特发性炎症性肌病小讲课课件(绝对精品)
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特发性炎性肌病的诊断和治疗课件
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•2
病理机制
• PM是一个细胞免疫介导的疾病
• 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 • 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞
的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自 体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞 因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。
吸的风险。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•14
ILD的影像学改变
CT上毛玻璃样的不透明改变
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•15
• 心脏并发症
• 在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心 包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。
• 充血性心衰：发生率<5% ~ 45%。
炎性肌病的分类
• 多发性肌炎（polymyositis, PM） • 皮肌炎（dermatomyositis, DM）
• 成人皮肌炎（adult DM） • 青少年皮肌炎（juvenile DM） • 无肌病的皮肌炎（amyopathic DM） 10%
• 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM）
• 指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓 紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节 的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手 指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•12
• 肌肉萎缩可以很明显。 • 吞咽困难常见，累及>80%的患者，40-50%出现临床症状。 • 要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群
特发性炎症性肌病解析ppt课件
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（二）皮肤受累 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累 程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水 肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指 关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有 毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征; 颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部 分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱 屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱 袭可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见癖 点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消 失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或 皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占 14 2011-10-24 IIM的35%。
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包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐 袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累 及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、 非对称性肌无力，通常健反射减弱或消失， 可有心血管受累，以高血压为最常见。加 %患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重， 常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉 混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和 (或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维， 2011-10-24 电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样
重症患者应卧床休息，但应早期进行 被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应 逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心 脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治 疗。
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临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对 称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情 于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身 症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和 体重减轻。 （一）骨骼肌受累 近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些 患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带 肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下 9 或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举， 2011-10-24
《特发性炎症性肌病》课件
特发性炎症性肌病的临床表现
肌无力
患者常常感到肌肉无力，活动受 限。
皮肤损害
部分特发性炎症性肌病患者会出 现皮疹、红斑或水肿。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节肿痛症状。
特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断
临床表现
详细了解患者的病史、症状和体征，与其他类 似疾病进行鉴别。
影像学检查
肌肉MRI和电生理检查有助于评估肌炎和肌无力 的程度和分布。
实验室检查
包括血液检验、抗体检测和肌肉活检，以确定 特发性炎症性肌病的存在和类型。
鉴别诊断
排除其他引起肌肉炎和肌肉无力的病因，如感 染、代谢病和药物副作用。
特发性炎症性肌病的治疗
药物治疗
抗炎药物和免疫调节剂是治疗 特发性炎症性肌病的关键。
物理疗法
理疗和康复训练有助于改善肌 肉功能和减轻疼痛。
支持性治疗
提供心理支持和康复辅助，帮 助患者应对疾病带来的身心困 扰。
特发性炎症性肌病的预后
特发性炎症性肌病的预后因个体差异较大，但早期诊断和治疗可以显著改善 患者的预后。定期随访和有效管理是保持患
特发性炎症性肌病是一组罕见而复杂的自身免疫疾病，主要影响人体肌肉系 统。本课件将介绍其定义、分类、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 以及预后。让我们一起深入了解这个重要的医学主题。
特发性炎症性肌病的定义
1 什么是特发性炎症性肌病？
特发性炎症性肌病是一种罕见的慢性炎症性肌肉病，其具体病因尚不清楚。
2 为什么需要关注它？
该疾病会对患者的肌肉功能、生活质量和心理健康造成显著影响。
特发性炎症性肌病的分类
多发性肌炎
多发性肌炎是特发性炎症性肌 病的一种亚型，主要表现为肌 肉疼痛、乏力和肌肉炎。多见 于成年人。
特发性炎性肌病-PPT
眶周皮疹：双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展 至头皮、面及前胸V区
Gottron疹：常见于关节伸面，特别是指 间关节、掌指关节及肘关节伸侧扁平的紫红 色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者
甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出
现色素沉着或色素脱失。
技工手
▪ 与DM合并肿瘤密切有关，50%以上阳性患者可合并恶 性肿瘤
▪ 与儿童DM皮疹和溃疡相关
❖ 抗CADM-140抗体（ADM的标记性抗体）
▪ 与ADM并发ILD尤其是快速进展的ILD高度相关 ▪ 对ILD的发生有预测价值
肌炎相关性自身抗体
❖ 约20%患者可出现RF阳性，但滴度较低。
❖ 抗Scl-70抗体常出现在伴发系统性硬化的DM患 者中
发病机制
❖ 综上所述，PM与DM在免疫病理机制上存在明显 的不同，PM是细胞免疫介导的HLA限制性、抗 原特异性的针对肌纤维的自身免疫反应，它的靶 器官是肌纤维，而DM则是体液免疫介导为主的 血管病变，它的靶器官是血管。
病理
❖ PM的病理学表现 PM的肌肉病理常规HE染色常表现为纤维大小不 一、变性、坏死、再生及炎性细胞浸润，这种表 现不具有特异性，必须做免疫组化。典型的PM 可见到肌细胞表达MHC-I分子明显上调，而浸润 的炎性细胞主要是CD8+T淋巴细胞，呈多灶状 分布在正常的肌纤维周围及肌纤维内。这种 “CD8/MHC-I复合物”是PM较特征性表现， 也是诊断PM最重要的病理标准。
❖ 本次主要讨论成人多发性肌炎（PM）和成人皮 肌炎（DM）
❖ 流行病学 ❖ 病因学 ❖ 发病机制 ❖ 病理 ❖ 临床表现 ❖ 辅助检查 ❖ 诊断与鉴别诊断 ❖ 治疗
流行病学
特发性炎症性肌病培训课件
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；与CTD伴发 1:10
1:1 ；
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病因
• 遗传易感
HLA-DR3、HLA-DR52
特发性炎性肌病PPT
治疗反应
接受及时、规范的治疗可以改善 预后，提高患者的生活质量。
并发症
特发性炎性肌病可能伴随其他自 身免疫性疾病，如类风湿关节炎 、系统性红斑狼疮等，这些并发
症会影响患者的预后。
患者自我管理和教育
自我监测
患者应学会自我监测病情变化，如发现肌肉疼痛 、无力等症状加重，应及时就医。
遵医嘱治疗
患者应遵循医生的建议，按时服药，不擅自停药 或更改治疗方案。
特征
主要临床表现为肌肉无力、疼痛 、肿胀，可伴有发热、皮疹、关 节痛等症状。病情严重时可导致 肌肉萎缩、肌无力综合征等。
发病机制和病理生理
发病机制
目前特发性炎性肌病的发病机制尚不 完全清楚，可能与自身免疫、遗传、 环境等因素有关。
病理生理
特发性炎性肌病的病理生理过程包括 肌纤维坏死、炎症细胞浸润、肌纤维 再生等，最终导致肌肉结构和功能的 破坏。
免疫抑制剂
用于降低免疫系统的攻击 性，减少炎症反应，但需 谨慎使用，以免引起感染 等不良反应。
生物制剂
针对特定炎症因子或免疫 细胞的生物制剂，如肿瘤 坏死因子拮抗剂等，可有 效控制炎症反应。
非药物治疗
物理疗法
如按摩、温热疗法、电刺 激等，有助于缓解肌肉疼 痛和僵硬。
运动疗法
在专业指导下进行适当的 运动锻炼，增强肌肉力量 和灵活性。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，避 免过度劳累和不良姿势， 有助于减轻症状。
康复治疗和心理支持
康复治疗
针对患者的具体情况制定康复计划，包括日常生活能力训练、职业康复等，帮助 患者恢复生活和工作能力。
心理支持
特发性炎性肌病可能给患者带来心理压力和焦虑，心理支持可以帮助患者调整心 态，积极面对疾病。
特发性炎症性肌病ppt课件
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
心肌炎
肾脏病变
肾脏病变很少见 暴发数有局灶性增生性肾小球肾炎
原发性特发性皮肌炎(DM) 合并恶性肿瘤的DM(或PM) 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
临床表现 心脏表现 肾脏表现 其他
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻 咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
并发恶性肿瘤的危险因素
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、 上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不 能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性 呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水
肌力分级
0级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) 4级：能抗阻力 5级：正常肌力
特发性炎症性肌病诊断与治疗PPT
家庭护理
避免过度劳累和剧烈运动， 适当进行康复训练
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
保持良好的心态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
定期进行身体检查，及时发 现并处理病情变化
营养支持
饮食建议：高蛋白、高热量、低脂肪、低糖饮食 营养补充：补充维生素、矿物质、微量元素等 饮食调整：根据病情调整饮食结构，如减少纤维摄入，增加易消化食物 营养监测：定期监测体重、血红蛋白、白蛋白等指标，及时调整营养方案
和僵硬
药物治疗：如 非甾体抗炎药、 糖皮质激素等， 减轻炎症和疼
痛
心理支持：如 心理咨询、支 持小组等，帮 助患者应对疾 病带来的心理
压力
生活方式调整： 如合理饮食、 适当运动等， 提高生活质量
和身体机能
特发性炎症性肌病 的并发症与预后
常见并发症
肌肉萎缩：肌肉无力、萎缩，影响日 常生活
关节疼痛：关节疼痛、肿胀，影响活 动能力
心理支持
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，有助于提高治疗效果。 心理辅导：接受专业的心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力。 社交支持：与家人、朋友保持良好的社交关系，获得情感支持和鼓励。 自我调节：学会自我调节，如冥想、深呼吸等，有助于缓解紧张情绪。
特发性炎症性肌病 的护理与支持
生物治疗
生物制剂：如抗TNF-α抗体、抗IL-1β抗体等 免疫调节剂：如环孢素、甲氨蝶呤等 干细胞治疗：如骨髓间充质干细胞、脂肪干细胞等 基因治疗：如基因编辑、基因沉默等
其他治疗进行治疗
物理治疗：通 过物理疗法如 热敷、按摩等
缓解症状
心理治疗：通 过心理咨询、 心理辅导等方 法缓解患者的
关节痛：关节肿胀、疼痛、活 动受限
特发性炎性肌病的诊治课件
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4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后
5.甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前者 最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区别， 但免疫病理上无PM特征性改变。
15
抗合成酶抗体综合征: 是PM/DM的亚型, 除肌病表现外, 还有发热、间
质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”, 血清 抗合成酶抗体, 多为抗jo-1抗体阳性。
16
一般检查 自身抗体 肌酶谱 肌电图 肌肉活检/肌肉MRI
17
一般检查:
血常规、ESR、CRP, 均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高, 补体可减少, 急性者血肌红 蛋白含量增加, 可估测肌病急性活动程度, 损 害广泛者出现肌红蛋白尿。
6
7
骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4.肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
10
向阳性皮疹
11
Gottron疹
12
甲周病变
13
技工手
钙质沉着
14
炎性肌病与肿瘤
病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％, PM约为10-15％, 和ADM也有一定的相关性 。
女性以乳腺癌和卵巢癌多见, 男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌, 膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后
5.甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前者 最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区别， 但免疫病理上无PM特征性改变。
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抗合成酶抗体综合征: 是PM/DM的亚型, 除肌病表现外, 还有发热、间
质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”, 血清 抗合成酶抗体, 多为抗jo-1抗体阳性。
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一般检查 自身抗体 肌酶谱 肌电图 肌肉活检/肌肉MRI
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一般检查:
血常规、ESR、CRP, 均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高, 补体可减少, 急性者血肌红 蛋白含量增加, 可估测肌病急性活动程度, 损 害广泛者出现肌红蛋白尿。
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骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4.肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
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向阳性皮疹
11
Gottron疹
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甲周病变
13
技工手
钙质沉着
14
炎性肌病与肿瘤
病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％, PM约为10-15％, 和ADM也有一定的相关性 。
女性以乳腺癌和卵巢癌多见, 男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌, 膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
《特发性炎症性肌病》课件
其他原因引起的肌炎
如感染、自身免疫性疾病、代谢性疾病等，可通过相关病史、临床 表现和实验室检查进行鉴别。
神经性疾病
如多发性神经炎、重症肌无力等，可通过神经电生理检查和相关抗 体检测进行鉴别。
其他风湿性疾病
如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等，可通过相关临床表现和实验室 检查进行鉴别。
实验室检查
血常规
可能出现白细胞计数升高、血小板计数减少等异常。
适当进行有氧运动，如散步、游 泳等，有助于提高心肺功能和增 强体质。
患者教育
疾病认知教育
向患者及家属介绍特发性炎症性 肌病的发病机制、治疗方法和康 复措施，提高患者的认知水平。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供 心理支持和情绪疏导，帮助患者 树立积极乐观的心态。
自我管理教育
教会患者自我管理和监测的方法 ，如记录病情变化、按时服药等 ，提高患者的自我管理能力。
环境因素
感染、药物、应激等环境因素也可能诱发或加重特发性炎症性肌病 。
流行病学
1 2
发病率
特发性炎症性肌病的发病率相对较低，但随着对 疾病认识的深入和诊断技术的提高，越来越多的 患者被诊断出来。
地域与种族差异
特发性炎症性肌病在全球范围内均有发病，但不 同地区和种族的发病率可能存在差异。
3
性别与年龄
THANKS
感谢观看
特发01
患者通常出现肌肉无力、肌肉疼痛和肌肉肿胀等症状，可能伴
随发热、关节痛和皮疹等全身表现。
肌酶谱升高
02
血液检查显示肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌酶谱
升高。
肌肉活检
03
通过肌肉活检可观察到炎症细胞浸润、肌纤维坏死和再生等病
如感染、自身免疫性疾病、代谢性疾病等，可通过相关病史、临床 表现和实验室检查进行鉴别。
神经性疾病
如多发性神经炎、重症肌无力等，可通过神经电生理检查和相关抗 体检测进行鉴别。
其他风湿性疾病
如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等，可通过相关临床表现和实验室 检查进行鉴别。
实验室检查
血常规
可能出现白细胞计数升高、血小板计数减少等异常。
适当进行有氧运动，如散步、游 泳等，有助于提高心肺功能和增 强体质。
患者教育
疾病认知教育
向患者及家属介绍特发性炎症性 肌病的发病机制、治疗方法和康 复措施，提高患者的认知水平。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供 心理支持和情绪疏导，帮助患者 树立积极乐观的心态。
自我管理教育
教会患者自我管理和监测的方法 ，如记录病情变化、按时服药等 ，提高患者的自我管理能力。
环境因素
感染、药物、应激等环境因素也可能诱发或加重特发性炎症性肌病 。
流行病学
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发病率
特发性炎症性肌病的发病率相对较低，但随着对 疾病认识的深入和诊断技术的提高，越来越多的 患者被诊断出来。
地域与种族差异
特发性炎症性肌病在全球范围内均有发病，但不 同地区和种族的发病率可能存在差异。
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性别与年龄
THANKS
感谢观看
特发01
患者通常出现肌肉无力、肌肉疼痛和肌肉肿胀等症状，可能伴
随发热、关节痛和皮疹等全身表现。
肌酶谱升高
02
血液检查显示肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌酶谱
升高。
肌肉活检
03
通过肌肉活检可观察到炎症细胞浸润、肌纤维坏死和再生等病
特发性炎症性肌病-复旦精品课程
胃肠道肿瘤和淋巴瘤
辅助检查
一般检查 血常规、血沉、血肌酸、肌红蛋白 血清肌酶谱 CK、ALD、AST、ALT、LDH 自身抗体 抗氨酰tRNA合成酶抗体 抗Jo-1、
EJ、PL-12等 抗SRP抗体 急性发作性重症肌炎、常有心脏受
累激素效果不佳 抗Mi-2抗体 DM特异性抗体，皮疹多见，肺部受累
恶性肿瘤 药物诱导的疾病 如：氟伐他汀、青霉素、糖皮质
激素等 感染 代谢性原因 如：线粒体肌病、贮积病等 营养毒物 内分泌疾病 如：甲亢、甲减、电解质紊乱等 横纹肌溶解 其他原因：结节病、淀粉样变等
包涵体肌炎
中老年发病、起病隐袭、进展缓慢 四肢远近端肌肉均可受累 可有局限性、远端、非对称性肌无力，可有吞咽
诊断
排除肌营养不良、感染、横纹肌溶解、代 谢性肌病、内分泌疾病、重症肌无力、药 物和毒物、机械性损伤、肿瘤相关性等
2004年国际肌病协作组的分类诊断标准 PM、DM、无肌病性皮肌炎、非特异性肌炎、 免疫介导的坏死性肌病
鉴别诊断
神经系统疾病 如：肌营养不良、肌强直性疾病、 神经肌肉接头疾病等
多发性肌炎 (polymysitis,PM) 皮肌炎 (dermatomyositis,DM) 包涵体肌炎 (inclusion body myositis,IBM) 非特异性肌炎（nonspecific myositis，NSM） 免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated
necrotizing myopathy，IMNM）
在特定遗传背景下，由环境因素触发的一种免 疫介导损伤的疾病
病理改变
骨骼肌细胞损害
肌纤维肿胀、横纹消失、肌浆透明化、肌纤维 膜细胞核增多
炎症细胞浸润
淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性 粒细胞等
辅助检查
一般检查 血常规、血沉、血肌酸、肌红蛋白 血清肌酶谱 CK、ALD、AST、ALT、LDH 自身抗体 抗氨酰tRNA合成酶抗体 抗Jo-1、
EJ、PL-12等 抗SRP抗体 急性发作性重症肌炎、常有心脏受
累激素效果不佳 抗Mi-2抗体 DM特异性抗体，皮疹多见，肺部受累
恶性肿瘤 药物诱导的疾病 如：氟伐他汀、青霉素、糖皮质
激素等 感染 代谢性原因 如：线粒体肌病、贮积病等 营养毒物 内分泌疾病 如：甲亢、甲减、电解质紊乱等 横纹肌溶解 其他原因：结节病、淀粉样变等
包涵体肌炎
中老年发病、起病隐袭、进展缓慢 四肢远近端肌肉均可受累 可有局限性、远端、非对称性肌无力，可有吞咽
诊断
排除肌营养不良、感染、横纹肌溶解、代 谢性肌病、内分泌疾病、重症肌无力、药 物和毒物、机械性损伤、肿瘤相关性等
2004年国际肌病协作组的分类诊断标准 PM、DM、无肌病性皮肌炎、非特异性肌炎、 免疫介导的坏死性肌病
鉴别诊断
神经系统疾病 如：肌营养不良、肌强直性疾病、 神经肌肉接头疾病等
多发性肌炎 (polymysitis,PM) 皮肌炎 (dermatomyositis,DM) 包涵体肌炎 (inclusion body myositis,IBM) 非特异性肌炎（nonspecific myositis，NSM） 免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated
necrotizing myopathy，IMNM）
在特定遗传背景下，由环境因素触发的一种免 疫介导损伤的疾病
病理改变
骨骼肌细胞损害
肌纤维肿胀、横纹消失、肌浆透明化、肌纤维 膜细胞核增多
炎症细胞浸润
淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性 粒细胞等
特发性炎性肌病的免疫发病机制课件
无肌病皮肌炎的诊断标准
Euwer R,et al. J Am Acad Dermatol, 1991, 24:959
n 有诊断意义的DM皮损(如向阳性皮疹、 Gottron征等)
n 皮损活检符合DM n 皮损出现2年来肢带肌无肌炎症状 n 发生皮损2年来肌酶(尤其是CK ，AST和
尿肌酸)值在正常范围
合并与患者的年龄及性别相关的肿瘤
特发性炎性肌病诊断标准
(Bohan & Peter, 1975)
1. 对称性肢带肌和颈前屈肌无力，数周或数月内逐渐 进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累
2. 肌活检示病变横纹肌I类和II类纤维变性、坏死和被 吞噬、再生以及嗜碱性粒细胞浸润
3. 血清骨骼肌酶升高(尤其CK) 4. 肌电图呈肌源性损害 5. 皮肤表现：向阳性皮疹、 Gottron丘疹
特发性炎性肌病的鉴别诊断
药物诱发
n 酒精、海洛因、可卡因 n 抗心律失常药 n 地塞米松 n 抗疟药、秋水仙碱 n D-青霉胺、环孢素A n 抗霉菌药、精神用药
先天性代谢障碍
营养- 中毒性 内分泌疾病
其它
结节病、白塞病 粥样硬化性栓塞 纤维肌痛综合征 神经质
特发性炎性肌病的治疗
n 在很大程度上为经验性 n 治疗前的肌力与至少每2周1次肌酶测定对判断治疗
TGF-β3则主要分布于炎性细胞 n TGF在损伤肌肉组织有再生功能、抗血管
形成特性和细胞外基质的多种效应及促纤 维化作用
特发性炎性肌病中的趋化因子
n 在14例PM和DM患者中有13例检测出了MIP1α转录
n MIP-1α是一个能促进CD8+T细胞粘附到细胞 外基质的主要T细胞和B细胞的趋化物
n 吸引CD4+T细胞的β趋化因子(如MIP-1β和 RANTES) 也有报道，但比MIP-1α少
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肌酶谱检查
CK有3种同功酶： CK-MM（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）； CK-MB（主要来源心肌，极少来源横纹肌）； CK-BB（主要来源脑和平滑肌）。 其中CK-MM活性占CK总活性的95%~98%。PM/DM 主要以CK-MM的改变为主。 碳酸酐酶III为唯一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变 时升高。但未作为常规检测。 其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断 帮助不如CK。
肌酶谱检查
CK升高的其他原因 剧烈运动，癫痫发作 低氧、心肌梗死、假性肥大肌营养不良、 甲低、肿瘤、脑血管意外 药物：酒精、氯喹、长春新碱、青酶胺、 氯丙嗪等
炎性肌病的特异性自身抗体
自身抗体
抗合成酶 （Jo-1)
抗-SRP
临床特征
多肌炎/皮肌炎伴
治疗反应
中等
起病相对急，间质性肺病 发热，关节炎，雷诺现象，技工手
多肌炎、皮肌炎并发恶性肿瘤
20%患恶性肿瘤 肿瘤可在肌无力出现之前或之后发生 可见于各年龄段，儿童罕见 见于各类肌炎，但以皮肌炎合并肿瘤最多 皮肌炎合并鼻咽癌、卵巢癌、肺癌多见，一般多 合并与患者的年龄及性别相关的肿瘤
特发性炎性肌病的辅助检查
一般检查：血沉增快、球蛋白增高 肌酶谱检查 1、敏感性由高到低为CK、CK-MB、 ALD、AST、ALT、LDH 2、95%患者CK升高 3、肌红蛋白升高
多发性肌炎的临床特征
3-6个月内隐袭起病，多无诱因 对称性近端肢带肌无力、肌痛：肩胛带肌与骨 盆带肌受累最重， 咽喉肌受累可出现吞咽、发音困难、饮水呛咳
约50%有颈伸肌受累，抬头困难、无力仰头
呼吸肌和消化道平滑肌受累少见、眼与面肌受 累罕见
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临床表现
❖ 眶周水肿性紫红斑
❖ V披型肩征征
临床表现
❖ Gottron’s疹
❖ 技甲工周手病变
辅助检查
（一）一般检查 血常规：轻度贫血、白细胞增高 血清肌红蛋白增高 肌红蛋白尿（广泛肌肉损伤） （二）血清肌酶谱 肌酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶增高 CK可以用来判断病情的进展情况和治疗效果，但与肌无力的严重性并不完全平行 CK敏感性高，特异性不强
诊断——IIM分类标准构成要素
临床标准 ➢ 纳入标准： A. 常≥18岁（青春期后）起病，DM和NSM可在儿童期起病 B. 亚急性或隐匿性起病 C. 肌无力：对称性近端>远端，颈屈肌>颈伸肌 D. DM典型皮疹：眶周水肿性紫红色斑；Gottron征；颈部V型征；披肩征 ➢ 排除标准： A. IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和(或)踝 背屈与屈髋同样无力或更差 B. 眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力 C. 药物中毒性肌病，内分泌疾病(甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能 低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病
概述
（三）分类 多发性肌炎（polymyositis，PM） 皮肌炎（dermatomyositis，DM） 包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM） 非特异性肌炎（nonspecific myositis, NSM） 免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM）
病理
特点 肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润
➢ PM：CD8+T细胞常聚集于肌纤维周围的肌内膜区形成“CD8/MHCI复合物” ➢ DM：B细胞和CD4+ T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围；束周萎缩 ➢ IBM：镶边空泡肌纤维；电镜检查可见包涵体 ➢ IMNM： 大量肌细胞的坏死和/或再生，常伴膜攻击复合物（MAC）的沉积 皮肤活检无特异性
第十章
特发性炎症性肌病
要求
重点难点
掌握 特发性炎性肌病（IIM）的临床表现、分类标准和治疗要点
熟悉 IIM的自身抗体临床意义
了解 IIM的病理特点
概述
（一）概念 特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征
的异质性疾病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。 （二）流行病学 国外报道发病率为0.5～8.4/10万人，发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～60岁。 我国尚无确切流行病学资料。
辅助检查
（四）肌电图 典型肌电图呈肌源性损害 （五）肌活检 病理在PM/DM的诊断和鉴别诊断中占重要地位，免疫病理学检查有利于进一步诊断
诊断
（一）IIM分类标准构成要素 1.临床标准：纳入标准、排除标准 2.血清CK水平升高 3.其他实验室标准：肌电图、磁共振成像（MRI）、肌炎特异性抗体 4.肌活检 （二）IIM分类标准 PM、DM、无肌病的皮肌炎（ADM）、可疑无皮炎性皮肌炎、NSM皮疹：眶周水肿紫红斑、V型征和披肩征 ➢ Gottron’s疹（征）：肘、膝关节、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，上覆细小鳞屑 ➢ 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 ➢ 甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点等 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行
病理
IBM可见镶边空泡肌纤维（HE染色）
临床表现
骨骼肌 ➢ 对称性四肢近端肌无力：近端>远端，颈屈肌>颈伸肌 ➢ 骨盆带肌受累：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立 ➢ 肩胛带肌群受累：双臂难以上举 ➢ 半数发生颈屈肌无力 ➢ 咽喉受累：吞咽困难、声音嘶哑、构音障碍 ➢ 四肢远端肌群受累者少见 ➢ 眼肌及面部肌肉几乎不受影响
诊断——IIM分类标准构成要素
其他实验室标准 A. 肌电图： ➢ 纳入标准： I. 纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电 II. 形态测定分析显示存在短时限、小幅多相性运动单位动作电位(MUAPs) ➢ 排除标准： I. 肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变 II. 形态分析显示为长时限，大幅多相性MUAPs III. 用力收缩所募集的MUAP类型减少 B. 磁共振成像(MRI) ➢ STIR序列显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿) C. 肌炎特异性抗体
诊断——IIM分类标准构成要素
肌活检 A. 炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 B. CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-I分子表达 C. 束周萎缩 D. 小血管膜攻击复合物(MAC)沉积，或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或
束周纤维MHC-I表达 E. 血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润 F. 肌内膜散在的CD8+T细胞浸润，但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 G. 大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜浸润不明显 H. MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定 I. 可能是IBM表现：镶边空泡，碎片性红纤维，细胞色素过氧化物酶染色阴性 J. MAC沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫病理有关的肌营养不良
辅助检查
（三）自身抗体 1.肌炎特异性抗体： ①抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ、KS、Zo和YRS抗体等） 抗Jo-1抗体检出率较高 抗合成酶综合征：此类抗体阳性伴有肺间质病变、发热、关节炎、“技工手”和雷诺现象 ②其他肌炎特异性抗体：抗Mi-2抗体、抗TIF1γ抗体、抗MDA5抗体、抗SAE抗体、抗NXP2抗体 ③免疫介导的坏死性肌病特异性抗体：抗HMGCR抗体、抗SRP抗体 2.肌炎相关抗体：