原发性醛固酮(修改版本)
原发性醛固酮增多症
但每日尿钾仍大于25mmol/l以上，提示尿路失钾。 3.功能试验： 肾脏浓缩功能受损，内生肌酐清除率及酚红排泄试验均可降低。
原发性醛固酮增多症临床表现
二.神经肌肉功能障碍： 2.阵发性手足搐及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低 血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显， 而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明 显。
3.失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，肾小管空泡变性， 致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多。尿比重多偏低， 在1.015以下。患者易并发尿路感染、肾盂肾炎。长期高血压 可导致蛋白尿与肾功能不全。
（276.7pmol），原醛高于此钾丢失，临床各项指标改善，但特
醛血压不下降或下降很少。
原醛特殊诊断实验介绍
4.盐水静滴负荷试验
正常人静滴生理盐水后，血醛固酮水平下降50％以上（达280pmol/l以下），血钾无明显变化， 但原醛患者醛固酮下降很少，血钾下降0.5－1.0mmol/l。
b.补KCL 4－6g/日，分次口服； c.血压、血钠特别高的宜低盐饮食； d.安体舒通，每次40－60mg，口服3－4次/日。用安体舒
通不必补钾，补钾过程需监测血钾。 e.不宜使用利血平，以免术后血压骤降
原醛的治疗
2.术中处理 a.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； b.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半； c.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；
引起，占全部原醛病例80－90％，可多发，但极少见； 2.肾上腺皮质增生：约10－20％为双侧肾上腺皮质增生所致
原发性醛固酮增多症制(1)
原发性醛固酮增多症制(1)一、什么是原发性醛固酮增多症？原发性醛固酮增多症是一种内分泌系统疾病，指的是身体内醛固酮的水平异常升高，导致高血压、低钾血症等症状。
该疾病的主要原因是在肾上腺皮质分泌醛固酮的过程中出现异常，使得体内的醛固酮生成大量增加。
二、原发性醛固酮增多症的症状有哪些？1.高血压：原发性醛固酮增多症的最常见症状是高血压，常出现难治性高血压。
2.低钾血症：由于体内醛固酮异常升高，肾小管分泌钾的能力减弱，出现低钾血症。
3.肌无力：低钾血症会导致肌肉乏力、疲倦感等症状。
4.尿钠排泄减少：原发性醛固酮增多症的患者往往尿钠排泄减少。
三、原发性醛固酮增多症的治疗方法有哪些？治疗原发性醛固酮增多症有两个目标，一是控制高血压和低钾血症等症状，二是减少肾脏受损程度，防止慢性肾功能衰竭。
1.手术治疗：肾上腺嗜铬细胞瘤是原发性醛固酮增多症最常见的原因，手术切除肿瘤可以治愈高血压。
2.药物治疗：原发性醛固酮增多症患者一般可选用醛固酮受体拮抗剂、ACEI或ARB、钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂等药物治疗。
3.生活干预：合理饮食，避免高盐、高脂肪、高糖食物，增加蔬菜和水果的摄入。
积极运动，加强体育锻炼。
四、如何预防原发性醛固酮增多症？原发性醛固酮增多症是一种先天发育障碍，目前还没有明确的有效预防措施。
有家族史的人可以进行定期的检查，及时发现疾病并进行治疗。
总结：原发性醛固酮增多症制是一种严重的内分泌系统疾病，早期发现早期治疗，选择合适的治疗方法可以有效缓解疾病。
同时，良好的生活习惯和合理的饮食结构也是预防原发性醛固酮增多症的重要途径。
原发性醛固酮增多症的护理[可修改版ppt]
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尊敬的领导、各位老师：大家好！在过去的一年里，我部门紧紧围绕学校的教育教学工作，以提升音乐教学质量为核心，积极开展各项教研活动。
现将本年度音乐教研工作总结如下：一、工作回顾1. 加强理论学习，提高教师素质本年度，我部门组织教师参加各类音乐教学培训，邀请专家进行专题讲座，旨在提高教师的音乐素养和教学能力。
通过学习，教师们对音乐教育有了更深入的理解，教学水平得到了明显提升。
2. 开展教学研讨，促进教师成长为了促进教师之间的交流与合作，我部门定期组织教学研讨活动。
活动中，教师们分享教学经验，探讨教学方法，共同解决教学中的问题。
通过研讨，教师们相互学习，共同进步。
3. 关注学生需求，提高教学质量本年度，我部门密切关注学生的学习需求，针对不同年级、不同层次的学生，制定相应的教学计划。
在教学中，注重培养学生的音乐兴趣，提高学生的音乐素养，使他们在愉快的氛围中学习音乐。
4. 组织各类比赛，展示学生风采为丰富学生的校园生活，提高学生的综合素质，我部门组织开展了校园歌手大赛、班级合唱比赛等活动。
在这些活动中，学生们积极参与，展现了良好的音乐素养和团队协作精神。
5. 加强家校合作，共同关注学生成长为了更好地关注学生的成长，我部门积极与家长沟通，定期召开家长会，向家长介绍学生的音乐学习情况，共同探讨学生的成长问题。
通过家校合作，为学生营造了一个良好的成长环境。
二、工作亮点1. 教师队伍素质不断提升通过开展各类培训、研讨活动，教师们的教育教学水平得到了显著提高。
本年度，我部门共有3位教师获得市级优质课比赛一等奖，5位教师获得市级教学能手称号。
2. 学生音乐素养明显提高通过开展丰富多彩的音乐活动，学生的音乐素养得到了明显提高。
在市级比赛中，我校学生取得了优异成绩，共有10名学生获得市级比赛一等奖。
3. 家校合作取得显著成效通过加强与家长的沟通与合作，家长对学校的音乐教育工作给予了高度评价，家校合作取得了显著成效。
三、存在问题及改进措施1. 存在问题（1）部分教师对音乐教育教学改革的认识不够深入，教学方法有待改进。
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。
（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。
（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。
（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。
（3）对常规降压药疗效差。
2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。
只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。
临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。
长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。
心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。
3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。
（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。
（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。
（3）皮质醇水平正常。
2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。
（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。
新版原发性醛固酮增多症
新版原发性醛固酮增多症
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3 肾素及血管担心素II减低且不被兴奋
影响肾素分泌原因：肾小球内A压力降低、立位、血容量降 低、血钠下降、肾小管腔内Na+降低和低血钾。当肾素及血管 担心素II减低, 往往需要做激发试验。
试验原理：限制摄入钠或使用利尿剂造成低钠和低血容量， 正常人肾素及血管担心素II水平升高，原醛症无显著改变。
肾性失钾:血钾<3.5 mmol/L，尿钾 > 25 mmol/24h;
或者血钾 < 3.0 mmol/L，尿钾 < 20mmol/24h。
7)醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)
正常人（判断结果时注意按照各个试验室标准）
尿醛固酮排出量：6.4～86 nmol /24h
卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
(＋)
Effective
blood
Volume
BP
(－)
atrial
natriuretic
(－)
Peptide
ANP
新版原发性醛固酮增多症
(＋)
肾小球旁细胞
renin
distal tubules
(＋)
Na+ absorption K+ excretion
(＋)
aldosterone
(＋)
Adrenal zona glomerulosa
angiotensinogen
(＋)
angiotensin I
(＋)
(＋) angiotensin II
Hyperkalemia
(－)
Hyponatremia
ACTH
ASF
第4页
2021年原发性醛固酮增多症指南解读(全文)
2021年原发性醛固酮增多症指南解读（全文）原醛并非良性高血压，危害更为严重原醛的定义为肾上腺皮质自主分泌醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑制，临床主要表现为高血压和低血钾。
醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重，来自我国台湾省的研究显示：在相同血压水平下，原醛患者较原发性高血压患者:➤脑卒中风险增加2.2-4.2倍；➤心律失常风险增加5.0-12.1倍；➤心衰风险增加2.9-10.3倍。
因此，对原醛的早期诊断、早期治疗非常重要。
原醛在高血压人群中的患病率超过5%国外报道中，在1、2、3级高血压患者中，原醛患病率分别为1.99%、8.02%和13.2%；而在难治性高血压患者中，其患病率更高约为17%~23%。
在亚洲普通高血压人中，其患病率约为5%。
2010年由中华医学会内分泌学分会牵头，在全国11个省19个中心对1656例难治性高血压患者进行了原醛症的筛查，报道其患病率为7.1%。
李启富教授团队发表的研究表明，原醛症在新诊断高血压中的发生率超过4.0%。
综合来看，原醛在高血压人群中的患病率为5%-10%。
国内外指南/共识解读与对比接下来，窦教授就筛查对象、方法、确诊实验、分型和治疗方法选择方面，对2020年中国CSE共识、2020年欧洲高血压学会共识、2017年台湾省共识和2016年美国指南作出了解读对比。
一、筛查对象表1 筛查对象窦教授指出，在筛查对象方面，我国共识与国外指南很大不同一点在于：我国将新诊断的高血压患者纳入到原醛筛查人群，这是因为，我国原醛症在新诊断高血压中的发生率已超过4.0%。
二、筛查方法及影响因素管控1.筛查方法与切点主要为放射免疫法、化学发光免疫分析法检测ARR。
但各版本指南、共识切入点不一。
表2 不同指南/共识推荐的ARR阳性切点2.对影响因素管控年龄、性别、饮食、服用药物、体位、血钾及肌酐等都有可能影响ARR 数值，导致假阳性或假阴性结果，尤其需对使用的药物进行关注。
第十四章原发性醛固酮增多症
第十四章原发性醛固酮增多症概述原发性醛固酮增多症（primary aldoste-ronism）是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。
该疾病是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多醛固酮，导致钠水潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素的活性受抑制，典型临床表现为顽固性高血压、低血钾为主要特征的综合症。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症以及其他原因等。
流行病学原醛是临床常见的继发性高血压的主要病因之一。
早于20世纪40年代人们已经证明肾上腺有一种具有潴钠作用的物质，1953年分离出醛固酮，1955年合成了这一激素。
同年，Conn对一位34岁女性高血压、低血钾患者。
否定了“失钾性肾炎”的诊断，而提出是有肾上腺皮质腺瘤分泌醛固酮增多所致，并得到了手术证实。
Conn首先发现并报道这一种内分泌高血压类型，并命名为原发性醛固酮增多症，故又称Conn综合症。
Conn早年曾推测约20%高血压由原发性醛固酮增多症所致，但以后在美国其发病率占同期高血压患者的0.05%~2%，上海瑞金医院于1957~1989年共收治原醛症314例，占同期住院患者的2%。
但随着肾上腺生理、生化及高精检出技术的进步，精确的实验室检查和先进的影像学诊断以及人们对该病认识的提高，使肾上腺疾病的诊断与治疗，更加容易和有效，偶发瘤患者检出率明显提高，肾上腺疾病所致的继发性高血压患病率有上升趋势，有外国学者已经提出，原醛已经成为继发性高血压中除肾脏病以外最常见的原因，其发生率可达15%~20%。
按此比例推算在中国有高血压患者近1.3亿，其中应该约有1%的原醛患者，则应有130万，这部分患者大部分是可以治愈的高血压，因此早期诊断，早期治疗极其重要。
该症发病年龄高峰为30~50岁，女性较男性多见。
病因及病理根据病因病理变化和生化特征，原醛可分为以下5型：1、肾上腺醛固酮腺瘤（aldosterone-producing adenoma，APA）发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗(全文)
2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗（全文）疾病概述原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，与心血管疾病并发症发生率过高有关。
原发性醛固酮增多症诊断不足，因为多数没有特异的、易识别的特征，临床医生对该病认识不足。
诊断检查是一个多步骤过程，包括：筛查、确诊/试验区分单侧和双侧形式以进行治疗管理。
肾上腺静脉采血（AVS）是可靠的亚型识别的关键，但在具有特定特征的患者中可绕过该方法。
对于单侧疾病，手术提供治愈可能性，完全腹腔镜单侧肾上腺切除术是多数指南推荐的治疗选择。
双侧型主要采用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。
治疗目的是使血压和醛固酮分泌过多恢复正常（或阻断醛固酮的作用）,主要目标是减少相关合并症，提高生活质量和降低死亡率。
原发性醛固酮增多症的及时诊断和靶向治疗策略的使用可减轻醛固酮特异性靶器官损害，合理的患者管理可以优化结局。
原发性醛固酮增多症是由单侧产生醛固酮的腺瘤或双侧肾上腺增生引起的一种二元分类疾病，而分子组织病理学的进展对原发性醛固酮增多症的传统概念提出挑战。
在大多数腺瘤中，体细胞突变驱动自主醛固酮生成。
在醛固酮生成腺瘤附近的结节性病变和双侧疾病患者中已发现许多相同的突变。
此外，种系突变引起罕见的家族性醛固酮增多症(家族性醛固酮增多症1-4型)。
对家族性醛固酮增多症疑似病例的遗传形式进行遗传检测，可避免对阳性患者进行繁琐的诊断检查。
肾素-血管紧张素-醛固酮系统简介及概述动脉性高血压是导致早发死亡的主要原因，影响全球超过14亿成年人[Circu1ation2016;134:441-50]β高血压导致7.0%的全球残疾调整生命年(disabi1ity-adjusted1ife-years)[1ancet2012;380:2224-60]o肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)对血浆钠浓度、血容量和平均动脉血压的稳态至关重要。
RAAS是一个分层级联反应体系(图1A):从肾的肾小球旁细胞产生肾素开始。
原发性醛固酮增多症
2药物治疗 对于不能手术的病人及特发性增生型病人。用螺内酯治疗，用法同术前准备。
副作用：可能男性乳腺发育，阳痿。女性月经不调； 钙离子阻断剂可视一部分原醛症病人醛固酮产生量减少，血钾和血压恢复正常 ；GRA可用糖皮质激素治疗；长期小剂量应用地塞米松治疗。
八、原发性醛固酮增多症的护理总结
• 1.术前护理要点
• （1）观察血压变化及高血压症状，按时服用降压药并观察疗效 ；
• （2）观察低血钾症状：静脉补钾时控制总量、速度、浓度及注 意尿量，随时检测血钾；
• （3）观察神经肌肉障碍情况：限制活动，切忌剧烈运动和防止 跌倒；
• （4）饮食：低钠高钾饮食，限钠摄入量20mmol/日、钾 270mmol/日。
2、尿液检查 ① pH值为中性或偏碱性； ②尿比重较固定(1.010～1.018) 而减低； ③部分病人有尿蛋白； 3、醛固酮测定 （受体位及钠摄入量影响，立位及低钠时升 高）正常人：
血浆醛固酮卧位：50～250pmol/L
尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h
血浆醛固酮立位：80～970pmol/L 4、肾素、血管紧张素II测定
• 2.术后护理要点：观察有无肾上腺皮质功能不全表现，遵医嘱 及时应用肾上腺皮质激素并观察效果；继续按术前低钾低钙护 理防止发生意外；预防肺部并发症。
• 3.健康教育：高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食；切忌远行防 止发生意外；定时测量血压并遵医嘱用药；应用肾上腺评皮质 激素，发现不良反应停止用药并就诊；复查血生化及醛固酮等
• 上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化；取立位：特醛症病上午8时到12时 取立位时血浆醛固酮上升明显，并超过正常人。（辅助材料分析表）
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药物
β-肾上腺素能阻 滞剂 中枢α2激动剂 NSAIDs
排钾利尿剂
保钾利尿剂 ACEI ARB 二氢吡啶类钙拮 抗剂
→↑
↑ ↓ ↓ →↓
↑↑
↑↑ ↑↑ ↑↑ ↑
↓ （假阴性）
↓ （假阴性） ↓ （假阴性） ↓ （假阴性） ↓ （假阴性）
ARR的影响因素
因素 血钾 低血钾 钾负荷 膳食钠 ↓ ↑ →↑ →↓ ↓（假阴性） ↑（假阳性） 对醛固酮的影响 对肾素的影响 对ARR的影响
醛固酮增多：原发性 继发性 （肾血流 ↓→RAS↑）
原醛症的常见原因/分型
肾上腺腺瘤 （APA） 60~90% （多单侧腺瘤，<2cm） 单侧或双侧肾上腺增生 （IAH）25~30% 遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多 症（GRA） 醛固酮癌，分泌醛固酮组织
发病率
大于10%（所有高血压人群）
肾上腺切除术
小结
高血压中原醛发病率>10% 原醛中低血钾发生率只有9-37%
筛查指标：ARR
诊断性试验 AVS：定位诊断 治疗
高血压，低血钾
排除饮食，腹泻，药物等的影响
同一原因
肾素受抑，醛固酮增多
原醛
醛固酮增多症 继发性醛固酮↑
肾素、醛固酮均增多
肾脏缺血导致肾素↑ 分泌肾素的肿瘤 ACTH↑→RAS↑
>30mmol/d 测血pH
高(碱中毒) 血压正常
低(酸中毒)
药物影响 低镁血症 Barter综合征等 低 测醛固酮
肾小管酸中毒 糖尿病酮症酸中毒 乳酸酸中毒等
高
肾动脉狭窄 肾素瘤 恶性高血压
高 原发性醛固 酮增多症
低
Cushing综合征 Liddle综合征 17α羟化酶缺乏症 11β羟化酶缺乏症
有创性：
确诊后 选择手术治疗 需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生） 由有经验的放射科医生
经皮质醇纠正后两侧醛固酮比值>4.0，单侧 病变 经皮质醇纠正后两侧醛固酮比值≤3.0，双侧
发现单侧醛固酮瘤，AVS敏感性95%，特异 性100%，CT敏感性78%，特异性75%
低血钾表现：神经肌肉，心脏、肾脏表现
少见的典型病例
高血压
低血钾、高血钠 碱血症
尿钾高：血钾<3.5mmol/L,尿钾>25mmol/24h
部分可有蛋白尿，肾功能减退
推荐筛查的病人
高血压2 级（血压>160～179/100～109mmHg）；3级 （血压>180/110mmHg） 药物抵抗性高血压 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 高血压伴有肾上腺意外瘤
•大多数学者认为,ARR > 25 时高度提示原醛症; ARR ≥50 者则可以确诊
• 结合高醛固酮水平（>15ng/dl)
需除外因使用利尿剂使血钾降低而抑制醛固酮的分泌,或因肾脏受损而出现的 低PRA,故采用PAC /PRA比值仅作为原醛症的筛选试验
如果ARR的测定值仍不能确定诊断，高血压可以被对醛固酮测定 结果影响小的药物控制，停用可能影响ARR的其他药物至少2周
盐水输注试验：卧位1h后NS 2L ivgtt 4h 血浆醛固酮，5ng/dl(-);>10ng/dl(+) 氟氢可的松抑制试验：0.1mg, q6h,4d,补钠钾 血浆醛固酮>6ng/dl 卡托普利试验：25-50mg，立位1h 血浆醛固酮受抑>30%(-)
口服钠负荷试验
原醛患者高钠状态下，高醛固酮不被抑制。 钠摄入>200mmol/d（~6g/d）3天。补充钾在 正常范围。d3晨到d4晨留24h尿测醛固酮。 排除PA：无肾脏疾病时，尿醛固酮<10ug/24h （27.7nmol/d）。 高度可疑PA：>12ug/24h（>33.3 nmol/d）， >14ug/24h（>38.8 nmol/d）。 禁忌：严重高血压、肾功能不全、心衰、心律 失常源自严重低血钾等。卡托普利试验
坐位或站立至少1小时后患者口服25-50mg卡 托普利。0，1，2小时坐位取血测定PRA， 血浆醛固酮和皮质醇。 卡托普利抑制血浆醛固酮（>30%）。PA患 者血浆醛固酮仍高，PRA仍低。双侧肾上腺 皮质增生患者醛固酮偶有降低。
诊断流程 筛查指标
血浆醛固酮/肾素比值—— ARR
•口服钠负荷试验 •盐水输注试验 •氟氢可的松抑制试验 •卡托普利试验 试验前应停用对测定有影响的药物
诊断性试验
亚型分类
•肾上腺CT扫描 •单侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生） •确诊原醛症的病人年龄在20岁以下，有 原醛症或有年轻人卒中的家族史， 则应 做基因检测以确诊或排除GRA
分型
先做肾上腺CT， 除外大的占位（肾上腺皮 质腺癌可能）。 肾上腺CT结果与肾上腺静脉取血（AVS） 结果综合分析。 正常肾上腺 单侧大腺瘤（>1cm） 肾上腺增粗 单侧微腺瘤（≤1cm） 双侧大腺瘤或微腺瘤
2008年6月美国J Clin Endocrin Metab杂志
美国内分泌学会发起,国际内分泌学会、国 际高血压学会、欧洲内分泌学会、欧洲高 血压学会、日本内分泌学会、日本高血压 学会6家学会共同参与组织制订
定义
原醛症是一组醛固酮分泌增多，肾素-血管 紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾 病。（Conn综合征 1955年）
糖皮质激素增多
皮质醇增多症
盐皮质激素过多
Liddle综合征
肾素、醛固酮均受抑 17-羟化酶，11-羟化酶，11-类固 醇脱氢酶缺陷；性激素、糖皮质 RAS↓, 醛固酮降低 激素功能异常；盐皮质激素灭活 减少或转化减少，前体增多 肾素、醛固酮均受抑
低钾血症 测尿钾
<30mmol/d 肾外失钾 摄入少 消化道丢失 皮肤丢失 钾分布异常等 血压升高 测肾素
治疗
单侧病变：腹腔镜单侧肾上腺切除术 不能手术者予盐皮质激素受体拮抗剂 双侧病变：盐皮质激素受体拮抗剂治疗
螺内酯（安体舒通）一线用药 依普利酮作为选择用药(选择性醛固酮拮抗剂）
GRA：小剂量肾上腺糖皮质激素，以纠正高血压和低 血钾。
其他药物：CCB、ACEI、ARB；醛固酮合成酶抑制剂
诊断流程 筛查指标
血浆醛固酮/肾素比值—— ARR •口服钠负荷试验 •盐水输注试验 •氟氢可的松抑制试验 •卡托普利试验 试验前应停用对测定有影响 的药物，纠正低血钾
诊断性试验
亚型分类
口服钠负荷试验：>200mmol/d(6g/d),3天 尿醛固酮<10ug/24h(-); >12ug/24h(+)
立卧位试验：
I 胆固醇肾上腺扫描
131
体位刺激试验
过夜卧床8小时以上，取血前至少4小时未起床，晨8时卧位取静 脉血，然后肌注速尿0.7mg/kg，最高不超过50mg，接着站立或行 走2h，期间不能饮水，上午10时站立位再次取血。 鉴别腺瘤和增生： 醛固酮瘤：受ACTH调节，清晨卧位时最高，中午立位时低 双侧肾上腺皮质增生：不受ACTH调节，清晨卧位时低，中午立 位时明显增高
血管紧张素Ⅱ pg/ml
15-97
60-173.9
19-115
65.2-295.7
醛固酮(ng/dl)/肾素 (ng/ml∙h)（aldosterone-renin ratio， ARR） 醛固酮(pg/ml)/10*肾素 (ng/ml∙h) ARR> 20, 30, 40, 同时醛固酮> 15ng/dl，高度怀疑原醛 清晨起床后至少2小时，坐位5-15分钟，之前不限制食盐摄入
静脉钠输注试验
卧位至少1小时后卧位输注生理盐水2000ml， 4小时输完，08:00-09:30开始，0h和4h取血测 定肾素、醛固酮、血钾，监测血压和心率 输注后血浆醛固酮<5ng/dl排除PA， >10ng/dl高度怀疑PA，5-10ng/dl不能确定
禁忌：严重高血压、肾功能不全、心衰、 心律失常、严重低血钾等。
限钠 钠负荷 增龄 其他 肾损害
妊娠 肾血管性高血压 恶性高血压
↑ ↓ ↓ →
↑ ↑ ↑
↑↑ ↓↓ ↓↓ ↓
↑↑ ↑↑ ↑↑
↓ （假阴性） ↑ （假阳性） ↑ （假阳性） ↑ （假阳性）
↓ （假阴性） ↓ （假阴性） ↓ （假阴性）
ARR的计算和结果判断
卧位 肾素 醛固酮 ng/ml∙h pg/ml 0.07-1.51 立位 0.33-5.15
CT的局限性
小的醛固酮瘤可能被看成双侧肾上腺皮质增 生。 明显的微腺瘤可能仅仅为局部增生。 无功能的单侧肾上腺大腺瘤也较为常见（尤 其>40岁），从CT上无法与醛固酮瘤区分。 单侧肾上腺增生可能CT正常。
肾上腺静脉取血（AVS）
敏感性和特异性高（95%，100%）
定位诊断的金标准
ARR的影响因素
年龄：当年龄≥65岁时，年龄对肾素的降低 的影响大于对醛固酮的降低的影响
取血时间，最近的饮食，体位以及维持该 体位的时间 药物 取血方法，取血困难 血钾水平 肌酐水平（肾衰→假阳性ARR）
ARR的影响因素
因素 对醛固酮的影响 ↓ ↓ ↓ 对肾素的影响 ↓↓ ↓↓ ↓↓ 对ARR的影响 ↑ （假阳性） ↑ （假阳性） ↑ （假阳性）
1、2、3级高血压患者中的患病率分别为2%、 8%和13% 顽固性高血压( resistant hypertension)： 17% ～23%。