系统性红斑狼疮临床路径(医生篇)
中医临床路径11-风湿科
风湿科中医临床路径目录大偻（强直性脊柱炎）中医临床路径 (231)骨痹（骨关节病）中医临床路径 (236)痛风中医临床路径 (242)尪痹（类风湿关节炎）中医临床路径 (247)燥痹（干燥综合征）中医临床路径 (253)阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医临床路径 (258)大偻（强直性脊柱炎）中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为强直性脊柱炎的患者。
一、大偻（强直性脊柱炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为大偻（TCD 编码：BNV070）。
西医诊断：第一诊断为强直性脊柱炎（ICD-10 编码：M45.991）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照《实用中医风湿病学》（王承德、沈丕安、胡荫奇主编，人民卫生出版社，2009 年）、中华中医药学会发布的《中医内科常见病诊疗指南》。
（ZYYXH/T50～135-2008）（2）西医诊断标准:参照1984 年美国风湿病学会修订的纽约标准。
2.证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组大偻（强直性脊柱炎）诊疗方。
案”大偻（强直性脊柱炎）临床常见证候：肾虚督寒证肾虚湿热证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组大偻（强直性脊柱炎）诊疗方。
、中华中医药学会发布的《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T50～135-2008）案”。
1.诊断明确，第一诊断为大偻（强直性脊柱炎）2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21 天。
（五）进入路径标准1．第一诊断必须符合大偻（TCD 编码：BNV070）和强直性脊柱炎（ICD-10 编码：M45.991）的患者。
2.若患者已使用西药治疗，可维持原剂量，病情稳定后逐渐减量。
3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
应用临床护理路径对系统性红斑狼疮患者实施健康教育
对一个性化健康 教育形式 ， 用 口头宣 教 、 选 书面材 料宣 教、 成 功病例示范宣 教等方式。
表 １ Ｓ 患者 临床 健 康 教 育 路 径 Ｅ ｅ
李 弊女本科 ， 徐 医 院 属 云 市 一 民 院 海： 耄 红 抽 州学 附 连港 第 人 医 护师
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１ 观 符 ． 桃尕 指 ３ 察 １ ’
检查指 导 、 心理护理 、 物指导 、 药 饮食 指导 、 休息 与活动 、 育 生 指导 、 避免并发症 与复 发 、 院指 导 ， 出 详见 表 １ 。由责 任护 士
选 择 ２０ ０ ６年 ７月 一２０ ０ ８年 ７月我院风 湿免疫科 收治 的 ８ ６例 Ｓ Ｅ患者 ， ２例 ， ８ 。年龄 １ ５ Ｌ 男 女 ４例 ３～ ８例 。所选患者
个 性化的需求反复进行评估 、 教育和评价 ， 直至达到健康教育
目标 ； 对照组 患者采用传统 的健康教 育方式 。
键 － 。传统的健康 教育 虽有 一定 效 果 ， ２ Ｊ 但存 在着 弊 端 ， 我们
借鉴美 国护理学者在 护理管理模式 中应用临床路径 （ Ｎ ） Ｃ Ｐ 对 患者实施整体护理 的做法 ， 探索 有效 的 Ｓ Ｅ患者 临床健 康教 Ｌ 育路径实施方法 ， 取得可喜的成果 ， 现报道如下。
・
６・
护理实践 与研究 ２ １ ０ ０年第 ７卷第 １ （ 期 上半月版
用 自行 没计 的 问 卷 调 查 ， 察 比较 两 组 患 者 知 识 掌 握 程 观 度 、 护 士 满 意度 及 住 院时 间 、 院费 用 等 。 对 住
１４ 统 计 学 处 理 ．
自我护理能力 ， 减少疾 病复发次 数和并发 症发生 的 目的。本
教育指导 ， 由责任护士负责 ， 将各 阶段健康教育 内容贯穿整个
系统性红斑狼疮病历模板范文
系统性红斑狼疮病历模板范文# 系统性红斑狼疮病历。
一、基本信息。
姓名：[患者姓名]性别：[具体性别]年龄：[X]岁。
职业：[具体职业，如教师、工人等]住址：[详细住址]二、主诉。
患者就像个小可怜虫一样，愁眉苦脸地说：“医生啊，我这脸上起了红斑，好长时间了，关节还疼得要命，就像有小恶魔在咬一样，而且老是感觉累得不行，就想整天躺在床上。
”三、现病史。
这患者啊，大概在[X]个月/年前开始发现问题。
最开始呢，就是脸上突然冒出来一些红斑，就像被谁恶作剧画上去的似的，开始没太在意，以为过几天就好了。
可是啊，这些红斑不仅没消失，还越来越多，越来越明显。
而且，这个关节也跟着凑热闹，胳膊啊、腿啊的关节就像被施了魔法一样，疼得厉害，特别是早上起来的时候，那感觉就像是关节被胶水粘住了，动一下都费劲。
身体也变得特别虚弱，稍微活动活动就气喘吁吁的，感觉自己像个八九十岁的老太太/老头。
四、既往史。
患者说自己以前身体还不错呢，就像一辆保养得挺好的小汽车。
不过呢，小时候得过几次感冒，就像汽车偶尔有点小毛病，但很快就好了。
没有啥重大的疾病，也没有做过啥手术，就像一个没有受过重伤的小战士。
对药物方面，没有发现啥特别过敏的，就像对大多数食物都不挑的小馋猫一样。
五、个人史。
生活习惯：患者平时的生活习惯就像一首不太和谐的曲子。
作息不太规律，有时候像个夜猫子，晚上熬夜看剧或者玩手机，早上又起不来。
饮食也不太健康，特别爱吃那些垃圾食品，像炸鸡啊、薯片啊，就像个小馋鬼，对蔬菜水果就不怎么感兴趣。
也不怎么爱运动，能坐着就不站着，能躺着就不坐着，就像个树懒一样。
吸烟饮酒史：不吸烟，不过偶尔会喝点小酒，就像逢年过节的时候，会跟着亲朋好友小酌几杯，不过也不是酗酒的那种。
六、家族史。
这家族史可有点小麻烦。
患者的家族里好像有个“病魔小团伙”。
他/她的姑姑就患有类似的免疫系统疾病，就像病魔在他们家族里偷偷开了个小分店一样。
其他亲戚倒是没有特别严重的病，不过这也让患者心里有点小阴影，老担心自己的病是不是跟家族遗传有关系。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)解读PPT课件
长期管理重要性
控制病情进展
通过长期管理，有效控制病情， 减少复发风险，保护靶器官。
提高生活质量
规范管理有助于减轻症状，提高患 儿生活质量。
促进生长发育
长期管理关注患儿生长发育，采取 措施减少药物对生长发育的影响。
随访频率和内容安排
随访频率
根据病情活动度和治疗阶段，设定不 同随访频率，如病情稳定期可每3个 月随访一次。
鉴别诊断
需与其他结缔组织病（如类风湿 性关节炎、干燥综合征等）、感 染性疾病、肿瘤等疾病进行鉴别 。
辅助检查方法
01
02
03
实验室检查
包括血常规、尿常规、血 沉、补体、免疫球蛋白、 自身抗体等检测。
影像学检查
如X线、超声、CT、MRI 等，用于评估脏器受累情 况。
组织活检
如皮肤活检、肾活检等， 有助于确诊及评估病情。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与 治疗专家共识（2022版）解读
汇报人：xxx 2023-12-14
目 录
• 共识背景与目的 • 临床表现与诊断标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 长期管理与随访建议 • 研究进展与未来展望
01
共识背景与目的
儿童系统性红斑狼疮概述
一种自身免疫性疾病
对性的康复和管理策略。
对临床实践指导意义
规范诊断流程
根据最新的诊断标准和研究进展，规范儿童系统 性红斑狼疮的诊断流程，避免误诊和漏诊。
个体化治疗方案
根据患儿的病情、年龄、性别等因素，制定个体 化的治疗方案，提高治疗效果。
长期随访和管理
建立儿童系统性红斑狼疮患者的长期随访和管理 体系，及时发现和处理并发症，改善患者预后。
系统性红斑狼疮临床路径(医生版).doc
系统性红斑狼疮临床路径(医生版)。
轻中度系统性红斑狼疮患者的临床路径(XXXX版)一、系统性红斑狼疮临床路径标准和住院程序(一)适用对象:根据以下诊断标准，首次诊断为系统性红斑狼疮(代码:ICD-一、系统性红斑狼疮临床路径标准和住院程序(一)适用对象:根据以下诊断标准，首次诊断为系统性红斑狼疮(代码:ICD:每天超过0.5g或超过二次尿，或(cast ——可以是红细胞、血红蛋白、颗粒cast或混合cast 8。
神经系统异常(1)惊厥——不是药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱(2)精神异常——不是药物或代谢紊乱。
如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。
9.血液学异常(1)伴网织红细胞增多的溶血性贫血(2)白细胞减少少于4×109/L(4000/mm3)，至少两(3)个淋巴细胞少于1.5×109/L(1500/mm3)，至少两(4)个血小板减少。
小于100×109/L(100000/mm3)(药物效应除外)10。
免疫异常(1)狼疮细胞阳性(2)抗双链脱氧核糖核酸抗体阳性(3)抗钐抗体阳性(4)梅毒血清试验假阳性11。
抗核抗体的异常滴度免疫荧光抗核抗体或与此方法相当的其他试验滴度，不包括药物诱发的“狼疮综合征”，上述11项标准中有4项或4项以上符合诊断为系统性红斑狼疮的条件。
(2)诊断依据:根据美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮分类标准，见表1。
上述标准是为系统性红斑狼疮分类制定的。
在工作中，应根据实际情况判断单个案例，而不应机械地应用。
系统性红斑狼疮的临床诊断不限于此，但进入此临床路径的患者必须符合此标准。
根据上述分类标准符合系统性红斑狼疮的患者将根据系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)进一步评估疾病活动性(见表2)。
得分是5- (2)诊断基础:根据美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮分类标准，见表1。
上述标准是为系统性红斑狼疮分类制定的。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会
ＳＬＥ好发于生育年龄女性，多见于１５．４５岁年龄段，女： 男为７～９：１。在美国多地区的流行病学调查报告，ＳＬＥ的患病 率为１４．６．１２２／１０万人；我国大样本的一次性调查（＞３万人） 显示ＳＬＥ的患病率为７０／１０万人，妇女中则高达１１３／１０万 人。ＳＬＥ临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及１． ２个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少 性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部 分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出 现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至 表现为狼疮危象。ＳＬＥ的自然病程多表现为病情的加重与缓 解交替。 ２．１ ＳＬＥ常见临床表现
·３４２··诊治指南·源自史堡题星煎堂盘查垫！Ｑ生§旦笙！垒鲞筮§塑￡ｈ亟』丛ｈ￡女塑虬丛盟２Ｑ！垒ｙ尘！！生奠！：５
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
ｌ概述 系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）是自
身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织 病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统 受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应 包括如下内容：①明确诊断；②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活 动性；③拟订ＳＬＥ常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢 救ＳＬＥ危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理ＳＬＥ患 者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前３项为诊疗常 规，后４项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作。 ２临床表现
阴阳毒系统性红斑狼疮中医临床路径
阴阳毒系统性红斑狼疮中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为系统性红斑狼疮的轻型患者。
一、阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象。
西医诊断：第一中医诊断：第一诊断为阴阳毒（TCD 编码为：BNV070）。
诊断为系统性红斑狼疮（ICD－10 编码为：M32.901）（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒（系统性红斑狼疮）诊疗方案”。
（2）西医诊断标准：参照美国风湿病学会（ACR）1997 年修订的系统性红斑狼疮分类标准和中华医学会 2004 年修订的《临床诊疗指南·风湿病分册》的系统性红斑狼疮诊疗指南。
2.疾病分型轻型：诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
重型：诊断明确，狼疮活动明显，伴有重要脏器累及并影响其功能的情况；如病情危重而凶险、严重威胁患者生命的则称为狼疮危象。
3.证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒（系统性红斑狼疮）诊疗方案”。
阴阳毒（系统性红斑狼疮）轻型临床常见证候：热毒血瘀证风湿痹阻证气血亏虚证肝肾阴虚证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒（系统性红斑狼疮）诊。
疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T113-2008）1.诊断明确，第一诊断为阴阳毒（系统性红斑狼疮）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21 天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合阴阳毒（TCD 编码：BNV070）和系统性红斑狼疮（ICD-10 编码：M06.991）的患者。
2.疾病分型为轻型。
3.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
系统性红斑狼疮治疗方案
2.评估指标：包括疾病活动度、药物副作用、生活质量等。
3.根据随访结果，及时调整治疗方案，确保病情得到有效控制。
五、注意事项
1.患者需遵循医嘱，按时按量服药，不得擅自更改药物剂量。
2.避免使用可能诱发或加重SLE的药物，如某些抗生素、抗真菌药等。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、性别、生育需求等因素，制定个性化的治疗方案。
2.综合治疗：采用药物治疗、心理干预、营养支持、康复训练等多种治疗手段，全面改善患者症状。
3.长期随访：SLE患者需长期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
4.合法合规：治疗方案需遵循我国相关法律法规，确保患者权益。
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）抗炎治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）可用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状，如布洛芬、萘普生等。
（2）抗疟治疗：用于治疗皮肤和黏膜损害，如氯喹、羟氯喹等。
（3）糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等药物可迅速控制病情活动，降低自身免疫反应。
（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等药物用于抑制免疫系统，降低疾病活动度。
（5）生物制剂：针对特定炎症因子进行治疗，如利妥昔单抗、贝利木单抗等。
（6）对症治疗：针对患者出现的具体症状，给予相应的药物治疗，如抗高血压药、抗血脂药等。
2.心理干预
SLE患者常面临较大的心理压力，需进行心理评估，并根据患者心理状况给予心理支持。心理干预包括心理咨询、心理疏导、认知行为疗法等。
3.生活方式调整
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）非甾体抗炎药：用于缓解关节疼痛、发热等症状，如布洛芬、萘普生等。
尪痹(系统性红斑狼疮)中医临床路径
尪痹(系统性红斑狼疮)中医临床路径1.病因与病机系统性红斑狼疮（简称尪痹）是一种以自身免疫异常为特征的疾病，其病因尚不完全清楚。
中医认为，尪痹的发生与多种因素有关，如情志失调、先天禀赋及环境因素等，导致人体正气受损，邪气入侵，阻滞经络，气血运行不畅，导致病理变化的发生。
2.临床表现尪痹的临床表现多样，常见症状包括乏力、发热、食欲减退、关节疼痛和肿胀、斑疹、白细胞减少、贫血等。
根据中医的观察，尪痹的临床表现可能与血瘀、湿邪、肝肾不足等因素相关。
3.中医临床路径中医临床路径是指根据中医理论和实践经验，通过一系列规范化的诊疗步骤和治疗方法，对尪痹患者进行系统的诊断和治疗。
以下是中医临床路径的主要内容：3.1.诊断步骤详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
系统性红斑狼疮临床路径
系统性红斑狼疮临床路径一、系统性红斑狼疮临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD-10：M32.900）（二）诊断依据。
根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》推荐，使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准或1997年ACR的SLE分类标准进行诊断。
1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变：尿蛋白定量（24 h）>0.5 g 或+++，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）。
8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
9.血液学疾病：溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少或血小板减少。
10.免疫学异常抗：dsDNA 抗体阳性，或抗Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）。
11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
该分类标准的11 项中，符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
附：2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准进入标准：ANA ≥1:80（HEp-2 细胞方法）评分标准：分标准不计分；标准至少一次出现就足够；SLE 分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10 分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个记分项，只计算最高分。
（三）治疗方案的选择。
根据《系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》（中华医学会风湿学分会，2010年），《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，（中华医学会编著，2010年）。
系统性红斑狼疮临床路径(医生篇)
系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径（2011年版）一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程（一）适用对象：根据下列诊断标准，第一诊断为SLE（编码:ICD-10：M32.901）,且SLE病情活动性指数（SLEDAI）W14，需入院治疗者。
表1系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）标准定义1. 颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位2．盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3. 光过敏日光照射引起皮肤过敏4. 口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5. 关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液6. 浆膜炎（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液（2）心包炎——心电图异常、心包摩擦音或心包渗液7. 肾脏病变（1）持续蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+++以上，或（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型8. 神经系统异常（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（2）精神异常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9. 血液学异常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多（2）白细胞减少，少于4X109/L（4000/mm3）,至少两次（3）淋巴细胞少于1.5X109/L（1500/mm3）,至少两次（4）血小板减少,少于100X109/L（100000/mm3）（除外药物影响）10. 免疫学异常（1）狼疮细胞阳性（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）梅毒血清试验假阳性11. 抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE。
（二）诊断依据：根据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1。
以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要根据实际情况判断，切勿生搬硬套。
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关[1-3]。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0～241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30～70/10万[4-5]，男女患病比为1:10～12[6-8]。
随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%～60%升高至90年代的超过90%，并在2008～2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%)[9-11]。
SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。
欧洲抗风湿病联盟(EULAR)、英国风湿病学会(BSR)及泛美抗风湿联盟(PANLAR)等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12-14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。
指南的颁布对提高临床决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。
然而，现有的指南对指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在下述问题：(1)中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese Lupus Treatment and Research Group，CSTAR)注册队列研究显示[6,16-17]，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；(2)国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；(3)2010年我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》自颁布起至今已有近十年的时间，一直未更新；在此期间，新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践。
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系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径（2011年版）一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程（一）适用对象：根据下列诊断标准，第一诊断为SLE（编码：ICD-10:M32.901），且SLE病情活动性指数（SLEDAI）≤14，需入院治疗者。
表1 系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）标准定义1．颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位2．盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3．光过敏日光照射引起皮肤过敏4．口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5．关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液6．浆膜炎（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液（2）心包炎——心电图异常、心包摩擦音或心包渗液7．肾脏病变（1）持续蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+++以上，或（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型8．神经系统异常（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（2）精神异常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9．血液学异常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多（2）白细胞减少，少于4×109/L（4000/mm3），至少两次（3）淋巴细胞少于1.5×109/L（1500/mm3），至少两次（4）血小板减少，少于100×109/L（100000/mm3）（除外药物影响）10．免疫学异常（1）狼疮细胞阳性（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）梅毒血清试验假阳性11．抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE。
（二）诊断依据：根据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1。
以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要根据实际情况判断，切勿生搬硬套。
SLE的临床诊断不拘泥于此，但进入本临床路径者必须符合该标准。
按照上述分类标准符合SLE的患者，再根据SLE病情活动性指数（SLEDAI）（见表2）进一步评估疾病活动性，积分为5-14者，进入本路径。
表2 SLEDAI积分表项目积分项目积分项目积分癫痫 8 精神病 8 器质性脑病 8 视觉异常 8 颅神经病变 8 狼疮性头痛 8 脑血管意外 8 血管炎 8 关节炎 4 肌炎 4 管形尿 4 血尿 4 蛋白尿 4 脓尿 4 新发红斑 2 脱发 2 黏膜溃疡 2 胸膜炎 2 心包炎 2 低补体血症 2 DNA抗体滴度增高 2 发热 1 血小板减少 1 白细胞减少 1（三）治疗方案的选择及依据。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会风湿病学分会，2005年,人民卫生出版社）等。
1. 一般治疗（1）患者宣教，避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品（防晒霜等）。
（2）对症治疗。
2．药物治疗SLE目前还没有根治的办法，早期诊断和早期治疗，以避免或延缓组织脏器的病理损害。
SLEDAI积分小于10分的轻度狼疮治疗：①非甾体抗炎药（NSAIDs）：可用于控制关节炎。
②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用羟氯喹0.2-0.4 g/d。
主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查眼底。
有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。
③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮疹可选择，常用量50-100mg/d,1年内有生育意向者忌用。
④可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。
⑤小剂量激素（泼尼松10mg/d）有助于控制病情。
⑥其他：权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
对有雷诺现象者，可适当使用活血、扩血管药物。
应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。
SLEDAI积分10-14者为中度活动型狼疮，代表有重要脏器累及且需要积极治疗。
糖皮质激素的治疗要注意个体化，通常泼尼松剂量0.5-1mg.kg-1.d-1。
需要联用的其他免疫抑制剂主要包括：①甲氨蝶呤（MTX）：剂量10-15mg，每周1次。
主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。
其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。
②硫唑嘌呤：用法1-2.5 mg.kg-1.d-1，常用剂量50-100mg/d。
不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应和肝功能损害等。
少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2-3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理，以后不宜再用。
③来氟米特：已有循证医学的证据证明，来氟米特可用以治疗狼疮肾炎，但是要注意防止肝损害。
几种特殊器官系统累及的治疗1、狼疮性肾炎（1）在使用激素的同时应积极应用环磷酰胺，一般冲击治疗1g 每月1次，或小剂量（1-2 mg.kg-1.d-1），应长期使用。
急进性肾炎、迅速发展的肾功能不全，在没有感染时，可大剂量甲泼尼松龙冲击治疗。
（2）如环磷酰胺疗效不佳，或对其副作用有顾虑，可选用环孢素A、霉酚酸酯，或两种以上免疫抑制剂合用。
（3）肾功不全或慢性肾功衰竭尿毒症则免疫抑制剂应减量，避免药物过量。
根据病情选择透析或肾移植。
2、中枢神经狼疮（1）弥漫性狼疮脑病（亦称器质性脑病综合征）最为危险。
主要表现为意识障碍、智能缺损，趋向昏迷。
其基本病变为脑血管炎，如不及时控制，可引起脑组织坏死、脑细胞液化，病变不可回逆。
一旦诊断明确，在无禁忌症的情况下用甲泼尼龙冲击治疗，直至症状改善、意识恢复正常，逐步减药，应严防激素的副作用。
免疫抑制剂可选用环磷酰胺冲击。
也有鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松治疗狼疮脑病，疗效确切。
（2）癫痫发作而无持续意识障碍者，常为局灶性血管性病变，治疗以抗惊厥药和（或）中小剂量激素同用，但脑脊液有异常改变，也可用上述冲击治疗。
3、狼疮性血小板减少症在系统性红斑狼疮，血小板低于20×109（20000/mm3）可致紫癜及出血，以颅内出血最危险。
如为慢性血小板降低且SLE整体稳定，血小板50×109左右可不做特殊治疗，继续观察（排除药物，感染如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒及各种细菌感染）。
（1）控制病情活动，泼尼松每日0.5-1 mg/kg，多数有效。
如血小板在（20-30）×109 /L或以下时，可用甲泼尼龙冲击。
（2）长春新碱静脉疗法，每平方米体表面积2mg，每周1次，一般不超过4次，多数病例有效。
（3）静脉用人免疫球蛋白（IVIG），每日400 mg/kg体重，连续3日。
（4）必要时作脾脏切除术治疗。
4、妊娠（1）SLE患者，一定要在仅应用小量泼尼松（每日7.5-10 mg）或不用糖皮质激素的情况下，病情无活动性达12个月以上，可以允许妊娠。
（2）已怀孕患者，一定要请内科及产科医师共同监护、随访。
（3）妊娠后仅能应用泼尼松或泼尼龙治疗。
地塞米松及倍他米松能进入胚胎，影响胎儿发育，不能应用。
（4）妊娠后，按病情需要酌量应用泼尼松治疗。
（5）在SLE妊娠时，有忌用泼尼松的情况，或泼尼松需量过大时，可合并或单独应用小剂量环孢素A，以稳定病情。
（四）标准住院日为2-4周。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合（编码：ICD-10:M32.901）系统性红斑狼疮疾病编码。
2.除外感染、恶性肿瘤和其他结缔组织病；系统性红斑狼疮合并类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、系统性硬化症等其他结缔组织病需要额外处理时，不纳入本路径。
3.达到住院标准：符合上述SLE诊断标准，且SLEDAI积分小于15，并经临床医师判断需要住院治疗。
4.当患者同时具有其他系统疾病诊断，如在住院期间病情平稳，不需特殊处理，或原治疗无需更改，不影响本临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）抗体、补体、免疫球蛋白等免疫学指标；（4）胸部正侧位片、心电图、心脏彩超、腹部B超。
2.根据患者病情选择项目：（1）狼疮性肾炎：尿沉渣、24小时尿蛋白定量，必要时肾脏穿刺病理及荧光检查；（2）中枢神经狼疮：腰椎穿刺测压及脑脊液相关检查、头颅MRI 等；（3）狼疮性血小板减少症：抗血小板抗体、骨髓穿刺；（4）继发干燥综合征：必要时眼科、口腔科干燥综合征的常规检查；（七）治疗方案与药物选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
（八）出院标准。
1.明确诊断。
2.治疗有效。
3.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
（九）变异及原因分析。
1.对于重症狼疮，有危及生命的情况，需特殊处理者，出临床路径。
2.对于有重要脏器受累的狼疮，需要观察疗效，确定治疗方案，导致住院时间延长。
3.伴有影响本病治疗效果的合并症和/或并发症，需要进行相关检查及治疗，导致住院时间延长。
4.有重要脏器衰竭，需转ICU治疗者，转入ICU治疗路径。
二、系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径表单适用对象：第一诊断为SLE（编码：ICD-10:M32.901）患者姓名：性别：年龄：岁门诊号：住院号：。