肾上腺皮质功能减退症诊断思路

ACTH诊断治疗试验：
此试验用于病情严重且高度疑诊本病者。同时经予地塞米 松(静注或静滴)和ACTH，在用药前、后测血浆皮质醇，既 有治疗作用又可作为诊断手段。
胰岛素低血糖试验（判断继发性肾皮低金边准试验）
方法：于上午10时，静脉注射胰岛素0.1/kg后；0、15、 30、45、60、90和120min抽取血标本，同时测定ACTH和 皮质醇。
结果分析：正常反应为刺激后ACTH和皮质醇峰值≥原基础 值100%。继发性肾上腺皮质功能减退症刺激后ACTH和皮 质醇上升不足。
肾上腺自身抗体测定：
测定自身抗体最经典的方法是用牛或人肾上腺切片作间接 免疫荧光染色。有报道用放射标记的重组人21-羟化酶简 单结合分析法测定肾上腺自身抗体其敏感性和特异性均较 间接免疫荧光方法为高。
实验室检查
一般检查
血常规：贫血，中性粒细胞↓、嗜酸细胞↑ 血生化：低钠、低氯，低血糖、糖耐量低平 影像学检查：心脏缩小、肾上腺
血肾上腺皮质激素测定
血、尿皮质醇及尿17-OHCS和17-KS可降低，也可正常 ACTH水平：原发性升高，继发性降低
血或尿醛固酮
血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或 正常低限
ACTH兴奋试验
标准ACTH兴奋试验： 试验方法：晨起8时测定血皮质醇基础值，快速静推250ug
ACTH，30分钟及60分钟分别采血监测皮质醇。 结果分析：正常可排除原发性肾皮低；但不能排除继发性肾
皮低。
小剂量快速ACTH兴奋试验（1ug或0.5ug/1.73m2体表面积）
结果分析：正常人的基础或兴奋后血浆皮质醇 ≥18μg/dl(496.8nmol/L)；继发性肾上腺皮质功能减退症 者血浆皮质醇不上升。应注意，当血浆皮质醇基础值为 16μg/dl时，要进一步行甲吡酮或胰岛素低血糖兴奋试验。
下丘脑CRH分泌不足：肿瘤、外伤等 血中糖皮质激素浓度长期升高导致下丘脑和垂体功能抑制
临床表现—起病隐匿、表现不典型
皮质醇缺乏
消化系统：体重↓，恶心、呕吐、腹胀、腹泻 神经精神系统：淡漠、疲劳、嗜睡、精神异常 心血管系统：血压↓，心脏缩小、体位低血压 肾脏：排泄水负荷能力↓ 代谢障碍：空腹低血糖，脂肪动员和利用减少 生殖系统：阴毛脱落，月经失调或闭经，性功能障碍
肾上腺皮质功能减退症 诊断思路
分类
（一）急性（又称肾上腺危象） 见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾
上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后 （二）慢性 1.原发性（ primary）:又称特发性(idiopathic )，
多为自身免疫所致;又称Addison,s 病 2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变
结果分析：正常人血糖应低于40mg/dl。正常反应为兴奋 后血皮质醇≥20μg/dl(55mmol/L)。继发性肾上腺皮质减
退症者血ACTH和皮质醇不上升。
简化美替拉酮(甲吡酮)试验：
方法：于午夜口服美替拉酮(甲吡酮)30mg/kg，次日上午8 时测定血浆11-去氧皮质醇、皮质醇和ACTH。
结果分析：正常反应为兴奋后血11-去氧皮质醇上升 ≥7μg/dl，ACTH一般大于50pg/ml；而继发性肾上腺皮质 功能减退症血11-去氧皮质醇和ACTH不上升。
CRH兴奋试验
方法：静脉注射1U/kg或100μg CRH1～41后，分别于0、 15、30、45、60、90和120min抽取血标本，同时测定 ACTH和皮质醇。
合并甲状腺功能减退及性功能减退
不耐寒，便秘 闭经，腋毛、阴毛稀少、性欲减退 青少年生长迟缓、青春期发育迟缓
垂体占位性病变
头痛、视野缺损、中枢性尿崩
肾上腺危象：肾上腺皮质功能不全急骤加重的表 现
诱因：感染、创伤、手术、过劳、大量出汗、呕吐、 腹泻、突然中断治疗等。
表现：恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降 低、心率快、精神失常。可出现高热、低血糖症、低 钠血症，甚至发展为休克、昏迷、死亡。
醛固酮缺乏
保钠、排钾功能↓――嗜盐。低钠血症、高钾血症 摄钠不足时，尿钠 > 50mmol/day 钠丢失→细胞外液↓→血容量↓→肾血流量↓→氮质血症；
对CA的升压反应↓→直立性低血压 轻度代谢性酸中毒：高钾所致
Addison患者因对垂体反馈抑制减弱：ACTH、黑素细胞刺 激素（MSH）和促脂素（LPH）↑，皮肤粘膜色素沉着，摩 擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处最明显。
连续性ACTH兴奋试验：
方法：采用ACTH静脉注射法，即每天静脉点滴ACTH 25μg 维持8h，共3～5天；或者静脉连续滴注ACTH 48h，测定 对照日及刺激日的24h尿游离皮质醇或17-OHCS。
结果分析：如连续刺激3～5天后尿游离皮质醇或17-OIHCS 反应低下，分别＜200μg/24h(0.55μmod/24h)或＜ 10mg/24h(27.6μmod/24h)，则支持原发性慢性肾上腺皮 质功能减退症；而继发性肾上腺皮质功能减退症尿游离皮 质醇或17-OHCS呈低反应或延迟反应。
疫性疾病
其他：肿瘤转移、白血病浸润、真菌感染、放疗、药物、 AIDS、遗传病（肾上腺脑白质营养不良症、先天性肾上 腺发育不全、ACTH不敏感综合征等）等
二、继发性肾上腺皮质功能减退症
垂体性肾上腺皮质功能减退症 全垂体功能减退症： 垂体肿瘤、颅咽管瘤、肉芽肿病、 淋巴细胞性垂体炎、垂体转移瘤 选择性ACTH缺乏症：淋巴细胞性垂体炎 急性垂体性肾上腺皮质功能衰竭：席汉氏综合征、垂 体瘤卒中、垂体柄损伤
所致ACTH不足
应激（躯体性、情感性、化学性）
CRH
昼夜节律
ACTH
F
下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节
病因
一、原发性肾上腺皮质功能减退症： 肾上腺结核：
国内主要病因，占80% 男性多于女性 多由血行播散所致 早期肾上腺增大，晚期缩小，50%有钙化
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特发性慢性肾上腺萎缩：
国外主要病因 女性多于男性 自身免疫有关：抗肾上腺自身抗体，常伴其它自身免