有临床具有活动性LN的初治 患者，如无明确禁忌，均应接 受肾活检。
激素
改善
MMF/AZA +/激素
无改善
美罗华/CNI +
激素
改善
MMF/AZA +/激素
无改善
美罗华/CNI +
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
N=1352例
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
态学变异 • 治疗缓解的病人中可见到IV型转型到V型或II型 • 转型的机制还不清楚，可能与免疫反应的自然进程或者免疫复合物的生理化学特征
有关 • III型自发性地向IV型转变患者，临床可出现蛋白尿明显增加，肾功能突然损害 • 从IV型转向III型或II型转向V型，无论是自发性地或者在治疗后，常与肾功能和蛋
IV-G(A) –膜增生wk.baidu.com
IV-S (A) -毛细血管内增生 IV-S (A) -毛细血管内增生
IV-G (A/C) -毛细血管内外增生 IV-G(A) - 细胞新月体形成
V 型：膜性LN
• LM
– 球性或节段性不规则基底膜增厚 – 可能与III或IV合并出现
• IF和/或EM
– 上皮下IC沉积 – 伴或不伴系膜改变
LN的病理分型（ISN/RPS 2003）
I型 II型 III型 IV型
V型
轻微系膜性狼疮性肾炎（Minimal mesangial LN）
系膜增生性狼疮性肾炎（Mesangial proliferative LN） 局灶性狼疮性肾炎（Focal LN）
III (A), III (A/C), III (C)
24-36个月
激素及免疫抑制剂 减量
III/IV型LN的治疗
• 诱导缓解期
• 大剂量激素逐渐减量 • 免疫抑制剂：CYC，MMF
• 维持治疗期
• 小剂量激素维持 • 免疫抑制剂：MMF，AZA
诱导缓解
• 糖皮质激素方案
KDIGO: 1mg/kg ，6-12周逐减，严重病例应用静脉MP
ACR： MP 0.5~1.0g/d×3d→ Pred 0.5-1.0mg/kg→逐减
• 肾活检指征应当放宽，包括持 续肾小球性血尿和脓尿（除外 感染、药物等因素）
• 肾活检在以下患者中强烈推荐： • 肾穿时机：发病一个月内，免
a) 无明显诱因( 如败血症、低容
疫抑制剂应用之前
量、药物等因素) 血肌酐升高; b) 尿蛋白定量 > 1. 0 g/d;
• 肾 穿 禁 忌 ： GFR<30ml/min 者 应 当 在 肾 脏 大 小 （ 成 人 >9cm ） 正
局灶节段性增生
局灶节段性硬化
IV 型：弥漫性LN
• LM（累及肾小球 > 50%）
– 活动性（A）或非活动性（C） – 局灶，节段（S）和/或球性（G） – 内皮下和/或毛细血管外肾炎 – 有或没有局灶或弥漫的系膜改变
• IF和/或EM
– 弥漫性内皮下IC沉积，伴或不伴系膜 改变
IV-G(A) -毛细血管内增生
毛细血管壁wire loop 10
肾小球内微血栓 11
苏木素小体形成 12
肾小管损伤，肾间质大量炎症细胞浸润 13
LN的免疫病理
• 以IgG和C3为主
• 常伴IgA，IgM，C1q及纤维蛋白相关抗原（FRA）
• 沉积部位：不同的分型有不同部位
• 系膜区 • 毛细血管襻（上皮下，内皮下） • 混合型 • 肾小管基底膜和小动脉壁
c) 2 次以上尿蛋白 ≥ 0. 5 g/d, 合
常和/或具有活动性肾病时进行
并血尿( ≥5 RBC/HP) 和/或细胞管
肾活检
型
33
重复肾活检
KDIGO (未分级)
•初始（诱导）治疗3个月后，LN仍恶化（血肌酐升高和/或蛋白 尿增加）者，应考虑重复肾活检（D）
•维持治疗12个月仍未达到完全缓解者，在考虑转换治疗方案前 应做重复肾活检（未分级）
弥漫性狼疮性肾炎（Diffused LN）
IV- S (A), IV- S (A/C), IV- S (C) IV- G (A), IV- G (A/C), IV- G (C)
膜性狼疮性肾炎（Membranous LN）
VI型 严重硬化性狼疮性肾18 炎（Advanced sclerosing
中国人群LN病理类型分布
35
LN的一般治疗
抗凝 他汀类调脂药
ACEI/ARB 羟基氯喹
EULAR
1.所有存在蛋白尿（UPCR > 50mg/mmol）或高血压的SLE患者均应接受 ACEI/ARB治疗；(2B)
2.持续血脂异常者应接受他汀类调脂治疗(目标LDL<100mg/dl)；(C)
3. HCQ能够减少LN复发及心脏、肾脏损伤，推荐使用；(3C)
狼疮性肾炎治疗指南
• 近些年，各大权威机构先后发布针对狼疮 性肾炎的治疗与管理指南，狼疮性肾炎首 次有了独立的治疗指南；
• 指南均基于全面系统的文献复习和严谨细 致的统计学分析，并由临床经验丰富的多 学科专家共同讨论达成共识。
• 但是，上述指南的循证医学证据多来自于 欧洲和美国的研究，在中国患者中应用时 仍需有选择地借鉴。
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
•LN复发时，怀疑肾病理分级发生变化，或不能确定血肌酐上升 和/或蛋白尿增加是由急性还是慢性病变所致，应考虑重复肾活 检（未分级）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
4.合并APS者应用阿司匹林，钙剂和维生素D补充，非活疫苗接种;(C)
5.白蛋白水平
<20g/L建议 抗凝;(C)
ACR
1.所有SLE患者如无禁忌均应接受HCQ治疗；(C)
2.所有LN患者蛋白尿≥0.5g/d时应当接受ACI/ARB；(A)
3.降压治疗（目标≤130/80mmHg）; (A)
4.他汀类治疗(C)
狼疮性肾炎 (LN) 的 病理分型和治疗指南
仁济医院 风湿科 戴岷
狼疮性肾炎
• 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见且危害严 重的临床表现之一；
• 狼疮性肾炎在SLE患者中的发生率约38-50%； 不同种族存在显著差异，亚裔和非洲裔高于 白种人；
• 狼疮性肾炎的存在降低SLE患者生存率：美国 LN患者的10年生存率约88%，SLE患者10年生 存率为92%；
皮下和/或内皮下IC沉积 – 但光镜下看不见免疫复合物
Class II—IgM
III 型：局灶性LN
• LM（累及肾小球 < 50%）
– 活动性（A）或非活动性（C） – 局灶，节段和/或球性 – 内皮下和/或毛细血管外肾炎 – 有或没有局灶或弥漫的系膜改变
• IF和/或EM
– 典型者伴有局灶性内皮下IC沉积
EULAR：MP 0.5 ~ 0.75g/d×3d → Pred 0.5mg/kg *4w → 4-6 个月
减量至≤10mg/d，前三个月治疗无改善者可再次冲击治疗
诱导缓解
• 免疫抑制剂方案
① MMF
• 亚洲人群 2g/d×6个月；非亚洲人群 3g/d ×6个月 • 非洲裔及西班牙裔美国人首选此方案
• 电镜
– 电子致密物沉积
LN的光镜特点
• 肾小球病变
• 病变多样化 • 病变非典型性 • 毛细血管壁wire-loop（白金耳、铁丝圈） • 常见肾小球内微血栓形成 • 苏木素小体 • 小管间质病变与肾小球病变可以不平行
• 肾小管肾间质病变 • 肾血管病变
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LN多样性：不同肾小球和不同节段细胞增生不均一 9