多系统萎缩ppt课件

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病因和发病机制 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感 染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细 胞胞质内包涵体（五）其他外伤、晋升创 伤等。 病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑 桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下 脚，特别是橄榄隆起变窄细。
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临床表现



临床表现： 临床上，本病于中年或老年前期起病（23～63岁），平 均发病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起病， 缓慢进展。 散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，在 此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并 明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。 1、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73％，表 现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于 双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不 稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、 断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
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特点为： （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后 出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变 为MSA。 （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病 变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除 复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床 表现滞后于病理损害有关。
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一、病因及发病机制 MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、 酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质 细胞胞质内包涵体等。 二、病理 神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓 鞘。

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三、临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90 ％在40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并 自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、 认知功能障碍等。
神经系统变性病
多系统萎缩
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多系统萎缩

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多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明 的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上 表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍 的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥 体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为 自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）和主要表 现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。目前， 在MEDLINE数据中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在 MSA中。
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四、诊断和鉴别诊断


临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性 共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加 上其他2个特征；（2）很可能MSA：第1个临床 特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小 脑共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检 查证实。

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实验室检查
直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，


站立2~3分钟内血压下降大于30/20mmHg，心 律无变化者为阳性。 血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、 24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低 肌电图检查 被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检查 背景多为慢波节律。 神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑 因子分增高。 影像学检查 头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑 萎缩。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然 下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性 低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主 要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发 性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍 （血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障 碍。 帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。 另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
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2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经 萎缩。 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金 森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足 徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.1％。

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（二）实验室检查： 1、脑脊液正常。 2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检 查应包括以下2个以上征象：（1）小脑沟扩大＞ 1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm；（3）第 四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥 前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓 部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减 低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。 5、眼震电图

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五、治疗及预后

治疗 无特效疗法，主要为支持及对症治 疗。 预后 一般存活时间为5～6年，最长生存 10年。

以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综 合征分别加以叙述。
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橄榄－脑桥－小脑萎缩

橄榄－脑桥－小脑萎缩（OPCA）,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系 统慢性变性疾病。1900年由Dejerine和Thomas命 名。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为 常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓 小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为 MSA。