边缘性脑炎课件

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边缘性脑炎-精品医学课件

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边缘系统的解剖
发展史
• 1960年Brierley 首次报道边缘系统受累的病例。 • 1968年Corsellis等首次提出“边缘叶脑炎”这
个概念。 • 1969年Glaser提出边缘叶脑炎的临床表现。 • 20世纪80年代认为它是肿瘤相关性疾病,故又称
其为副肿瘤性边缘性脑炎(paraneoplastic limbicencephalitis, PLE)。 • 20世纪90年代,PLE一开始被认为是一种与 Hu/Ma2抗体相关的自身免疫性疾病。
病例分享
• 3月29日患者已不能自行行走。5月初家属 发现患者说话时音调低,饮水进食时偶有 呛咳,反应差,只能进行简单交流,睡眠 增多。5月22日再次抽搐发作,双下肢无力 进一步加重,已不能迈步。
• 既往史、个人史、家族史无特殊。
查体
• 神清语利,音调低,智能减退,咽反射迟 钝,余颅神经查体未见异常,四肢肌张力 低,双上肢近端肌力4级,远端肌力3级, 双下肢近端肌力3级,远端肌力4+级,共 济运动未见异常,四肢腱反射未引出,双 侧病理征未引出,脑膜刺激征阴性。查体 欠合作。
• 1月17日5点左右睡眠时突然大叫后再次抽 搐发作,发作形式以及时间与第一次类似, 遂就诊于吉林大学白求恩第一医院,行腰 椎穿刺检查:WBC82×106/L,99%淋巴 细胞,诊断为:“病毒性脑炎”,给予阿 昔洛韦治疗20余天。
病例分享
• 3月3日夜间再次抽搐发作,持续时间约3分 钟,夜间共有3次发作,后出现意识模糊, 不认识家人,易怒,打人、骂人,同时觉 双下肢无力,无恶心呕吐,再次就诊于吉 林大学白求恩第一医院,行脑电图检查示: 轻度不正常脑电图,诊断为:“癫痫”, 给予奥卡西平(1片 3/日)以及艾地苯醌 治疗20余天后,家属诉患者精神症状明显 好转,但是双下肢无力情况逐渐加重,家 属自行停药。

边缘叶脑炎pptppt课件

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2. 细胞膜抗原:卵巢 癌,胸腺癌 (NMDAR(NR1/NR 2),AMPAR,GABA R,VGKC,GluR)
1. SLE 2. 桥本病 3. 甲亢
1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎
2. 急性弥漫 性边缘叶 脑炎
➢病毒感染所致 LE
➢自身抗体介导的 ➢自身免疫引起的
LE
LE
➢病因未明的 LE
-118医院内科
(考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症?边缘叶癫痫持续状态 )
-
13
按2001年ILAE发表在《Epilesel》杂志
诊断分析-定性诊断 边缘系统解剖
-
14
诊断分析-定性诊断 癫痫发作机制-神经元异常放电
-118医院内科
15
诊断分析-定性诊断
支持边缘叶癫痫的证据
患者经德巴金治疗症状好转,停药后病 情复发,且进行性加重;后期患者出现严重 的智能下降
体征:
表情淡漠,反应迟钝,认知功能减退
高级皮层中枢
颅神经(-)
四肢肌力肌张力正常,病理征(-)
脑膜刺激征(-)
-
8
诊断分析-定位诊断
第二次入院
症状:
反复意识模糊、执行能力差
高级皮层中枢,边缘叶
神志不清,无法交流
高级皮层中枢
体征:
颈项强直,Kernig征?
脑膜受累?
四肢肌张力增高,共济运动?
锥体外系证据不足
-118医院内科
18
诊断分析-定性诊断
边缘叶癫痫诊断综合分析
支持点
不支持点
初期意识模糊,胡言乱语,精神 抗风,幻觉
脑电图未见尖波、棘慢波
德巴金治疗有效,停药后复发
后期使用卡马西平、奥卡西平无 效

边缘性脑炎(LE)ppt课件

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LE的治疗(一)
★伴有肿瘤的边缘性脑炎的治疗 ①治疗原发肿瘤:原发肿瘤化疗后或切除后病情 得到控制时,边缘叶脑炎有的可以缓解; ②糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等免疫治 疗也有一定效果。 ★免疫介导性性边缘叶脑炎的治疗 糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白、环磷酰胺 等免疫治疗。 ★病毒感染性LE:抗病毒治疗为最基本治疗,配 合糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白、环磷酰 胺等免疫治疗。
常见:在运动障碍或异常的运动发作时,脑电 图表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在
也可表现为正常。
LE实验室检查-MRI
MRI:示单侧或双侧颞叶T2加权像上有高信号 或在T1加权像上有萎缩表现,特别为海马、杏 仁核MRI信号表现,但有时并非一定是边缘结 构,边缘叶以外部位也可见到病灶
增强后扫描不强化或只有轻度小斑片状强化。
病因及分类
根据边缘性脑炎的发病机制可将其分为3类, 病毒感染所致 自身抗体介导性边缘性脑炎(AMLE) 伴有自身免疫性疾病的边缘性脑炎。
LE的病因与分类-病毒感染
单纯疱疹病毒感染最多见,在免疫功能正常的病毒感 染性LE患者中约占10%
骨髓、造血干细胞或实体器官移植后免疫抑制患者, 存在发生人类疱疹病毒6型、EB病毒、水痘-带状疱疹 病毒感染风险,这些称移植后急性LE
上述诊断标准虽有助于临床诊断,但并不完善,如 有些患者临床表现典型但抗体检测及影像学检查结果 却为阴性;且上述诊断标准均未能涉及有关抗胞膜抗 原抗体问题。
其他检查
★ 胸部CT、全身PET等肿瘤筛查十分必要
★副肿瘤性边缘叶脑炎常能查到相关肿瘤神经抗 体
抗NMDAR脑炎-桥本脑病鉴别
桥本脑病 该病是一种对激素治疗反应敏感的脑病,其血清
LE实验室检查-病理学

副肿瘤性边缘系统脑炎科普宣传PPT

副肿瘤性边缘系统脑炎科普宣传PPT
心理健康同样是整体治疗的一部分,不能忽视。
谢谢观看
一旦发现异常症状,应尽早进行神经系统检查和 相关影像学检查。
早期诊断能显著提高治疗效果和生活质量。
何时寻求医疗帮助?
定期随访
对于肿瘤患者,定期随访和监测是至关重要的, 可以帮助发现潜在的神经系统并发症。
医生会根据患者的具体情况制定个性化的随访计 划。
如何进行诊断?
如何进行诊断?
临床评估
医生会通过病史询问、体格检查以及神经系 统评估来做初步判断。
谁会受到影响?
性别差异
研究显示,女性患者相对男性更易发生副肿 瘤性边缘系统脑炎。
这可能与某些特定癌症的流行病学特征有关 。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助?
临床症状
患者可能出现记忆丧失、认知障碍、情绪波动以 及癫痫等症状。
这些症状可能会随着时间的推移而加重,需及时 就医。
何时寻求医疗帮助? 早期识别
及早识别和干预有助于改善预后。
谁会受到影响?
谁会受到影响?
高风险人群
癌症患者,尤其是那些已知与该疾病有关的 肿瘤类型的患者,风险更高。
不同类型的癌症其引发的脑炎风险不同,需 关注相关症状。
谁会受到影响? 年龄因素
虽然任何年龄段都可能发生,但中老年人群 体发病率较高。
这可能与老年人免疫系统的变化有关。
治疗和管理策略
免疫治疗
针对自身免疫反应的药物,如类固醇,通常用于 减轻炎症。
这些药物能够帮助缓解症状并改善患者的生活质 量。
治疗和管理策略
肿瘤治疗
控制原发肿瘤是治疗的关键,可能包括手术、放 疗或化疗。
有效控制肿瘤可以减轻对神经系统的影响。
治疗和管理策略

边缘性脑炎ppt课件

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• 非肿瘤性的:因多数患者有前驱流感样症状,脑脊液内淋巴细胞增生 ,提示病原感染可能,但患者脑脊液、活体组织检查或尸检脑组织均 无病原证据。故病原体可能参与了免疫激活或作非特异性感染通过改 变血脑屏障通透性而使免疫反应物质进入脑组织中
• 脑电图和脑部CT平扫也正常。CSF结果每微升脑脊液中淋巴 细胞计数为17个,蛋白浓度为0.57g / L;PCR检测示单纯疱 疹、水痘带状疱疹和人类疱疹病毒6型为阴性。
• MRI检查发现海马部位存在对称性信号异常(图A)
边缘性脑炎
• 排除副肿瘤有关检查,肿瘤标志物,胸腹CT和内镜检查, PET断层成像均正常。
• 早期表现为焦虑和抑郁,以后则出现严重的近记 忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或 全身性癫痫、嗜睡,有的有进行性痴呆,偶可缓 解,痴呆和记忆力下降具有特征性。头CT和MRI 少数可见颞叶内侧异常。EEG可正常,或出现双侧、 单侧颞叶慢波或尖波
边缘性脑炎
• 1960 年,Erdem 等首次报道了3 例以损害边缘叶为 主的亚急性脑炎,并命名为LE ,此后人们认为它是一种与 肿瘤相关的罕见病,LE还有一大群与副肿瘤无关的但与抗体 - 抗原免疫复合反应相关的表面抗原 , 这些抗原在中枢神经系 统中可以广泛表达,但以海马区最明显
• 边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症,最常见于小细胞肺 癌、胸腺瘤或睾丸癌,也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免 疫性脑病(可逆性)
边缘性脑炎
• 也有观点认为LE常见的致病因素为病毒感染, 通常是人类疱 疹病毒6 型( human herpesvirus 6, HHV-6)感染, 易感人 群多为有免疫缺陷或机体抵抗力较差的患者。
• 腰穿:颅压180,脑脊液常规、生化检验均在正常范围 • 给予阿昔洛韦1.5g/d,分三次静脉滴注,地塞米松20

边缘性脑炎护理课件

边缘性脑炎护理课件

睡眠障碍
如失眠、嗜睡、夜惊等。
护理目标与评价量表
护理目标
提高患者的生活质量,促进其认 知、行为和情感等方面的恢复。
评价量表
采用FAMCARE量表等,对患者 的认知、行为、生活自理能力等 方面进行评价,以监测护理效果。
03
日常护理措施
生活护理
01
02
03
保持室内空气流通
确保居住环境空气新鲜, 每日定时开窗通风,避免 患者感染病菌。
告知注意事项
向患者及家属详细说明出院后的注 意事项,如按时服药、定期复查、 避免过度劳累等。
定期随访与复查
定期随访
建立定期随访制度,通过电话、 微信等方式了解患者出院后的病 情状况和生活情况,及时发现并
解决问题。
督促复查
提醒患者按时进行复查,以便及 时了解病情变化,调整治疗方案。
评估康复效果
通过随访和复查,评估患者的康 复效果,为进一步的治疗和康复
保持口腔卫生
协助患者刷牙、漱口,保 持口腔清洁,预防口腔感 染。
定期翻身拍背
帮助患者定时翻身、拍背, 促进痰液排出,预防肺部 感染。
饮食护理
营养均衡
根据患者的营养需求,提 供高蛋白、低脂肪、易消 化的食物,确保营养均衡。
适量饮水
鼓励患者多饮水,保持充 足的水分摄入,有助于痰 液稀释和排出。
注意进食安全
边缘性脑炎护理课件
xx年xx月xx日
• 并发症的预防与护理 • 出院指导与随访
目录
01
边缘性脑炎概述
定义与特点
总结词
边缘性脑炎是一种罕见的神经系统疾病,其特点在于脑边缘叶的炎症反应。
详细描述
边缘性脑炎是一种病因不明的神经系统疾病,主要影响脑边缘叶,包括扣带回、 海马、内嗅皮质等区域。这些区域与情感、记忆、行为等认知功能密切相关。

副肿瘤性边缘系统脑炎的科普知识PPT课件

副肿瘤性边缘系统脑炎的科普知识PPT课件
副肿瘤性边缘 系统脑炎的科 普知识PPT课

目录 介绍副肿瘤性边缘系统脑炎 什么是副肿瘤性边缘系统脑炎 病因和发病机制 临床表现和诊断 治疗和预后 如何预防副肿瘤性边缘系统脑 炎
介绍副肿瘤性 边缘系统脑炎
介绍副肿瘤性边缘系统脑炎
加强对副肿瘤性边缘系统脑炎 的认识 探讨该疾病的病因和发病机制
பைடு நூலகம்
介绍副肿瘤性边缘系统脑炎
治疗和预后
治疗和预后
治疗重点在于抑制自身免疫反 应并控制肿瘤 对症处理可缓解症状,如抗癫 痫药物、激素等
治疗和预后
需针对肿瘤进行相应的治疗手段 患者预后与肿瘤类型、早期治疗有关
如何预防副肿 瘤性边缘系统
脑炎
如何预防副肿瘤性边缘系统脑炎
增加对肿瘤的早期筛查和检测 加强免疫系统的养护和调节
如何预防副肿瘤性边缘系统脑炎
提供患者和家属相关的科普知识
什么是副肿瘤 性边缘系统脑

什么是副肿瘤性边缘系统脑炎
副肿瘤性边缘系统脑炎是一种 脑炎类型 副肿瘤性指与肿瘤存在关联
什么是副肿瘤性边缘系统脑炎
边缘系统指脑的边缘区域 脑炎是指脑组织的炎症反应
病因和发病机 制
病因和发病机制
肿瘤对免疫系统的影响导致自 身免疫反应异常 自身免疫反应攻击脑组织,引 发脑炎
对已经发现的肿瘤要及时治疗 提高公众对副肿瘤性边缘系统脑炎的认 识和了解
谢谢您的观 赏聆听
病因和发病机制
副肿瘤性边缘系统脑炎通常与恶性肿瘤 相关 具体肿瘤类型和患病机制尚不完全清楚
临床表现和诊 断
临床表现和诊断
副肿瘤性边缘系统脑炎常表现 为中枢神经系统症状
可有头痛、恶心、呕吐等非特 异性表现
临床表现和诊断

边缘叶脑炎专题知识讲座讲义55页PPT

边缘叶脑炎专题知识讲座讲义55页PPT
脑炎专题知识讲座讲 义
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一, 也是成 功的利 器之一 。没有 它,天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ,徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿.丘吉 尔。 30、我奋斗,所以我快乐。--格林斯 潘。
谢谢你的阅读
❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路,那么,任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远,吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应,言行相称。——韩非
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边缘性脑炎
边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE) 系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质 等边缘结构,急性或亚急性起病,临床以近记 忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的 中枢神经系统(CNS)炎性疾病。
➢ 1968年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”概 念,指累及边缘系统的CNS 炎性疾病,亚急性 起病,以记忆障碍、癫痫发作和精神异常为主 要表现,伴有肺癌并排除脑转移;尸检神经病 理显示“炎性反应和变性改变主要位于边缘系 统白质的颞部”。认为它是肿瘤相关性疾病, 故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎(parane oplastic limbic encephalitis,PLE)。
2.1.1 抗Hu 抗体:
即1型抗神经元核抗体,抗原为表达于神经元 核的RNA 结合蛋白家系,其中HuD 蛋白主要表达 于小细胞肺癌(SCLC)细胞。常见于吸烟者及年 龄>40岁的人群,可表现为意识障碍、记忆减退、 癫痫发作及精神异常等。还可累及大脑皮质、脑 干、小脑、脊髓及自主神经等。该类患者对肿瘤 及免疫治疗有一定效果,可使症状趋于稳定,但 很少能完全改善,多预后不良。
LE的临床类型
1 病毒感染性LE (limbic encephalitis caused by virus infetion);
2 自身抗体介导性LE (autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE);
3 自身免疫疾病伴随的LE (limbic encephalitis with autoimmune disease)。
2.1.2 抗Ri 抗体: 即2 型抗神经元核抗体,报道很少,主要见于
伴发SCLC 或乳腺癌的患者,常表现为眼阵挛-肌 阵挛综合征、共济失调,癫痫发作少见。
Launay M, Bozzolo E, Venissac N, et al. Paraneoplastic limbic encephalitis with positive anti-RI antibodies and mediastinal seminoma [J]. Rev Neurol (Paris), 2008, 164 (6/7):612619.
Grisold W, Giometto B, Vitaliani R, et al. Current approaches to the treatment of paraneoplastic encephalitis [J]. Ther Adv Neurol Disord,2011, 4(4):237-248.
➢ 2001 年在LE患者体内发现抗电压门控性钾离 子通道(VGKC) 抗体, 大多数患者并未发现肿 瘤且临床症状呈可逆性,传统的LE概念被打破。
➢ 2007年Dalmau 等提出了“抗NMDAR脑炎”概 念,即由机体针对NMDAR产生特异性IgG 抗 体导致的一种新型LE,对免疫治疗效果较好。 患者的血清或脑脊液中可以分离出抗NM病毒感染性LE
(limbic encephalitis caused by virus infetion): ➢ 单纯疱疹病毒感染最多见; ➢ 免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10%; ➢ 临床表现与其他LE类似; ➢ CSF HSV PCR可以确诊; ➢ 及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率。
2.1.3 抗Ma2 抗体: Ma 蛋白主要表达于神经元及睾丸生殖细胞,
有mRNA的生物发生作用。常见于年龄<40 岁的 男性,伴睾丸生殖细胞瘤和/ 或非小细胞肺癌。特 征性表现为幻觉、记忆丧失和癫痫发作, 可伴有 下丘脑和脑干症状,如发作性睡病、猝倒发作、 过食及尿崩症等;部分患者可出现运动减少和核 上性眼球注视麻痹。伴睾丸肿瘤的患者常可从睾 丸切除和免疫治疗中获益。
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关的LE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR)抗体相关的LE
抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑 丙酸受体(AMPAR)抗体相关的 LE
抗γ-氨基丁酸受体(GABAR) 抗体相关的LE
2.1 抗细胞内抗体相关的LE
➢ PALE多发生于移植后15-60d,儿童及成年男性 多见;
➢ HHV-6主要累及海马及其他边缘结构;
➢ EBV可累及双侧丘脑,基底神经节及颞叶内侧, 很少累及海马;
➢ 临床特点:
顺行性记忆丧失 癫痫 抗利尿激素分泌异常综合征
➢ MRI可见双侧颞叶内侧、海马体、杏仁核、内 嗅区、海马回T2、FLAIR、DWI非强化异常信 号;
Malter MP, Helmstaedter C, Urbach H, et al. Antibodies to glutamic acid decarboxylase define a form of limbic encephalitis [J]. Ann Neurol, 2010, 67(4):470-478.
➢ CSF病毒DNA PCR阳性可协助诊断; ➢ 治疗:控制癫痫发作
抗病毒
对症支持治疗
➢ 对于器官移植后病人出现急性人格改变、明显 记忆缺失或不能解释的癫痫,应考虑本病。
2 AMLE
抗细胞内抗体相关的LE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
移植后急性LE: (Post-transplant Acute Limbic Encephalitis PALE): ➢ 人类疱疹病毒6型(Human Herpesvirus-6,HHV-6); ➢ EB病毒 (EBV); ➢ 水痘-带状疱疹病毒(VZV)。
KremerS, Matern JF, Bilger K, et al.EBV limbic encephalitis after allogenic hematopoietic stem cell transplantation[J].J Neurordiol,2010,37(3):189-191
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