孤立性纤维性肿瘤影像诊断ppt课件
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腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像表现【医学PPT课件】PPT共41页
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
谢谢！
腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等，但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
孤立性纤维性肿瘤 病例讨论PPT课件
确诊需依赖术后病理及免疫组化。典型的免疫组化特 征是 CD34、bcl-2和CD99阳性,而a-SMA、desmin、pancytokeratin和S-100均为阴性。
编辑版ppt
15
超声表现：
中间性SFT肿瘤：
二维：肿瘤体积较大，边界清，形态 规则，内部回声尚均匀，有部分包膜 回声。
CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流 较丰富，呈环状，内部可见点、棒状 血流信号，动脉频谱呈低速低阻
编辑版ppt
男性，22岁，盆腔肿块， 大小约17×15mm
18
鉴别诊断
结核
编辑版ppt
畸胎瘤
19
鉴别诊断
精原细胞瘤
编辑版ppt
淋巴瘤
20
小结
1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构 ，并作出病理学诊断。
2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。 3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出
(RI<0．5)
编辑版ppt
16
超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型 、低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6 ）,对周围组织器官可有挤压、粘连。
编辑版ppt
17
女性，48岁，胰十二指肠 肿块，大小约130×90mm
病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤
编辑版ppt
1
临床资料：
第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）
患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧 睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日 睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不 适。
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超声表现：
中间性SFT肿瘤：
二维：肿瘤体积较大，边界清，形态 规则，内部回声尚均匀，有部分包膜 回声。
CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流 较丰富，呈环状，内部可见点、棒状 血流信号，动脉频谱呈低速低阻
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男性，22岁，盆腔肿块， 大小约17×15mm
18
鉴别诊断
结核
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畸胎瘤
19
鉴别诊断
精原细胞瘤
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淋巴瘤
20
小结
1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构 ，并作出病理学诊断。
2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。 3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出
(RI<0．5)
编辑版ppt
16
超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型 、低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6 ）,对周围组织器官可有挤压、粘连。
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17
女性，48岁，胰十二指肠 肿块，大小约130×90mm
病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤
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1
临床资料：
第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）
患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧 睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日 睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不 适。
腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤ct表现及病理基础PPT课件
定义与分类
定义
腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤是 一种起源于腹膜后间隙的肿瘤， 通常为良性，但也有恶性病例报 道。
分类
根据组织学特征，腹膜后间隙孤 立性纤维性肿瘤可分为良性、交 界性和恶性三种类型。
发病机制与流行病学
发病机制
目前尚不完全清楚腹膜后间隙孤立性 纤维性肿瘤的确切发病机制，可能与 遗传、环境因素等有关。
肿瘤轮廓
肿瘤轮廓多光整，少数可呈浅分叶状。
肿瘤的强化特征
均匀强化
多数肿瘤在增强扫描时呈现均匀强化，强化程度与肌肉相近。
不均匀强化
少数肿瘤在增强扫描时呈现不均匀强化，可能与肿瘤内部纤维成分或坏死囊变有 关。
04
腹膜后间隙孤立性纤维性肿 瘤的病理基础
肿瘤的组织学特点
肿瘤组织形态多样，包括实体片 巢状、旋涡状排列，或编织状排 列，部分区域可伴有囊性变或黏
流行病学
该肿瘤在腹膜后间隙肿瘤中较为少见 ，发病率较低，但随着影像学技术的 发展，越来越多的病例被发现。
临床表现与诊断
临床表现
腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤通常无明显症状，多数在体检或影像学检查时偶然发现。部分患者可能出现腹部不 适、疼痛等症状。
诊断
腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤的诊断主要依赖于影像学检查和病理学诊断。CT和MRI等影像学检查可显示肿瘤的 大小、形态、位置及与周围组织的关系。病理学诊断是确诊的金标准，通过手术切除或穿刺活检获取肿瘤组织进 行病理学检查。
液样变性。
肿瘤细胞大小、形态、染色深浅 不一，核分裂像多，核沟深，胞
质少。
肿瘤组织中常伴有丰富的胶原纤 维，可形成玻璃样变或透明变。
肿瘤的细胞学特点
肿瘤细胞主要为梭形细胞，核大而深 染，核分裂像多，胞质少。
腹膜后孤立性纤维瘤CT及MRI诊断PPT
稀疏及质子运动较少，等高或略高信号反映富细
胞区所致，高信号区反映肿瘤黏液变性或坏死囊
变，由于肿瘤以细胞密集区为主，大部分肿瘤 T2WI表现为稍高信号，同一种肿瘤存在两种以上 信号形式，部分学者认为T2WI 在稍高信号区内 出现低信号区域为SFT 较具特征的MRI 表现。
WHO 新分类将孤立性纤维瘤归入中间型肿瘤之列，多数 病例临床上呈良性，恶变较少见,。恶性孤立性纤维瘤或
普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆 形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜， 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可 伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见 钙化及出血。
免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34 和Vimentin 阳性,大部分病例表达 BCL-2，其他 相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、 S-100P、平滑肌蛋白多为阴性。由于腹膜后孤立 性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良
孤立性纤维瘤好发于全身各个部位， 最常见于脏 层胸膜，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎 全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者少见。 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40~70 岁，男女 发病率相似。其直径为1~20 cm，平均直径11 cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数
病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维 瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发 的非特异性症状。
（2%+），BcL-2（++），CD99（-），CD68
（个别细胞阳性），ALKp80（-），CgA（-），
NSE（-），SY（-），Vimentin（+++），CK7
（-），CK18（-）。
女 57 岁 因进行性吞咽困难，外院CT扫描发现胰 尾 部占位。余无特殊
胞区所致，高信号区反映肿瘤黏液变性或坏死囊
变，由于肿瘤以细胞密集区为主，大部分肿瘤 T2WI表现为稍高信号，同一种肿瘤存在两种以上 信号形式，部分学者认为T2WI 在稍高信号区内 出现低信号区域为SFT 较具特征的MRI 表现。
WHO 新分类将孤立性纤维瘤归入中间型肿瘤之列，多数 病例临床上呈良性，恶变较少见,。恶性孤立性纤维瘤或
普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆 形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜， 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可 伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见 钙化及出血。
免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34 和Vimentin 阳性,大部分病例表达 BCL-2，其他 相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、 S-100P、平滑肌蛋白多为阴性。由于腹膜后孤立 性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良
孤立性纤维瘤好发于全身各个部位， 最常见于脏 层胸膜，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎 全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者少见。 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40~70 岁，男女 发病率相似。其直径为1~20 cm，平均直径11 cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数
病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维 瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发 的非特异性症状。
（2%+），BcL-2（++），CD99（-），CD68
（个别细胞阳性），ALKp80（-），CgA（-），
NSE（-），SY（-），Vimentin（+++），CK7
（-），CK18（-）。
女 57 岁 因进行性吞咽困难，外院CT扫描发现胰 尾 部占位。余无特殊
腹膜后孤立性纤维性肿瘤-PPT精品课件
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影像表现
• CT平扫：大部分肿瘤因体积较大密度不均匀，可见不同密度的实 质成分及地图状低密度区；部分肿瘤内可见出血灶，钙化少见
• MR平扫： 肿瘤黏液样变区；
略高信号反映肿瘤细胞密集区； 低信号反映致密胶原纤维部分； 可见血管流空信号和出血信号
血管外皮瘤样结构
薄壁血管, 呈“鹿角样”分支
细胞密集区和稀疏区相间
影像表现
• 原发于腹膜后的SFT体积较其他部位大 • 表现为边缘清楚、光滑的圆形或椭圆形肿块，少数可呈分叶状
（分叶不是该肿瘤的恶性征象） • 病灶以推移周围组织器官为主,侵犯较少 • 大多数肿瘤内可见囊变、坏死区，少数可见出血，钙化少见 • 恶性SFT表现为邻近器官的浸润、远处转移
• 出现以下征象时多提示恶性或孤立性纤维瘤恶变的可能： 肿瘤包膜不完整，边界不清，邻近器官受侵、变形； 邻近或远处淋巴结增大融合； 肿瘤周围脂肪CT 密度增高，提示脂肪恶性浸润； 肿瘤密度或信号明显不均匀，可见不规则大片状坏死、囊变、黏
液样变性或不规则的钙化。
F 48Y 发现右上腹肿物2天 CT0219587
15%有侵袭行为，切除易复发，应注意长时间随访
临床表现
• 主要为表现为生长缓慢的无痛性肿块 • 当肿瘤较大时可引起压迫症状（腹胀、便秘、肠梗阻、尿潴留、
排尿困难等） • 少许情况可引起副肿瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现
低血糖 • 实验室检查及肿瘤标记物检查均阴性
病理
大体标本： • 孤立性软组织肿块，多边界清楚或包膜完整 • 肿块切面呈灰白色或淡黄色，质地从细腻到坚韧，可见黏液样变
腹膜后孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤影像诊断
精品课件
CT平扫
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增强动脉期
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增强静脉期
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增强延迟期
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MRI平扫+增强
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病理结果
镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见， 胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增 生胶原化。 免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34 （+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、 CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、 CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。
精品课件
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内 体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认 药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
精品课件
CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密 度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉 期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９ ０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强 化程度与膈肌相仿。
肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密 集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流 空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。 边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血 管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。
CT平扫
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镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见， 胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增 生胶原化。 免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34 （+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、 CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、 CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。
精品课件
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内 体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认 药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
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CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密 度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉 期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９ ０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强 化程度与膈肌相仿。
肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密 集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流 空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。 边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血 管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。
孤立性纤维性肿瘤影像诊断
f. Bcl-2 immunohistochemical stain of the resected mass with tumor cells that have strong positivity (40x).
膝关S节ol周ita围ry滑Fib膜ro囊u的s T分um布or of the
Liver
膝关节周动围态滑增膜强囊的的诊分断布价值
SFT强化大致有三种表现形式：
1. 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50 ％，强化可不均匀，多无坏死。
2. 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀， 坏死少见。
3. 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿， 强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期 偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际 工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀， 巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同 强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密 切相关。
d. Pancreatic resection specimen demonstrated a 5.0x5.0x4.5 cm well circumscribed non-encapsulated mass (arrow) present in the body of the pancreas, which is shown bisected.
临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清 楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生 长因子导致低血糖。
膝关S节ol周ita围ry滑Fib膜ro囊u的s T分um布or of the
Liver
膝关节周动围态滑增膜强囊的的诊分断布价值
SFT强化大致有三种表现形式：
1. 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50 ％，强化可不均匀，多无坏死。
2. 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀， 坏死少见。
3. 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿， 强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期 偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际 工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀， 巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同 强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密 切相关。
d. Pancreatic resection specimen demonstrated a 5.0x5.0x4.5 cm well circumscribed non-encapsulated mass (arrow) present in the body of the pancreas, which is shown bisected.
临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清 楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生 长因子导致低血糖。
CT早读片-孤立性纤维瘤PPT参考幻灯片
2/15/2020
22
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）
• SFP是一种罕见的间质源性肿瘤，占所有软组织肿瘤的<2% • 1931年，Klember和Rabin第一次对其进行病理描述 • 曾被认为是间皮起源，目前认为是纤维母细胞或肌纤维母细胞起源，曾被命名为
局限性纤维瘤、独立性纤维性间皮瘤等 • 可发生于全身各部位结缔组织中，胸膜最常见，其他可见于头颈（脑膜、眼眶、
2/15/2020
4
影像学检查
2/15/2020
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2/15/2020
6
2/15/2020
7
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8
影像学特点
• 左侧胸腔巨大团块影 • 边界欠清，宽基底与邻近胸膜相连 • 肿块密度不均，软组织密度成分、囊性密度成分
不均匀中度强化 • 左肺下叶受压向前上移位伴膨胀不全改变，其内支气
恶性 • 包膜不完整，边界不清；
• 粘连侵犯周围组织，呈浸 润生长；
2/15/2020
25
S. Chong et.al Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology (2006) 61, 875-882
24
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）
• CT表现
• 类圆形软组织肿块，包膜完整，
良性
大小不一，境界清楚，少数呈分
叶状；
• 肿块较小时密度较均匀，随肿瘤 增大出现不规则坏死区；
• 强化程度不均，轻至中度强化，
鼻咽孤立性纤维性肿瘤ppt课件
临床特点
• 本病发病年龄9～85岁，但文献报道本病发病高峰 年龄为40～60 岁
• SFT因发生部位不同，其临床症状差异很大，早期 常表现为毫无临床症状的缓慢增大的肿块。临床 上多数病例为缓慢生长的无痛性包块；特殊部位 者可有相应压迫症状，少数直径较大者可产生副 肿瘤综合症
影像学特点
• SFT CT平扫表现为边界清楚、密度均匀、与周围软组 织等密度的孤立性软组织肿块；无分叶或可见浅小分 叶；一般肿块内部无钙化；邻近骨结构无明显的骨质 破坏；增强扫描实质一般明显强化
• 根据大体病理将小脑血管母细胞瘤分为3 型：①大囊 小结节型；②实质型；③单纯囊型，其中大囊小结节 型最常见
• 该病多发生于幕下和延髓、脊髓，占颅内肿瘤的0. 19 %～3. 15 % ，占后颅凹肿瘤的7 %～12 %，是最 常见的幕下原发肿瘤，分为散发性和家族遗传性
• 实质型：肿瘤呈等或稍长T1长T2 不均匀信号，瘤周 水肿较轻，可见流空血管影，呈点状、条状、蚯蚓 状甚至呈蜂窝状；FLAIR 像上肿瘤呈高信号；增强 扫描肿瘤明显不均匀强化
• PCNSL几乎都是非霍奇金恶性淋巴瘤，且绝大多数为 B 细胞源性恶性淋巴瘤。 PCNSL占颅内肿瘤的3% ～ 5%，所有淋巴瘤的1% ，在所有非霍奇金淋巴瘤中不 到5%
• PCNSL 可发生于中枢神经系统的任何部位，幕上多见， 好发于深部脑白质近中线部位。PCNSL 好发部位依次 为大脑半球、胼胝体、基底节及丘脑，其次为小脑、 脑干，仅发生于脑室内者罕见
鉴别诊断：脑膜瘤
• 为脑外肿瘤，多位于脑表面邻近脑膜部位，边 界清楚，DW I呈等或稍高信号，较大的脑膜瘤 平扫可见血管流空，并且可见“白质挤压征”， 肿瘤钙化常见
• MR灌注成像呈高灌注有助于鉴别
腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像表现医学课件
-MRI平扫：T1WI多呈等或低信号 - T2WI：高信号反映肿瘤黏液样变区 略高信号反映肿瘤细胞密集区 低信号 区反映致密胶原纤维
- T2等或略高信号中存在片状或结节状低信号 是大多数 SFT典型MR表现。
影像表现
•增强扫描：SFT呈多样化强化方式，大致 有三种表现形态：
① 早期显著强化，并持续性强化或进行性延迟 强化，动脉 期可见瘤内血管（常见）
Case12：左侧腹膜后SFT
M/32Y, 体检发 现 左侧 腹膜 后 占位2
月
平扫：稍低密度（30HU），增强：入期（36HU）、V期（ 42HU）、 延迟期（57HU），病灶呈轻度延迟性强化，瘤 内无强化坏死区
诊断：
神经源 性肿瘤
Case12：左侧腹膜后SFT
T1WI :稍低信号 T2WI :高信号为主，内见 多发点状低信号，囊变坏 死区 DWI：高信号
Case14：右肾SFT
F/33Y,体检发现右肾占位一周术前诊断 右肾癌 征象：T1WI呈等信号为主，T2WI 呈混杂信号，以低信 号（胶原纤维有关） 为主，DWI呈混杂低稍高信号，+C 呈渐 进性强化，范围扩大，包膜强化，坏死
Case14：左肾SFT,男性，39岁，反复左腰部不适半年
动脉期： 病灶内迂 曲的血管 渐进性强 化
四、影像表现
・大小：肿瘤因发生部位不同而大小不同，位于胸 腹部者一般 较大，而其他部位多较小
・数目、形态：多为孤立性肿块，肿瘤较小时，形 态规则，呈 圆形或椭圆形；肿瘤较大时，多呈不 同程度的分叶状
・境界：边界清楚，可见包膜及包膜样结构，多呈 膨胀性生长
影像表现
-CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，瘤内常见 两种明显不同 密度的软组织成分。瘤内可因黏 液样变性形成低密度区。 肿瘤内一般无钙化。
- T2等或略高信号中存在片状或结节状低信号 是大多数 SFT典型MR表现。
影像表现
•增强扫描：SFT呈多样化强化方式，大致 有三种表现形态：
① 早期显著强化，并持续性强化或进行性延迟 强化，动脉 期可见瘤内血管（常见）
Case12：左侧腹膜后SFT
M/32Y, 体检发 现 左侧 腹膜 后 占位2
月
平扫：稍低密度（30HU），增强：入期（36HU）、V期（ 42HU）、 延迟期（57HU），病灶呈轻度延迟性强化，瘤 内无强化坏死区
诊断：
神经源 性肿瘤
Case12：左侧腹膜后SFT
T1WI :稍低信号 T2WI :高信号为主，内见 多发点状低信号，囊变坏 死区 DWI：高信号
Case14：右肾SFT
F/33Y,体检发现右肾占位一周术前诊断 右肾癌 征象：T1WI呈等信号为主，T2WI 呈混杂信号，以低信 号（胶原纤维有关） 为主，DWI呈混杂低稍高信号，+C 呈渐 进性强化，范围扩大，包膜强化，坏死
Case14：左肾SFT,男性，39岁，反复左腰部不适半年
动脉期： 病灶内迂 曲的血管 渐进性强 化
四、影像表现
・大小：肿瘤因发生部位不同而大小不同，位于胸 腹部者一般 较大，而其他部位多较小
・数目、形态：多为孤立性肿块，肿瘤较小时，形 态规则，呈 圆形或椭圆形；肿瘤较大时，多呈不 同程度的分叶状
・境界：边界清楚，可见包膜及包膜样结构，多呈 膨胀性生长
影像表现
-CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，瘤内常见 两种明显不同 密度的软组织成分。瘤内可因黏 液样变性形成低密度区。 肿瘤内一般无钙化。
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流行病学：胸膜外SFTS是一种少见的间叶 肿瘤，可发生在全身多个部位，见于2070岁中年人，平均年龄50岁，无性别差异， 少数病例发生于儿童和青少年。
2
孤立性纤维性肿瘤
发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮 下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、 头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹 膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、 脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、 肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾 丸）
病理诊断:孤立性纤维性肿瘤。
19
术后CT平扫
20
21
胸部孤立性纤维性肿瘤
22
胸膜外孤立性纤维肿瘤
23
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色 质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。 约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括： 细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(>4个分裂 相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病 例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的 诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但 bcl-2和CD34并不特异。
7
动态增强的诊断价值
SFT强化大致有三种表现形式：
1. 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50 ％，强化可不均匀，多无坏死。
2. 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均 匀，坏死少见。
3. 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿， 强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉 期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实 际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀， 巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同 强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密 切相关。
孤立性纤维瘤影像学表现
滁州市第一人民医院影像科：李军
1
孤立性纤维性肿瘤
定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能 为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细 胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性 肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs， 过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICDO 编码：孤立性纤维性肿瘤 8815/1
10
CT平扫
11
增强动脉期
12
增强静脉期
13
增强延迟期
14
MRI平扫+增强
15
16
17
18
病理结果
镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见， 胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增 生胶原化。 免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34（+）、 bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（）、LCA（-）、CD31（-）。
4
影像学表现
理论上，SFT可起源于全身各部位结缔组织中， 但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少 数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤 体大小差异很大，直径4.0～22.5cm。较小肿瘤 形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤 多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位 于胸部SFT ，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤， 与腹膜关系密切；位于四肢的SFT，肿瘤多位于 皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔 肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管 瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围 多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。SFT边 缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不 同。
8
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内 体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认 药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
9
CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密 度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉 期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９ ０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强பைடு நூலகம்化程度与膈肌相仿。
临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清 楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生 长因子导致低血糖。
3
孤立性纤维性肿瘤
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域 有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色， 质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生 长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性 肿瘤。
5
CT表现
CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度 相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的 软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性 形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性 肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏 死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化， 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
6
MRI特征
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈 等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为 高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映 肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。 低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密 集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区 域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上 信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在 片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。 T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价 值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝 大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
2
孤立性纤维性肿瘤
发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮 下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、 头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹 膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、 脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、 肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾 丸）
病理诊断:孤立性纤维性肿瘤。
19
术后CT平扫
20
21
胸部孤立性纤维性肿瘤
22
胸膜外孤立性纤维肿瘤
23
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色 质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。 约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括： 细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(>4个分裂 相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病 例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的 诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但 bcl-2和CD34并不特异。
7
动态增强的诊断价值
SFT强化大致有三种表现形式：
1. 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50 ％，强化可不均匀，多无坏死。
2. 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均 匀，坏死少见。
3. 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿， 强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉 期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实 际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀， 巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同 强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密 切相关。
孤立性纤维瘤影像学表现
滁州市第一人民医院影像科：李军
1
孤立性纤维性肿瘤
定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能 为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细 胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性 肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs， 过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICDO 编码：孤立性纤维性肿瘤 8815/1
10
CT平扫
11
增强动脉期
12
增强静脉期
13
增强延迟期
14
MRI平扫+增强
15
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病理结果
镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见， 胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增 生胶原化。 免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34（+）、 bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（）、LCA（-）、CD31（-）。
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影像学表现
理论上，SFT可起源于全身各部位结缔组织中， 但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少 数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤 体大小差异很大，直径4.0～22.5cm。较小肿瘤 形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤 多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位 于胸部SFT ，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤， 与腹膜关系密切；位于四肢的SFT，肿瘤多位于 皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔 肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管 瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围 多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。SFT边 缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不 同。
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男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内 体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认 药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
9
CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密 度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉 期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９ ０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强பைடு நூலகம்化程度与膈肌相仿。
临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清 楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生 长因子导致低血糖。
3
孤立性纤维性肿瘤
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域 有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色， 质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生 长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性 肿瘤。
5
CT表现
CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度 相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的 软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性 形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性 肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏 死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化， 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
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MRI特征
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈 等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为 高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映 肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。 低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密 集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区 域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上 信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在 片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。 T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价 值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝 大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。