血液科常见病的治疗
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• 单克隆抗体：Anti-CD40L、Anti-CD20和 Anti-FcR
• 抗幽门螺旋菌治疗
白血病的现代治疗
急性白血病的现代治疗
治疗过程分两部分： • 诱导缓解治疗 • 缓解后治疗（巩固、强化、维持、髓外病灶 的治疗、造血干细胞移植）
基本原则： • 早期、足量、联合、间歇、个体化
急性髓细胞白血病（AML）
• 标准诱导化疗方案(DA方案） CR率50-70% 柔红霉素（DNR）45mg/m2.d，iv，d1-3 阿糖胞苷（Ara-C）100 /m2.d，iv，d1-7
血细胞发育 成熟过程
Peripheral Blood Cells
血液系统疾病的范围及分类
血液系统疾病分类： 1.红细胞疾病 2.粒细胞疾病 3.单核巨噬细胞疾病 4.淋巴细胞和浆细胞疾病 5.造血干细胞疾病 6.脾功能亢进 7.出凝血及血栓性疾病
贫血的治疗
• 病因治疗 • 支持治疗－成分输血 • 补充造血原料和造血因子 • 免疫抑制治疗 • 造血干细胞移植 • 脾切除
激素是ITP首选治疗
• 1958年来开始用于ITP的治疗 • 强的松开始剂量 1 mg/kg/day • 逐步减量，直至维持量5～10 mg/day • 持续用药3～6月 • 有效率约65%
脾切除用于ITP的治疗
适应症 • 正规激素治疗4～6周无效 • 强的松每日维持量超过30 mg/day • 有糖皮质激素使用禁忌症 • 同位素扫描提示脾区有放射线浓集
• 有效率70～90％
脾切除用于ITP的治疗
禁忌症 • 年龄小于2岁 • 妊娠期 • 因其他疾病不能耐受手术
高剂量免疫球蛋白 （High-dose IVIg）
• 剂量：0.4g/kg.d ×5 • 疗效：60～80% • 疗效维持数天～数周
ITP其他治疗药物
• 免疫抑制剂：VCR、CTX、6-MP、CsA • 丹那唑、氨肽素
• 造血干细胞：多能、定向造血干细胞 • 细胞因子：集落刺激因子、白细胞介素、
造血负调控因子 • 造血微环境：基质细胞 （网状细胞、内皮
细胞、纤维母细胞、吞噬细胞、脂肪细 胞），细胞外基质（胶原、蛋白多糖 、糖 蛋白）
血细胞生成和发育
• 细胞增殖（proliferation） • 细胞分化 (differentiation) • 成熟 (maturation) • 释放 (release)
急性淋巴细胞白血病
ALL常用诱导方案 • VP方案仍是最佳诱导方案的基础 • 在VP基础上加L-门氡酰胺酶及蒽环类抗肿
瘤药为首选。 • 常用VDLP方案：CR72～92% • 长春新碱 柔红霉素 L-门氡酰胺酶 强的松
ALL缓解后治疗
• 低危组：3年DFS可达69% 造血干细胞移植不作为绝对适应症
多发性骨髓瘤的治疗
1960
马法兰
MP
1970
1980 1990 2000
大剂量化疗1983 VAD 1984
自体移植优于传统化疗 1996 反应停 1999 双次优于单次自体移植2003 万珂 2004, 雷立度胺 2005
出血性疾病的治疗原则
• 病因治疗 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进 行积极治疗。
急性早幼粒细胞白血病
三氧化二砷（As2O3）： • 机理：高剂量诱导凋亡；低剂量诱导分化 • 用法：10mg/天×4周一疗程，2疗程不缓
解为无效 • 疗效：治疗复发的APL,CR73.33%；
PR16.67%
急性早幼粒细胞白血病
• 维甲酸+三氧化二砷联合诱导 • 缩短缓解所需的时间，减少死亡率。
• 年轻患者可选用去甲氧柔红霉素（IDA） • Amsacrine,Acka,Mitoxantrone的疗效亦较好
急性早幼粒细胞白血病
• 诱导治疗： • 标准方案?：维甲酸20mg Tid • 机理：诱导早幼粒 细胞分化，促使凋亡。 • 疗效：CR85.3% • 缓解后治疗： • 化疗+维甲酸 • HSCT在CR1不作为首选
• 输血及血液成分补充治疗 在病情危重或需手术时，应在短期内积极 大量补充。
• 选择止血药物 必须针对性强。
过敏性紫癜的治疗
• 查找并去除过敏原 • 单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗
组治胺制剂。 • 发热及关节炎可用皮质类固醇激素 • 对顽固的慢性肾炎者可加免疫抑制剂 • 中医疗法：根据本病的临床症状辩证论治
血液和造血系统疾病
南京市鼓楼医院血液科 许景艳
血液系统结构和组成
• 血液系统：血液（包括红细胞、白细胞、 血小板和血浆成分）和造血器官（骨髓、 脾脏、淋巴结、胸腺) －成人造血器官：骨髓、淋巴器官（胸 腺、脾脏、淋巴结） －胎儿造血器官：卵黄囊、肝脾、淋巴 结、骨髓
血细胞生成与发育的重要因素
• 中危组：CR1时Allo-BMT 新的药物使用
• 高危组：CR1时Allo-BMT
慢性粒细胞白血病—治疗
• 治疗选择：
• 1、酪氨酸激酶抑制剂 – 格列卫首选
• 2源自文库Allo-BMT 年龄<45岁
• 3、干扰素/干扰素+LD Ara-C 可延长生存期
•
显著遗传学缓解20%左右
• 4、羟基脲、马利兰 可改善生存质量延长生 存期
ITP 的紧急治疗
• 血小板悬液输注 • 大剂量丙种球蛋白输注 • 大剂量甲基强的松龙 • 血浆置换 • 以上措施无效 可紧急切脾。
ITP 的长期治疗指征
• 美国血液学会ITP治疗指南
• PC小于 20x109/l 或者PC大于 50x109/l， 但是存在明确出血现象。
• PC在20x109/l 和 50x109/l 间，根据临床 表现和出血的危险程度决定是否治疗。
• 抗幽门螺旋菌治疗
白血病的现代治疗
急性白血病的现代治疗
治疗过程分两部分： • 诱导缓解治疗 • 缓解后治疗（巩固、强化、维持、髓外病灶 的治疗、造血干细胞移植）
基本原则： • 早期、足量、联合、间歇、个体化
急性髓细胞白血病（AML）
• 标准诱导化疗方案(DA方案） CR率50-70% 柔红霉素（DNR）45mg/m2.d，iv，d1-3 阿糖胞苷（Ara-C）100 /m2.d，iv，d1-7
血细胞发育 成熟过程
Peripheral Blood Cells
血液系统疾病的范围及分类
血液系统疾病分类： 1.红细胞疾病 2.粒细胞疾病 3.单核巨噬细胞疾病 4.淋巴细胞和浆细胞疾病 5.造血干细胞疾病 6.脾功能亢进 7.出凝血及血栓性疾病
贫血的治疗
• 病因治疗 • 支持治疗－成分输血 • 补充造血原料和造血因子 • 免疫抑制治疗 • 造血干细胞移植 • 脾切除
激素是ITP首选治疗
• 1958年来开始用于ITP的治疗 • 强的松开始剂量 1 mg/kg/day • 逐步减量，直至维持量5～10 mg/day • 持续用药3～6月 • 有效率约65%
脾切除用于ITP的治疗
适应症 • 正规激素治疗4～6周无效 • 强的松每日维持量超过30 mg/day • 有糖皮质激素使用禁忌症 • 同位素扫描提示脾区有放射线浓集
• 有效率70～90％
脾切除用于ITP的治疗
禁忌症 • 年龄小于2岁 • 妊娠期 • 因其他疾病不能耐受手术
高剂量免疫球蛋白 （High-dose IVIg）
• 剂量：0.4g/kg.d ×5 • 疗效：60～80% • 疗效维持数天～数周
ITP其他治疗药物
• 免疫抑制剂：VCR、CTX、6-MP、CsA • 丹那唑、氨肽素
• 造血干细胞：多能、定向造血干细胞 • 细胞因子：集落刺激因子、白细胞介素、
造血负调控因子 • 造血微环境：基质细胞 （网状细胞、内皮
细胞、纤维母细胞、吞噬细胞、脂肪细 胞），细胞外基质（胶原、蛋白多糖 、糖 蛋白）
血细胞生成和发育
• 细胞增殖（proliferation） • 细胞分化 (differentiation) • 成熟 (maturation) • 释放 (release)
急性淋巴细胞白血病
ALL常用诱导方案 • VP方案仍是最佳诱导方案的基础 • 在VP基础上加L-门氡酰胺酶及蒽环类抗肿
瘤药为首选。 • 常用VDLP方案：CR72～92% • 长春新碱 柔红霉素 L-门氡酰胺酶 强的松
ALL缓解后治疗
• 低危组：3年DFS可达69% 造血干细胞移植不作为绝对适应症
多发性骨髓瘤的治疗
1960
马法兰
MP
1970
1980 1990 2000
大剂量化疗1983 VAD 1984
自体移植优于传统化疗 1996 反应停 1999 双次优于单次自体移植2003 万珂 2004, 雷立度胺 2005
出血性疾病的治疗原则
• 病因治疗 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进 行积极治疗。
急性早幼粒细胞白血病
三氧化二砷（As2O3）： • 机理：高剂量诱导凋亡；低剂量诱导分化 • 用法：10mg/天×4周一疗程，2疗程不缓
解为无效 • 疗效：治疗复发的APL,CR73.33%；
PR16.67%
急性早幼粒细胞白血病
• 维甲酸+三氧化二砷联合诱导 • 缩短缓解所需的时间，减少死亡率。
• 年轻患者可选用去甲氧柔红霉素（IDA） • Amsacrine,Acka,Mitoxantrone的疗效亦较好
急性早幼粒细胞白血病
• 诱导治疗： • 标准方案?：维甲酸20mg Tid • 机理：诱导早幼粒 细胞分化，促使凋亡。 • 疗效：CR85.3% • 缓解后治疗： • 化疗+维甲酸 • HSCT在CR1不作为首选
• 输血及血液成分补充治疗 在病情危重或需手术时，应在短期内积极 大量补充。
• 选择止血药物 必须针对性强。
过敏性紫癜的治疗
• 查找并去除过敏原 • 单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗
组治胺制剂。 • 发热及关节炎可用皮质类固醇激素 • 对顽固的慢性肾炎者可加免疫抑制剂 • 中医疗法：根据本病的临床症状辩证论治
血液和造血系统疾病
南京市鼓楼医院血液科 许景艳
血液系统结构和组成
• 血液系统：血液（包括红细胞、白细胞、 血小板和血浆成分）和造血器官（骨髓、 脾脏、淋巴结、胸腺) －成人造血器官：骨髓、淋巴器官（胸 腺、脾脏、淋巴结） －胎儿造血器官：卵黄囊、肝脾、淋巴 结、骨髓
血细胞生成与发育的重要因素
• 中危组：CR1时Allo-BMT 新的药物使用
• 高危组：CR1时Allo-BMT
慢性粒细胞白血病—治疗
• 治疗选择：
• 1、酪氨酸激酶抑制剂 – 格列卫首选
• 2源自文库Allo-BMT 年龄<45岁
• 3、干扰素/干扰素+LD Ara-C 可延长生存期
•
显著遗传学缓解20%左右
• 4、羟基脲、马利兰 可改善生存质量延长生 存期
ITP 的紧急治疗
• 血小板悬液输注 • 大剂量丙种球蛋白输注 • 大剂量甲基强的松龙 • 血浆置换 • 以上措施无效 可紧急切脾。
ITP 的长期治疗指征
• 美国血液学会ITP治疗指南
• PC小于 20x109/l 或者PC大于 50x109/l， 但是存在明确出血现象。
• PC在20x109/l 和 50x109/l 间，根据临床 表现和出血的危险程度决定是否治疗。