多形性渗出性红斑

2.严重型 即斯-琼综合征，曾有多种命名 如恶性大 疱性多形红斑 皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等 与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严 重外 尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重， 红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片 皮肤剥脱和出血 继发细菌感染可红肿化脓。全身各 部位均可见到 躯干部更为多见 黏膜病变也极广泛， 可见于口、鼻 眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及 结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出 血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿 畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全 眼球炎而导致失明

入院查体：体温38.5℃，脉搏140次/min.呼吸30次/min, 神智清，嗜睡状态，面色罗苍白，颈软，无抵抗，双结膜 充血伴白色不易剔除的膜状物，眼周较多黄白色分泌物， 睁眼困难，口周、上颚、牙周黏膜见较多溃疡，部分灰白 色苔膜，双扁桃体Ⅱ度肿大，无脓性分泌物，双肺呼吸音 粗，未闻及病理性杂音，心率140次/分，律齐，未闻及病 理性杂音，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，未 及包块，肝脾肋下未及，四肢活动正常，肢端温，颜面部、 颈部、躯干、四肢可见密集红色斑丘疹，手足底可见散在 红色丘疹，未见水泡疹，肛周会阴部皮肤潮红、充血、糜 烂，神经系统检查无阳性体征。入院后查血常规 WBC24.1X10＊9/L ,N82.5％,L17.5 ％,

抗生素的使用要慎重，以免加强过敏反应。如有继 发细菌感染存在，或在应用激素过程中，选用过敏 反应少的抗生素。对重症病例，在应用抗生素控制 感染的基础上，可应用皮质激素，如甲基泼尼松龙 1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d，必要时根 据病情选用冲击疗法，病情控制后改为口服，逐渐 停药，一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感 染时，不应用激素，以免发生严重不良反应后果。 重症患儿应用丙种球蛋白400mg/kg.d连用3天。


3.金黄色葡萄球菌样皮肤烫伤样综合征
（SSSS),本病是发生在新生儿的一种严重的 急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发 红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大 片表皮剥脱为特征。偶见于成人,本病主要 是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色 葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型 葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤 损害.

4，瑞特综合征，其特点有三，即尿道炎、 结膜炎、关节炎，也称尿道、眼、关节综 合征。（1）泌尿生殖系表现 ：尿道炎最常 见，可有浆液性或浆液脓性分泌物，排尿 时有烧灼感，尿道口红肿，可并发膀胱炎、 龟头炎。（2）关节症状;关节疼痛及烧灼感， 进而肿胀，从单关节发展到多关节，好发 于负重的下肢关节，如膝关节和踝关节， 也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节

治疗：治疗原则是对症处理和预防继发感染。 加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口 腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证 液量和热卡。对全身症状重或口腔黏膜损 伤严重者，通过静脉补充营养和液体也可 输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮肤 及黏膜破损处涂以龙胆紫溶液或抗生素可 的松软膏。口腔糜烂处吹入锡类散，可减 轻疼痛。眼部应用硼酸水经常冲洗，并涂 以抗生素可的松软膏。
渗出性多形性红斑
PICU

渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征， 是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以 皮肤黏膜多样化表现为其特征
病因

本病属变态反应性疾病，多发生于有过敏 体质的患儿。反应原可为支原体、病毒 （主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感 染，药物（磺胺药、抗生素特别是青霉素、 红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂） 及食物等。约半数病例在发病前1-3周有原 发病的历史或服用药物史。感染引起发病 的潜伏期较药物引起者潜伏期长。
病理改变


皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先 发生血管扩张和局部水肿， 血管周围有明显的淋巴细胞侵润，继而红细胞渗出至血管外。表皮下 可见空泡形成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死，以及 心、脑、肺等器官受累。 1.轻型 可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛 腹泻或便秘 等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径2mm～2cm，可散在 或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色 鲜红。此外，尚可见多样化皮疹 如斑疹、丘疹 荨麻疹、疱疹 有时在 斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各 个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左 右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始 向近心端发展，波及上 臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛 感及烧灼感 口黏膜受损时，可引起进食困难

（3）眼部症状：最常见眼结合膜炎，患者眼内有 沙烁感并有稀薄浆液性分泌物，在睑结膜及穹窿 部成均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜布。 此外还可见角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状 体炎、角膜溃疡等,(4)其他症状;皮肤黏膜病变， 皮疹初为淡黄色水泡，继而破溃形成溃疡，多发 生于生殖器、掌跖、上颚、咽部。皮疹常结痂和 上皮角化，口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭 的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合 性红斑。舌面见红色乳头或浅表溃疡。

复查心肌酶谱135U/L,CK-MB22U/L, ɑ-羟丁酸 脱氢酶192u/L,乳酸脱氢酶 237U/L,CRP18mg/L,淀粉酶128u/L,球蛋白 （29g/L)，肌钙蛋白T弱恢复正常，X线心电 图检查无异常，眼部、口腔溃疡及颜面、躯 干、肛周、会阴皮肤基本消退。

如有心肺肾并发症，应控制输入量及输液速 度，多数患儿经积极治疗愈后良好，少数患 儿因心肺肾并发症而死亡，角膜溃疡处理不 及时可失明。

患儿，女，6岁，因发热4天，皮疹3天，嗜睡12 小时入院。患儿4天前受凉后出现发热，体温在 38.0-39.5℃之间，伴鼻塞流涕，热前时有畏寒、 寒战，无抽搐，热退无大汗，有咳嗽，不剧，无 气促、发绀，无呕吐、腹泻。近3天患儿颜面部、 躯干、四肢皮肤出现广泛红色斑丘疹，同时双眼 睑结膜红肿，边缘有白色膜状物，眼周有较多黄 白色分泌物，伴畏光、流泪、睁眼困难。曾与当 地医院就诊，于阿莫西林针，头孢西丁针抗感染 治疗，体温仍反复，X线胸片检查提示两肺纹理增 粗。于当地医院救治过程中，患儿出现嗜睡，呼 之能应，无晕厥，无头痛，无肢体强直。
（5）白塞病:是一种累及多系统、多器官的全身 性疾病，基本病理改变为血管炎。也称眼、口、 生殖器综合征，除三联征外，还可出现皮肤、关 节、胃肠道、神经系统和血管等病变。 1989年白塞病研究小组制定的诊断标准①反复口 腔溃疡（每年至少发作3次）；②反复外阴溃疡； ③眼病（前或后色素膜眼、视网膜血管炎、玻璃 体混浊等）；④皮肤病变（结节性红斑，毛囊炎、 脓性皮疹、座疮样皮疹等）⑤针刺实验阳性。
鉴别诊断
1.皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病 因上无法区别 临床表现也有许多相似处 本病很少 见到疱疹，无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复 期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、 动脉瘤。 2.红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征。全身 均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑 鳞屑、渗出、 油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑 狼疮样皮疹 黏膜很少侵及。

M9.8 ％，HB119g/L,PLT352X10＊9/L .血生化肝肾功能正常，心肌酶谱中肌酸激酶 176U/L,CK-MB86U/L, ɑ-羟丁酸脱氢酶358u/L,乳酸 脱氢酶365U/L,CRP269mg/L,淀粉酶930u/L,球蛋白 升高（35g/L)，肌钙蛋白T弱阳性，麻疹抗体阴性， 尿常规蛋白阳性，心电图示窦性心动过速。根据病 史、症状、体征，入院后诊断为斯-琼综合征。予抗 感染甲基泼尼松龙减轻炎症渗出，输注血浆，保护 心肌细胞等支持治疗。硼酸水冲洗眼部，加强眼部、 口腔、皮肤护理。治疗第3天，患儿症状明显好转， 第14天复查血常规WBC9.52X10＊9/L ,N64.8 ％,L29.51％， M,6.1 ％，HB120g/L,PLT298X10＊ 9/L

病情严重者常伴高热 寒战，可发生中毒性休 克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭；咽 喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺 不张，胸腔积液；泌尿道可见尿道口炎、肾 炎，少数可发生肾功能衰竭；肠道症状可见 腹泻；部分病例可见反应性关节炎。
实验室检查

无特异性实验室检查所见。外周血白细胞 总数增高，嗜中性及嗜酸性细胞增高。在 无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过 性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时做胸 部X线检查，了解肺部情况。继发感染的脓 性分泌物应做细菌培养。


二、开始损害可发生在任何部位，但往往先由面部，特别 是口周或颈部开始，局部皮肤潮红，迅速向周围扩展，在 两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大小不 等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄、 松弛易破，尼氏征阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿润 面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊似脓疱病，疱 液细菌培养常见金黄色葡萄球菌，链球菌或溶血性链球菌。 面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂，头部很少 受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累，出现炎、鼻 炎和角膜溃疡等。 三、全身症状：病人常伴有发热、腹泻等全身症状。 有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡， 经过急剧，死亡率较高。