肾上腺皮质癌PPT课件

机器人辅助手术
优点 解剖清晰，操作更精细 适应症 1.范围扩大; 2.低水平IVC瘤栓切取 经腹腔入路 健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下 建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管， 分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一；
药物治疗
1．密妥坦（国外推荐首选）
目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线 粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者 （Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全 缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。 注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20 μg/dl（4～ 6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治 疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂 水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。
2．细胞毒药物 EDP / M方案（顺铂、依托泊甙、 多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案（链尿霉素、密 妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。
放疗及其他
ACC放疗的有效性仍然证据不足 可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人 中有一定作用； 射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多 发转移病灶。 介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小， 分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提 高晚期患者的生活质量。
内分泌与代谢性疾病
肾上腺皮质癌 （adreenocortical,ACC）
1
流行病学 临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人 病因：大部分ACC为散发性，发病机制未 明少数为家族遗传性，包括MEN-1，LiFraumeni综合征 年龄：双峰分布；＜5岁；40-50岁 性别：女性略高于男性，约1.5:1； 小儿功能性肿瘤多见
辅助检查
内分泌检查
1.24h尿游离皮质醇＞100mg 2.过夜地塞米松抑制试验阴性
ACC的内分泌评估 激素类别 糖皮质激素（至少3项） 推荐实验室检查 24h-UFC 过夜-1 mg-地塞米松抑制试验 血浆ACTH 血清皮质醇 性激素 脱氢表雄酮（DHEA） 雄烯二酮 睾酮（女性） 17β-雌二醇（男性或绝经妇女） 17-羟孕酮 脱氧皮质酮 盐皮质激素 排除嗜铬细胞瘤（至少1项） 血浆醛固酮/肾素活性比值（仅和/或低血钾者） 24h尿-儿茶酚胺 血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素
手术指征
根治性切除术适应症
（1）临床分期Ⅰ～ Ⅲ期肿瘤； （2）Ⅳ期肿瘤：争取切缘阴性（RO切除） （3）术后复发，争取二次手术RO切除 （4）全身复发，少数可经2次以上手术RO切除 禁忌症
转移或复发不能完全切除者 癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速，手术治疗不能带来益 处者
减瘤手术
无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者 目的：显著减少肿瘤激素分泌量，缓解症状
预后
由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移， 其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ～ Ⅲ期者5年生存率大约是30%。 对于预后较为有利的因素有：较小的年龄、出现症 状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。 预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重 量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳 性指数超过4%、p53阳性。
源自文库
影像学表现
影像学表现
影像学表现
临床分期
肾上腺皮质癌的TNM分期 分期 原发肿瘤（T） T1 T2 T3 T4 淋巴结（N） N0 N1 远处转移（M） M0 M1 无远处转移 远处转移 无区域淋巴结转移 区域淋巴结转移 肿瘤局限，直径≤5 cm 肿瘤局限，直径＞5 cm 任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官 任何大小肿瘤，累及邻近器官 标准
临床分期
肾上腺皮质癌的临床分期
分期
Ⅰ Ⅱ Ⅲ
T
T1 T2 T1-2 T3
N
N0 N0 N1 N0 N1 N0 任意N
M
M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
Ⅳ
T3 T4 任意T
临床诊断
ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55% 功能性ACC
1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素； 2、30%单纯分泌皮质醇； 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强CT 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生 长
辅助检查
影像学检查
1.首选CT 瘤体直径＞10cm,形态不规则，不均匀 强化，中央区坏死；进展期肿瘤常局部浸润和淋巴 结转移及静脉癌栓 2.MRI 评估肿瘤是否侵犯毗邻脏器及癌栓；造影 剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与 血管的关系。 3. PET 鉴别良、恶性，ACC吸收值更高 4.骨扫描（可选） 疑骨转移者。
病理诊断
Weiss评分系统 9种组织学特征各赋值1分
①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典 型核分裂；④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤 细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧ 窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。 该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分 则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂 象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织 学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的 关系最为密切。
开放性手术
首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器
手术范围 ：完全切除是获得长期生存的基础应完 整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区 域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切 除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静 脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除
腹腔镜手术
优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围 1.直径＜8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC 经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少
临床表现



与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征 向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲 薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化 儿童ACC多见 女性化 乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC 起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、 疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%表现为转 移症状