肝肉瘤样癌1例并文献复习
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患者 ，女 ，６６岁 ，因反复 右上 腹疼痛 ３年 ，再 发加重 ３月 于 ２０１０年 ８月人院。患者近 ３年无 明显诱 因反 复 出现上腹 部疼 痛 ，为阵发 性胀痛 ，疼 痛时伴 有轻度 发热 ，无皮 肤 、巩膜 黄染。近 ３月感 右上腹疼痛加重 ，伴乏力 、纳差 。既往无肝
收 稿 日期 ２０１１—０８—２５ 修 回 日期 ２０１ｌ一０９—１６ 作者单位 中南大学湘雅三医院普 外一科 ，湖南 长沙 ４１００１３ 作者简介 马红钦（１９８５一 ），男 ，山东郓城人 ，医师 ，在读硕 士生 ，
ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｍ ｅｔｈｏｄｓ：Ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｗａｓ ｔｒｅａｔｅｄ ａｔ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｔａ １ ．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｏｆ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ． Ｒ ｅｓｕｌｔｓ： Ｍ ｏｓｔ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｄ ｆｅｖｅｒ ａｎｄ ａｂｄｏｍ ｉｎａｌ ｐａｉｎ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ． Ｔｕｍｏｒ ｃｏｎｔａｉｎｓ ｅｘｐｌｉｃｉｔ ｅｌｅｍｅｎｔｓ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｅｐｉｔｈｅｌｉａ ｌ ａｎｄ ｓｐｉｎｄｌｅ ｃｅｌｌ ｓａｒｃｏｍａ ｓａｍｐｌｅ ｃｏｍｐｏｎｅｎｔ ａｎｄ ｔｗｏ ｋｉｎｄｓ ｏ ｆ ｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ａｎｄ ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ ｍａｒｋｅｒ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｗａｓ ｐｏｓｉｔｉｖｅ． Ｃｏｎｃｌｕ￣ｏｎ：Ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｉｓ ａ ｒａｒｅ ｔｕｍｏｒ ｗｉｔｈ ｈｉｇｈｌｙ ｍａｌｉｇｎａｎｔ，ｉｎｖａｓｉｖｅ ｓｔｒｏｎｇ，ｕｎｋｎｏｗｎ ｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｎｏ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ａｎｄ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｓ ｐｏｏｒ．
肉瘤样癌 （ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＳＣ）是 指形态学类似梭 形 细胞 肉瘤但实际上为癌 的一类较 少见恶性 肿瘤 的总称 ，可 以发生在 全 身 多个 器 官 ，但 以 上 呼 吸 道 、肺 、乳 腺 和 肾 常 见… 。肝 肉 瘤 样 癌 （ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ， ＳＨＣ）是发生 于肝脏 的一种少见 的恶性肿瘤 ，恶性 程度 高 ，预 后 较差 ，一年生存率几乎 为零 。我 院收治肝 肉瘤样 癌患者 １例 ，现结合此病 例 复习 相关文 献 探讨 该病 的发 生 、临 床表 现 、病理学特征 、诊断 、治疗及 预后 等。 １ 病 例 资 料
主要从事肝胆胰 及 门脉 高压 方面研 究 。Ｅ—ｍａｉｌ：ｓｄ－
ｈｏｎｇｑｉｎ＠ １６３．ｃｏｎ
【通讯作者 】 姚若全（１９６４一 ），男 ，湖南 醴陵人 ，副教授 ，硕 士生导 师 ，主要从事肝胆胰 及 门脉高压方 面研 究。Ｅ—ｍａｉｌ：
ｃｈｉｐｉｎｇ８０８＠ ｓｏｈｕ．ｃｏｎ
炎病史 。人院后体 查 ：一般 情况 可 ，皮 肤 、巩膜无 黄 染 ，腹部 平坦 ，未扪及 明显包块 ，右上腹压痛无 反跳痛 ，肝脾肋 下未扪 及 。肝区叩痛 ，移 动 性 浊音 阴 性 。血 常 规 、肝 肾 功 能 、凝 血 功能 正 常 。肿 瘤标记物 ：ＣＡ１９—９ ９１．８３ＫＵ／Ｌ（正常值 ＜ ３５．００ ＫＵ／Ｌ），ＡＦＰ １．０７ｎｇ／ｍｔ（正 常 值 ＜２０．００ ｎｇ／ｍ１）， ＣＡ１２５ ２３６．５７ＫＵ／Ｌ（正 常值 ＜３５．００ ＫＵ／Ｌ）。腹 部彩 超 ：左 肝低 回声 包块 ，性质 待定 ；左肝 内胆 管多发 结石 并扩 张 。上 腹部 ＣＴ：①左 肝外侧 段肿 块 ，考虑 为肝 癌可 能性 大 ；②左 肝 内胆 管多发 结石 （图 １）。入 院诊 断 为 ：① 左肝 肿 块 性质 待 定 ：肝癌？②左肝 内胆管结石 。
Ｍ Ａ Ｈｏｎｇｑｉｎ．ＹＡ０ Ｒｕｏｑｕａｎ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｔｈｅ Ｔｈ ｉｒｄ Ｘｉａｎｇｙａ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｃｅｎｔｒａｌ Ｓｏｕｔｈ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ，Ｈｕｎａｎ Ｃｈａｎｇｓｈａ ４１００１３，Ｃｈｉｎａ．
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 ０ｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ
２０１２年 ４月 第 ２０卷第 ４期 Ｍ０ＤＥＲ ＮｌＯＮＣ０Ｌ０ＧＹ。Ａｖｒ．２０１２，ＶＯＩ．２０，ＮＯ．０４
·７６５ ·
肝 肉瘤 样癌 １例并 文 献 复 习
wk.baidu.com
马 红 钦 ，姚 若 全
Ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】ｈｅｐ￣ｉｃ ｎｅｏｐｌａｓｍ；ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ；ｐａｔｈｏｌｏｇｙ；ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ Ｍｏｄｅｍ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ ２０１２，２０（０４）：０７６５—０７６７
【摘 要】 目的 ：探 讨肝 肉瘤样癌患者 的临 床及病 理学 特征 、诊断 、鉴 别诊断 、治疗 和预 后。方法 ：结合 我院 收 治 的肝 肉瘤样癌 １例临床资料 ，分析 国内外文献报道 的该病 临床特点 、影像学 表现 、病理学特点 ，治疗和预后 。 结果 ：大部分该病患者均有腹痛 和发 热的临床表现 ，病 理学 上肿瘤都包 含明确 的恶性上皮 性成分 和梭 形细胞 肉瘤样成分 且上皮和间叶性两种标 记物表 达 阳性 ，愈后 差 。结 论 ：肝 肉瘤样 癌是一 种罕见 的恶性 肿瘤 ，恶性 程度高 ，浸润性强 ，病 因不明 ，目前无有效 治疗 ，预后很差 。 【关键词 】肝肿瘤 ；肝肉瘤样癌 ；病 理学 ；临床特征 ；诊断 【中图分类号】Ｒ７３５．７ 【文献标识码】Ａ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２—４９９２．２０１２．０４．３３ 【文章编 号 】１６７２—４９９２一（２０１２）０４ —０７６５—０３
收 稿 日期 ２０１１—０８—２５ 修 回 日期 ２０１ｌ一０９—１６ 作者单位 中南大学湘雅三医院普 外一科 ，湖南 长沙 ４１００１３ 作者简介 马红钦（１９８５一 ），男 ，山东郓城人 ，医师 ，在读硕 士生 ，
ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｍ ｅｔｈｏｄｓ：Ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｗａｓ ｔｒｅａｔｅｄ ａｔ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｔａ １ ．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｏｆ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ． Ｒ ｅｓｕｌｔｓ： Ｍ ｏｓｔ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｄ ｆｅｖｅｒ ａｎｄ ａｂｄｏｍ ｉｎａｌ ｐａｉｎ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ． Ｔｕｍｏｒ ｃｏｎｔａｉｎｓ ｅｘｐｌｉｃｉｔ ｅｌｅｍｅｎｔｓ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｅｐｉｔｈｅｌｉａ ｌ ａｎｄ ｓｐｉｎｄｌｅ ｃｅｌｌ ｓａｒｃｏｍａ ｓａｍｐｌｅ ｃｏｍｐｏｎｅｎｔ ａｎｄ ｔｗｏ ｋｉｎｄｓ ｏ ｆ ｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ａｎｄ ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ ｍａｒｋｅｒ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｗａｓ ｐｏｓｉｔｉｖｅ． Ｃｏｎｃｌｕ￣ｏｎ：Ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｉｓ ａ ｒａｒｅ ｔｕｍｏｒ ｗｉｔｈ ｈｉｇｈｌｙ ｍａｌｉｇｎａｎｔ，ｉｎｖａｓｉｖｅ ｓｔｒｏｎｇ，ｕｎｋｎｏｗｎ ｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｎｏ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ａｎｄ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｓ ｐｏｏｒ．
肉瘤样癌 （ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＳＣ）是 指形态学类似梭 形 细胞 肉瘤但实际上为癌 的一类较 少见恶性 肿瘤 的总称 ，可 以发生在 全 身 多个 器 官 ，但 以 上 呼 吸 道 、肺 、乳 腺 和 肾 常 见… 。肝 肉 瘤 样 癌 （ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ， ＳＨＣ）是发生 于肝脏 的一种少见 的恶性肿瘤 ，恶性 程度 高 ，预 后 较差 ，一年生存率几乎 为零 。我 院收治肝 肉瘤样 癌患者 １例 ，现结合此病 例 复习 相关文 献 探讨 该病 的发 生 、临 床表 现 、病理学特征 、诊断 、治疗及 预后 等。 １ 病 例 资 料
主要从事肝胆胰 及 门脉 高压 方面研 究 。Ｅ—ｍａｉｌ：ｓｄ－
ｈｏｎｇｑｉｎ＠ １６３．ｃｏｎ
【通讯作者 】 姚若全（１９６４一 ），男 ，湖南 醴陵人 ，副教授 ，硕 士生导 师 ，主要从事肝胆胰 及 门脉高压方 面研 究。Ｅ—ｍａｉｌ：
ｃｈｉｐｉｎｇ８０８＠ ｓｏｈｕ．ｃｏｎ
炎病史 。人院后体 查 ：一般 情况 可 ，皮 肤 、巩膜无 黄 染 ，腹部 平坦 ，未扪及 明显包块 ，右上腹压痛无 反跳痛 ，肝脾肋 下未扪 及 。肝区叩痛 ，移 动 性 浊音 阴 性 。血 常 规 、肝 肾 功 能 、凝 血 功能 正 常 。肿 瘤标记物 ：ＣＡ１９—９ ９１．８３ＫＵ／Ｌ（正常值 ＜ ３５．００ ＫＵ／Ｌ），ＡＦＰ １．０７ｎｇ／ｍｔ（正 常 值 ＜２０．００ ｎｇ／ｍ１）， ＣＡ１２５ ２３６．５７ＫＵ／Ｌ（正 常值 ＜３５．００ ＫＵ／Ｌ）。腹 部彩 超 ：左 肝低 回声 包块 ，性质 待定 ；左肝 内胆 管多发 结石 并扩 张 。上 腹部 ＣＴ：①左 肝外侧 段肿 块 ，考虑 为肝 癌可 能性 大 ；②左 肝 内胆 管多发 结石 （图 １）。入 院诊 断 为 ：① 左肝 肿 块 性质 待 定 ：肝癌？②左肝 内胆管结石 。
Ｍ Ａ Ｈｏｎｇｑｉｎ．ＹＡ０ Ｒｕｏｑｕａｎ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｔｈｅ Ｔｈ ｉｒｄ Ｘｉａｎｇｙａ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｃｅｎｔｒａｌ Ｓｏｕｔｈ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ，Ｈｕｎａｎ Ｃｈａｎｇｓｈａ ４１００１３，Ｃｈｉｎａ．
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 ０ｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ
２０１２年 ４月 第 ２０卷第 ４期 Ｍ０ＤＥＲ ＮｌＯＮＣ０Ｌ０ＧＹ。Ａｖｒ．２０１２，ＶＯＩ．２０，ＮＯ．０４
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肝 肉瘤 样癌 １例并 文 献 复 习
wk.baidu.com
马 红 钦 ，姚 若 全
Ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】ｈｅｐ￣ｉｃ ｎｅｏｐｌａｓｍ；ｓａｒｃｏｍａｔｉｏｄ ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ；ｐａｔｈｏｌｏｇｙ；ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ Ｍｏｄｅｍ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ ２０１２，２０（０４）：０７６５—０７６７
【摘 要】 目的 ：探 讨肝 肉瘤样癌患者 的临 床及病 理学 特征 、诊断 、鉴 别诊断 、治疗 和预 后。方法 ：结合 我院 收 治 的肝 肉瘤样癌 １例临床资料 ，分析 国内外文献报道 的该病 临床特点 、影像学 表现 、病理学特点 ，治疗和预后 。 结果 ：大部分该病患者均有腹痛 和发 热的临床表现 ，病 理学 上肿瘤都包 含明确 的恶性上皮 性成分 和梭 形细胞 肉瘤样成分 且上皮和间叶性两种标 记物表 达 阳性 ，愈后 差 。结 论 ：肝 肉瘤样 癌是一 种罕见 的恶性 肿瘤 ，恶性 程度高 ，浸润性强 ，病 因不明 ，目前无有效 治疗 ，预后很差 。 【关键词 】肝肿瘤 ；肝肉瘤样癌 ；病 理学 ；临床特征 ；诊断 【中图分类号】Ｒ７３５．７ 【文献标识码】Ａ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２—４９９２．２０１２．０４．３３ 【文章编 号 】１６７２—４９９２一（２０１２）０４ —０７６５—０３