神经母细胞瘤
神经母细胞瘤分期标准
神经母细胞瘤分期标准神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童实体瘤，起源于原始神经母细胞。
根据不同的分期标准，神经母细胞瘤的治疗方案和预后会有所不同。
目前，国际上广泛采用的是国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）和国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
首先，我们来介绍一下国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）。
INSS系统将神经母细胞瘤分为5个不同的阶段，阶段1表示肿瘤局限于原发部位，且完全切除；阶段2表示肿瘤局限于原发部位，但未完全切除；阶段3表示肿瘤跨越中线，或侵犯邻近组织，或侵犯局部淋巴结；阶段4表示肿瘤广泛侵犯，且难以手术切除；阶段4S表示年龄在1岁以下的患儿，肿瘤局限于原发部位，但存在远处转移。
INSS系统通过对肿瘤的局部侵犯和远处转移情况进行分期，为临床治疗提供了重要依据。
其次，我们来介绍国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
INRGSS系统将神经母细胞瘤分为低危、中危和高危三个风险组。
低危组包括INSS阶段1和2，并且组织学上属于良性；中危组包括INSS阶段3和4，并且组织学上属于中度恶性；高危组包括INSS阶段4，并且组织学上属于高度恶性，或者存在MYCN基因扩增。
INRGSS系统通过综合考虑肿瘤的分期、组织学类型和分子生物学特征，对患儿的预后进行更精细化的评估。
在神经母细胞瘤的治疗中，分期标准对于选择合适的治疗方案和评估预后起着至关重要的作用。
对于低危组患儿，手术切除肿瘤后通常预后良好，无需进行放疗或化疗；对于中危组患儿，通常需要联合手术、化疗和放疗进行综合治疗；对于高危组患儿，由于肿瘤的侵袭性较强，预后较差，需要进行更加强有力的综合治疗，包括手术、化疗、放疗以及靶向治疗等。
总之，神经母细胞瘤的分期标准对于临床治疗和预后评估至关重要。
INSS和INRGSS系统为临床医生提供了科学、准确的评估工具，有助于制定个体化的治疗方案，提高患儿的生存率和生活质量。
儿童神经母细胞瘤的早期诊断与综合治疗
儿童神经母细胞瘤的早期诊断与综合治疗神经母细胞瘤是一种儿童常见的恶性肿瘤，它起源于原始神经叶细胞，通常发生在肾上腺、颈动脉体等病灶。
早期诊断和综合治疗对儿童神经母细胞瘤的生存和康复至关重要。
本文将探讨儿童神经母细胞瘤的早期诊断方法以及综合治疗的策略。
一、早期诊断1. 临床表现儿童神经母细胞瘤的临床表现多样，包括腹部肿块、腹痛、压迫症状等。
一些患儿可能出现患侧面部丸块、眼球突出等特征性症状。
家族遗传史、早期发病等因素也需要考虑。
2. 影像学检查超声、CT、MRI等影像学检查可帮助早期诊断儿童神经母细胞瘤。
超声检查可显示肿块的位置、大小、形态等特征；CT和MRI则可以提供更清晰的图像信息，帮助确定病变的范围和侵犯的深度。
3. 病理学检查手术切除病灶后，需进行病理学检查以确诊神经母细胞瘤。
病理学检查能够确定肿瘤的组织类型、恶性程度以及细胞学特征，为进一步的治疗提供依据。
二、综合治疗1. 手术治疗手术切除是儿童神经母细胞瘤的主要治疗手段。
根据肿瘤的位置和侵犯范围，外科医生会选择合适的手术方法，比如开放手术、腔镜手术等。
手术的目标是尽可能切除肿瘤，减少术后残留的病变。
2. 化疗治疗化疗在儿童神经母细胞瘤的综合治疗中起到关键作用。
常用的化疗药物包括顺铂、依托泊苷等。
化疗的目的是杀死残留的肿瘤细胞，预防复发和转移，并提高手术的效果。
3. 放疗治疗放射治疗适用于高危患儿或手术失败的患儿。
放疗通过高能射线杀死肿瘤细胞，以达到抑制肿瘤生长和扩散的目的。
然而，放疗对儿童的身体发育有副作用，需根据患儿的具体情况进行权衡。
4. 靶向治疗近年来，靶向治疗在儿童神经母细胞瘤的综合治疗中崭露头角。
这种治疗方式通过抑制部分信号通路或分子靶点，直接作用于肿瘤细胞，具有更好的疗效和较小的副作用。
5. 免疫治疗免疫治疗是一种新兴的治疗方法，可以通过激活患儿自身的免疫系统，增强其对肿瘤细胞的攻击能力。
目前，免疫治疗在神经母细胞瘤的治疗中已取得了一定的成果，并有望在未来成为重要的治疗手段之一。
化疗方案 神经母细胞瘤
化疗方案神经母细胞瘤神经母细胞瘤简介神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种最常见的儿童固性肿瘤，起源于神经母细胞。
它一般发生在儿童早期，特别是五岁以下的儿童。
神经母细胞瘤可以发生在任何年龄段，但是婴儿患者的发病率更高。
神经母细胞瘤通常发生在腹部（腹腔或肾上腺）或胸部（纵隔），但也可发生在颈部、盆腔或其他部位。
化疗方案神经母细胞瘤的治疗通常采用多学科综合治疗，包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
本文将重点介绍化学治疗的方案。
化疗方案的选择通常基于患者的年龄、疾病分期、分化程度、危险因素以及遗传学变异等因素。
下面是一些常用的化疗药物和方案。
1. 喷托维林-顺铂方案（PE方案）PE方案是一种常用的治疗神经母细胞瘤的化疗方案。
喷托维林和顺铂是其中的两种重要药物。
•喷托维林（Etoposide）：属于DNA拓扑异构酶抑制剂，抑制细胞有丝分裂，并导致DNA链的单、双链断裂。
•顺铂（Cisplatin）：可形成DNA交联，导致DNA链的损伤。
PE方案的典型剂量方案如下：•Etoposide：100 mg/m²/d，连续5天，每4周重复一次。
•Cisplatin：60-70 mg/m²，每21天重复一次，连续3-4个疗程。
2. 替加氟尼方案（Temanercept方案）Temanercept方案是另一种常用的化疗方案，它包括以下两种药物：•替加氟尼（Temozolomide）：通过甲基化DNA分子，抑制肿瘤细胞的增殖。
•氟尿嘧啶（Fluorouracil）：阻断DNA和RNA合成，抑制肿瘤细胞的增殖。
Temanercept方案的典型剂量方案如下：•Temozolomide：100-200 mg/m²/d，每天口服，连续5-7天，每28天重复一次。
•Fluorouracil：500-1000 mg/m²/d，静脉滴注，每周1-2次，每28天重复一次。
3. 顺铂-长春花碱方案（PC/VAC方案）PC/VAC方案是一种综合治疗方案，包括以下几种药物：•顺铂（Cisplatin）：与前文提到的PE方案中的顺铂相同。
名词解释神经母细胞瘤的概念
名词解释神经母细胞瘤的概念英文回答：Neuroblastoma is a type of cancer that develops from immature nerve cells called neuroblasts. It is the most common type of cancer in infants and young children, and it accounts for about 7% of all childhood cancers. Neuroblastoma can occur anywhere in the body, but it most often starts in the adrenal glands, which are located on top of the kidneys.Neuroblastoma can be difficult to diagnose because its symptoms can be similar to those of other childhood illnesses, such as fever, fatigue, and abdominal pain. However, there are some specific symptoms that may suggest neuroblastoma, such as:A lump or swelling in the abdomen.Bone pain.Unexplained bruising or bleeding.Weight loss.Difficulty breathing.Hoarseness.Changes in vision.If your child has any of these symptoms, it is important to see a doctor right away. Early diagnosis and treatment of neuroblastoma is essential for improving the chances of a cure.Treatment for neuroblastoma depends on the stage of the cancer. Stage 1 neuroblastoma is the least advanced and has the best prognosis. Stage 4 neuroblastoma is the most advanced and has the poorest prognosis. Treatment options for neuroblastoma include surgery, chemotherapy, radiation therapy, and immunotherapy.The prognosis for neuroblastoma varies depending on the stage of the cancer and the child's age. The overall 5-year survival rate for neuroblastoma is about 65%. However, the survival rate for children with stage 1 neuroblastoma is over 90%, while the survival rate for children with stage 4 neuroblastoma is less than 50%.中文回答：神经母细胞瘤是由称为神经母细胞的未成熟神经细胞发育而来的癌症。
小儿神经母细胞瘤危害及预防PPT课件
小儿神经母细胞瘤的治疗 治疗方法
主要治疗方式包括手术、化疗和放疗，具体 方案需根据病情制定。
多学科团队合作能够提高治疗效果。
小儿神经母细胞瘤的治疗 随访和康复
治疗后需定期随访，监测复发风险并进行康 复训练。
康复训练包括身体和心理方面的支持。
小儿神经母细胞瘤的治疗
家庭教育
为患者家庭提供必要的教育和心理支持，帮 助他们适应治疗过程。
家庭与医疗机构的合作
促进家庭与医疗机构的有效沟通，共同为患者创 造更好的康复环境。
建立有效的支持系统对于患者的康复至关重要。
谢谢观看
小儿神经母细胞瘤的危害
家庭和社会影响
孩子的疾病不仅影响患者本人，还会对家庭 的经济和情感状况造成重大压力。
家庭成员可能需要投入大量时间和精力来照 顾患者。
小儿神经母细胞瘤的预防
小儿神经母细胞瘤的预防 早期筛查
定期进行健康检查，尤其是有家族病史的儿童， 能够及早发现潜在问题。
早期发现和诊断是提高治愈率的关键。
此病通常起源于交感神经系统，可能出现在腹部 、脊柱或颈部等部位。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 发病率
小儿神经母细胞瘤是儿童常见的肿瘤之一，占所 有儿童癌症的约7%。
尽管较为少见，但其恶性程度高，发展迅速。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 等。
部分患者可能出现肢体无力或神经功能障碍。
家庭成员的理解和支持对患者康复至关重要 。
未来展望
未来展望
研究进展
新疗法的研发和临床试验将继续推动小儿神经母 细胞瘤的治疗进展。
个体化治疗和靶向治疗有望提高治疗效果。
未来展望
社会支持
社会各界需加强对小儿神经母细胞瘤的关注，提 供必要的资源支持。
神经母细胞瘤
远处转移
神经母细胞瘤容易通过血液或淋巴系统转移到远 处器官，如骨、肝、肺等。
免疫学特性
免疫逃避
神经母细胞瘤细胞可以通过多种机制逃避免疫系统的识别和攻击 。
免疫抑制
肿瘤细胞可以分泌多种免疫抑制分子，如转化生长因子-β（TGFβ）和前列腺素E2（PGE2），抑制免疫应答。
免疫原性
神经母细胞瘤细胞表达某些免疫原性分子，可以刺激机体产生免 疫反应，但这种免疫反应通常不足以完全清除肿瘤细胞。
03
神经母细胞瘤的诊断与评估
诊断标准
症状表现
01
神经母细胞瘤患者可能会出现一系列非特异性症状，包括疲劳
、无精打采、食欲不振、体重下降等。
病理学特征
02
神经母细胞瘤的病理学特征包括细胞分化不良、细胞密度增加
神经母细胞瘤的异质性也是阻碍治疗的关键因素，需要研究克
03
服肿瘤异质性的方法和策略。
神经母细胞瘤的诊疗前景
01
随着精准医学和免疫治疗等新型治疗策略的发展，神经母细胞瘤的治疗将更加 个体化和高效。
02
针对神经母细胞瘤的特异性肿瘤标志物和治疗靶点的发现，将为神经母细胞瘤 的诊断和治疗提供新的突破口。
03
根据患者的具体情况，制定康复计划，进行物理治疗、语言治疗等，以促进 康复。
心理支持
神经母细胞瘤对患者和家庭都会带来巨大的心理压力，应给予心理支持，帮 助患者和家庭面对疾病，积极应对治疗和康复过程。
患者教育和随访
患者教育
对患者和家庭进行健康教育，让他们了解神经母细胞瘤的基本知识，包括症状、 治疗方法和康复过程等。
通过基因编辑技术和免疫治疗药物的开发，有望克服神经母细胞瘤的耐药性和 异质性，提高治疗效果并延长患者生存期。
神经母细胞瘤患者护理常规
神经母细胞瘤患者护理常规
【疾病概述】
神经母细胞瘤(NB)是起源于原始细胞神经靖的恶性实体肿瘤，因而易发生于肾上腺素瘤质和交感神经节细胞，是婴幼儿时期最常见的恶性肿瘤，占儿童各种肿瘤的7%。
【护理问题】
1.高热
2,感染
3.活动无耐力
4.营养不良
5.知识缺乏
【护理措施】
(一)心理护理
指导鼓励患者正确对待疾病，消除紧张、恐惧心理，树立战胜疾病的信心。
(二)饮食护理
加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食,少量多餐，注意饮食清洁卫生。
(三)化疗护理
掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度，准确记
录出入水量。
（四）高热护理
严格观察患者的体温变化，体温高热时给予药物降温以及物理降温，及时准确记录。
【健康教育】
1.加强疾病知识教育，预防感染，坚持治疗，定期复查。
2,适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治疗。
3.保持个人卫生、清洁，去除不良习惯，预防各种感染。
4,定期复查血象，情况异常及时就医。
神经母细胞瘤
2021/2/20
4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
• 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
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LOREM IPSUM DOLOR
低危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁 MYCN未扩增2期； ④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
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适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
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CONTENTS
儿童神经母细胞瘤
让我们共同为那些正在与神经母细胞瘤作斗争的孩子们加油，期待未来有一天，我们能够彻底战胜这个可怕的疾病，让每一个孩子都能健康快乐地成长。
手术是治疗神经母细胞瘤的重要方法之一，但手术的难度往往较大。因为肿瘤可能与周围的重要器官和血管紧密相连，这就要求手术医生具备高超的技术和丰富的经验，在尽可能切除肿瘤的同时，还要避免损伤周围的正常组织。
化疗则是通过使用药物来杀死肿瘤细胞或抑制其生长。孩子在接受化疗期间，可能会出现脱发、恶心、呕吐、免疫力下降等副作用，但这些副作用通常在治疗结束后会逐渐减轻或消失。放疗则是利用高能射线来杀死肿瘤细胞，对于一些无法通过手术完全切除或者已经发生转移的肿瘤，放疗可以起到很好的控制作用。
免疫治疗是近年来新兴的一种治疗方法，它通过激活孩子自身的免疫系统来对抗肿瘤细胞。干细胞移植则是在高强度的化疗或放疗后，将健康的干细胞回输到孩子体内，以帮助恢复造血和免疫系统。
治疗神经母细胞瘤是一个漫长而艰难的过程，不仅对孩子的身体是一种巨大的考验，对孩子的心理和家庭的经济也是一个沉重的负担。在这个过程中，孩子需要家人的陪伴和鼓励，也需要医护人员的精心护理和治疗。
当怀疑孩子可能患有神经母细胞瘤时，医生会通过一系列的检查来明确诊断。血液检查可以帮助了解肿瘤标志物的水平，影像学检查如B超、CT、磁共振成像（MRI）等能够帮助发现肿瘤的位置、大小和形态。如果有必要，还可能会进行骨髓穿刺和活检，以确定肿瘤是否已经转移。
一旦确诊，治疗方案的选择取决于多种因素，包括孩子的年龄、肿瘤的分期、位置以及孩子的整体健康状况等。治疗手段通常包括手术、化疗、放疗，有时还会采用免疫治疗和干细胞移植等新兴的治疗方法。
神经母细胞瘤化疗方案
神经母细胞瘤化疗方案神经母细胞瘤是一种常见的儿童神经系统肿瘤，化疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
化疗方案的选择对于患者的治疗效果至关重要。
针对神经母细胞瘤的化疗方案，我们需要考虑患者的年龄、病情分期、肿瘤的位置和大小等因素，制定出最合适的治疗方案。
首先，针对不同年龄段的患者，化疗方案会有所不同。
对于婴幼儿和幼儿期的患者，通常会选择VCR（长春新碱、顺铂、长春地辛）方案，这是一种常用的化疗方案，适用于年龄较小的患者。
对于青少年和成年患者，常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春地辛、表柔比星等，这些药物可以有效地抑制肿瘤的生长和扩散。
其次，针对不同分期的神经母细胞瘤患者，化疗方案也会有所差异。
对于早期诊断的患者，通常会选择较轻的化疗药物，以减轻患者的身体负担。
而对于晚期或复发的患者，需要选择更加强效的化疗药物，以达到更好的治疗效果。
此外，肿瘤的位置和大小也是制定化疗方案时需要考虑的因素之一。
对于部分肿瘤位置较为特殊的患者，可能需要进行局部化疗或靶向治疗，以减少对正常组织的损伤。
而对于肿瘤较大的患者，可能需要联合使用多种化疗药物，以增强治疗效果。
总的来说，神经母细胞瘤的化疗方案需要综合考虑患者的年龄、病情分期、肿瘤的位置和大小等因素。
在制定化疗方案时，需要充分考虑患者的身体状况和治疗的风险，选择最合适的药物和剂量，以达到最佳的治疗效果。
同时，化疗过程中需要密切监测患者的身体反应和肿瘤的变化，及时调整治疗方案，以提高治疗的成功率。
总之，神经母细胞瘤的化疗方案是一个复杂而又关键的治疗环节，需要医生和患者共同努力，以期取得最好的治疗效果。
希望通过我们的努力，能够帮助更多的患者战胜疾病，重返健康的生活。
国际神经母细胞瘤评估标准
国际神经母细胞瘤评估标准（International Neuroblastoma Staging System，简称INSS）是一种用于评估儿童神经母细胞瘤严重程度和预后的系统。
该系统由世界卫生组织（WHO）于1987年制定，并在2000年进行了修订。
INSS将神经母细胞瘤分为四个阶段：
1. 阶段1：肿瘤仅存在于原发部位，未扩散至淋巴结或其他器官。
2. 阶段2：肿瘤扩散至附近的淋巴结或远处的器官，但未扩散至骨髓。
3. 阶段3：肿瘤扩散至骨髓或其他远离原发部位的器官。
4. 阶段4：肿瘤复发或扩散至多个器官。
此外，INSS还考虑了肿瘤的大小、是否分泌激素、是否有MYCN基因扩增等因素。
这些因素可以进一步细分每个阶段的子阶段，以更准确地描述肿瘤的严重程度和预后。
INSS的主要优点是它提供了一个标准化的方法来评估神经母细胞瘤的严重程度和预后，使得医生和研究人员可以更容易地比较不同患者的情况。
此外，INSS还可以帮助医生制定治疗计划和预测患者的存活率。
然而，INSS也有一些局限性。
首先，它主要依赖于影像学检查来确定肿瘤的大小和扩散情况，但这些检查结果可能会受到技术和解读误差的影响。
其次，INSS没有考虑到患者的年龄、性别、健康状况等个体差异，这些因素也可能影响患者的预后。
最后，INSS主要是基于西方国家的数据制定的，对于其他地区的患者可能不太适用。
神经母细胞瘤的综合治疗方法
神经母细胞瘤的综合治疗方法神经母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，其综合治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。
本文将详细介绍神经母细胞瘤的综合治疗方法，以及各种治疗方法的优缺点和注意事项。
一、手术切除手术切除是治疗神经母细胞瘤的首选方法。
手术的目标是尽可能完全切除肿瘤，以减少残留肿瘤的负荷。
手术切除的方式可以根据肿瘤的位置和大小来确定，常见的手术方式包括开颅手术和腹腔镜手术。
开颅手术是通过在头部进行切口，直接暴露肿瘤并切除。
这种手术方式适用于位于头部或颅内的肿瘤。
腹腔镜手术则是通过在腹部进行小切口，利用腹腔镜器械进行操作。
这种手术方式适用于位于腹部或腹腔内的肿瘤。
手术切除的优点是可以直接切除肿瘤，减少肿瘤的负荷。
但是手术切除并不能完全保证切除干净，可能会有残留肿瘤。
此外，手术切除还存在一定的风险，如手术创伤、出血、感染等。
因此，在手术后还需要进行其他治疗方法。
二、放疗放疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
放疗通过使用高能射线照射肿瘤区域，破坏肿瘤细胞的DNA，达到杀灭肿瘤细胞的目的。
放疗可以在手术前、手术后或化疗期间进行。
放疗的优点是可以杀灭残留肿瘤细胞，减少复发的风险。
但是放疗也存在一定的副作用，如头发脱落、皮肤炎症、恶心呕吐等。
因此，在进行放疗时需要注意保护正常组织，减少副作用的发生。
三、化疗化疗是治疗神经母细胞瘤的常用方法之一。
化疗通过使用抗肿瘤药物，杀灭肿瘤细胞，达到治疗的目的。
化疗可以在手术前、手术后或放疗期间进行。
化疗的优点是可以杀灭全身的肿瘤细胞，减少转移和复发的风险。
但是化疗也存在一定的副作用，如恶心呕吐、免疫抑制、脱发等。
因此，在进行化疗时需要注意监测患者的血象和肝肾功能，及时处理副作用。
综合治疗方法神经母细胞瘤的综合治疗方法是将手术切除、放疗和化疗相结合，以达到最佳的治疗效果。
具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定，包括肿瘤的位置、大小、分期、转移情况等。
综合治疗的优点是可以全面覆盖肿瘤的各个方面，减少复发和转移的风险。
小儿神经母细胞瘤科普讲座PPT课件
为什么会发生小儿神经母细胞瘤？
发育因素
在胚胎发育过程中，神经细胞的异常分化和 迁移可能导致肿瘤的形成。
这是一个复杂的多因素过程，目前仍在研究 中。
小儿神经母细胞瘤的症状有哪 些？
小儿神经母细胞瘤的症状有哪些？ 常见症状
孩子可能会出现腹部肿块、疼痛、食欲减退和体 重下降等症状。
如何治疗小儿神经母细胞瘤？
治疗中的支持
除了常规治疗外，心理支持和营养支持也非 常重要。
家长和孩子的心理健康应得到重视，必要时 可寻求心理咨询。
如何预防小儿神经母细胞瘤？
如何预防小儿神经母细胞瘤？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康的饮食和适量的运动，以提高 免疫力。
均衡饮食有助于儿童的整体健康，减少患病风险 。
这种肿瘤主要源于交感神经系统，常见于肾上腺 、腹部或脊柱附近。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 发病机制
神经母细胞瘤起源于未成熟的神经细胞，经过不 正常的增殖导致肿瘤形成。
遗传因素和环境因素可能影响疾病的发生。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 流行病学
小儿神经母细胞瘤是儿童常见的癌症之一，约占 所有儿童肿瘤的7%-10%。
如何治疗小儿神经母细胞瘤？
如何治疗小儿神经母细胞瘤？
治疗方法
常见的治疗方法包括手术、化疗、放疗和靶 向治疗。
具体的治疗方案通常根据肿瘤的分期和孩子 的健康状况来制定。
如何治疗小儿神经母细胞瘤？
治疗效果
早期发现和治疗通常预后较好，五年生存率 可达70%以上。
晚期病例的治疗效果较差，但仍可通过综合 治疗改善生存质量。
在全球范围内，每年约有650例新的病例。
为什么会发生小儿神经母细胞 瘤？
神经母细胞瘤的分类和手术治疗策略
神经母细胞瘤的分类和手术治疗策略一、神经母细胞瘤的概述神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童肿瘤，起源于原始的神经嵴或髓母细胞。
它通常发生在2岁以下的婴幼儿，对于5岁以上的孩子则相对较少。
神经母细胞瘤通常形成在肾上腺或交感神经干中，但也可以发生在脊柱、腹膜后、颈部和盆腔等部位。
二、神经母细胞瘤的分类根据国际神经母细胞性肿瘤学会（INPC）系统，将神经母细胞瘤分为四个不同的组别：低危组（LN）、中危组（IIA）和高危组（III和IV），以及特殊类型。
这些分类依据了肿瘤组织学特点、年龄、分期和生化指标等因素。
1. 低危组：低危组包括良性或良性倾向的肿瘤。
这些肿瘤通常局限于一个器官，没有侵犯周围组织或扩散到远处。
低危组的患者拥有较高的治愈率，手术切除是主要的治疗方式。
2. 中危组：中危组神经母细胞瘤比低危组更具侵袭性。
这些肿瘤可能侵犯周围组织和淋巴结，并有较高的复发风险。
手术切除仍然是主要的治疗方法，但还可能采用放射治疗、化学治疗或多种治疗方式的结合。
3. 高危组：高危组包括那些在诊断时就已经扩散到远处骨骼、骨髓或其他器官的肿瘤。
这些肿瘤往往存在分期较高和复发率高的特点。
手术切除在这里可能难以实施，并且常常需要采取其他综合性治疗策略，如化学治疗、干细胞移植和免疫治疗等。
4. 特殊类型：特殊类型指非典型表现或与婴幼儿神经母细胞瘤相关的罕见亚型。
这些亚型通常与较好的预后相联系，并具有特殊的分子生物学、遗传学和临床特征。
三、手术治疗策略手术切除在神经母细胞瘤治疗中起着关键作用，尽可能完整地切除肿瘤是提高患者生存率的重要关键。
以下是在不同组别下常用的手术治疗策略：1. 低危组：对于局限性的低危组神经母细胞瘤，手术切除通常是一个安全而有效的选择。
当肿瘤位于肾上腺时，根据情况可选择部分切除或全切除。
对于其他侵犯邻近器官的低危组肿瘤，也应该尽量实施完整切除。
2. 中危组：中危组神经母细胞瘤存在较高复发风险，因此手术治疗需要更为谨慎。
神经母细胞瘤化疗方案
神经母细胞瘤化疗方案神经母细胞瘤是一种罕见但危险的儿童肿瘤，通常起源于胚胎发育过程中的神经母细胞。
这种癌症通常发生在肾上腺、腹部或胸部，但也可以发生在头部、颈部或其他部位。
由于神经母细胞瘤的高度侵袭性和快速蔓延的特点，化疗在治疗中扮演着重要的角色。
化疗是通过使用抗癌药物来破坏神经母细胞瘤细胞并抑制其进一步生长和扩散的一种治疗方法。
化疗可以作为手术前的辅助治疗，也可以作为手术后的辅助治疗或平行治疗。
在制定神经母细胞瘤化疗方案时，医生会考虑多个因素，包括患者的年龄、病情的严重程度、肿瘤的分级和扩散程度等。
下面是几种常见的神经母细胞瘤化疗方案：1. COJEC方案（化疗联合放疗）COJEC方案是针对高危神经母细胞瘤患者设计的一种综合治疗方案。
该方案包括环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、顺铂和VP-16等多种化疗药物的联合应用。
通常在放疗前后进行化疗，旨在减小肿瘤的体积以方便手术切除或减缓术后复发的风险。
2. CADO方案（化疗联合放疗）CADO方案是针对中高危神经母细胞瘤患者设计的一种综合治疗方案。
该方案包括环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、顺铂和柔红霉素等多种化疗药物的联合应用。
与COJEC方案相比，CADO方案使用柔红霉素替代了VP-16。
这种方案被广泛应用于儿童神经母细胞瘤的治疗中，取得了显著的疗效。
3. VAC方案（化疗前手术）VAC方案是一种先行化疗后手术的治疗方案，旨在缩小肿瘤体积，减少患者手术时的风险。
VAC方案包括顺铂、长春新碱和环磷酰胺等化疗药物的联合使用。
在化疗后，医生可以更容易地切除肿瘤，且化疗可以进一步清除残留的癌细胞。
4. Tipifarnib方案（靶向治疗）Tipifarnib是一种靶向治疗药物，用于治疗复发或进展性的神经母细胞瘤。
它通过抑制特定的信号通路，阻止癌细胞的生长和分裂。
Tipifarnib通常与化疗药物联合使用，以提高疗效。
虽然以上列举的几种方案在神经母细胞瘤的治疗中被广泛应用且取得了一定的成功，但具体的治疗方案仍应根据患者的具体情况和医生的建议进行个体化制定。
神经母细胞瘤
十一、治疗
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好 的治愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和 MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好.对大 龄患儿(如>1岁)和疾病晚期的患儿常需要进 行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如 长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺铂)以及放射 治疗.
治疗手段：神经母细胞瘤就诊时常属晚期， 增加了治疗难度，但也不能因属晚期而轻 易放弃治疗。常用的治疗手段有以下几种： 手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、 服用顺式维甲酸。
1. 手术
手术根据切除的程度分为三种：全部切除、 部分切除和活检。活检是指只取出小片肿 瘤去做病理分析。肿瘤无法全部切除往往 是因为肿瘤太靠近某个器官或者血管，医 生可能会建议先化疗，等肿瘤缩小后再行 手术。不过，有的时候，医生可能会建议 作出一些牺牲，比如，切除一个肾脏。
2. 化疗
化疗药物对分裂越活跃的细胞越有杀伤力。 分裂活跃的细胞除了癌细胞以外，还包括 血液中的各种细胞和毛囊细胞等。这就是 化疗后血象指标下降以及落发的原因。 如果残留的肿块小、恶性细胞少，则 化疗剂量小；如果残留的肿块大，或者已 有扩散，则化疗剂量大。当然，剂量还跟 患儿的体重身高有关。
神经母细胞瘤
章丘市人民医院放疗科 田静
一、概述
神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而 来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同 年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性 及临床表现有很大差异。部分可自然消退或转化成良性肿 瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的 30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年 龄、晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可 影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。 NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿瘤的8%～ 10%，主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神 经的其他部分,包括腹膜后或胸部.
儿童神经母细胞瘤的临床分析
另1例胰腺双肾多囊肿，右肾肿块，腹膜后多发淋 巴结肿大，右巨肾及肿瘤切除，术后CT示腹主动 脉旁淋巴结明显肿大，胰头受侵，左肾较多囊肿， 不排除肿瘤侵犯。经OPEC化疗后左肾区肿块缩小， 1月后增大，B超示左肾实性占位肾门淋巴结增大， 予多个化疗方案，肿块反复增大，对化疗敏感，加 强化疗后准备自体干细胞移植，家人决定暂观察， 至今随诊7年未复发。
治疗转归
失访1例，治疗中放弃4例，治疗中感染死亡1例， 复发9例。
复发后6例放弃治疗，1例放疗后失访，1例感染死 亡，1例Ⅳ期患儿手术后复发，维甲酸治疗痊愈。 此患儿1月发病，以双下肢活动障碍就诊，右肝浸 润，MR示右肾后方腰椎旁肿物，边界不清，沿椎 间孔入椎管内致脊髓圆锥受压侵犯肌肉。手术后 MR见右肾门结节，NSE增高，予维甲酸1月后复查 肿瘤侵犯椎板椎管内，随诊自服维甲酸，现痊愈。
讨论：临床表现与诊断
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机 会。36例患儿中仍以腹部包块为首发表现者最多， 发现较早，分期早，即使分期较差者亦无骨髓转移。
重视特征性的熊猫眼，面部肿物、上睑下垂、头外 伤后双眼肿胀失明者亦需及时做影像检查或肿物活 检
原发脑膜浸润 ？
Kushner BH, Kramer K, Modak S, et al
18例治疗患儿中治愈病例5例：⑴3例为Ⅰ 期，其中2例手术切除，1例家人拒绝手术， 行化疗后，手术探查少量黄色炎性渗出腹水， 未见癌细胞。
治疗转归
2例为Ⅳ期，其中1例骨髓、骨转移，予2OPEC/ 2PECA化疗，自服中药，手术切除原发灶，半年后 原发灶、BM复发，CTX+卡铂，再次手术清扫， 化疗+放疗，痊愈。
想到神经母细胞瘤的可能性
经X线检查、B超、NSE、尿VMA定性（必要时做定量）检查 以及骨髓穿刺检查等，90％病例可以不经组织切片而做出明确 诊断。
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B
骨髓抽吸涂片和活检发 现特征性神经母细胞
2018/7/3
神经母细胞瘤病理学分类
• 形态学分类
(1)神经母细胞瘤(Schwannian间质贫乏)：未 分化的；弱分化的；分化中的。 (2)节细胞神经母细胞瘤，混合型(Schwannian 间质丰富)。 (3)节细胞神经瘤(Schwannian间质优势)：成 熟中；成熟型。 (4)节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型，
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适应症
1
未治NB，<18岁
治疗前必须明确诊断及分期 无严重脏器功能不全
2
3
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CONTENTS
治疗前检查
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1.确诊检查
1 2
病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检
骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测 24h尿VAM或HVA定量（一般不查）
影像学依据 血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)
2018/7/3
放疗适应证
•所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶 的放疗。 •低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗反 应不够迅速可考虑放疗。 •中危组病灶进展的。
2018/7/3
疗效评估标准
1．完全缓解(complete response，CR)：所有原 发灶和转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到 正常水平。 4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
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治疗计划
• 低危 存在影像学定义的危险因子或具有症状(脊髓压迫、肝肿 大呼吸窘迫、泌尿及消化道梗阻、严重凝血异常等)的先 行化疗治疗。 治疗选择： ①手术+化疗(化疗至VGPR后4个疗程，一般4～6疗程， 总疗程不超过8个疗程)：MYCN扩增的1、2期；大于18 个月2B期；INPC为预后不良且DNA为二倍体的2B期； 具有临床症状的4s期. ②其他情况：手术、术后密切随访(每个月1次)。
2．非常好的部分缓解(very good partial response，VGPR)：原发灶体积减少90％～99％， 所有可测量的转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物 5．无反应(no response，NR)：没有新病灶， 任何存在的病灶体积下降小于50％或增加小于 25％。
恢复到正常，99Tc扫描骨骼病灶可以是阳性(因为
神经母细胞瘤的诊疗规范与护理常规
小儿内五 孙洁
2018/7/3
神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）起源于肾上腺髓 质或椎旁交感神经系统，是儿童期最常见的颅外实体瘤, 是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发 生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童 肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每 一百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万 人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性 肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其 最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸 部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人 类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良 性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
骨骼转移灶未愈合)但如果行MIBG检查，所有病 灶均阴性。
3．部分缓解(partial response，PR)：所有原发 灶和可测量转移灶体积减少超过50％，骨骼阳性 病灶的数目下降超过50％，不超过一处的骨髓阳 性部位可以接受。
6．进展性疾病(progressive disease，PD)： 出现新病灶，已存在可测量的病灶体积增加超 过25％，骨髓由阴性转阳性。
手术＋术后观察/手术＋化疗
3 4
5 6
CBP+VPl6 CBP+CTX+ADR
全面评估 CBP+VPl6 CBP+CTX+ADR 评估
7 8
CBP+VPl6 CBP+CTX+ADR 终点评估
2018/7/3
病因
目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清 楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细
胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被
证明与间变淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变（ somatic mutation）所导致。此外，在神经
母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基
2018/7/3
手术原则
• 1．手术时机 • 如果存在IDRFs中的一项或多项应推迟手术，通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。 • 2．手术范围 • (1)切检：若初诊患儿无法明确病理诊断，或者穿刺活检获得的组织无法满足基因分子生物学分 析，可考虑对原发灶或转移灶进行手术切检。 • (2)部分切除或完全切除：在保证安全的前提下原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的并 发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局限， 可行手术切除、转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
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4.各脏器功能检查
• 1.全血象 • 2.肝肾功能，电解质 • 3.血清LDH（乳酸脱氢酶） • 4.EEG（脑电图），EKG（心 电图） • 5.流病检测 • 6.听力检查
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基于上述检查可以获得
01
明确的组织学或细胞学诊断
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பைடு நூலகம்
确诊标准（两项之一）
A
肿瘤组织光镜下获得肯定的 病理学诊断
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国际神经母细胞瘤分期系统 （International Neuroblastoma Staging System， INSS）
• 1：局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴 结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。 • 2A：局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。 • 2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳 性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。 • 3：无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性／阳性；单侧肿瘤未超越 中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或 淋巴结转移方式向两侧延伸。 • 4：任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和／或其他器官(除外4S期) 播散。 • 4S：原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和／或骨髓转移 (限于年龄<1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所 有有核细胞的比例<10％；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。 • 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
为预后良好型3期；③<1岁
半，MYCN未扩增4期； ④MYCN未扩增，DNA为二倍 体4S期； ⑤MYCN未扩增且INPC为预 后良好型4S期。
①>1岁，MYCN扩增INPC为预后不良 型2期； ②Q<I岁，MYCN扩增3期； ③>1岁，MY—CN未扩增但INPC为预 后不良型3期； ④>1岁MYCN扩增3期； ⑤<1岁，MYCN扩增4期； ⑥>1岁半的所有4期；OMYCN扩增的 4S期
3
4 5
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2.分期检查
• 1.胸部CT增强 • 2.腹部及盆腔增强CT，B超超声
• 3.眼球B型超声（选择性）
• 4.ECT全身骨扫描 • 5.髂后骨髓涂片＋MD检测 • 6.MRI • 7.PET-CT（选择性）
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3.基因分子检测
• 1.N-MYC扩增倍数 • 2.DNA倍性 • 3.1p缺失（选择性） • 4.11p缺失（选择性）
2018/7/3
治疗计划
• 2．中危：化疗前或化疗中(约4疗程左右)择期手术，术 后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，必 要时行二次手术。维持治疗： mg／m2，14 d／月，共 6个月。
2018/7/3
治疗计划
• 高危： 先化疗(约4疗程左右)后择期手术。 术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，常 规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗(推荐行序贯自 体干细胞移植，瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进 行)。停化疗后13一cis—RA160mg／m2，14 d／月，共6 个月。(若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个 疗程)
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儿童神经母细胞瘤诊疗指南
中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月
•美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味 10.54/1000000（15岁以下的儿童）。NB是特异性非常强 的肿瘤，一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部位肿瘤发 病隐匿，诊断时已经出现全身转移并快速进展一直已致最 终致命。国际上经过30余年的多中心协作使得神经母细胞 瘤的5年生存率从1974~1989年的46%上升到1999~2004 年的71%，相对于国际先进水平，我国NB的诊断、治疗 还存在差距，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医 学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规范我国儿童神经母 细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神经母细胞瘤提 出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。
2018/7/3
LOREM IPSUM DOLOR
低危
中危
高危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁
①0<1岁，MYCN未扩增3期； ②>1岁MYCN未扩增且INPC
MYCN未扩增2期；
④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期