系统性红斑狼疮护理(1)教学文稿

狼疮性头痛 精神症状 器质性脑病 视觉障碍 颅神经病变 脑血管意外 血管炎 癫痫发作
8分
关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
4分
2020/7/2
新出皮疹 黏膜溃疡 高效价 dsDNA 低补体血症 心包炎 胸膜炎
脱发
2分
SLE-DAI
发热1分
血小板减少 白细胞减少
总积分为105分，10分以上为活动,20以上者提示很明显的活动
系统性红斑狼疮护理(1)
2020/7/2
SLE onset by sex and age
2020/7/2
Number of patients
90
80
70
60
Male
50
Female
40
30
20
10
0 10 20 30 40 50 60 70 80
Age
病因
❖遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病 率5-10倍于异卵双胎
2020/7/2
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York 2020/7/2 ,1989)
2020/7/2
狼疮带
2020/7/2
狼疮细胞
LE细胞:是由患者 血中白细胞破坏后 释出细胞核物质， 与抗核抗体结合后 在补体参与下，变 成均匀嗜酸性物质， 然后被中性粒细胞 吞噬，形成大块包 涵体，即狼疮细胞
2020/7/2
诊断
❖颧部红斑 ❖盘状红斑 ❖光过敏 ❖口腔溃疡 ❖关节炎 ❖浆膜炎
2020/7/2
临床表现
❖抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉 血栓形成、习惯性流产、 BPC、血清 中出现抗磷脂抗体
❖干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功 能不全
❖眼底病变（视网膜血管炎）：出血、 乳头水肿、视力下降
2020/7/2
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
2020/7/2
狼疮危象
❖SLE病程中出现严重的系统损害（急 进性LN、严重CNSI、溶贫、严重心脏 损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管 炎等），以致危及生命。
2020/7/2
治疗
❖“免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮， 但毫无症状）不需治疗，只需追随
❖轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、 关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用 非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量中等剂量肾上腺糖皮质激素
2020/7/2
治疗
❖急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑 病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严 重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素 和环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷 酰胺冲击疗法）
差25% ❖抗RNP抗体：特异性不高40% ❖抗SSA、SSB抗体
2020/7/2
狼疮带试验(LBT)
这里是IgG抗体的荧光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果 这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是DLE.但是如果 这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是SLE.
实验室和其他辅助检查
❖一般检查 ❖自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、
抗组织细胞抗体 ❖补体：CH50、C3、C4 ❖狼疮带试验：70%（+） ❖肾活检病理 ❖X线及影像学检查
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抗核抗体谱
❖抗核抗体：筛选指标、特异性低 ❖抗dsDNA抗体：特异性高，与活动
有关 ❖抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性
2020/7/2
神经精神狼疮(NP狼疮)
病理基础:脑 局部血管炎
的微血栓 预后不良指 征:脑血管意 外、昏迷、 癫痫持续状
态
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精神 障碍
意识 障碍
头痛 癫痫
呕吐 偏瘫
血液系统
❖60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、 营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期内重
度贫血）
❖ 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 ❖ 血小板减少 ❖ 无痛性淋巴结肿大 ❖ 脾大
2020/7/2
❖肾脏病 ❖神经系统病变 ❖血液系统异常 ❖免疫学异常 ❖抗核抗体
治疗原则和目的
❖ 个体化原则 ❖ 权衡风险/效果比率 ❖ 治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争
取好的转归
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治疗
❖一般治疗 ❖糖皮质激素 ❖免疫抑制剂 ❖静脉注射大剂量丙种球蛋白 ❖控制合并症及对症治疗
❖性激素：女性发病明显高于男性（更年期 前阶段9:1）
❖环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出
现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉 胺等 ❖免疫学异常：
2020/7/2
发病机制
❖主要机制：免疫复合物的形成和沉积 ❖具有遗传素质者，环境因素和性激素影响
下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大 量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组 织损伤
消化系统 神经系统
ห้องสมุดไป่ตู้肺脏
心血管
临床表现
❖ 全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提 示活动，排除感染）；疲乏
❖皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、 光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象
❖ 肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎 ❖ 浆膜炎：胸腔积液（渗出液）、心包积液
2020/7/2
雷诺氏 现象
2020/7/2
手指血管炎
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
skin and mucosa
2020/7/2
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
2020/7/2
系统性红斑狼疮：手指坏疽
2020/7/2
消化系统
❖ 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、 腹泻、腹水等，可以为首发症状。
❖ 肝功异常 ❖ 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗
2020/7/2
病理
❖特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸
性团块）
洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤
维增生）
❖免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
2020/7/2
临床表现
干燥 综合征 抗磷脂抗 体综合征
血液系统
眼
全身症状 皮肤粘膜
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼 肾脏
2020/7/2
阻，常是SLE发作和活动的信号。 ❖ 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。
2020/7/2
临床表现
❖肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、 高血压、肾功能不全等
❖心血管：约30%表现——纤维素性心 包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰 等
❖肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间 质性病变等
2020/7/2
浆膜炎