生物化学 氨基酸代谢优秀课件
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氨基酸代谢【生物化学课件】94页PPT
氨基酸代谢【生物化学课件】
61、辍学如磨刀之石，不见其损，日 有所亏 。 62、奇文共欣赞，疑义相与析。
63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠 深巷中 ，鸡鸣 桑树颠 。 64、一生复能几，倏如流电惊。 65、少无适俗韵，性本爱丘山。
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒
61、辍学如磨刀之石，不见其损，日 有所亏 。 62、奇文共欣赞，疑义相与析。
63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠 深巷中 ，鸡鸣 桑树颠 。 64、一生复能几，倏如流电惊。 65、少无适俗韵，性本爱丘山。
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒
氨基酸代谢 ppt课件
GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
• GPT------肝炎 • GOT-----心肌梗死
目录
2. 各种转氨酶都有相同的辅酶
• 磷酸吡哆醛，VB6的活化形式 P441442
氨基酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
谷氨酸
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
目录
（二）通过谷氨酸脱氢酶脱氨基
胺类的生成
蛋白质
肠道细菌水解
组氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸 赖氨酸
氨基酸
组胺 酪胺 苯乙胺 尸胺
脱羧基
胺类
假神经递质
*假神经递质学说
一部分氨基酸经肠菌的脱羧作用而 形成胺类，如苯乙胺及酪胺，正常 情况下可被肝内单胺氧化酶分解而 清除。肝功能不全时可直接经体循 环入脑，经脑内非特异羟化酶作用 生成苯乙醇胺及β-羟酪胺，与儿茶 酚胺类递质（多巴胺、去甲肾上腺 素）结构相似，又不能正常地传递 冲动，故称假神经递质
目录
通过丙氨酸-葡萄糖循环，氨从肌肉运往肝
肌肉
血液
肝
肌肉 蛋白质
氨基酸 NH3 谷氨酸
α-酮戊 二酸
葡
萄 糖
葡 萄
葡萄糖 尿素
糖
糖
尿素循环
糖 酵
异
生 NH3
解 途
丙酮酸 谷氨酸
径
丙酮酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙
丙 氨
氨 酸
酸
生理意义
肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
肝为肌肉提供糖异生生成的葡萄糖
目录
氨基酸 代谢库
个别氨基酸代谢
(含S、芳香族氨基酸） 尿素
生物化学《氨基酸代谢》课件
蛋白质的腐败分解作用（putrefaction）主要在大 肠中进行，是指细菌对蛋白质及其消化产物的分解 作用。 腐败分解作用包括水解、氧化、还原、脱羧、脱氨、 脱巯基等反应。可产生有毒物质，如胺类（腐胺、 尸胺、酪胺），酚类，吲哚类，氨及硫化氢等。 这些有毒物质被吸收后，由肝进行解毒。
Section 3 General Catabolism of Amino Acids
催化氧化脱氨基的酶
1. L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)：
➢ 是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅基， 脱下的氢原子交给O2，生成H2O2。
➢ 该酶活性不高，在组织器官中分布局限（见于 肝、肾），因此作用不大。
2. L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）： ➢ 是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶， 线粒体内生成的NADH或NADPH可进入呼吸链经 氧化磷酸化产生ATP。 ➢ 该酶活性高，分布广泛，因而作用较大；该酶属 于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP， GDP的激活。
转氨酶的辅酶及其作用机制
-H2O +H2O
+H2O -H2O
分子重排
重要的转氨酶
⑴ 丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ alanine transaminase, ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）： ➢ ALT催化丙氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换 反应，为可逆反应。 ➢ ALT在肝中活性较高，在肝的疾病时，可引起 血清中ALT活性明显升高。
（三）氨基酸经联合脱氨基作用脱氨基 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而 使氨基酸脱去氨基并氧化为-酮酸(-ketoacid) 的过程，称为联合脱氨基作用。 联合脱氨基作用可在肝、肾等大多数组织细胞 中进行，是体内主要的脱氨基的方式。
Section 3 General Catabolism of Amino Acids
催化氧化脱氨基的酶
1. L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)：
➢ 是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅基， 脱下的氢原子交给O2，生成H2O2。
➢ 该酶活性不高，在组织器官中分布局限（见于 肝、肾），因此作用不大。
2. L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）： ➢ 是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶， 线粒体内生成的NADH或NADPH可进入呼吸链经 氧化磷酸化产生ATP。 ➢ 该酶活性高，分布广泛，因而作用较大；该酶属 于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP， GDP的激活。
转氨酶的辅酶及其作用机制
-H2O +H2O
+H2O -H2O
分子重排
重要的转氨酶
⑴ 丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ alanine transaminase, ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）： ➢ ALT催化丙氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换 反应，为可逆反应。 ➢ ALT在肝中活性较高，在肝的疾病时，可引起 血清中ALT活性明显升高。
（三）氨基酸经联合脱氨基作用脱氨基 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而 使氨基酸脱去氨基并氧化为-酮酸(-ketoacid) 的过程，称为联合脱氨基作用。 联合脱氨基作用可在肝、肾等大多数组织细胞 中进行，是体内主要的脱氨基的方式。
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件.ppt
第七章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢
学习目标
◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应， 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径 （酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中，谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶：
（pepsinogen） （pepsin）
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
（secretin）
小肽
胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶
（trypsin） （chymotrypsin） （elastase）
羧肽酶， 氨肽酶 ， 二（三）肽酶
（carboxypeptidase）（aminopeptidase） （di，tripeptidase）
学习目标
◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应， 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径 （酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中，谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶：
（pepsinogen） （pepsin）
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
（secretin）
小肽
胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶
（trypsin） （chymotrypsin） （elastase）
羧肽酶， 氨肽酶 ， 二（三）肽酶
（carboxypeptidase）（aminopeptidase） （di，tripeptidase）
《氨基酸代谢》课件
《氨基酸代谢》PPT课件
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
氨基酸代谢—氨基酸的分解代谢(生物化学课件)
丙酮酸 + 谷氨酸
（2） 天冬氨酸氨基转移酶又称为谷草转氨酶 ➢谷草转氨酶催化天冬氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应， 为可逆反应。
天冬氨酸 + -酮戊二酸 谷草转氨酶 草酰乙酸 + 谷氨酸
2、临床意义
在正常情况下，转氨酶主要分布在细胞内，在各种组织中以心脏 和肝脏的活性最高，血清中的活性很低。
2、蛋白质转换 人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡。
（二）蛋白质更新的生理意义
一方面，某些调节蛋白质的转换速度可以直接影响代谢过 程与生理功能。
另一方面，某些异常或损伤的蛋白质也必须通过更新而被 清除。
二、氨基酸代谢库
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸） 体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）
（2）通过腺嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用
在骨骼肌和心肌中，由于L-谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺 苷酸脱氨酶的活性较高，能催化腺苷酸加水、脱氨生成次黄嘌呤 核苷酸。
氨基酸
-酮戊二酸
天冬氨酸
次黄嘌呤
核苷酸
NH3
腺苷酸代
琥珀酸
H2O
-酮酸
谷氨酸
草酰乙酸
延胡索酸
腺嘌呤 核苷酸
苹果酸
目前认为腺嘌呤核苷酸循环是骨骼肌和心肌中氨基酸脱氨的 主要方式。这种形式的联合脱氨是不可逆的，因而不能通过其逆 过程合成非必需氨基酸。
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH α-酮戊二酸
催化氨基酸氧化脱氨基的酶有：L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸 氧化酶和L-谷氨酸脱氢酶等。 ➢L-氨基酸氧化酶在体内分布不广，活性不高； ➢D-氨基酸氧化酶在体内普遍存在，但量极少。 ➢L-谷氨酸脱氢酶在肝、肾、脑等组织中普遍存在，活性也较强。 ➢在体内，谷氨酸脱氢催化的反应可逆。谷氨酸脱氢酶是一种变 构酶，其活性受ADP、GDP的激活，受ATP、GTP的抑制。
基础生物化学第十二章 氨基酸代谢.ppt
氨基酸分解代谢缺陷引起的疾病
代谢途径中催化某一反应的酶缺少或活性异常而引 起的疾病，称为代谢缺陷症。前已知的氨基酸代谢 症约30多种。
苯丙酮尿症：缺少催化苯丙氨酸生成酪氨酸的酶， 导致血液中中苯丙浓度升高（高苯丙氨酸血症）， 过量的苯丙氨酸被转氨生成苯丙酮，过量的苯丙酮 随尿液排出。
尿黑酸症：缺少酪氨酸代谢中的尿黑酸氧化酶引起 的，尿黑酸在体内积累，尿液中有大量尿黑酸，在 碱性条件下暴露在空气中可以被氧化，聚合成类似 黑色素的物质，使尿液呈黑色。
合成代谢
高等植物:可以合成全部氨基酸 哺乳动物:只能合成一部分氨基酸，其它氨基酸
必需从食物中获得。 微生物:合成氨基酸的能力差异很大。
必需氨基酸：机体不能合成，必需从外界获得的氨基酸。 非必需氨基酸：机体可以合成的氨基酸。
丙酮酸 乙酰CoA 延胡索酸 琥珀酰CoA Α- 酮戊二酸
生物固氮
豆科植物共生的根瘤细菌
N2
NH3
α－酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酸
谷氨酰胺
Arg Gln His Pro
琥 珀 酰 -CoA
Ile M e t Se r Thr Val
脱 羧：氨基酸脱羧产生相应的一级胺
例如，组氨酸脱羧形成组胺，是一种强烈的血管舒 张物质，有降低血压的作用，还可以刺激胃粘膜分泌胃 蛋白酶和胃酸。作为神经组织中感觉神经的一种递质， 组胺还与外周神经的感觉与传递密切相关。
α -酮酸
COOH
转氨酶
H
R2 C NH2 COOH
氨基酸
NH3的去路：
1、游离NH3与α－酮酸结合，重新进入糖代谢。
2、氨的排泄： 水生生物：直接将氨排出体外 陆生脊椎动物：尿素 鸟类和陆生爬行动物：尿酸
11氨基酸代谢ppt课件
从而使后者活化。
蛋白质的泛素化过程：
E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶
⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多
种蛋白质构成蛋白酶 体(proteasome)， 使蛋白质降解。
第二节 氨基酸的分解与转化
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用 三、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸代谢概况
尿素的生成
（1〕概念
在排尿动物体内由 NH3合成尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。
（2〕总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C-P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸 O
鸟氨酸
NH2-C-NH2
尿素
5
尿素循环
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
谷氨酸
天冬氨酸
精氨酸
精氨琥珀酸
4
延胡索酸
细胞溶液
尿素合成的鸟氨酸循环
胞液
H2O
尿素 鸟氨酸
⑤
延胡索酸
精氨酸
苹果酸 草酰乙酸 NH3
④ 精氨酸代 琥珀酸
氨基酸的脱羧基作用
1、概念:aa在aa脱羧酶作用下生成CO2 和一个相应一级胺类化合物的作用。
2、酶：专一性强，且只对L-氨基酸起 作用。除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余 均以吡哆醛磷酸为辅酶。
蛋白质的泛素化过程：
E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶
⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多
种蛋白质构成蛋白酶 体(proteasome)， 使蛋白质降解。
第二节 氨基酸的分解与转化
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用 三、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸代谢概况
尿素的生成
（1〕概念
在排尿动物体内由 NH3合成尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。
（2〕总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C-P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸 O
鸟氨酸
NH2-C-NH2
尿素
5
尿素循环
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
谷氨酸
天冬氨酸
精氨酸
精氨琥珀酸
4
延胡索酸
细胞溶液
尿素合成的鸟氨酸循环
胞液
H2O
尿素 鸟氨酸
⑤
延胡索酸
精氨酸
苹果酸 草酰乙酸 NH3
④ 精氨酸代 琥珀酸
氨基酸的脱羧基作用
1、概念:aa在aa脱羧酶作用下生成CO2 和一个相应一级胺类化合物的作用。
2、酶：专一性强，且只对L-氨基酸起 作用。除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余 均以吡哆醛磷酸为辅酶。
生化(氨基酸代谢)PPT课件
（一家写二三本书来） Arg、His（半必需氨基酸）
16
氨基酸按起始物不同划分为六大类型：（了解） 酮戊二酸衍生类型 草酰乙酸衍生类型 丙酮酸衍生类型 3-磷酸甘油酸衍生类型 4-磷酸赤藓糖和磷酸烯醇丙酮酸衍生类型 组氨酸生物合成 （二）氨基酸与一碳单位 1.一碳单位的概念与四氢叶酸 概念:氨基酸在分解代谢过程中生成含有一个碳原子的基团
H2O + NH3 + CO2 + 2ATP
H2N-COO～P + 2ADP + Pi
10
⑵ 瓜氨酸的生成
氨基甲酰磷酸 + 鸟氨酸
瓜氨酸 + Pi
⑶ 精氨酸的生成
精氨酸代琥珀酸合成酶
α-氨基（Asp） + 瓜氨酸
精氨酸代琥珀酸
ATP AMP+PPi
精氨酸代琥珀酸
精氨酸 + 延胡索酸
⑷ 尿素生成
精氨酸
第八章 氨基酸代谢
重要物质基础 合成一些含氮化合物 氧化供能
第一节 蛋白质的酶促降解
一 蛋白质的消化
（一）胃内消化
（二）小肠内消化
1 胰液中的蛋白酶及其作用
胰蛋白酶
内肽酶 糜蛋白酶
胰酶
弹性蛋白酶
羧肽酶A
外肽酶
羧肽酶B
1
2 小肠粘膜细胞的消化作用 寡肽酶（氨基肽酶及二肽酶）
二 氨基酸的吸收 1 小肠粘膜细胞膜上的运载氨基酸的载体蛋白 2 γ-谷氨酰循环： 氨基酸的吸收是通过GSH的分解与合成来完成的 3 氨基酸的代谢概况
8
⑷ 胺的氧化 胺可被氧化生成醛和氨。
RCH2NH2 2 氨的去路
氧化酶
RCHO + NH3
⑴ 在肝脏，通过鸟氨酸循环合成尿素排出体外(主要去路)
16
氨基酸按起始物不同划分为六大类型：（了解） 酮戊二酸衍生类型 草酰乙酸衍生类型 丙酮酸衍生类型 3-磷酸甘油酸衍生类型 4-磷酸赤藓糖和磷酸烯醇丙酮酸衍生类型 组氨酸生物合成 （二）氨基酸与一碳单位 1.一碳单位的概念与四氢叶酸 概念:氨基酸在分解代谢过程中生成含有一个碳原子的基团
H2O + NH3 + CO2 + 2ATP
H2N-COO～P + 2ADP + Pi
10
⑵ 瓜氨酸的生成
氨基甲酰磷酸 + 鸟氨酸
瓜氨酸 + Pi
⑶ 精氨酸的生成
精氨酸代琥珀酸合成酶
α-氨基（Asp） + 瓜氨酸
精氨酸代琥珀酸
ATP AMP+PPi
精氨酸代琥珀酸
精氨酸 + 延胡索酸
⑷ 尿素生成
精氨酸
第八章 氨基酸代谢
重要物质基础 合成一些含氮化合物 氧化供能
第一节 蛋白质的酶促降解
一 蛋白质的消化
（一）胃内消化
（二）小肠内消化
1 胰液中的蛋白酶及其作用
胰蛋白酶
内肽酶 糜蛋白酶
胰酶
弹性蛋白酶
羧肽酶A
外肽酶
羧肽酶B
1
2 小肠粘膜细胞的消化作用 寡肽酶（氨基肽酶及二肽酶）
二 氨基酸的吸收 1 小肠粘膜细胞膜上的运载氨基酸的载体蛋白 2 γ-谷氨酰循环： 氨基酸的吸收是通过GSH的分解与合成来完成的 3 氨基酸的代谢概况
8
⑷ 胺的氧化 胺可被氧化生成醛和氨。
RCH2NH2 2 氨的去路
氧化酶
RCHO + NH3
⑴ 在肝脏，通过鸟氨酸循环合成尿素排出体外(主要去路)
氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)
CHO
formyl
亚胺甲基
CH
NH
formimino
（三）一碳单位的载体--四氢叶酸
H
N H2N C
N8 C 7CH2
O
COOH
3N C C 5N 6CH 9CH210NH
C NH CH CH2 CH2 COOH
OH H
5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)
FH4的生成:
F FH2还原酶
NADPH+H+
二氢生物蝶呤
NADP+
NADP+H+
* 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化 酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为 酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸 进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙 酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。
N N R-5`-P
NH2
N 腺嘌呤 核苷酸 N
(AMP)
N N R-5`-P
延胡索酸
苹果酸
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
血糖
**
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
3.个别氨基酸的代谢
3.1
氨基酸的脱羧基作用
3.2
一碳单位的概念
3.3
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
氨基酸代谢课件
04
氨基酸的合成与分解平 衡对于生物体的生长发 育、免疫功能、疾病发 生等具有重要意义
氨基酸的转运与调节
氨基酸的转运方式
1
主动转运：需要消 耗能量，通过转运 蛋白将氨基酸转运
到细胞内
2
被动转运：不需要 消耗能量，通过转 运蛋白将氨基酸转
量，通过转运 蛋白将氨基酸与其 他物质一起转运到
氨基酸代谢异常可能导 致营养不良，影响机体
健康。
氨基酸代谢异常疾病的治疗与预防
01
治疗方法：药物治疗、饮食 02
预防措施：合理饮食、适量
控制、生活方式调整等
运动、保持良好的生活习惯
等
03
疾病类型：氨基酸代谢异常 04
疾病危害：氨基酸代谢异常
疾病包括多种类型，如苯丙
疾病可能导致生长发育迟缓、
酮尿症、枫糖尿病等
氨基酸的合成与分解
氨基酸的合成途径
01 氨基酸的合成途径主要有
两种：转氨基作用和联合 脱氨基作用。
02 转氨基作用是指氨基酸在
转氨酶的作用下，将氨基 转移到α-酮戊二酸上，生 成新的氨基酸。
03 联合脱氨基作用是指氨基
酸在联合脱氨酶的作用下， 将氨基和羧基同时转移到 α-酮戊二酸上，生成新的 氨基酸。
氨基酸转运与调节对于维持机体的健 0 4 康和疾病预防至关重要。
氨基酸代谢的异常与疾病
氨基酸代谢异常的表现
氨基酸代谢 异常可能导 致蛋白质合 成障碍，影 响细胞功能
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢紊乱，影 响体内氨基 酸平衡
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢酶缺陷， 影响氨基酸 代谢过程
智力低下、肝肾功能损害等
谢谢
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢产物积累， 影响细胞功 能
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一、概 述
• 蛋白质的半寿期(half-life) 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，
用t1/2表示
• 蛋白质转换(protein turnover)
（二） 氨的生成
未被吸收的氨基酸 渗入肠道的尿素
肠道细菌 脱氨基作用
尿素酶
氨 (ammonia)
• 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出， 可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。
（三）其它有害物质的生成
酪氨酸 半胱氨酸
色氨酸
苯酚 硫化氢 吲哚
第三节
氨基酸的一般代谢
General Metabolism of Amino Acid
（二）小肠中的消化
——小肠是蛋白质消化的主要部位。
1. 胰酶及其作用
胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH 为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。
• 内肽酶(endopeptidase) 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋
白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。
• 外肽酶(exopeptidase) 自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残
（一）氨基酸吸收载体
载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体， 由 ATP 供 能 将 氨 基 酸 、 Na+ 转 入 细 胞 内 ， Na+再由钠泵排出细胞。
载体类型
中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸与甘氨酸载体
（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
γ-谷氨酰基循环(γ-glutamyl cycle)过程： • 谷胱甘肽对氨基酸的转运 • 谷胱白质消化的生理意义
• 由大分子转变为小分子，便于吸收。 • 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、
毒性反应。
• 消化过程 （一）胃中的消化作用
胃酸、胃蛋白酶
胃蛋白酶原
胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsinogen)
(pepsin)
• 胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键 作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。
• 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
② 蛋白质的营养价值(nutrition value) 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的
数量、种类、量质比。
③ 蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其
必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
第二节
蛋白质的消化、吸收与腐败
Digestion, Absorption and Putrefaction of proteins
5-氧脯 氨酸酶
γ-谷氨酰
谷氨酸
ATP ADP+Pi
ADP+Pi
谷胱甘肽 合成酶
半胱氨酸 合成酶
ATP
ATP
γ-谷氨酰半胱氨酸
ADP+Pi
γ-谷氨酰基循环过程
（三）肽的吸收
利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的 转运体系
此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强
三、蛋白质的腐败作用
• 蛋白质的腐败作用(putrefaction) 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其
细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰 氨基酸
COOH CH
γ-谷氨 酸环化 转移酶
氨基酸 COOH
H 2N C H R
COOH
H 2N C H R
氨基酸
γ-谷 氨酰 基转 移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
甘氨酸
R
5-氧脯氨酸
肽酶 半胱氨酸
生物化学 氨基酸代 谢
第一节
蛋白质的营养作用
Nutritional Function of Proteins
一、蛋白质的主要功能
1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补
2. 参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、 运动（肌肉）、物质转运（载体）、 凝血（凝血系统）等。
3. 氧化供能
某些物质结构与神经递质结构相似，可取代 正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。
C H 2N H 2 CH2
C H 2N H 2 H C OH
C H 2N H 2 CH2
C H 2N H 2 H C OH
苯乙胺
苯乙醇胺
O H 酪胺
O H β-羟酪胺
• β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺， 它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不 能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。
基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。
肠液中酶原的激活
胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 弹性蛋白酶原
羧基肽酶原 肠激酶(enterokinase)
胰蛋白酶 糜蛋白酶
羧基肽酶
弹性蛋白酶
(trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)
酶原激活的意义 • 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 • 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 • 酶原还可视为酶的贮存形式。
– 人体每日18%能量由蛋白质提供。
二、蛋白质需要量和营养价值
1. 氮平衡(nitrogen balance)
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮 量之间的关系。
氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）
氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等）
氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾 病患者）
消化产物所起的作用
• 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、 吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可 被机体利用的物质。
（一）胺类(amines)的生成
蛋白质 蛋白酶 氨基酸 脱羧基作用 胺类
组氨酸 色氨酸 酪氨酸 赖氨酸
组胺 色胺 酪胺 尸胺
• 假神经递质(false neurotransmitter)
2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨 基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
氨基酸 + 蛋白水解酶作用示意图
二肽酶 氨基酸
二、氨基酸的吸收
• 吸收部位：主要在小肠 • 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 • 吸收机制：耗能的主动吸收过程
• 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。
2. 生理需要量
成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。
3. 蛋白质的营养价值
① 必需氨基酸(essential amino acid) 指体内需要而又不能自身合成，必须由食
物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、 Thr、Met、Lys、Phe、Trp。