多形性腺瘤

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多形性腺瘤
大头医生
编辑整理
英文名称
pleomorphic adenoma, mixed tumor
别名
混合瘤;mixed tumor;pleomorphic adenoma
类别
口腔科/口腔颌面外科学/唾液腺疾病/唾液腺肿瘤
ICD号
D11.9
概述
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma, mixed tumor)又称混合瘤 (mixed tumor),因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织或 软骨样组织,组织学形态呈显著的多形性及混合性,故命名为 多形性腺瘤或混合瘤。肿瘤仅来源于上皮组织,黏液软骨样组 织系肿瘤性肌上皮细胞形成,因而,“混合”一词意指组织形 态学的多样性,而不表示其组织来源。
临床表现
深叶肿瘤即使体积巨大也不影响开口。
小涎腺多形性腺瘤最常见的发生部位是一侧硬腭后部、软硬 腭交界处。据解剖学研究此处是小涎腺最密集的部位,而在两 侧前磨牙连线以前的硬腭黏膜下无腺组织。我院89例小涎腺多 形性腺瘤中,腭部者74例,占83.1%;其次为颊及上唇部。 Waldron等分析426例小涎腺肿瘤,发生于腭部者占54%;上唇 占18%;颊黏膜下占11%。颊黏膜下和唇部者肿瘤一般在1~ 3cm直径,活动。但发生于腭部者无论其大小,触诊肿物较硬, 活动性小甚至不活动。
临床表现
这是因为腺体位于黏膜下直接和骨膜相连的纤维组织间隔中, 一旦腺体发生肿瘤则由于这些纤维组织的限制而使其动度受限。 硬腭黏膜较厚且韧,也是不易扪及动度的因素。肿瘤表面黏膜 完整,颜色正常。但若黏膜受压变薄则呈浅蓝色,触诊肿物较 软。若适为肿瘤囊性变部分则可扪及波动感。
腮腺或颌下腺复发性多形性腺瘤表现为术区皮下1个或多个 结节、串珠或呈葡萄状,小者如绿豆粒样,大者如黄豆或更大。 单个或彼此分开的多发灶,肿块常可活动,但大多数因局部瘢 痕的关系,动度甚微或随瘢痕组织一起整块组织活动。
病因
病因不明。
发病机制
临床表现
多形性腺瘤是大、小涎腺中占首位的良性肿瘤,根据国内外 很多研究报道表明:
多形性腺瘤占所有腮腺肿瘤的60%~70%;占所有颌下腺肿瘤 的40%~60%,而舌下腺则极少见。患者年龄以30~50岁居多, 20岁以下者少见。据美国陆军病理研究所资料,在4911例有详 细年龄记载的病例中,10岁以下者仅占1%,20岁以下者仅占 5.9%。女性稍多于男性。
多形性腺瘤(plemorphic adenoma)或称混合瘤(mixed tumor), 临床和病理通用。后一名称是1874年Minssen提出,当时认为这 一类型肿瘤并非发生自一个胚层。
概述
现代研究充分证明所谓混合瘤完全是上皮发生来源。混合瘤一 名之所以现仍沿用完全由于其简单,并反映其上皮样和结缔组 织样生长的特点。多形性腺瘤一名是1948年Willis提出,反映其 组织病理形态的多样化。1972年WHO涎腺肿瘤组织学分类采用 这一名称。
实验室检查
根据上皮细胞和基质所占的比例,可以分为细胞丰富型及间质 丰富型。一般而言,细胞丰富型易于发生恶变,几乎一半以上 癌在多形性腺瘤中的病例来自细胞丰富型多形性腺瘤。因此, 对于此型肿瘤,特别是年龄较大的患者,应警惕恶变的可能。 相反,间质丰富型较易复发。
3.免疫组织化学和电镜检查 在阐明多形性腺瘤的组织发生上 有很大意义,特别是确认肌上皮细胞及其作用,但在一般常规 诊断上则非必需。多形性腺瘤在免疫组织化学染色中可以呈现 细胞角蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、肌动蛋白 (actin)、波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA) 等均呈阳性反应。
有人曾据镜下表现将其分为数种亚型,但意义不大。因为多 形性腺瘤在同一肿瘤中各个部位有不同表现,分切的某一部位 也难以反映肿瘤的全貌。另外已做分型的研究报道表明在预后 上也没有什么不同。
流行病学
多形性腺瘤系涎腺肿瘤中最常见者。据国内6所口腔医学院校 口腔病理教研室11947例涎腺上皮性肿瘤的统计分析,多形性 腺瘤6194例,占51.8%。占良性肿瘤(7053例)的87.8%。多形性 腺瘤可发生于任何年龄,但以40岁左右居多。女性患者多于男 性,男女比例为1∶1.2~1∶1.5。发生部位以腮腺最多,肿瘤多 位于面神经浅层及腮腺后下极。根据Rauch等统计的4245例多 形性腺瘤,腮腺占84%,下颌下腺占8%,小涎腺占7%,舌下腺 占0.5%。
多形性腺瘤临床呈现无痛、缓慢性生长肿块,绝大多数系无 意中发现,因此很难确切断定肿瘤生长的起始期。
临床表现
若从发现日计算起,时间短者数日或数周,长者数年或数十年。 现今以发现后3~5年,缓慢生长增大并经抗感染治疗无效为主 诉就诊者居多。腮腺发生的多形性腺瘤多以耳垂为中心生长, 肿瘤小者触诊表面光滑并具明显的活动度,稍大者(直径在3cm 以上)可扪及表面不光滑的小结节;巨大者则可见肿瘤表面皮肤 凹凸不平,呈明显的结节突起。面神经功能,即使瘤体巨大也 不受影响。约10%腮腺多形性腺瘤发生于面神经深面,即通称 的腮腺深叶组织,偶有咽部异物感而就诊或系常规体检时发现 软腭膨隆,进一步检查后才确认的。
实验室检查
有时可见大小不一的囊腔,内含无色透明或褐色液体,偶见小 片区域出血。肿瘤的包膜与瘤体之间黏着性较差,极易剥脱。 采用剜除术时,极易将剥脱的包膜遗留在术区,造成术后复发。 复发性肿瘤常呈多灶性,肿瘤体积及数量很不一致,小的仅粟 粒大小,可多达数十、上百个。
2.光镜所见 多形性腺瘤的组织结构复杂,同一肿瘤的不同部 位,或各个多形性腺瘤之间均有不同的组织像。但构成多形性 腺瘤的主要成分为腺上皮细胞、肌上皮细胞、黏液、黏液样组 织及软骨样组织,这些组织形成导管样结构、黏液样组织及软 骨样组织、肌上皮片块等基本结构,有时可见鳞状化生。
并发症
实验室检查
1.肉眼观 多形性腺瘤大小自数毫米直径至十几厘米不等。肿 瘤多呈圆形或卵圆形,表面光滑,或呈分叶或结节状。肿瘤可 有结缔组织包膜包绕,但厚薄不一。在同一肿瘤的不同区域, 厚薄亦可不同。有的包膜不完整,肿瘤与周围正常组织相连。 剖面根据肿瘤细胞结构不同,可有不同表现:
上皮细胞成分较wk.baidu.com时,呈实质性,灰白色,质地较硬。黏液 样组织丰富时,质地较软,并有许多黏液。软骨样组织较多时, 呈浅蓝色,半透明,质地较硬。
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