肾上腺皮质癌PPT课件
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肾上腺疾病PPT课件
2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切， 另一侧次全切(90%)或全切。术后注意防治Nelson综 合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤, 8%-29%)。激素替代治疗
3. 垂体放疗：传统分次照射或立体定位放射手术
4. 垂体大腺瘤：开颅手术
5. 药物治疗 1)肾上腺靶向治疗-类固醇合成抑制剂：
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
异常受体表达Cushing 综合征（GIP、IL-1β）
假性Cushing’s综合征 医源性ACTH/糖皮质激素过量
皮质醇增多症诊断
诊断步骤：
(1) (2)
是否为库欣综合征 库欣综合征的病因
筛查病人： 1.有多个典型症状、体征者，如：满月脸、水牛 背、多血质、紫纹等 2.与年龄不相符的症状 (骨质疏松、高血压等) 3.儿童身高较矮而体重增加 4.肾上腺意外瘤患者
四、 异位ACTH综合征：
治疗原发性肿瘤（手术）。不能根治者，药物
治疗，双侧肾上腺切除，全身化疗，介入治疗，
放疗等。
药物包括皮质醇合成抑制剂，生长抑素类似
物，糖皮质激素受体拮抗剂
谢
谢 ！
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二、肾上腺疾病
（一）分类 有功能和无功能 先天性与后天性 增生与肿瘤 皮质、髓质或混合性
（二）肾上腺皮质疾病 1、增生 （1）先天性：先天性肾上腺皮 质增生（酶缺乏） （2）Cushing’s病：下丘脑性、 垂体ACTH瘤、 （3）异位ACTH综合征、异位 CRH综合征、
《肾上腺皮质癌个案》PPT课件
轻焦虑和恐惧。
家庭支持
家庭成员应给予患者足够的关心 和支持，让他们感受到温暖和力
量。
社会支持
社会团体和医疗机构应提供必要 的支持和帮助，让患者感受到社
会的关爱和力量。
PART 05
肾上腺皮质癌的科研进展
基础研究进展
1 2 3
肿瘤细胞分子机制
深入探索肾上腺皮质癌细胞内的分子机制，包括 基因突变、信号转导和细胞代谢等方面的研究。
详细描述：肾上腺皮质癌是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在肾上腺皮质部分。 它具有高度恶性的特点，生长迅速，容易发生转移。
发病机制与病因
总结词
病因与发病机制
详细描述
肾上腺皮质癌的确切病因尚不完全清楚，但可能与遗传、内分泌、环境等多种 因素有关。其发病机制涉及到多个基因的突变和细胞信号通路的异常激活。
临床表现与诊断
临床试验
开展新的治疗方法或药物的临床试验，以寻找更 有效的治疗方案。
新药研发与治疗技术
新药研发
针对肾上腺皮质癌的特性和机制，研发新型抗癌药物，以克服耐 药性和提高治疗效果。
靶向治疗
利用针对特定基因突变或蛋白质的药物，精准打击肿瘤细胞，降 低对正常细胞的毒副作用。
免疫治疗
利用免疫系统的力量攻击肿瘤细胞，通过免疫疗法提高患者的免 疫应答和治疗效果。
健康饮食
01
保持均衡的饮食结构，摄入足够的营养素，有助于提高身体免
疫力，预防疾病。
适量运动
02
定期进行适量的运动，增强身体素质，提高抵抗力。
保持良好的生活习惯
03
避免熬夜、吸烟、酗酒等不良生活习惯，保持规律的作息时间
。
心理支持与护理
心理疏导
对肾上腺皮质癌患者进行心理疏 导，帮助他们正确面对疾病，减
家庭支持
家庭成员应给予患者足够的关心 和支持，让他们感受到温暖和力
量。
社会支持
社会团体和医疗机构应提供必要 的支持和帮助，让患者感受到社
会的关爱和力量。
PART 05
肾上腺皮质癌的科研进展
基础研究进展
1 2 3
肿瘤细胞分子机制
深入探索肾上腺皮质癌细胞内的分子机制，包括 基因突变、信号转导和细胞代谢等方面的研究。
详细描述：肾上腺皮质癌是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在肾上腺皮质部分。 它具有高度恶性的特点，生长迅速，容易发生转移。
发病机制与病因
总结词
病因与发病机制
详细描述
肾上腺皮质癌的确切病因尚不完全清楚，但可能与遗传、内分泌、环境等多种 因素有关。其发病机制涉及到多个基因的突变和细胞信号通路的异常激活。
临床表现与诊断
临床试验
开展新的治疗方法或药物的临床试验，以寻找更 有效的治疗方案。
新药研发与治疗技术
新药研发
针对肾上腺皮质癌的特性和机制，研发新型抗癌药物，以克服耐 药性和提高治疗效果。
靶向治疗
利用针对特定基因突变或蛋白质的药物，精准打击肿瘤细胞，降 低对正常细胞的毒副作用。
免疫治疗
利用免疫系统的力量攻击肿瘤细胞，通过免疫疗法提高患者的免 疫应答和治疗效果。
健康饮食
01
保持均衡的饮食结构，摄入足够的营养素，有助于提高身体免
疫力，预防疾病。
适量运动
02
定期进行适量的运动，增强身体素质，提高抵抗力。
保持良好的生活习惯
03
避免熬夜、吸烟、酗酒等不良生活习惯，保持规律的作息时间
。
心理支持与护理
心理疏导
对肾上腺皮质癌患者进行心理疏 导，帮助他们正确面对疾病，减
肾上腺疾病最新PPT课件
患者日常管理与教育
01
02
03
04
病情监测
定期监测患者的生命体 征和病情变化，及时调 整治疗方案。
运动指导
根据患者的具体情况制 定个性化的运动方案， 提高患者的身体素质和 免疫力。
健康教育
向患者及家属讲解肾上 腺疾病的相关知识，提 高他们对疾病的认识和 自我管理能力。
随访计划
制定详细的随访计划， 定期对患者进行复查和 评估，确保治疗效果的 持续性。
地域与种族差异
不同地域和种族的肾上腺疾病发病率存在一定差异，可能与环境、遗传等因素有关。
发展趋势
随着生活方式的改变和环境污染的加剧，肾上腺疾病的发病率呈上升趋势。同时，随着医 疗技术的进步和诊疗水平的提高，肾上腺疾病的诊断和治疗也取得了显著进展。
02 肾上腺皮质疾病
皮质醇增多症
临床表现
向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹 等典型症状，及糖代谢、蛋白质代谢、 脂肪代谢、电解质等紊乱。
影像学检查可见肾上腺区肿 块，血皮质醇、醛固酮等可 能升高。病理检查可确诊。
治疗原则
手术切除肿瘤，术后辅 以放疗、化疗等综合治
疗。
预防措施
避免长期接触有害化学 物质，保持健康生活方
式，定期体检。
先天性肾上腺皮质增生症
临床表现
根据酶缺陷的不同，临床表现有所差异。 常见症状包括性分化异常、电解质紊乱等。
肾上腺切除术
肾上腺肿瘤剜除术
对于肾上腺肿瘤、增生等病变，可采 用肾上腺切除术进行治疗，包括开放 手术和腹腔镜手术。
适用于较小的肾上腺良性肿瘤，通过 剜除术将肿瘤从正常组织中分离出来。
肾上腺部分切除术
对于部分良性肾上腺肿瘤或增生，可 采用肾上腺部分切除术，保留部分正 常肾上腺组织。
《肾上腺常见肿瘤》课件
影像学检查显示肾上腺肿瘤的 特征性表现，如密度不均、边
缘模糊等。
鉴别诊断
其他肾上腺疾病
如肾上腺皮质增生、囊肿 、出血等，需通过影像学 和生化检查进行鉴别。
其他肿瘤
如肾癌、胰腺癌等，有时 会侵犯肾上腺，需通过病 理学检查进行鉴别。
内分泌系统疾病
如原发性醛固酮增多症、 嗜铬细胞瘤等，需通过生 化检查和临床表现进行鉴 别。
总结词
肾上腺肿瘤的症状和体征因肿瘤类型和生长速度而异，但常见的症状包括高血压、代谢 异常等。
详细描述
肾上腺肿瘤的症状和体征因肿瘤类型和生长速度而异。一些良性肾上腺肿瘤可能在早期 没有明显症状，而恶性肾上腺肿瘤则可能迅速生长并侵犯周围组织。常见的症状包括高 血压、代谢异常、腹部或背部疼痛、体重下降等。此外，有些肾上腺肿瘤可能会分泌过
案例三：肾上腺转移癌
总结词
多发于晚期肿瘤、预后较差
详细描述
肾上腺转移癌是指其他部位的肿瘤转移至肾上腺的情形，通常多发于晚期肿瘤，预后较差。该病的症 状和体征与其他肾上腺肿瘤相似，诊断时需要结合病史和相关检查进行鉴别。
THANKS
THANK YOU FOR YOUR WATCHING
04
肾上腺肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是肾上腺肿瘤的辅助治 疗方法，主要用于缓解症状、控
制病情进展。
常用的药物包括皮质醇类药物、 抗癌化疗药物等，需根据患者的 具体情况制定个性化的治疗方案
。
药物治疗过程中需密切监测患者 的病情变化和药物副作用，及时
调整治疗方案。
手术治疗
手术治疗是肾上腺肿瘤的主要治疗方法，通过手术切除肿瘤，达到根治的目的。 手术方式包括腹腔镜手术和开放手术，根据患者的具体情况选择合适的手术方式。
缘模糊等。
鉴别诊断
其他肾上腺疾病
如肾上腺皮质增生、囊肿 、出血等，需通过影像学 和生化检查进行鉴别。
其他肿瘤
如肾癌、胰腺癌等，有时 会侵犯肾上腺，需通过病 理学检查进行鉴别。
内分泌系统疾病
如原发性醛固酮增多症、 嗜铬细胞瘤等，需通过生 化检查和临床表现进行鉴 别。
总结词
肾上腺肿瘤的症状和体征因肿瘤类型和生长速度而异，但常见的症状包括高血压、代谢 异常等。
详细描述
肾上腺肿瘤的症状和体征因肿瘤类型和生长速度而异。一些良性肾上腺肿瘤可能在早期 没有明显症状，而恶性肾上腺肿瘤则可能迅速生长并侵犯周围组织。常见的症状包括高 血压、代谢异常、腹部或背部疼痛、体重下降等。此外，有些肾上腺肿瘤可能会分泌过
案例三：肾上腺转移癌
总结词
多发于晚期肿瘤、预后较差
详细描述
肾上腺转移癌是指其他部位的肿瘤转移至肾上腺的情形，通常多发于晚期肿瘤，预后较差。该病的症 状和体征与其他肾上腺肿瘤相似，诊断时需要结合病史和相关检查进行鉴别。
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04
肾上腺肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是肾上腺肿瘤的辅助治 疗方法，主要用于缓解症状、控
制病情进展。
常用的药物包括皮质醇类药物、 抗癌化疗药物等，需根据患者的 具体情况制定个性化的治疗方案
。
药物治疗过程中需密切监测患者 的病情变化和药物副作用，及时
调整治疗方案。
手术治疗
手术治疗是肾上腺肿瘤的主要治疗方法，通过手术切除肿瘤，达到根治的目的。 手术方式包括腹腔镜手术和开放手术，根据患者的具体情况选择合适的手术方式。
肾上腺肿瘤(医学PPT课件)
常见临床表现
阵发性高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发 性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或 按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，同时伴 有头痛、心悸、恶心呕吐、恐惧感、心律失常等，甚至 诱发左心衰竭和脑卒中。 代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖 升高，糖耐量降低，四肢乏力，体重下降。 阵发性高血压+头痛、心悸、多汗三联症（90%以上）
增强后腺瘤多呈轻～中度强化，少数肿瘤如Conn 腺瘤可 强化明显。 由于腺瘤细胞内含较多的类脂颗粒或空泡变性，MR化学 位移成像对于腺瘤与非腺瘤的鉴别有重要价值。
化学位移成像 （chemical shift imaging，CSI）
原理
即使在同一均匀的磁场中，不同化合物中同一原子核 （1H）由于周围电子云的结构、分布和运动状态的不 同，其共振频率会因此有差别；
病理特点
含脂肪成分的良性肿瘤，Conn腺瘤的脂肪含量通常 高于Cushing腺瘤。
影像学特点
平片：价值不大 CT：最佳影像检查方法
边缘光整的结节、肿块，直径多在5cm以下 密度较低，平扫CT值一般在－10～20HU，多小于
10HU； Conn腺瘤的平扫密度通常低于均，薄层
比较
正常肾上腺CT表现
平 扫
增 强
正常肾上腺MRI表现
易误为肾上腺病变的解剖变异
膈脚肥大 特点：双侧、连续
左膈下静脉增粗
胰尾囊肿
特点：正常肾上腺 受压改变
肾上腺的测量
长度和宽度变异较大,不宜作为测量指标; 测量指标
厚度≤10mm和面积≤150mm2
测量方法
目测:无局限结节, 厚度小于同侧膈脚 测量:垂直径和面积
肾上腺肿瘤ppt课件
16
诊断
肾上腺皮质腺瘤诊断分两步:
第一步定性诊断:
确定是否为柯兴氏综合征；
第二步定位诊断:
确定是否为腺瘤所致及腺瘤的位置。
依据典型的临床表现，如向心性肥胖、紫纹、 皮肤薄、多血质及血、尿中激素及其代谢产物的 测定可初步做出诊断，小剂量地塞米松抑制试验 是确定皮质醇症比较可靠的方法。利用影像学方 法明确肿瘤的大小及位置。
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9
1. 肾上腺皮质腺瘤
质腺瘤
素）
肾上腺皮质腺瘤分两类：
功能性肾上腺皮 （分泌过多的糖皮质激
腺瘤
无功能性肾上腺皮质
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10
• 病因及病理
肾上腺皮质腺瘤能自主性分泌皮质激素, 下丘脑CRH及垂体前叶ACTH细胞均处于抑 制状态。由于缺少ACTH的生理刺激，肿瘤 以外的肾上腺皮质都呈萎缩状态。良性腺瘤 一般比较小，大多数直径为2 ~ 4cm多为圆 形或椭圆形，重量10 ~40克，有完整包膜， 切面为黄色，质地比较均一。腺瘤周围的肾 上腺呈萎缩状态，这是和结节性增生的重要 区别，结节性增生者结节周围的肾上腺呈增 生状态。
• 后者分泌的主要是去甲肾上腺素和肾上腺素，
称嗜铬细胞瘤。大多数为良性。
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7
• 非功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良
性）或腺癌（恶性），发生于髓质的成神 经细胞瘤。
• 转移瘤，由全身其他部位恶性肿瘤转移而
来的恶性肿瘤。
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8
一.肾上腺皮质肿瘤
• （一）皮质醇症 (柯兴氏综合征)
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14
⑦抗感染力减弱：
皮肤真菌感染多见，化脓性感染不易局限；炎 症反应不显著，易于漏诊。
肾上腺肿瘤的科普知识PPT课件
对恶性肿瘤可能需要放疗来控制肿瘤生长。
放疗可以用于术后复发风险较高的患者。
如何预防肾上腺肿瘤？
如何预防肾上腺肿瘤？ 健康生活方式
保持健康的饮食和适量的运动有助于降低风险。
避免吸烟和过量饮酒也是重要的预防措施。
如何预防肾上腺肿瘤？ 定期体检
定期进行身体检查，尤其是有家族史的人群。
早期发现肾上腺肿瘤可以显著提高治疗成功率。
什么是肾上腺肿瘤？ 类型
常见的类型包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺髓质肿 瘤等。
不同类型的肿瘤可能对身体产生不同的影响。
什么是肾上腺肿瘤？ 发病率
肾上腺肿瘤较为罕见，约占所有肿瘤的1%至2% 。
女性患者的发病率略高于男性。
肾上腺肿瘤的症状有哪些？
肾上腺肿瘤的症状有哪些？ 常见症状
症状包括体重变化、高血压、情绪波动等。
CT扫描和MRI是常用的诊断工具。
这些检查能够清晰显示肿瘤的大小和位置。
如何诊断肾上腺肿瘤？ 血液检查
检查激素水平，以判断是否存在激素分泌异常。
激素水平的变化可能指示肿瘤的存在。
如何诊断肾上腺肿瘤？
活检
在某些情况下，可能需要进行活检以确定肿瘤性 质。
活检可以提供肿瘤的组织学信息，帮助制定治疗 方案。
肾上腺肿瘤的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是肾上腺肿瘤？ 2. 肾上腺肿瘤的症状有哪些？ 3. 如何诊断肾上腺肿瘤？ 4. 肾上腺肿瘤的治疗方法有哪些？ 5. 如何预防肾上腺肿瘤？
什么是肾上腺肿瘤？
什么是肾上腺肿瘤？
定义
肾上腺肿瘤是指发生在肾上腺的肿瘤，可能是良 性或恶性。
肾上腺位于肾脏上方，分泌多种激素，影响身体 的多种功能。
肿瘤的症状有哪些？
放疗可以用于术后复发风险较高的患者。
如何预防肾上腺肿瘤？
如何预防肾上腺肿瘤？ 健康生活方式
保持健康的饮食和适量的运动有助于降低风险。
避免吸烟和过量饮酒也是重要的预防措施。
如何预防肾上腺肿瘤？ 定期体检
定期进行身体检查，尤其是有家族史的人群。
早期发现肾上腺肿瘤可以显著提高治疗成功率。
什么是肾上腺肿瘤？ 类型
常见的类型包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺髓质肿 瘤等。
不同类型的肿瘤可能对身体产生不同的影响。
什么是肾上腺肿瘤？ 发病率
肾上腺肿瘤较为罕见，约占所有肿瘤的1%至2% 。
女性患者的发病率略高于男性。
肾上腺肿瘤的症状有哪些？
肾上腺肿瘤的症状有哪些？ 常见症状
症状包括体重变化、高血压、情绪波动等。
CT扫描和MRI是常用的诊断工具。
这些检查能够清晰显示肿瘤的大小和位置。
如何诊断肾上腺肿瘤？ 血液检查
检查激素水平，以判断是否存在激素分泌异常。
激素水平的变化可能指示肿瘤的存在。
如何诊断肾上腺肿瘤？
活检
在某些情况下，可能需要进行活检以确定肿瘤性 质。
活检可以提供肿瘤的组织学信息，帮助制定治疗 方案。
肾上腺肿瘤的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是肾上腺肿瘤？ 2. 肾上腺肿瘤的症状有哪些？ 3. 如何诊断肾上腺肿瘤？ 4. 肾上腺肿瘤的治疗方法有哪些？ 5. 如何预防肾上腺肿瘤？
什么是肾上腺肿瘤？
什么是肾上腺肿瘤？
定义
肾上腺肿瘤是指发生在肾上腺的肿瘤，可能是良 性或恶性。
肾上腺位于肾脏上方，分泌多种激素，影响身体 的多种功能。
肿瘤的症状有哪些？
肾上腺常见肿瘤ppt课件
• 2：密度低（CT值约-3—17Hu）是其较特 征的CT表现。有报道称肾上腺肿瘤平扫CT 值<=20Hu时肿瘤的特异性及敏感性分别为 88%及90%。CT值低是因为大部分腺瘤细 胞浆内充满类脂质颗粒或空泡。
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6
• 3.肿瘤少有钙化。 • 4.增强扫描轻度强化或周边环形强化。
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16
• 1.圆形、椭圆形或梨形，边界清晰性的实性 肿块，少数可分叶状不规则影。多边缘光 滑。
• 2.肿瘤较大，直径约3-5cm，个别可达 20cm。
• 3.小的肿瘤密度均匀，大者可有坏死、囊变 和出血而不均匀；少数可有钙化。
• 5.除非有临近组织局部受侵，CT难以鉴别 良恶性。
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28
• 在恶性的倾向增加。有人认为直径>5cm的 无功能性肿瘤以腺癌可能性大。
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29
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30
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• 2.起源于肾上腺髓质的的少见肿瘤主要有节 细胞神经瘤、神经节母细胞瘤
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27
肾上腺肿瘤的良恶性鉴别
• 从CT诊断学及其他影像学角度，显示脏器 和淋巴结转移为恶性的可靠依据。至于肿 瘤的大小及其坏死、 出血、囊变和不均匀 性强化可作为参考征象。一般而言（1）轮 廓清晰的较小肿瘤，增强前后密度均匀， 通常为良性。（2）直径=>5cm的肿瘤，内 部密度不均匀，轮廓不清晰的，恶性或潜
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23
• 1.在已有原发癌的基础上，发现双侧肾上腺 占位，应首先考虑为转移瘤，如果肿块为 单侧，只能认为可能性比较大，但无法排 除肾上腺无功能性腺瘤或腺癌。
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• 3.肿瘤少有钙化。 • 4.增强扫描轻度强化或周边环形强化。
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• 1.圆形、椭圆形或梨形，边界清晰性的实性 肿块，少数可分叶状不规则影。多边缘光 滑。
• 2.肿瘤较大，直径约3-5cm，个别可达 20cm。
• 3.小的肿瘤密度均匀，大者可有坏死、囊变 和出血而不均匀；少数可有钙化。
• 5.除非有临近组织局部受侵，CT难以鉴别 良恶性。
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• 在恶性的倾向增加。有人认为直径>5cm的 无功能性肿瘤以腺癌可能性大。
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• 2.起源于肾上腺髓质的的少见肿瘤主要有节 细胞神经瘤、神经节母细胞瘤
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肾上腺肿瘤的良恶性鉴别
• 从CT诊断学及其他影像学角度，显示脏器 和淋巴结转移为恶性的可靠依据。至于肿 瘤的大小及其坏死、 出血、囊变和不均匀 性强化可作为参考征象。一般而言（1）轮 廓清晰的较小肿瘤，增强前后密度均匀， 通常为良性。（2）直径=>5cm的肿瘤，内 部密度不均匀，轮廓不清晰的，恶性或潜
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• 1.在已有原发癌的基础上，发现双侧肾上腺 占位，应首先考虑为转移瘤，如果肿块为 单侧，只能认为可能性比较大，但无法排 除肾上腺无功能性腺瘤或腺癌。
影像学--肾上腺CTppt课件
功能低下性病变分急性和慢性，慢性者 为Addison病，急性者多为出血所致
非功能性者包括：源于基质的囊肿、髓 脂瘤、血管瘤；源于髓质的成神经细胞 瘤、神经节瘤；源于皮质的非功能皮质 癌、腺瘤；转移瘤
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3
CT检查目的：功能亢进性或低下性 病变，临床或化验检查可确定病变 的存在，CT检查目的在于进一步明 确病变的侧别、数目、大小、范围、 良恶性乃至定性诊断。对于非功能 性病变，在于发现病变并有可能明 确其性质可编辑课件PPT Nhomakorabea9
CT表现：肾上腺较大肿块，最大径 常超过7cm，范围为3~30cm，类 圆形或分叶状或不规则，密度不均， 周边密度似肾脏，内有坏死、出血， +C示其实体部分强化、内低密度无 强化，肿块周边可见强化环。约 40%肿瘤内可见散在点状或结节状 钙化。对侧肾上腺可有萎缩。邻近 肾脏、血管或胰腺受压移位
CT表现：肾上腺孤立性肿块，与侧 肢相连或位于两侧肢之间，类圆形，边 清，多为2~3cm，长轴与肾上腺长轴或 侧肢走行方向一致，密度均一，部分含 脂类较多而近似水样密度，少有钙化， +C轻至中度强化，残存肾上腺、对侧 可萎缩。几乎所有病例均有脂肪肝
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8
三、肾上腺皮质癌
少见的高度恶性肿瘤，可发生于任 何年龄，2 个峰值年龄即10岁以内 和40-50岁，男女发病似。皮质癌 中约50%有内分泌功能，女性稍多 见。功能性皮质癌中以Cushing综 合征常见，约占65%。约50%的皮 质腺癌为非功能性肿瘤
CT表现；肿瘤本身表现与非 恶性嗜铬细胞瘤似，可发现局部侵 犯、淋巴结转移或肝、肺等远处转 移
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16
肾上腺成神经细胞瘤
成神经细胞瘤又称神经母细胞 瘤,儿童期最常见的颅外恶性肿瘤, 大多数发生于3岁以下,约一半发生 在肾上腺,肿瘤较大，内常有出血、 囊变、坏死，且多伴不规则钙化
非功能性者包括：源于基质的囊肿、髓 脂瘤、血管瘤；源于髓质的成神经细胞 瘤、神经节瘤；源于皮质的非功能皮质 癌、腺瘤；转移瘤
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3
CT检查目的：功能亢进性或低下性 病变，临床或化验检查可确定病变 的存在，CT检查目的在于进一步明 确病变的侧别、数目、大小、范围、 良恶性乃至定性诊断。对于非功能 性病变，在于发现病变并有可能明 确其性质可编辑课件PPT Nhomakorabea9
CT表现：肾上腺较大肿块，最大径 常超过7cm，范围为3~30cm，类 圆形或分叶状或不规则，密度不均， 周边密度似肾脏，内有坏死、出血， +C示其实体部分强化、内低密度无 强化，肿块周边可见强化环。约 40%肿瘤内可见散在点状或结节状 钙化。对侧肾上腺可有萎缩。邻近 肾脏、血管或胰腺受压移位
CT表现：肾上腺孤立性肿块，与侧 肢相连或位于两侧肢之间，类圆形，边 清，多为2~3cm，长轴与肾上腺长轴或 侧肢走行方向一致，密度均一，部分含 脂类较多而近似水样密度，少有钙化， +C轻至中度强化，残存肾上腺、对侧 可萎缩。几乎所有病例均有脂肪肝
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三、肾上腺皮质癌
少见的高度恶性肿瘤，可发生于任 何年龄，2 个峰值年龄即10岁以内 和40-50岁，男女发病似。皮质癌 中约50%有内分泌功能，女性稍多 见。功能性皮质癌中以Cushing综 合征常见，约占65%。约50%的皮 质腺癌为非功能性肿瘤
CT表现；肿瘤本身表现与非 恶性嗜铬细胞瘤似，可发现局部侵 犯、淋巴结转移或肝、肺等远处转 移
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肾上腺成神经细胞瘤
成神经细胞瘤又称神经母细胞 瘤,儿童期最常见的颅外恶性肿瘤, 大多数发生于3岁以下,约一半发生 在肾上腺,肿瘤较大，内常有出血、 囊变、坏死，且多伴不规则钙化
内科肾上腺疾病课件
肾上腺疾病 Adrenal Disease
Set up safety production leading group and provide Party A with copies of job certificate, operation certificate and ID card of the responsible person on site, safety responsible person and all employees. Party B shall be responsible for the personal safety, construction equipment, living facilities, mechanical and electrical equipment and construction safety of Party B.
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皮质醇的分泌调节
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皮质醇的分泌调节
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临床表现
与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征 向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲 薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化 儿童ACC多见 女性化 乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC 起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、 疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%表现为转 移症状
影像学表现
影像学表现
影像学表现
临床分期
肾上腺皮质癌的TNM分期 分期 原发肿瘤（T） T1 T2 T3 T4 淋巴结（N） N0 N1 远处转移（M） M0 M1 无远处转移 远处转移 无区域淋巴结转移 区域淋巴结转移 肿瘤局限，直径≤5 cm 肿瘤局限，直径＞5 cm 任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官 任何大小肿瘤，累及邻近器官 标准
机器人辅助手术
优点 解剖清晰取 经腹腔入路 健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下 建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管， 分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一；
药物治疗
1．密妥坦（国外推荐首选）
目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线 粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者 （Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全 缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。 注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20 μg/dl（4～ 6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治 疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂 水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。
临床分期
肾上腺皮质癌的临床分期
分期
Ⅰ Ⅱ Ⅲ
T
T1 T2 T1-2 T3
N
N0 N0 N1 N0 N1 N0 任意N
M
M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
Ⅳ
T3 T4 任意T
临床诊断
ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55% 功能性ACC
1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素； 2、30%单纯分泌皮质醇； 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强CT 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生 长
内分泌与代谢性疾病
肾上腺皮质癌 （adreenocortical,ACC）
1
流行病学 临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人 病因：大部分ACC为散发性，发病机制未 明少数为家族遗传性，包括MEN-1，LiFraumeni综合征 年龄：双峰分布；＜5岁；40-50岁 性别：女性略高于男性，约1.5:1； 小儿功能性肿瘤多见
2．细胞毒药物 EDP / M方案（顺铂、依托泊甙、 多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案（链尿霉素、密 妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。
放疗及其他
ACC放疗的有效性仍然证据不足 可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人 中有一定作用； 射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多 发转移病灶。 介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小， 分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提 高晚期患者的生活质量。
辅助检查
内分泌检查
1.24h尿游离皮质醇＞100mg 2.过夜地塞米松抑制试验阴性
ACC的内分泌评估 激素类别 糖皮质激素（至少3项） 推荐实验室检查 24h-UFC 过夜-1 mg-地塞米松抑制试验 血浆ACTH 血清皮质醇 性激素 脱氢表雄酮（DHEA） 雄烯二酮 睾酮（女性） 17β-雌二醇（男性或绝经妇女） 17-羟孕酮 脱氧皮质酮 盐皮质激素 排除嗜铬细胞瘤（至少1项） 血浆醛固酮/肾素活性比值（仅和/或低血钾者） 24h尿-儿茶酚胺 血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素
手术指征
根治性切除术适应症
（1）临床分期Ⅰ～ Ⅲ期肿瘤； （2）Ⅳ期肿瘤：争取切缘阴性（RO切除） （3）术后复发，争取二次手术RO切除 （4）全身复发，少数可经2次以上手术RO切除 禁忌症
转移或复发不能完全切除者 癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速，手术治疗不能带来益 处者
减瘤手术
无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者 目的：显著减少肿瘤激素分泌量，缓解症状
辅助检查
影像学检查
1.首选CT 瘤体直径＞10cm,形态不规则，不均匀 强化，中央区坏死；进展期肿瘤常局部浸润和淋巴 结转移及静脉癌栓 2.MRI 评估肿瘤是否侵犯毗邻脏器及癌栓；造影 剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与 血管的关系。 3. PET 鉴别良、恶性，ACC吸收值更高 4.骨扫描（可选） 疑骨转移者。
病理诊断
Weiss评分系统 9种组织学特征各赋值1分
①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典 型核分裂；④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤 细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧ 窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。 该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分 则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂 象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织 学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的 关系最为密切。
开放性手术
首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器
手术范围 ：完全切除是获得长期生存的基础应完 整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区 域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切 除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静 脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除
腹腔镜手术
优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围 1.直径＜8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC 经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少
预后
由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移， 其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ～ Ⅲ期者5年生存率大约是30%。 对于预后较为有利的因素有：较小的年龄、出现症 状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。 预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重 量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳 性指数超过4%、p53阳性。