肾病综合征的诊断与治疗
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
▪ 2.血浆蛋白变化：大量白蛋白从尿中丢失，促进 白蛋白在肝的代偿性合成。当肝白蛋白合成增加 不足以克服丢失时，则出现低蛋白血症，此外， 因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、 吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。大量 清蛋白经肾小球滤过，肾小管对重吸收的清蛋白 分解
病理生理
▪ 3.水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压 下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是 水肿的主要原因。
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
肾病综合征病理特点：
4．膜性肾病 其主要病理特点是肾小球基底膜上皮细胞 下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫性增厚。一般无 系膜、内皮及上皮细胞的增生。
5．局灶节段性肾小球硬化 主要特征是部分肾小球的局 灶性病变以及受损肾小球的节段性损害，玻璃样物质特 征性地沉积于受损毛细血管袢的内皮细胞下。肾小管常 有病变，表现为基底膜的局灶增厚和肾小管萎缩。
单纯性
按病因分为
原发性肾病 先天性肾病 继发性肾病
肾炎性
▪ 原发性：由肾脏本身疾病引起，占90%以上； ▪ ▪ 继发性：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾
炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；
▪ ▪ 先天性：多与遗传疾病有关，少见
发病原因
▪ 1.免疫反应：循环免疫复合物沉积；原位 免疫复合物形成。
1．微小病变性肾病 光镜下肾小球基本正常；免疫荧光 检查无免疫球蛋白或补体的沉积；电镜下可见肾小球上 皮细胞足突融合。 2．系膜增生性肾小球肾炎 以弥漫性肾小球系膜细胞增 生及不同程度系膜基质增多主要特征。肾小球毛细血管 壁及基底膜无异常。根据其免疫病理可分为IgA肾病(以 IgA沉积为主)和非IgA肾病两大类型。 3．系膜毛细血管性肾炎 主要病变部位是肾小球基底膜 和系膜区，表现为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和 系膜基质扩张。部分病人伴有持续性低补体血症。
表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力 嗜睡、血压下降、休克、惊厥
▪ 低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿 入量不足
▪ 低钙血症和骨骼疏松 与白蛋白结合尿中丢失 —肠钙吸收不良， 1,25(OH)D3生成↓1,25(OH)D3生成↓ 继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松）
6、肾上腺危象：
▪ 长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴 ▪ 撤药过快、突然中断、应激等未及时加量 ▪ 突然发生休克 ▪ 静点氢化可的松5~10mg/kg，2~3天
有水肿: 全身凹陷性水肿,
严重者有腹水.
有尿少, 尿色变深. 无明显少尿和高血压.
ＮＳ的临床表现
2、肾炎性肾病的临床表现
年龄特点:多见于学 龄期.
水肿:表现不严重. 除了肾病四大特征 还有血尿、高血压和 肾功不全或低补体
血症。
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
并发症： 1 感染：最常见，致死的主要原因
转
入 间
ADH↑
醛固酮↑ 利钠素↓ 近曲小管吸收钠
质 钠水潴留
水肿
NS 病理生理
肾病综合征
病理类型 微小病变型（<4岁 90%，青春期 50%） 非微小病变型
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管增生性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
肾病综合征病理特点：
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
并发症： 3、急性肾衰竭
原因：
小球病理增生严重或恶化（新月体形成） 低血容量致肾前性ARF,持续致肾实质ARF 特发性肾衰（间质水肿） 药物性间质性肾炎 急性肾小管坏死？
▪ 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
5、电解质紊乱：
▪ 低钠血症：长期禁盐 过多应用利尿剂 感染（应激性ADH分泌增多） 呕吐、腹泻
Байду номын сангаас
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
临床表现：
①3～5 岁高发 男>女 ②水肿：常为就诊原因（可凹性）
-眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）
③一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，
食欲减退, 腹泻腹痛, 高血压等
ＮＳ的临床表现
1 、 单纯性肾病的临床表现
年龄特点: 3-7岁的男孩.
易发原因：
机体免疫力低下（体液/细胞） 蛋白质营养不良 水肿致局部循环障碍 激素及免疫抑制剂治疗 等
2、高凝及血栓形成：
原因： ▪ 凝血因子V、VII、VIII及纤维蛋白原大分子不易丢失且
合成增加 ▪ 抗凝血酶III及a1抗胰蛋白酶（抑制X因子和凝血酶）
蛋白C及S（灭活因子V、VIII）尿中丢失 ▪ 纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂a2巨球蛋白增高 ▪ 血小板数增高、功能增强 ▪ 高脂血症、血粘稠度高 ▪ 脱水剂、激素的应用
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
实验室检查：
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
肾病综合征（NS）
是一组由多种病因引起的，以大量蛋白尿、 低蛋白血症、高脂血症和水肿为临床表现的 一组综合征。
小儿时期多为原发性，男性多见。3-5岁 为高发年龄。
肾病综合征（NS）
临床特点：
大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿
必备条件
肾病综合征（NS）的分型
▪ 2.炎症反应：单核巨噬细胞 中性粒细胞， 嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯 肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和 电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白 （以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中 蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量 时，形成大量蛋白尿。
病理生理
▪ 1.大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电 荷屏障,微小病变型主要是电荷屏障受损，肾小球 滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性 增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回 吸收量时，形成大量蛋白尿。
▪ 4. 高脂血症：高胆固醇和（或）高甘油三 酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a） 浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发 生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解 减弱有关。
蛋白质分 解代谢↑
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症
血浆胶体渗透压↓
水
分
血容量↓
病理生理
▪ 3.水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压 下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是 水肿的主要原因。
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
肾病综合征病理特点：
4．膜性肾病 其主要病理特点是肾小球基底膜上皮细胞 下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫性增厚。一般无 系膜、内皮及上皮细胞的增生。
5．局灶节段性肾小球硬化 主要特征是部分肾小球的局 灶性病变以及受损肾小球的节段性损害，玻璃样物质特 征性地沉积于受损毛细血管袢的内皮细胞下。肾小管常 有病变，表现为基底膜的局灶增厚和肾小管萎缩。
单纯性
按病因分为
原发性肾病 先天性肾病 继发性肾病
肾炎性
▪ 原发性：由肾脏本身疾病引起，占90%以上； ▪ ▪ 继发性：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾
炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；
▪ ▪ 先天性：多与遗传疾病有关，少见
发病原因
▪ 1.免疫反应：循环免疫复合物沉积；原位 免疫复合物形成。
1．微小病变性肾病 光镜下肾小球基本正常；免疫荧光 检查无免疫球蛋白或补体的沉积；电镜下可见肾小球上 皮细胞足突融合。 2．系膜增生性肾小球肾炎 以弥漫性肾小球系膜细胞增 生及不同程度系膜基质增多主要特征。肾小球毛细血管 壁及基底膜无异常。根据其免疫病理可分为IgA肾病(以 IgA沉积为主)和非IgA肾病两大类型。 3．系膜毛细血管性肾炎 主要病变部位是肾小球基底膜 和系膜区，表现为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和 系膜基质扩张。部分病人伴有持续性低补体血症。
表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力 嗜睡、血压下降、休克、惊厥
▪ 低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿 入量不足
▪ 低钙血症和骨骼疏松 与白蛋白结合尿中丢失 —肠钙吸收不良， 1,25(OH)D3生成↓1,25(OH)D3生成↓ 继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松）
6、肾上腺危象：
▪ 长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴 ▪ 撤药过快、突然中断、应激等未及时加量 ▪ 突然发生休克 ▪ 静点氢化可的松5~10mg/kg，2~3天
有水肿: 全身凹陷性水肿,
严重者有腹水.
有尿少, 尿色变深. 无明显少尿和高血压.
ＮＳ的临床表现
2、肾炎性肾病的临床表现
年龄特点:多见于学 龄期.
水肿:表现不严重. 除了肾病四大特征 还有血尿、高血压和 肾功不全或低补体
血症。
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
并发症： 1 感染：最常见，致死的主要原因
转
入 间
ADH↑
醛固酮↑ 利钠素↓ 近曲小管吸收钠
质 钠水潴留
水肿
NS 病理生理
肾病综合征
病理类型 微小病变型（<4岁 90%，青春期 50%） 非微小病变型
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管增生性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
肾病综合征病理特点：
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
并发症： 3、急性肾衰竭
原因：
小球病理增生严重或恶化（新月体形成） 低血容量致肾前性ARF,持续致肾实质ARF 特发性肾衰（间质水肿） 药物性间质性肾炎 急性肾小管坏死？
▪ 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
5、电解质紊乱：
▪ 低钠血症：长期禁盐 过多应用利尿剂 感染（应激性ADH分泌增多） 呕吐、腹泻
Байду номын сангаас
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
临床表现：
①3～5 岁高发 男>女 ②水肿：常为就诊原因（可凹性）
-眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）
③一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，
食欲减退, 腹泻腹痛, 高血压等
ＮＳ的临床表现
1 、 单纯性肾病的临床表现
年龄特点: 3-7岁的男孩.
易发原因：
机体免疫力低下（体液/细胞） 蛋白质营养不良 水肿致局部循环障碍 激素及免疫抑制剂治疗 等
2、高凝及血栓形成：
原因： ▪ 凝血因子V、VII、VIII及纤维蛋白原大分子不易丢失且
合成增加 ▪ 抗凝血酶III及a1抗胰蛋白酶（抑制X因子和凝血酶）
蛋白C及S（灭活因子V、VIII）尿中丢失 ▪ 纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂a2巨球蛋白增高 ▪ 血小板数增高、功能增强 ▪ 高脂血症、血粘稠度高 ▪ 脱水剂、激素的应用
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
实验室检查：
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
肾病综合征（NS）
是一组由多种病因引起的，以大量蛋白尿、 低蛋白血症、高脂血症和水肿为临床表现的 一组综合征。
小儿时期多为原发性，男性多见。3-5岁 为高发年龄。
肾病综合征（NS）
临床特点：
大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿
必备条件
肾病综合征（NS）的分型
▪ 2.炎症反应：单核巨噬细胞 中性粒细胞， 嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯 肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和 电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白 （以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中 蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量 时，形成大量蛋白尿。
病理生理
▪ 1.大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电 荷屏障,微小病变型主要是电荷屏障受损，肾小球 滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性 增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回 吸收量时，形成大量蛋白尿。
▪ 4. 高脂血症：高胆固醇和（或）高甘油三 酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a） 浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发 生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解 减弱有关。
蛋白质分 解代谢↑
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症
血浆胶体渗透压↓
水
分
血容量↓