临床执业医师考试辅导-血液系统讲义0701

出血性疾病

止血机制

（1）血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。

（2）血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。

（3）凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。

凝血机制：凝血因子

凝血因子中文名称

Ⅰ纤维蛋白原

Ⅱ凝血酶原

Ⅲ组织因子（组织凝血活酶）

Ⅳ钙离子

Ⅴ易变因子

Ⅶ稳定因子

Ⅷ抗血友病球蛋白

Ⅸ血浆凝血活酶成分

Ⅹ斯多特-拍劳因子

Ⅺ血浆凝血活酶前质

ⅩⅡ接触因子

ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子

凝血过程

1）凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子（Ca2+）、激活的Ⅹ因子（FⅩa）、FV和PF3形成的复合物。

2）凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。

3）纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。

凝血过程的三个阶段简图

抗凝和纤维蛋白溶解机制

（1）抗凝系统

1）抗凝血酶（AT）：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FXa和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。

2）肝素：其作用与AT-Ⅲ密切相关。

3）蛋白C（PC）系统。

4）组织因子途径抑制物（TFPI）

（2）纤溶系统

1）促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作用。

2）纤溶酶相关抑制物：α2-纤溶酶抑制剂（α2PI）、α2抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶的作用。

发病机制分类

1.血管壁功能异常

（1）遗传性：家族性单纯性紫癜。

（2）获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜。

2.血小板异常

（1）血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病；②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜；

③消耗过多：DIC；④血小板分布异常：脾大等。

（2）血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。

（3）血小板功能缺陷：血小板无力症、尿毒症。

3.凝血异常：血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC。

4.循环中抗凝物质增多或纤溶亢进。

5.复合型止血机制异常：血友病、DIC。

实验室检查

1.束臂试验：正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。

临床意义：束臂试验阳性者可见于

①血小板减少；

②血小板功能异常；

③血管壁病变：过敏性紫癜；

④其他：血管性血友病。

2.出血时间（BT）：超过9分钟为异常。

3.血小板计数正常参考值（100～300）×109/L。

血小板＜100×109/L为血小板减少；

血小板＜50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；

血小板＜20×109/L时，可有自发出血。

4.血块回缩试验：血液凝固后1/2～1小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。

血块回缩不良见于：

①血小板减少；

②血小板功能异常；

③凝血因子缺乏；

④纤溶亢进者。

5.试管法凝血时间（CT）正常参考值4～12分；＜4分为高凝；＞12分为低凝。

临床意义：CT延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时；②抗凝物质增多时；③抗凝药物，如肝素等的应用时。

CT缩短见于：①高凝状态；②血栓性疾病。

6.激活的部分凝血活酶时间（APTT）正常参考值30～45秒，与正常对照相差10秒以上为异常。

临床意义

APTT缩短见于：DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。

APTT延长见于：

①因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ缺乏；

②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进；

③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

7.凝血酶原时间（PT）正常参考值为11～13秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义；国际标准化比值（INR）为0.8～1.2。

临床意义

PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。

PT延长见于：

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；

②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期；

③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。

8.血浆纤维蛋白原

（1）正常参考值：2～4g/L。

（2）临床意义：①增高：见于糖尿病、急性心肌梗死、风湿热、急性肾小球肾炎、肾病综合征、烧伤、休克、大手术、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤等及血栓前状态、部分老年人等；

②减低：见于DIC、原发性纤溶症、重症肝炎和肝硬化等。

9.凝血酶时间（TT）正常参考值16～18秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。

临床意义：TT延长见于：①抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性明显增高；②肝素样物质增多；③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。

10.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）：正常人应为阴性。

临床意义：是诊断DIC筛选指标之一。

11.D-二聚体

临床意义：DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检测是鉴别两者的重要指标。

诊断

1.病史和体格检查

发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。

2.实验室检查

根据实验室检查的结果，结合临床可判断出血性疾病的类型、发病机制和相关病因。

血管性、血小板性疾病与凝血障碍性疾病的临床鉴别

治疗原则

1.病因治疗：防治基础疾病和避免接触、使用可加重出血的物质和药物。

2.止血治疗

（1）补充血小板和（或）相关凝血因子。

（2）止血药物：维生素K、去氨加压素、凝血酶。

3.其他：基因治疗、血浆置换、手术治疗。

过敏性紫癜

常见病因

1.感染：细菌、病毒、如寄生虫感染。

2.食物系人体对异性蛋白过敏所致。

3.药物：抗生素类、解热镇痛药、磺胺类、阿托品、异烟肼。

4.其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬。