新版重症肌无力(诊疗,结合2015版指南)(修订版)
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至正常 反映体液免疫紊乱水平 部分患者胸腺瘤手术后滴度下降
Neurology &
。
Neurosurge1r3y
二、抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶( 抗-MuSK) 抗体: 是神经肌肉接头发育必需的神经源性蛋白受体组成成
分，由运动神经元产生的，诱导AchR集聚于突触后膜 MuSK抗体减少突触后膜的MuSK数目，并阻碍AchR聚集 MuSK-MG的患者累及球部肌肉多，呼吸衰竭发生多，
atrophied. During the next month fluctuations in severity of the symptoms occurred • Feb, 1891—Is much worse again. She now has ptosis, diplopia, difficulty in mastication, and atrophy of the masseters. The movements of the soft palate are sluggish; speech is nasal … the voice is weak, especially after lengthy speech. There is great weakness and fatigue in the legs…. Improvement again occurred • but later she became worse and died suddenly on the night of April 24….
Neurology &
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Neurosurger4y
1672年，牛津医生Thomas Willis描述了一名构音障碍的女性病人
1879年，德国医生Wilheim Erb描述了一种“新的球麻痹综合征”，表
现为咀嚼费力，颈肌抬举困难而无肌肉病变的特点
1893年，Samuel Goldflam第一次用“myasthenia gravis”描述此病，
并发现肌肉在休息后改善，疲劳后加重
1935年，波士顿Henry Viets诊断了第一例重症肌无力
Neurology &
。
Neurosurger5y
Neurology &
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Neurosurger6y
肌无力分布
最常见为眼外肌，40%为眼肌首先受累，85%最终累 及眼肌。可单侧或双侧，眼睑下垂和复视；
其次是面肌和口咽肌，出现构音障碍，吞咽困难。 ຫໍສະໝຸດ Baidu体和颈肌。 不单独累及肢体。
Neurology &
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Neurosurger7y
症状
肌无力症状波动性，劳累性无力，休息后好转，晨 轻暮重。变化有时和体力活动有关，即易疲劳性。 肌无力症状逐渐出现和加重，而非突然的瘫痪。
患者主诉一般为无力，而非疲劳感。 对胆碱能药物反应：可见到症状的改善。
新斯的明试验及RNS阴性率高，对胸腺手术疗效不佳， 对激素和免疫抑制剂治疗效果不佳 MuSK-MG发现肌肉线粒体的损害 MuSK抗体成分主要是IgG4，发挥抗炎作用
Neurology &
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Neurosurge1r4y
诊断—临床诊断
1)特征性病史和体格检查 2)新斯的明试验：1.5-2.0mg和0.5-1.0mg阿托品， 肌肉注射，15min间隔，观察1-2h记录肌肉的改善 情况。眼肌的阳性率最高（需除外颅内动脉瘤、眼 肌营养不良、CPEO等）
Neurology &
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Neurosurger9y
发病机制
Neurology &
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Neurosurge1r0y
疲劳现象 重复神经电刺激：低频递减现象
如前膜病变，则有高频递增
Neurology &
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Neurosurge1r1y
血清学检查
一、AChR 抗体 是MG的致病抗体，作用于突触后膜的AchR 主要成分为IgG1和IgG3，使补体激活，通过C3和C9
辅助检查包括AchRAb，RNS，胸部CT，SFEMG，甲功 等，但都不作为诊断标准。
Neurology &
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Neurosurge1r5y
诊断—临床诊断
高滴度的抗体支持诊断，但正常滴度不能排除诊断 重复神经电刺激和单纤维肌电图有助于诊断 胸腺CT发现胸腺病变则有助于诊断
检查项目
乙酰胆碱受体抗体 重复神经刺激 单纤维肌电图
Neurology & Neurosurgery
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Ward 3
1
中国指南2015
Neurology &
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Neurosurger2y
经典教科书介绍
重症肌无力是神经肌肉接头处的烟碱乙酰胆碱受 体受到抗体介导的侵袭或Musk抗体而引起的一种神经 肌肉传递功能缺失。
本病的特征是波动性肌无力，经胆碱脂酶抑制剂 可以改善
为确诊的一部分。
Neurology &
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Neurosurger8y
查体和常规检查
生命体征和全身体检基本正常。 神经系统查体取决于无力的分布。最常见为眼睑下
垂，眼肌无力时可有复视或动眼受限。可有吞咽或 肢体无力的表现。感觉正常，反射保留。长期重症 病人有肌肉萎缩。 疲劳试验：眼睑、肢体
血尿常规、脑脊液常规检查正常
形成免疫复合物，导致突触后膜溶解。 吸引淋巴细胞，破坏后膜结构 约30%-50%的单纯眼肌型MG患者可检测到AChR抗体,
约80%-90%的全身型MG患者可检测到AChR抗体。抗 体检测阴性者不能排除MG的诊断
Neurology &
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Neurosurge1r2y
放射免疫法AchRab
目前最佳；优于细胞免疫法 敏感性85%，特异性接近100% 测定范围0-2000ummol/L（<0.4） 个体之间无比较性，但随着病情好转，滴度下降可
Neurology &
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Neurosurger3y
Erb W. Zur casuistic der bulba¨ren La¨ hmungen. Arch Psychiat 1891;9:325.
• December 22.—Great improvement • January 17,1891.—She is slightly worse. The tongue appears
Neurology &
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Neurosurge1r3y
二、抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶( 抗-MuSK) 抗体: 是神经肌肉接头发育必需的神经源性蛋白受体组成成
分，由运动神经元产生的，诱导AchR集聚于突触后膜 MuSK抗体减少突触后膜的MuSK数目，并阻碍AchR聚集 MuSK-MG的患者累及球部肌肉多，呼吸衰竭发生多，
atrophied. During the next month fluctuations in severity of the symptoms occurred • Feb, 1891—Is much worse again. She now has ptosis, diplopia, difficulty in mastication, and atrophy of the masseters. The movements of the soft palate are sluggish; speech is nasal … the voice is weak, especially after lengthy speech. There is great weakness and fatigue in the legs…. Improvement again occurred • but later she became worse and died suddenly on the night of April 24….
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1672年，牛津医生Thomas Willis描述了一名构音障碍的女性病人
1879年，德国医生Wilheim Erb描述了一种“新的球麻痹综合征”，表
现为咀嚼费力，颈肌抬举困难而无肌肉病变的特点
1893年，Samuel Goldflam第一次用“myasthenia gravis”描述此病，
并发现肌肉在休息后改善，疲劳后加重
1935年，波士顿Henry Viets诊断了第一例重症肌无力
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肌无力分布
最常见为眼外肌，40%为眼肌首先受累，85%最终累 及眼肌。可单侧或双侧，眼睑下垂和复视；
其次是面肌和口咽肌，出现构音障碍，吞咽困难。 ຫໍສະໝຸດ Baidu体和颈肌。 不单独累及肢体。
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症状
肌无力症状波动性，劳累性无力，休息后好转，晨 轻暮重。变化有时和体力活动有关，即易疲劳性。 肌无力症状逐渐出现和加重，而非突然的瘫痪。
患者主诉一般为无力，而非疲劳感。 对胆碱能药物反应：可见到症状的改善。
新斯的明试验及RNS阴性率高，对胸腺手术疗效不佳， 对激素和免疫抑制剂治疗效果不佳 MuSK-MG发现肌肉线粒体的损害 MuSK抗体成分主要是IgG4，发挥抗炎作用
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诊断—临床诊断
1)特征性病史和体格检查 2)新斯的明试验：1.5-2.0mg和0.5-1.0mg阿托品， 肌肉注射，15min间隔，观察1-2h记录肌肉的改善 情况。眼肌的阳性率最高（需除外颅内动脉瘤、眼 肌营养不良、CPEO等）
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发病机制
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疲劳现象 重复神经电刺激：低频递减现象
如前膜病变，则有高频递增
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血清学检查
一、AChR 抗体 是MG的致病抗体，作用于突触后膜的AchR 主要成分为IgG1和IgG3，使补体激活，通过C3和C9
辅助检查包括AchRAb，RNS，胸部CT，SFEMG，甲功 等，但都不作为诊断标准。
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诊断—临床诊断
高滴度的抗体支持诊断，但正常滴度不能排除诊断 重复神经电刺激和单纤维肌电图有助于诊断 胸腺CT发现胸腺病变则有助于诊断
检查项目
乙酰胆碱受体抗体 重复神经刺激 单纤维肌电图
Neurology & Neurosurgery
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Ward 3
1
中国指南2015
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Neurosurger2y
经典教科书介绍
重症肌无力是神经肌肉接头处的烟碱乙酰胆碱受 体受到抗体介导的侵袭或Musk抗体而引起的一种神经 肌肉传递功能缺失。
本病的特征是波动性肌无力，经胆碱脂酶抑制剂 可以改善
为确诊的一部分。
Neurology &
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Neurosurger8y
查体和常规检查
生命体征和全身体检基本正常。 神经系统查体取决于无力的分布。最常见为眼睑下
垂，眼肌无力时可有复视或动眼受限。可有吞咽或 肢体无力的表现。感觉正常，反射保留。长期重症 病人有肌肉萎缩。 疲劳试验：眼睑、肢体
血尿常规、脑脊液常规检查正常
形成免疫复合物，导致突触后膜溶解。 吸引淋巴细胞，破坏后膜结构 约30%-50%的单纯眼肌型MG患者可检测到AChR抗体,
约80%-90%的全身型MG患者可检测到AChR抗体。抗 体检测阴性者不能排除MG的诊断
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放射免疫法AchRab
目前最佳；优于细胞免疫法 敏感性85%，特异性接近100% 测定范围0-2000ummol/L（<0.4） 个体之间无比较性，但随着病情好转，滴度下降可
Neurology &
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Neurosurger3y
Erb W. Zur casuistic der bulba¨ren La¨ hmungen. Arch Psychiat 1891;9:325.
• December 22.—Great improvement • January 17,1891.—She is slightly worse. The tongue appears