干燥综合征肺部病变的研究进展

干燥综合征肺部病变的研究进展

干燥综合征是一种高度异质性的自身免疫疾病，患者的临床表现多种多样，该病除了会累及腺体引起慢性炎症，这样可让患者出现口干、眼干症状，同时患者还常常会合并肺部、肾脏等其它器官损伤。其中干燥综合征肺部病变比较常见，但是因为患者因缺乏早期症状，所以疾病往往不容易被发展。随着临床中对干燥综合征肺部病变研究的不断深入，针对干燥综合征肺部病变的病变因素也有一些结论。本文就综述了干燥综合征肺部病变的研究进展。

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干燥综合征为一种自身免疫系统疾病，疾病多会累及肺部而引起肺部病变。干燥综合征引起肺部病变的患者，症状较轻患者表现为干咳，严重则会出现气短、呼吸困难及呼吸衰竭情况，且患病后患者死亡风险可增加4倍。干燥综合征肺部病变有多种临床表现，现将具体病变总结如下。

1.间质性肺疾病

间质性肺疾病常会影响肺泡上皮细胞、肺毛细血管及周围淋巴组织。具体间质性肺疾病表现为非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、普通性间质性肺炎几种类型。

1.1非特异性间质性肺炎。该肺炎组织学特点为不同的间质性炎症及纤维化，影像学表现主要为双肺间质浸润，且多数病理在高分辨率的CT影像下表现为胸膜下磨玻璃影[1]。磨玻璃影属于非特异性表现，这提示疾病可能处于活动期后可引起病变。同时对肺纤维化组织病理还可发展为牵引性支气管扩张。

1.2淋巴细胞性间质性肺炎。这种类型的肺炎是常见肺部病变，疾病病因比较复杂，大多数的患者出现发热、盗汗及体质量减轻情况。该肺炎不具有非特异性的临床表现，因此患者常常会误诊为感染性肺炎，这对疾病治疗不利。淋巴细胞性间质性肺炎是一种系统性疾病，在艾滋病病毒感染者中最常见，在显微镜下疾病的病理学特征主要为弥漫性肺间质淋巴细胞与浆细胞浸润扩张。针对该疾病，一般给予患者使用糖皮质激素治疗，而如果治疗不理想考虑完善肺部活检组织检查，进一步明确诊断与治疗。

1.3普通性间质性肺炎。该肺炎的组织病理学为肺间质纤维化同正常肺组织交替出现，患者最初可能无症状，之后逐渐会表现出呼吸困难及咳嗽症状。影像学显示患者的临床表现为牵拉性支气管扩张、网状格影及肺组织扭曲，该肺炎患者的预后比较差，患者的疾病常常有持续进展的倾向。

2.肺动脉高压

干燥综合征引发肺动脉高压的机制同以下几点因素有关，第一，支气管及肺

间质病变可引起肺部血管痉挛、收缩;第二，凝血功能异常引起肺动脉血栓塞;第三，肺部微血管高黏滞引起血管活动物质代谢失衡;第四，肺动脉过度收缩导致肺间质纤维化;第五，肺动脉关管壁内膜导致管腔狭窄。其中最主要的发病机制为血栓收缩及舒化物质失衡，Launay等[2]的研究中，干燥综合征合并肺动脉高压的28例患者中，半数的患者出现右心衰竭，对半数右心衰竭患者进行分析显示80%的患者心功能在Ⅲ级以上，这种后果主要由晚期诊断疾病所致。在肺动脉高压治疗上，当前主要给予患者使用血管扩张剂，该药物可以改善患者的血流动力学指标及运动耐量，延长患者生存期，但是长期疗效并不佳，因此相关治疗方案仍旧有待确定。

3.肺淀粉样变性

干燥综合征合并肺淀粉样变性为淀粉样蛋白异常沉积与组织器官，该病变的主要原因主要为长期慢性炎症所致结构异常，或者免疫球蛋白的分泌超出机体正常清除能力。肺淀粉样变性的临床症状常表现为咳嗽、无痰、咯血等，晚期患者还表现为蜂窝肺。继发性肺淀粉样变性临床表现为多发结节，结节的边缘光滑或者分叶[3]。肺淀粉样变性的临床诊断上，可借助肺部X线与CT影像检查，此外还可借助肺组织活检、特殊染色及偏振光显微镜。影像检查肺部病变患者可出现气管及支气管增厚;肺组织活检病变组织学形态为病变结节，结节内部可见云絮状无结构嗜酸性物质，结节周边还可见多少不等的浆细胞、淋巴细胞等;特殊染色主要诊断嗜酸性物质对结晶紫、甲基吡具有易染色的特征，借助刚果红染色在偏光显微镜下可见双折光性，在明视野下则可见橘红色，偏光暗视野下则可见苹果绿色[4]。上述的诊断方式比较复杂，医师操作起来比较困难，因此疾病的误诊及漏诊率往往较高。而针对诊断肺淀粉样变性的患者，治疗上同样无特效治疗方法，因此后续需研究有效治疗方法。

4.肺大疱

肺大疱主要指的是继发在末梢支气管部位的炎症性病变，这样常会造成小支气管黏膜水肿及管腔狭窄。进到肺支气管部位的气体也不容易呼出，这样会使肺泡中的内压升高，肺组织纤维结缔组织增多，增高肺泡内压，进而引起肺泡间隔断裂[5]。肺大疱患者常常合并其它疾病，常见的疾病为胸膜改变、小血管炎等。干燥综合征合并肺大疱的大小常与受累气道位置有联系，肺疱大者可超过lOcm，针对这一疾病，病理显示患者主要表现为支气管周及肺间质受淋巴细胞与浆细胞浸润，这样常引起肺间隔增厚。应用高分辨率的CT影像检查显示肺大疱存在气体潴留情况。从疾病发病机制上分析，干燥综合征合并肺大疱均为炎性细胞浸润的结果，患者还常合并小气道阻塞情况。

5.结语

干燥综合征患者肺部受累比较常见，出现咳嗽及呼吸困难等常预示患者出现一些肺部表现。应用早期的影像学及肺功能测试可早期发现肺部病变。针对明确诊断为干燥综合征，要尽早行肺部检查以排除脏器功能受累情况，同时还要尽早联合激素及免疫抑制剂进行治疗，以改善患者的预后。

参考文献

[1]朱宁，吴华香，ZHUNing，等.原发性干燥综合征肺部病变患者47例临床表现和实验室指标分析[J].浙江医学，2010，32（7）：988-990.

[2]Launay D，Hachulla E，Hatron P Y，et al. Pulmonary arterialhypertensiona rare complication of primary Sj gren syndrome：report of 9 new cases and review of the literature. [J].Medi-cine，2007，86（5）：299-315.

[3]鄭健，竺红，原发性干燥综合征肺部病变患者的临床特点分析[J].宁夏医科大学学报，2016，38 （1）：65-67.

[4]李霞，费允云，张炬，干燥综合征的肺部病变[J].中国实用内科杂志，2017，37（6）.

[5]杜凯阳，王展鹏，刘洪亮.原发性干燥综合征患者肺部病变的影像学分析[J].医学信息，2014，6（25）：494-494.