有关小儿心力衰竭一些进展

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心力衰竭诱因
3.内环境失调
电解质紊乱：低血钾、酸中毒等 各种感染或中毒 缺氧或低氧血症 高热 氮质血症
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心力衰竭诱因
4。其他诱因
风湿活动 肺栓塞 溶血 心律失常
……
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对心力衰竭认识的五个阶段
第一阶段：1948—1968年 器官阶段
激活，互相制约，参与体Βιβλιοθήκη Baidu血管调节以 及水盐代谢
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心衰发生过程中的代偿机制
缩血管保钠系统
肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAS）
抗利尿激素（ADH）
内皮素(ET-1)
精氨酸加压素
内源性类洋地黄因子
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心衰发生过程中的代偿机制
扩血管利钠系统
利钠肽（心房利钠肽和脑利钠肽）
慢性代偿第一阶段—数天
心排血量下降￫舒张末期压力增加
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冠脉供血不足
容积增大
￬
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心肌缺血缺氧,能量障碍￫心脏急性扩大
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心衰发生过程中的代偿机制
慢性代偿第二阶段—数周
由于能量代谢障碍,使得基因调控、表达 异常,心肌蛋白合成增多，心肌细胞肥厚， 心室增厚，收缩力增加，进一步劳损， 顺应性下降
前列腺素（PGE2和PGI2）
缓激肽
降钙素基因相关肽
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心衰发生过程中的代偿机制
慢性代偿
以心肌肥大、调亡，心室肥厚、重构， 心腔扩大为主要形态学改变
以心室顺应性下降、心功能（收缩或/ 舒张）障碍为主要生理学改变
可以分为三个阶段
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心衰发生过程中的代偿机制
认为心衰是心脏泵的异常，射血减 少，充盈受损，水钠潴留，从而引起压 力/容量负荷过重。所以采取的治疗措施 是给予强心和利尿
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对心力衰竭认识的五个阶段
第二阶段：1968—1978
细胞阶段
认为心衰是由于细胞功能紊乱，心肌 收缩和舒张功能异常，周围小血管代偿 性收缩，血流动力学持续异常，因此在 原治疗的基础上加用血管扩张剂。
心功能障碍：LVEF<40%
运动耐力下降
循环充血:体循环和肺循环
心律失常
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定义与概念
05年全国小儿心血管会议《小儿心力衰竭诊断 与治疗指南》定义：有足够回心血量，由于心脏 前后负荷增高或心肌病变所引起泵血功能不能满 足机体代谢需要或不能及时将回心血液搏出，神 经激素过渡激活，以至组织能量供应不足，心脏、 血管、心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌 调控异常，所致血流动力学异常而引起的综合症。
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对心力衰竭认识的五个阶段
第三阶段：1978—1988
分子代谢阶段
认为心力衰竭是由于ATP生成减少，兴 奋-收缩偶联异常，使心肌始终处于能量 饥饿状态，因此治疗时注重使用心肌能 量药，同时研发对心肌能量代谢有一定 作用的新型正性肌力药。
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对心力衰竭认识的五个阶段
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心衰发生过程中的代偿机制
急性代偿
以神经代偿为主，交感神经兴奋，心率 加快，心肌收缩力增强。代偿结果一方 面使心输出量增加，同时使心肌耗氧量 增加，心脏负担增加
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心衰发生过程中的代偿机制
亚急性代偿
以体液、内分泌代偿为主 缩血管保钠系统和扩血管利钠系统均被
有关小儿心力衰竭一 些进展
定义与概念
充血性心力衰竭是指多种原因引起
的心脏工作能力下降（收缩或/和舒
张功能），即心排血量绝对或相对
不足，不能满足组织代谢需要的病
理状态，其实质是由于心肌能量不
足造成基因表达异常而引起的一种
超负荷心肌病。
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定义与概念
心衰系各种心脏病的严重阶段， 为一种综合征，有四方面的变化：
第四阶段：1988—1998
因子阶段
认识心衰的病理生理变化不仅是血流动 力学异常，更重要的是神经介质系统紊 乱，与心血管有关的许多激素被激活， 心室重构，心肌调亡，心脏顺应性下降， 从而导致血管紧张素转换酶抑制剂和ß受体阻滞剂的临床应用。
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对心力衰竭认识的五个阶段
第五阶段1998— 基因阶段
容量负荷（前负荷）过重 —瓣膜返流、分流、全身容量过多
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心力衰竭病因
3.心室充盈受损
心室舒张期顺应性下降：心肌病 限制性心脏疾病：缩窄性心包炎、心内
膜弹力纤维增生症、心包积液等 瓣膜狭窄：二尖瓣、三尖瓣
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心力衰竭病因
4.严重心律失常
快速性：阵发性室上速、室速、房扑、 房颤、室颤等
缓慢性：窦性停搏、严重窦性心动过缓、 各种传导阻滞
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心力衰竭诱因
1.心脏负荷增加
体力及精神因素 妊娠、贫血、甲亢 过量过快输液输血 高温高湿环境 高血压
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心力衰竭诱因
2.不适当治疗或治疗中断
洋地黄不足或过量 利尿剂不当 心脏负性肌力药 食盐过多 体力活动过度
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心力衰竭病因
1. 心肌收缩力下降
原发性:各种心肌炎、心肌病、冠心病、 高心病、肺心病等
继发性：系统性疾病（肺炎、肾炎等） 浸润性疾病（淀粉样变、白血病）医源 性损害（放疗、心肌负性肌力药）等
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心力衰竭病因
2.机械性负荷过重
压力性负荷(后负荷)过重 —中心性：主动脉狭窄、肺动脉狭窄 —末梢性：高血压、肺动脉高压等
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心衰发生过程中的代偿机制
慢性代偿第三阶段—数月
由于心室扩大，室壁张力增加，耗氧增 加，心肌长期处于缺氧状态，能量供应 进一步减少，使得心肌调亡，结缔组织 增生，心室重构，心功能进一步障碍。
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充血性心力衰竭分类 和心功能分级
按病情急缓：急性心衰、慢性心衰 按部位：左心衰、右心衰、全心衰 按心功能：收缩、舒张和混合性心衰 按病理生理：压力负荷增加为主、容量负
认为心衰的根本原因是在多因素作用下， 心肌能量代谢发生障碍，从而使基因表 达异常，临床上表现出超负荷性心肌病 变
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对心力衰竭认识的五个阶段
第五阶段1998—基因阶段
目前已证实参与心肌细胞凋亡调控和心衰发 生发展的基因有：Bc1-2基因、 Bax基因、 c-fos 基因、c-jun 基因和c-Myn基因。其 中Bc1-2基因抑制心肌细胞凋亡， Bax基 因诱导心肌细胞凋亡。