红细胞血型系统.ppt

A基因—— α –N-acetyl-0galactosaminyltransferase，
9chr
B基因——galactosyltransferase, 9chr
O基因——无效基因，不产生转移 酶，O型红细胞含有H物质
基因
酶
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合成抗原
思考：A、B、AB型红细胞是否存在H物质？
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（3）ABH可溶性抗原形成
自身抗体：针对自身抗原产生的抗体，如引起 自身免疫型溶血性贫血。
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红细胞血型
红细胞血型分类： ISBT（The International Society of Blood Transfusion) 2002年，29个系统，200多个抗原 目前，30个系统，300多个抗原
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一、ABO血型系统
产生规律：出生时不存在抗A，抗B，出生后 3~6月开始产生，5~10岁时达高峰，以后逐渐 降低。
天然抗体、免疫抗体 天然抗体——IgM，分子量大，有效凝集素 免疫抗体——IgG，分子量小，能通过胎盘
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天然抗体和免疫抗体特性比较
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二、Rh血型系统
1940年，Landerstein和Wiener用恒河猴 （rhesus）RBC免疫家兔或豚鼠，得到一种 抗体，可与85%白种人红细胞发生反应。
是存在于红细胞上的化学结构，化学本质是糖 和多肽，是红细胞膜上的跨膜蛋白。
存在于红细胞膜上（完全抗原），也存在于上 皮细胞以及各种体液和分泌液中（半抗原）。
+
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红细胞血型抗体
天然抗体、免疫抗体 规则抗体、不规则抗体 完全抗体，不完全抗体 同种抗体，自身抗体
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天然抗体和免疫抗体
天然抗体：ABO血型系统中，A型个体血浆中 天然存在抗B，B型个体血浆中存在抗A。多 数天然抗体是IgM型，最佳反应温度为室温或 更低。
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（1）A1和A2：
抗A1凝集A1红细胞，不凝集A2红细胞 A1红细胞与抗A、抗A1发生凝集，A2红细胞只与抗A
凝集，不与抗A1凝集。 A1：具有A型共同抗原决定簇和A1特有抗原决定簇
A2：A1抗原决定簇丢失，仅有A共同抗原决定簇
抗原（红细胞）
A1亚型 A, A1
A2亚型 A
抗体（血清）
抗B
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分泌型血型物质的意义：
在RBC抗原弱表达个体中确定ABO血型。 检测唾液、羊水中的血型物质，辅助鉴定血型
和预测胎儿血型。 能中和天然抗体（IgM），有助鉴别Ab性质。
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3.ABO亚型：
亚型：同一血型抗原的结构、性能（质）或抗 原位点数（量）存在一定差异。
A亚ຫໍສະໝຸດ Baidu：A1，A2，A3，Ax，Ay，Am B亚型：B1，B2，B3，Bx，Bm
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完全抗体和不完全抗体
完全抗体：在盐水介质中能凝集红细胞抗体，多为IgM抗体。 不完全抗体：能使红细胞致敏，但在盐水质中不能凝集红细胞，
需要通过抗球蛋白法或其他非盐水介质法进行检测，多为IgG 抗体。
抗IgG
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同种抗体、自身抗体
同种抗体：针对患者缺乏的抗原所产生的抗体 即为同种抗体，如Rh阴性者输血后产生的抗 Ｄ抗体。
免疫抗体：一般通过输血、妊娠、注射三种方 式接受抗原刺激，多数免疫抗体是IgG型，最 佳反应温度是37oC。
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规则抗体和不规则抗体
规则抗体：ABO系统产生抗Ａ、抗Ｂ是有规律的。 Landsteiner规律： Ａ型－抗Ｂ，Ｂ型－抗Ａ，Ｏ型－抗Ａ，抗Ｂ
不规则抗体：除ABO 系统外，其他系统产生的抗体 均不符合上述规律。 正常人血液中一般没有不规则抗体，又称为意外抗体 （unexpected antibody）。
思考：孟买型与其他血型婚配后，后代的可能 血型有哪些？孟买血型患者应选择哪种血型献 血者？
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4.ABO血型的产生和变化规律
5~6周胎儿既可检出ABH血型，新生儿红细胞所带抗 原数目仅为成人的25%~50%，所以ABH的反应性不 及成人。
出生后18个月，ABH抗原表达完全，老年时抗原可 减弱。
抗B，抗A1
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ABO血型的抗原和抗体
（针对A1、A2校正后）
A 抗原 (红细胞 ) A,A1,H 抗体 抗B
_
B
O
AB
B,H
H
抗A,抗A1 抗A,
抗A1,抗B,
抗AB
A,A1,B,H —
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（2）孟买型
基因型：hh，不产生H物质，但AB基因可向 后代遗传
表型：易被误认为O型（Oh），红细胞无A， B，也无H，血清中有抗A，抗B和抗H
Rh系统有50个抗原，最复杂，重要性仅次于 ABO血型。
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1.遗传与发育规律
胎儿早期充分发育，脐带血/新生儿红细胞同 成人。
基因位于1chr，分别命名为RHD，RHCE， RHD编码D抗原，RHCE编码不同组合的CE抗 原，ce，cE，Ce，CE。
1. ABO血型抗原和抗体特性
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2.ABO血型的遗传与生化
（1）ABO基因型与表型
A型——AA，AO B型——BB，BO AB型——AB O型——O
A，B是显性基因，O是隐性基因
ABO基因不是产生ABO抗原的遗传密码
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（2）ABO血型的生化合成
H基因—— α –Lfucocyltransferase，19chr
红细胞血型系统
重庆医科大学临床血液教研室
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血型的发现
1900年，ABO血型系统 1940年，Rh血型系统
Karl Landsteiner
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血型（blood type)
狭义地讲，存在于红细胞上的特异性同种抗原。
广义地讲，是人类遗传多态性的一种表现，血 液中各种成分都有其各自型别。
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红细胞血型（系统，抗原）
分泌型血型物质：ABH抗原存在于红细胞、 内皮细胞、血小板、淋巴细胞、上皮细胞等， 也可出现在除脑脊液外的分泌液中，唾液中最 丰富。
Se，se基因——与体液分泌有关，Se编码α – L-fucocyltransferase，形成分泌液中的H抗 原，H也可转化为A或B抗原，Se不影响红细 胞上ABH形成，Se为分泌型；se为非分泌型； 19chr。
疾病对ABO血型的影响：伴9号染色体易位的白血病 患者，红细胞A，B，H抗原可减少；卵巢囊肿、胃癌、 胰腺癌或肠梗阻，血清中可溶性ABH浓度增加，以致 中和抗A、抗B试剂，出现假阴性或减弱反应，以盐 水洗涤红细胞既可正确检测ABO血型。
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（4）ABO抗体
抗体的类型： IgM，IgG, IgA, IgD, IgE