川崎病的病因及治疗的研究进展
川崎病诊治进展 ppt课件
血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙 灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。
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二．诊断
②.口唇和口腔改变： 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。
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三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
其他感染性疾病。
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三.关于不完全川崎病
兆指标。
3. CRP， 4. 贫血程度 5. ESR升高程度
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五.探索新指标
日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素： 1.WBC大于12×109/L； 2.HCT小于0.35， 3.血清白蛋白小于30g/L， 4.半定量CRP“＋＋＋”以上， 5.男性 6.年龄小于1岁。
用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。
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六.治疗
4).其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。
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六.治疗
5).心梗治疗: ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( PTCA),
④.心断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
⑤.CK-MB质量及CTn异常
川崎病病因与发病机制的研究进展
Ｉ Ｔ Ｐ Ｋ Ｃ ｍ Ｒ Ｎ Ａ剪接 作 用 减弱 ．从 而导 致 Ｔ细胞过 度 活化 ， 参与Ｋ Ｄ发 病 ， Ｉ Ｔ Ｐ Ｋ Ｃ（ ｒ ｓ ７ ２ ５ ｔ ２ ４ ６ ） 也被报道与 Ｋ Ｄ 易 感性
子［ ］ ， 这 些物质 一 方 面损伤 血 管 ， 另一方 面 又能反 过 来再 次 作 用 于免 疫 细 胞 ． 产 生 更 多 的 炎 性 因子 ． 形 成 炎 症 瀑 布 效 应， 使 炎症扩 大甚 至失去 控制 ， 介 导 内皮损伤 。Ｋ Ｄ 急 性 期
人群， 即使 移 民到其 他 国 家． 发 病率 仍 比非亚 洲 国家 高 ， 此 外． Ｋ Ｄ患儿的 兄弟姐 妹及 子女 具有 更 高的 患病 风 险 。 这 些 均提 示 Ｋ Ｄ的发 病存在基 因易感 性。
体与 Ｋ Ｄ的发病 有 关。流行 病 学资料提 示 葡萄球 菌、链球
菌、 立克 次体 、 逆转 录病 毒 、 支原体 等 感 染为其 病 因， 但 均
未 能 证 实
密切 的细胞 因子、黏 附分子等基 因的启动子或增 强子序 列 中的 Ｋ Ｂ位 点发 生特 异 性 结 合 ． 并 启 动 和 调 节 这 些 基 因 的 转录ｆ ｌ ２ ］ ． 从 而作 为 炎性反 应 的 触发 器 ， 瀑 布 式诱 导机 体一
相 关［ 。 Ｆ Ｃ Ｇ Ｒ ２ Ａ（ ｒ ｓ １ ８ ０ １ ２ ７ ４ ） 能增强 Ｆ Ｃ Ｇ Ｒ ２ Ａ ｓ 和Ｉ ｇ Ｇ 的 结
参与 Ｋ Ｄ冠 脉损 害 。 多种 白介 素 与 Ｋ Ｄ的发 病 密切 相 关 ，
儿 童 最 终发 展 为冠 状 动 脉 损 害 ，使 其 成 为发 达 国 家 儿 童 获
川崎病治疗新进展资料
其他临床表现
（二）泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
其他临床表现
（三）骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛，多大关节受累
（四）中枢神经系统
无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
其他临床表现
（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）
• 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） • 心包炎：30％ • 冠状动脉瘤：15－20％ • 心肌梗死：极为少见
（四） CT扫描 （五）冠脉造影
实验室检查
（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）
冠状动脉病变超声诊断标准： • 冠状动脉内膜回声增强 • 冠状动脉扩张 • 冠状动脉瘤（少见）
实验室检查
冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： • 5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿
童，冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 • 冠脉内腔出现明显不规则
实验室检查
冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）：
有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关， 用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张 更可靠。
冠状动脉瘤： •小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 •中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤8mm，≥5
岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5－4倍。 •巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿 童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。
Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612
川崎病诊治专家共识
调整饮食
根据医生的建议调整孩子的饮食， 保证营养均衡。
适当锻炼
在孩子康复期间，应鼓励孩子进行 适当的锻炼，以增强身体素质和免 疫力。
04
川崎病的研究进展
新药研究
新型免疫调节剂
针对川崎病免疫系统的异常，研究者正在探索新型的免疫调 节剂，以改善免疫系统的功能，减少炎症反应。
靶向治疗
针对川崎病发病机制中的特定分子或信号通路，研究者正在 开发靶向治疗药物，以更精确地控制疾病进程。
疫苗接种
研发针对川崎病的疫苗，通过预防接种降低川崎 病的发病率。
健康宣教
加强川崎病的科普宣传，提高公众对川崎病的认 识和预防意识。
高危人群监测
对高危人群进行定期筛查，及时发现并干预潜在 的川崎病病例。
治疗手段创新
新药研发
投入更多资源进行川崎病治疗新药的研发，寻找更安全、有效的 治疗药物。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用，以提高治疗效果并降低副作用。
05
川崎病的未来展望
诊疗技术发展
早期诊断
借助先进的生物技术和影像学手 段，提高川崎病的早期诊断准确
率，减少误诊和漏诊。
精准治疗
基于基因组学和蛋白质组学的研 究，为川崎病患者制定个性化的
精准治疗方案。
预后评估
建立更完善的预后评估体系，预 测川崎病患者的远期健康状况，
为后续治疗提供依据。
预防策略优化
康复治疗
关注川崎病患者的康复需求，发展针对性的康复训练和心理支持。
感谢您的观看
THANKS
川崎病诊治专家共识
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防与护理 • 川崎病的研究进展 • 川崎病的未来展望
小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展
二、发病机制
小儿腹泻的发病机制复杂，主要包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 感染是最常见的原因，包括病毒、细菌和寄生虫等感染。其中，轮状病毒是最常 见的病毒之一，通过污染的食物或水源传播，引起急性胃肠炎，导致腹泻。另外， 细菌感染如沙门氏菌、大肠杆菌等也可引起腹泻。过敏也是引起腹泻的原因之一， 包括食物过敏和药物过敏。
感谢观看
四、研究进展
近年来，随着分子生物学和免疫学的发展，对小儿腹泻的发病机制有了更深 入的了解，也为临床治疗提供了新的思路和方法。例如，针对轮状病毒的疫苗已 经研发成功，可以有效预防轮状病毒感染引起的腹泻。此外，新的抗感染药物和 免疫抑制剂也在不断研发中，为临床治疗提供了更多的选择。
五、结论
小儿腹泻的发病机制复杂多样，包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 在临床治疗中，应根据不同的病因选择合适的治疗方法，同时注意饮食治疗和补 液治疗的重要性。随着科研的深入进行，针对小儿腹泻的新药物和治疗手段正在 不断研发中，为未来的临床治疗提供了更多的可能性。
4、随访和长期管理：对于川崎病患儿，需要长期的随访和管理。在急性期， 需要密切监测病情变化，定期进行心电图和超声心动图检查。在恢复期，需要心 血管系统的长期健康状况，及时发现和处理后遗症。
三、研究展望
尽管对川崎病的发病机制和治疗策略已有一定了解，但仍存在许多未解决的 问题。例如，对于川崎病的预防策略仍需进一步探讨，以制定更有效的预防措施。 此外，对于疾病的长期预后以及心血管系统的健康状况需要更深入的研究。未来， 通过深入研究川崎病的发病机制和临床表现，有望为疾病的早期诊断和治疗提供 新的思路和方法。
综上所述，小儿川崎病发病机制涉及遗传、环境和免疫等多个因素的综合作 用。在临床诊治方面，当前主要依赖经验性的诊断和治疗方案。对于未来研究来 说，需要深入研究川崎病的发病机制和长期预后状况，以寻找更有效的预防和治 疗策略。
川崎病的研究和诊治进展12月
川崎病的研究和诊治进展川崎病(Kawasaki disease)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous Lymph Node Symdrome, MCLS)，是全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，是目前儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。
部分患儿可累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张或冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和血栓形成。
心肌梗死是主要的死因。
日本学者在1967年首先报道本病，我国于七十年代中期首次报告，病例数有增多趋势。
一、流行病学资料八十年代，日本小于五岁儿童的年发病率为67/10万，至1998年升达111.7/10万，而欧美国家九十年代中后期相应的年发病率约为10－20/10万，我国尚未有确切的数据。
80％的患儿年龄小于四岁，报道年龄最小的患儿仅20天。
发病的高峰年龄在日本为6－11个月，而西方国家则为18－24个月。
小于三个月的婴儿发病较为少见，约占总病例数的1.67％，提示来自母亲的抗体有一定的免疫保护作用。
男女性别比为1.4-1.5:1。
全年均可发病，以冬春季居多。
有一定的区域爆发流行现象，据文献报道，日本曾分别在1979、1982和1986年先后三次发生由南向北的爆发流行，而韩国、芬兰和美国不同州也均有类似流行发生。
在未推行使用静脉丙种球蛋白治疗以前，心脏并发症发生率为20-25％，现已降至12％，病死率也由0.4％减少至0.1％。
本病再发生率1-3％。
从人种情况看，亚裔尤其是日本裔人群发病率较高。
有资料表明，亚裔与美国白人的混血儿其川崎病的发病率分别是黑人和白人的三倍和六倍。
另据统计,1.5-2％患者为双胞胎，其中50％间隔七天内、甚至同一天发病；而同一家庭内继第一个孩子发病后，其他孩子患川崎病的可能性明显增加，且常发生在相隔十天内。
上述现象提示，本病的发生具有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。
二、病因和病理变化本病的病因至今未明。
从发病呈一定的爆发流行和临床表现有发热、皮疹等推测与感染有关。
川崎是什么病怎么引起的
川崎病的发病机制与预防措施川崎病是一种儿童常见的全身血管炎症性疾病，其发病原因目前尚不完全清楚。
川崎病通常发生在婴幼儿和学龄前儿童，主要特征包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红肿等症状。
本文将从川崎病的发病机制和预防措施两个方面进行探讨。
川崎病的发病机制1.免疫失调: 学者普遍认为川崎病是一种免疫介导的全身血管炎性疾病，发病机制涉及免疫调节异常。
免疫细胞激活、细胞因子释放和自身抗原损伤等因素可能导致血管内皮细胞受损，引发炎症反应。
2.遗传因素: 遗传倾向也是川崎病的发病机制之一，遗传因素可能增加患病风险。
有研究表明，某些特定的基因变异与川崎病的易感性有关。
3.感染因素: 某些研究发现，病毒感染可能是川崎病发病的触发因素之一。
病毒感染能够引起机体免疫紊乱，导致病理过程的发生。
川崎病的预防措施1.早期诊断: 川崎病的早期诊断对患者的康复十分重要，应该重视病情的早期观察和诊断。
医学专家指出，对于出现持续高热、皮疹等症状的儿童，应该及时就医咨询。
2.免疫调节疗法: 川崎病的治疗目前主要侧重于免疫调节疗法，包括抗炎消炎、对症治疗等方式。
及时合理地使用抗炎药物等治疗手段，有助于减轻病情。
3.生活方式调整: 良好的生活习惯和调整对于预防川崎病也很重要。
充足的睡眠、合理的饮食、合理的运动等有助于提高免疫力，降低疾病发病的风险。
川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，对于该疾病我们仍需进一步深入研究其发病机制，加强早期诊断与干预，以期提高患者的治愈率和生存质量。
希望这篇文档能对读者有所帮助。
以上为川崎病的发病机制与预防措施的相关信息，希望能对您有所帮助。
关于川崎病诊治的研究进展课件
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诊断标准
• 注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不 完全型 KD 常见于<6月小婴儿( 亦可见于>8岁者 ) ，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等 于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生 率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超 声心动图检查。
心血管病变的特点
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为 CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失， 动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生 血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞， 导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。
心血管病变的特点
• CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X 线和心电图无特异性改变。
冠脉病变的诊断
• KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的 问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程 度。
• KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害 从急性期即已开始。
心血管病变的特点
• 冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心 血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约1536.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1 个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留 率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20 ％左右。
关于川崎病诊治的 研究进展
简介
• 川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋 巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得 性心脏疾病的首要原因
川崎病的治疗经验及进展1
PART THREE
针对川崎病的特异性药物正在研发中，以减少副作用和提高治疗效果。 新型免疫调节药物的研发为川崎病的治疗提供了新的选择。
针对川崎病发病机制的靶向药物是当前研究的重点，有望为患者提供更精准的治疗。
新型药物的研发需要经过严格的临床试验和审批流程，以确保安全性和有效性。
基因治疗的概念和原理 川崎病基因治疗的最新研究进展 基因治疗的优势和局限性 未来研究方向和前景
疗水平。
新型治疗方法的研发：探索更安全、 更有效的川崎病治疗方法。
预防措施的探讨：研究预防川崎病 的措施，降低发病率。
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早期诊断技术的研究：提高川崎病 的早期诊断率，减少并发症的发生。
患者康复护理的关注：关注患者的 康复护理，提高患者的生活质量。
汇报人：XX
PART FOUR
定期监测体温、心率等生理指标 定期评估病情状况，调整治疗方案 关注患者情况，及时发现并处理并发症 保持与患者的沟通，了解其感受和需求
定期监测：定 期进行身体检 查，监测心脏、 血管等器官的
状况。
遵循医嘱：严 格遵循医生的 指导，按时服 药，不擅自更 改治疗方案。
健康生活方式： 保持健康的生 活方式，包括 合理饮食、适 量运动、戒烟
常用的抗血小板药物包括阿司匹林、氯吡格雷等，需要根据患者的具体情况选择合适 的药物。
抗血小板药物的作用机制是通过抑制血小板聚集来降低血栓形成的风险，从而预防心 血管事件的发生。
在使用抗血小板药物时，需要注意药物的副作用和相互作用，避免出现不必要的风险。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：可控制炎症，降低冠状动脉病变发生率 糖皮质激素：用于治疗全身性血管炎，但长期使用有副作用 抗血小板药物：如阿司匹林，可减少血栓形成的风险 生物制剂：如英夫利昔单抗，可用于难治性川崎病的治疗
川崎病发病机制及治疗研究进展(全文)
川崎病发病机制及治疗研究进展（全文）摘要川崎病是一种以全身急性血管炎性病理改变为主的自身免疫性疾病，是儿童获得性心脏病的主要病因。
川崎病可引起冠状动脉病变的发生，其病因和发病机制目前尚不清楚。
随着川崎病发病率的逐年上升，越来越受到临床医生的关注和重视。
该文主要综述了川崎病的病因，发病机制及治疗的研究进展。
川崎病（Kawasaki disease，KD），又称作皮肤黏膜淋巴结综合征，是1967年由日本医生川崎富作首次报道，主要的临床表现为超过5 d的持续性发热、口唇及口腔黏膜改变、多形性皮疹、颈部非化脓性淋巴结肿大、双眼球结膜充血、手足硬性水肿及指端脱皮等［1］。
KD主要发生在5岁以下儿童，亚裔儿童发病率高于西方国家，具有较为明显的性别差异，男性多于女性［1］。
KD的标准治疗方案为静脉注射丙种球蛋白联合大剂量的阿司匹林，尽管这样可以明显降低冠状动脉瘤的发生率，但冠状动脉损伤仍然存在［2］。
近年来，国内外的研究认为，KD的发病与感染、遗传易感性及免疫反应显著相关，其发病机制及治疗方面仍需要进一步的研究。
本文就目前关于KD的病因、发病机制及治疗的新进展进行综述。
1病因1.1 感染因素目前报道有多种病原体与KD相关，包括细菌、病毒、肺炎支原体、衣原体、真菌等，流行病学调查结果亦认为KD的发病与感染有关［3］。
国外一项研究发现，有4例KD患儿被认为有病毒感染的证据，包括博卡病毒、鼻病毒、脊髓灰质炎病毒和麻疹病毒，其中2例患儿曾接种活病毒疫苗［4］。
另外，轮状病毒、腺病毒、巨细胞病毒及副流感病毒等也被认为与KD发病相关［5］。
自2019年底新型冠状病毒（2019-Novel Coronavirus，2019-nCoV）感染出现后，欧美国家陆续报道了2019-nCov感染儿童重症病例，出现了类似不完全KD或中毒性休克综合征的症状［6-7］，称为小儿炎性多系统综合征（pediatric inflammatory multisystem syndrome，PIMS）。
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经历与进展大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。
它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累与冠状动脉，如果没有与时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少局部患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。
目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比方说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进展序列分析，说明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反响一致。
有研究说明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管皮细胞损伤与血管炎。
还有研究说明 KD 的发病与热休克蛋白〔 heat shock protein,HSP 〕有关。
人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。
尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。
推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反响。
这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，与时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大局部人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。
第二个病因就是强烈的免疫反响，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生开展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。
川崎病诊治进展
该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导 致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细 胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞 表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢 受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识 别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的 级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。
内皮依赖性舒张功能障碍
测量方法：患儿取仰卧位，右上肢外展15 度，以 二维超声显示肱动脉,取肘上2～15 cm处肱动脉长轴， 在心室舒张末期测量肱动脉直径及血流速度。患儿在测 试前休息10 min ,测定基础值(D0) 。进行反应性充血试 验, 充气加压至260mmHg，持续5min后迅速放开，在放 开后10 s 重新测量肱动脉直径(D1) 及血流速度。计算加 压前后血管直径和血流速度的变化值占基础测值的百分 比(∆%) 。
治疗
IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。目前多采用 原田计分法判断: (1) 白细胞数> 12 ×109/ L (2) 血小板数> 350 ×109/ L (3) CRP 强阳性( > 40. 0 mg/ L) (4) 红细胞压积< 0. 35 (5) 血浆白蛋白< 35 g/ L (6) 年龄≤12 个月 (7) 男性 发病7 d 以内计分,每项为1 分。计分4 分以上者为IVIG 的适应证。
治疗
IVIG治疗的机理可能的解释包括： 丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表 面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程; 中和可能存在的病原和致病物质; 通过负反馈调节抑制抗体生成； 使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产 生达到一定量时，引起抗Ig分子独特性的免疫应答，即 抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡)； 抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。
儿科护理学川崎病
环境卫生
保持室内空气流通，定 期清洁和消毒生活环境
，减少病菌滋生。
个人卫生
教育儿童养成良好的个 人卫生习惯，如勤洗手
、不随地吐痰等。
控制策略
早期发现
提高对川崎病的早期识别能力 ，及时发现并采取干预措施。
规范治疗
遵循诊疗指南，对确诊病例进 行规范治疗，降低并发症和死 亡率。
药物治疗
近年来，药物治疗方面取得了一些进展，如免疫抑制剂、生物制 剂等在治疗川崎病中的应用。
手术治疗
对于严重冠状动脉病变的川崎病患者，手术治疗也是一个重要的治 疗手段。
护理干预
除了药物治疗和手术治疗外，护理干预在川崎病的治疗中也扮演着 重要的角色，包括病情观察、心理护理和生活指导等。
THANK YOU基Fra bibliotek护理保持患儿病房的清洁、安静，提供适宜的温湿度环境；定 期更换床单、衣物，保持皮肤清洁干燥；提供营养丰富的 饮食，保证患儿充足的休息。
用药护理
监督患儿按时按量服用药物，确保药物的有效摄入；观察 患儿用药后的反应，及时处理不良反应，并向医生报告。
症状护理
针对川崎病患儿的症状，如发热、皮肤黏膜病变等，采取 适当的护理措施，如物理降温、皮肤清洁护理等，以减轻 患儿的不适感。
实验室检查
鉴别诊断
需与其他可能导致类似症状的疾病进 行鉴别，如风湿热、渗出性多形红斑 等。
进行血常规、血沉、C反应蛋白等血 液检查，以及心电图、心脏超声等心 血管系统检查，以辅助诊断。
治疗方法
药物治疗
使用免疫球蛋白、阿司匹林等药 物，以控制炎症、预防血栓形成
，减轻症状。
支持治疗
川崎病研究新进展
川崎病研究新进展川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种全身性的血管性炎性疾病，自1967年川崎富作医生报告以来，世界各地均有报道。
经过近30年来的研究，其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展，现综述如下。
1. 病因及流行病学研究进展日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，已进行了14次，报道患者总数为140873人，分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。
1991～1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例，发病季节以冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%。
中国于1983～1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查，发现病例3991例，发病季节以春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%。
香港于1989年～1994年共检出90例，发病率为25.4/10万，以秋季多见。
台湾报道以5岁以下儿童多见，发病率为20/10万，儿童冠状动脉受累者达23%，病死率0.2%～0.4%。
韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿，发病季节为5月～8月，冠状动脉受损者占25%，其中冠状动脉瘤占5%，马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月～8岁，3个月～10岁为多见，冠状动脉受损率为28%～32%。
美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为9.2/10万儿童，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%。
加拿大对233例患儿研究证实发病率为14.2/10万儿童，发病年龄以4岁以下为主，占62%，发病季节以冬春为主，冠状动脉受损者达22%，其中冠状动脉瘤占9%。
南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行，其中智利的发病率为2.9/10万儿童，5岁患儿占92%，冬季发病较多，病死率达1.65，冠状动脉受损者达40.5%。
川崎病影像研究
采用超声心动图、CT等影像学检查方法，定期对患者进行检查，评估预后情况 。同时，结合患者临床表现和实验室检查结果，综合判断预后。
复发风险预测与干预
复发风险预测
通过影像学检查，评估川崎病患者治疗后心血管系统的恢复情况，预测复发的风 险。
干预措施
针对复发风险较高的患者，采取更加积极的治疗措施，如加强药物治疗、定期随 访等，以降低复发风险。同时，对患者及其家属进行健康教育，提高他们对川崎 病的认识和重视程度。
可评估心脏功能，如心脏收缩和舒张功能、心脏 瓣膜功能等。
03 经食管超声心动图
对于不能配合或图像质量不佳的患儿，可采用经 食管超声心动图进行检查。
CT检查
01
胸部CT
可观察肺部病变，如肺炎、肺不张等。
02
心脏CT
可显示冠状动脉钙化、狭窄等病变，但辐射剂量 较大，需权衡利弊后使用。
MRI检查
心脏MRI
鉴别诊断
应与出疹性传染病如猩红热、麻疹、幼儿急疹等鉴别；与风湿热、幼年类风湿性关节炎等结缔组织病鉴别；与渗 出性多形红斑、史蒂文斯-约翰逊综合征等皮肤病鉴别。此外，还需与败血症、结核病等引起的长期发热鉴别。
川崎病治疗及预后评估中影
04
像价值
治疗方案选择依据
病情严重程度评估
通过影像学检查，如超声心动图 、CT等，评估川崎病患者心血管 系统受累程度，为制定治疗方案
消化系统并发症
部分患者可出现胆囊炎、胰腺炎等， 超声或CT检查可见相应部位异常改变 。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据日本川崎病研究委员会制定的标准，符合以下6项中的5项即可诊断：持续发热5天以上；双侧球结膜充血； 口唇及口腔变化；四肢末端变化；急性期掌跖红斑；颈淋巴结肿大。如超声心动图或冠状动脉造影检查发现冠状 动脉瘤或扩张，则可确诊。
川崎病病因、诊断及治疗的研究进展
述 Ｚ ｏ ｎ ｇ ｓ ｈ ｕ
川 崎 病 病 因 诊 断 及 治 疗 的研 究进 展
石世 明① 廖 燕玲①
【 摘 要 】 川崎病 （ Ｋ ａ ｗ ａ ｓ ａ ｋ ｉ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，Ｋ Ｄ ） 是一种好 发于 ５ 岁以下儿童 的、以全身血 管炎 为主要病理改变 的急性发热 、出疹性 疾病 。急性冠脉综合
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． １ ４ ０ ３ ３ ６ ． ｅ ｎ ｋ ｉ ． ｅ ｆ ｍｒ ． ２ ０ １ ５ ． １ ８ ． ０ ８ ８
川崎 病 （ Ｋ ａ ｗ ａ ｓ ａ ｋ ｉ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，Ｋ Ｄ ） 是 一种好 发于 ５ 岁 以下儿 童
２ ． ５ ４ ～ ７ ． １ ６ ， Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） ， Ｈ Ｐ Ｖ Ｂ１ ９ （ Ｏ Ｒ值 ＝ ６ ． ５ ８ ， ９ ５ ％Ｃ Ｉ 为２ － ３ ７ ～ １ ８ ． ２ ５ ，
素（ Ｓ Ｐ Ｅ ） 和中毒休克综合征毒素 一 ｌ ｆ ｒ Ｓ Ｓ Ｔ — １ ） 检出率为 ７ ０ ％，显 进入体 内。超抗原 能 同时刺激 Ｃ Ｄ ８ 和Ｃ Ｄ ４ 淋 巴细胞增殖 ，但
著 高于对 照组 ，提示 Ｋ Ｄ发病 可能 与链球 菌和金 黄 色葡萄 球菌 在 川崎病 急性 期冠脉 瘤管壁 上 的 Ｃ Ｄ ８ 水平 明显 高于 Ｃ Ｄ ４ ，提
诊断及治疗方 面的研究作 一综述如下 。
１ 病因学研 究
１ ． １ 感染 因素
剥脱 性 毒 素 （ Ｅ １ ＇ ） 等 。李 晓辉 等 采用 双 抗 体酶 联 免疫 吸 附法
（ Ｖ ． ＵＳ Ａ ） 检测 Ｋ Ｄ患儿金 黄色葡萄球菌 和 Ａ组链球菌相 关超抗原 水平 ，并与感染性疾病 患儿 、正常儿童相 比较后发 现 ，Ｋ Ｄ患儿
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川崎病的病因及治疗的研究进展
摘要】川崎病病因至今未明，多中心研究认为，可能与感染、免疫、遗传及物
理等因素有关，治疗方案国内外均主张ASA与IVIG联合使用，掌握治疗时机及剂量是成功的关键。
激素治疗效果仍在探讨之中。
【关键词】川崎病病因治疗
【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）31-0277-02
川崎病( Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，早在1967 年由日
本川崎富首次报道, 是一种急性、自限性的全身血管炎, 该病多见于婴幼儿,主要危
险是心脏并发症。
在美国川崎病已经超越风湿热成为儿童期获得性心脏病的最常
见原因[1]，亚洲最常受影响。
自第1 例川崎氏病报告以来,日本共诊断143 ,000
余例川崎氏病。
现就近年来有关发病机制及治疗等问题的研究进展作一综述。
1、发病因素
1.1 炎症学说 KD的病因至今不清，但是KD的临床和流行病学特征支持一种
传染模式，其中一种假设是传染因子从血液的侵入口进入，从而影响体内的大部
分器官和组织，引起这些感染位点的免疫应激反应。
有学者提出其病因为基因易
感性患儿在感染因素的作用下致病。
感染因子可能为溶血性链球菌、产生中毒性
休克综合征毒素( TSST - 1) 的金葡菌菌株;产生热外毒素(SPE) 的链球菌菌株,EB 病毒、腺病毒、疱疹病毒、肠道病毒、立克次氏体、亲淋巴细胞的反转录病毒等[2] 。
1.2 遗传易感性（尽管）世界各国均有KD病患者的报道，该病在日本和东
亚地区国家最为常见。
日本5岁以下儿童发病率为220/100000，韩国为
100/100000，约为西方国家的10-20倍。
Holman setal报道[4]，1996年至2006年间，美国夏威夷地区中的日本居民的KD年病发病率为210.5，与日本本土发病率
几乎一致；而夏威夷本土白种儿童发病率为13.7，与美国大陆地区发病率相似（12.0心血管、呼吸系统、泌尿系统、胃肠系统、皮肤、神经系统和淋巴网状组
织系统都可受到损害[3]。
1.3 免疫学说
普遍学者认为免疫反应参与了KD的发病过程，是病原微生物刺激机体产生
了免疫应答[7]，使急性期患者体内的细胞因子增加，导致炎症反应，但引起这种
免疫反应的是普通抗原还是超抗原，目前仍在研究之中。
1.4 超抗原致病学说
研究发现某些细菌和病毒产物具有强大的刺激T/B细胞活化的能力，这些产
物称超抗原（SAg），在KD发病机制中超抗原制病学说已经研究10余年，已被
越来越多的学者认可，研究认为，Kd的炎症反应不是单因素引起的，而是由遗传易感性的个体感染病原体引起Kd的临床症状。
1.5 非感染性因素
也有研究发现一些非感染因素如物理、化学及周围环境的改变也可以引起Kd，并提出了免疫反应学说，认为环境的改变使遗传易感儿童对变异的正常菌群
产生超免疫反应[10]而引起Kd。
2、治疗
KD是累积全身非特异性血管炎症，目前病因及发病机理尚不清楚，学者认为可能于感染及免疫有关。
可侵害冠状动脉，造成冠状动脉扩张，甚至形成冠状动
脉瘤，危及生命。
目前KD无特效疗法，丙种球蛋白（IVIG）和阿司匹林是治疗
KD的首选药物，并主张联合使用，可预防冠状动脉瘤的形成及血栓阻塞性疾病等并发症。
2.1 阿司匹林（ASA）：
ASA属非甾体类抗炎药物，具有抑制血小板凝聚及血栓形成，但不能阻止冠
状动脉病变的发生[4]。
也有学者提出：ASA应用30-50mg/（kg·d），分2-3次口服，热退72h后ASA减为3-5mg/（kg·d）。
2.2 丙种球蛋白（IVIG）：
丙种球蛋白早在20世纪80年代已广泛应用于KD的治疗，具有抗炎及冠状
动脉的保护作用，可能与封闭自身抗体、纠正Th1 /Th2 功能、抑制单核细胞及巨
噬细胞活化、调节细胞因子从而抑制炎性反应，减轻免疫异常激活等有关，从而
改善症状，减轻冠状动脉损伤。
2.2.1 丙种球蛋白使用时机:
国内最新观点认为，IVIG的作用不是越早越好，最佳时机是发病后5-7天，
十天内使用均有效，可有效减低冠状动脉瘤的发生率及临床症状的持续时间，从
而使急性期炎症蛋白很快恢复正常。
2.2.2 丙种球蛋白使用的剂量：
目前美国和日本的推荐剂量为2g/(kg·d)一次静脉输入的方法，国内学者推荐
1g/kg×1的方案也更适合国情。
同时国内学者也提出在病程10天以上使用IVIG者、需要使用剂量2g/kg×2以及不规则使用IVIG者CAL的发生率显著增高，不利于
KD的预后。
2.2.3 IVIG的无反应性的治疗：
研究发现10%的KD患者给予第一剂IVIG（2g/kg×1）治疗后36h体温不退
（＞38.5）或退热2-7天后再现发烧，并至少有一项KD主要临床特征这种现象称
静脉注射丙球无反应性KD。
IVIG的无反应性是冠状动脉瘤的高危因素。
再次使用丙球是IVIG的无反应性治疗的首选方法，由于IVIG的剂量与KD发生CAL几率呈
负相关关系，故对于IVIG的无反应的KD患儿再次应用丙球是首选方法。
有研究
表明丙球＋甲强可迅速缓解对于IVIG无反应KD患儿的临床症状，改善CAL情况。
生物制剂及其他：免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢菌素A有一定疗效，但报道对心
脏病变无改善作用。
3、激素（GCS）治疗
激素治疗KD的临床效果仍在争论之中， GCS与IVIG联合应用能有效改善临
床症状，减少冠状动脉的并发症。
总之，GCS在KD的治疗中的有效性需要进一
步研究，这需要大量临床资料的验证。
剂量：30mg/(kg·d)，静点2-3小时，每日
1次，连用3天，改为泼尼松2mg/(kg·d),CRP正常后改1mg/(kg·d),口服，2周后减量停药[5]。
4、其他药物治疗
4.1抗凝治疗：目的是防止血栓形成，在应用ASA的基础上加用肝素或华法
林抗凝效果更好。
低分子肝素具有相对较弱的抗凝血酶作用，较肝素有很好的抗
凝效果。
抗血小板凝聚药物如双嘧达莫、噻氯匹啶等可用于冠状动脉瘤的抗凝治疗，但不单独使用。
4.2溶栓治疗;目前我国对溶栓治疗尚缺少临床尝试，国外有报道，用链激酶、尿激酶及组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓治疗有一定临床效果。
5、介入及外科手术治疗
冠状动脉狭窄易形成血栓栓塞，可采用手术介入治疗。
冠状动脉瘤并血栓形
成可行冠状动脉搭桥术。
有严重心肌梗死而导致心功能不全的患儿考虑心脏移植术。
参考文献:
[1] Harnden A ,Alves B. Rising incidence of Kawasaki disease in England. analysis
of hospital admission date [J] . BMJ , 2002 , 324 ( 13) : 1424 -1425.
[2] 周锦龙,吴星恒.川崎病病因,发病机制和诊断的研究进展[J].实用临床医
学,2005 ,6 (9) :141..
[3］吴瑶，黄国英.应用丙种球蛋白治疗川崎病的进展［J］.国际儿科学杂志，2009，36（2）：128－130.
[4］李永柏，易岂建，李秋，等.优选静脉免疫球蛋白剂量治疗川崎病临床与
免疫学效应研究［J］.中华儿科杂志， 1999， 37：97－100.
[5］覃丽君，王宏伟，胡秀芬，等.静脉注射不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病
的临床研究［J］.中华儿科杂志，2006，44（12）：891－895.。