最新cml慢性髓系白血病汇总
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（3）化疗---白细胞可下降，脾回缩， ---维持治疗，病情稳定。
ห้องสมุดไป่ตู้
加速期： ①原因不明的发热，贫血及出血加重，伴骨 痛，脾迅速肿大，原治疗方案无效 ②血或骨髓原始细胞≥10% ③外周血嗜碱细胞≥ 20% ④血小板↓或↑ ⑤出现ph以外的染色体异常
•急变期： (1) 骨髓或血中原始细胞≥20% (2)骨髓原粒+早幼粒＞50% (3)髓外原始细胞浸润的临床表现
※〔诊断及鉴别诊断〕
诊断依据 根据脾大、血象、骨髓、Ph染色体及 bcr/abl融合基因可确诊。
鉴别诊断
1、其他原因引起的脾大 2、类白血病反应 3、骨髓纤维化
1、其他原因脾大：
肝硬化、脾功亢进、血吸虫、黑热病 及慢性疟疾，均有原发病临床特点， 无CML血象，骨髓改变，ph染色体 及bcr/abl融合基因阴性。
（二）、化疗
1．羟基脲：3g/日 分2次口服，WBC降至 20×109/L，改1.5g/日，WBC降至 10×109/L 维持量，0.5～1.0g/日。
用药2、3天WBC↓，但停药后很快回升，需 长期维持。
2．白消安（马利兰busulfan）：
有效率95%↑，4～8mg/d ,WBC降至 20×109/L暂停药，稳定后改小量2mg/每1-3天， 使WBC维持在7～10×109/L，维持2-3个月。 用药2-3周WBC开始下降（作用于祖细胞）。停 药后血象抑制达2-4周。
cml慢性髓系白血病
※〔实验室检查〕
（一）、血象：
(1)WBC↑，>20×109/L，常>100×109/L 。 (2)以中、晚幼粒细胞及杆状核为主 (3) 原粒<10%。 (4)嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞↑。 (5)NAP(中性粒细胞碱性磷酸酶)↓ (6)PLT正常或↑（早期），晚期↓。 (7)Hb正常或↓，晚期↓。
2、类白血病反应：常见严重感染、恶性 肿瘤。 ①有原发病 ②WBC一般<50×109/L ③嗜酸、嗜硷不高 ④NAP反应强阳性 ⑤ph染色体阴性
3、骨髓纤维化 ①WBC<30×109/L ②血象出现幼红（幼粒）细胞及泪滴样 红细胞，无嗜酸、嗜硷↑ ③NAP↑ ④ph、BCR/ABL阴性，JAK2突变(+) ⑤干抽,骨髓活检有助于诊断
2 伊马替尼适应症：慢性期、加速期的病人， 药物治疗最佳选择
3用药方法：口服，400~800mg ，疗程：一 直服药。
定期检测血象、染色体、 bcr/abl基因 80%长期无病生存 耐药：bcr/abl激酶结构区基因点突变 second-generation TKIs：尼洛替尼和达沙替
尼，T315I突变的患者不适合TKI治疗。
〔治疗〕
（一）TKI （二）化疗 （三） α干扰素 （四）造血干细胞移植 （五）加速期、急变期治疗
（一）、 Tyrosine kinase inhibitor (TKI)
1 治疗靶点： 特异性作用于bcr/abl蛋白（酪 氨酸激酶活性)，抑制bcr/abl阳性细胞。 first-generation TKI：伊马替尼(imatinib)
急变期治疗 1 TKI （达沙替尼） ：疗效有限 ，维持
时间短
2 造血干细胞移植 3 按急性白血病治疗，但疗效差
〔预后〕
化疗后平均3～4年进展,5年生存率25～50% TKI 80%左右长期无病生存 异基因造血干细胞移植长期无病生存率60-
80%
【思考题】
急性白血病与慢性粒细胞白血病急性变 治疗有何异同？
（ 3）急变可出现：+8、双ph及其他畸形
2%AML、5%儿童ALL及20%成人ALL ph可阳 性。
〔分期〕
慢性期(chronic phase,CP) 加速期(accelerated phase,AP) 急变期(blastic phase,BP)
慢性期：
（1）脾大
（2）白细胞高，以中、晚幼粒细胞 及杆状核为主，原粒<10%。
是唯一能根治CML的手段
移植适应症：TKI耐药, abl/bcr激酶结构 区基因点突变T315I
慢性期异基因骨髓移植5年生存率6080%，复发率20%。
（五）、加速期、急变期治疗 加速期治疗：
1 TKI ：伊马替尼600-800mg/d，30% CR , 尼洛替尼或达沙替尼
2 造血干细胞移植
3 联合化疗
慢性粒细胞白血病的鉴别诊断？ 慢性粒细胞白血病临床表现？ 慢性粒细胞白血病的治疗方法？
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
3、其他药物：Ara-c、高三尖杉酯硷、砷剂
（三）、α干扰素
50～ 70%CHR，10～20% MCR 300～500万μ肌注或皮下注射2-3/W， WBC高可先用1-2周hydroxyurea或 busulfan。
副作用：发热、疲倦、食欲不振、恶 心、肌肉及骨骼疼痛、血小板↓，肝功 异常。
（四）、造血干细胞移植
(二)、骨髓
(1)Ⅰ～Ⅱ级 (2)粒系增多，以中晚幼为主，原粒<10% (3)嗜酸嗜碱粒细胞增多 (4)粒：红↑（10～50）,红系相对↓ (5)巨核↑或正常 (6)NAP↓
（三）、染色体及分子生物学改变：
(1)ph染色体阳性，t（9：22）（q34： q11）。
（ 2）分子生物学检查，bcr/abl融合基因（+） breakpoint cluster region (BCR ) on chromosome 22
ห้องสมุดไป่ตู้
加速期： ①原因不明的发热，贫血及出血加重，伴骨 痛，脾迅速肿大，原治疗方案无效 ②血或骨髓原始细胞≥10% ③外周血嗜碱细胞≥ 20% ④血小板↓或↑ ⑤出现ph以外的染色体异常
•急变期： (1) 骨髓或血中原始细胞≥20% (2)骨髓原粒+早幼粒＞50% (3)髓外原始细胞浸润的临床表现
※〔诊断及鉴别诊断〕
诊断依据 根据脾大、血象、骨髓、Ph染色体及 bcr/abl融合基因可确诊。
鉴别诊断
1、其他原因引起的脾大 2、类白血病反应 3、骨髓纤维化
1、其他原因脾大：
肝硬化、脾功亢进、血吸虫、黑热病 及慢性疟疾，均有原发病临床特点， 无CML血象，骨髓改变，ph染色体 及bcr/abl融合基因阴性。
（二）、化疗
1．羟基脲：3g/日 分2次口服，WBC降至 20×109/L，改1.5g/日，WBC降至 10×109/L 维持量，0.5～1.0g/日。
用药2、3天WBC↓，但停药后很快回升，需 长期维持。
2．白消安（马利兰busulfan）：
有效率95%↑，4～8mg/d ,WBC降至 20×109/L暂停药，稳定后改小量2mg/每1-3天， 使WBC维持在7～10×109/L，维持2-3个月。 用药2-3周WBC开始下降（作用于祖细胞）。停 药后血象抑制达2-4周。
cml慢性髓系白血病
※〔实验室检查〕
（一）、血象：
(1)WBC↑，>20×109/L，常>100×109/L 。 (2)以中、晚幼粒细胞及杆状核为主 (3) 原粒<10%。 (4)嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞↑。 (5)NAP(中性粒细胞碱性磷酸酶)↓ (6)PLT正常或↑（早期），晚期↓。 (7)Hb正常或↓，晚期↓。
2、类白血病反应：常见严重感染、恶性 肿瘤。 ①有原发病 ②WBC一般<50×109/L ③嗜酸、嗜硷不高 ④NAP反应强阳性 ⑤ph染色体阴性
3、骨髓纤维化 ①WBC<30×109/L ②血象出现幼红（幼粒）细胞及泪滴样 红细胞，无嗜酸、嗜硷↑ ③NAP↑ ④ph、BCR/ABL阴性，JAK2突变(+) ⑤干抽,骨髓活检有助于诊断
2 伊马替尼适应症：慢性期、加速期的病人， 药物治疗最佳选择
3用药方法：口服，400~800mg ，疗程：一 直服药。
定期检测血象、染色体、 bcr/abl基因 80%长期无病生存 耐药：bcr/abl激酶结构区基因点突变 second-generation TKIs：尼洛替尼和达沙替
尼，T315I突变的患者不适合TKI治疗。
〔治疗〕
（一）TKI （二）化疗 （三） α干扰素 （四）造血干细胞移植 （五）加速期、急变期治疗
（一）、 Tyrosine kinase inhibitor (TKI)
1 治疗靶点： 特异性作用于bcr/abl蛋白（酪 氨酸激酶活性)，抑制bcr/abl阳性细胞。 first-generation TKI：伊马替尼(imatinib)
急变期治疗 1 TKI （达沙替尼） ：疗效有限 ，维持
时间短
2 造血干细胞移植 3 按急性白血病治疗，但疗效差
〔预后〕
化疗后平均3～4年进展,5年生存率25～50% TKI 80%左右长期无病生存 异基因造血干细胞移植长期无病生存率60-
80%
【思考题】
急性白血病与慢性粒细胞白血病急性变 治疗有何异同？
（ 3）急变可出现：+8、双ph及其他畸形
2%AML、5%儿童ALL及20%成人ALL ph可阳 性。
〔分期〕
慢性期(chronic phase,CP) 加速期(accelerated phase,AP) 急变期(blastic phase,BP)
慢性期：
（1）脾大
（2）白细胞高，以中、晚幼粒细胞 及杆状核为主，原粒<10%。
是唯一能根治CML的手段
移植适应症：TKI耐药, abl/bcr激酶结构 区基因点突变T315I
慢性期异基因骨髓移植5年生存率6080%，复发率20%。
（五）、加速期、急变期治疗 加速期治疗：
1 TKI ：伊马替尼600-800mg/d，30% CR , 尼洛替尼或达沙替尼
2 造血干细胞移植
3 联合化疗
慢性粒细胞白血病的鉴别诊断？ 慢性粒细胞白血病临床表现？ 慢性粒细胞白血病的治疗方法？
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
3、其他药物：Ara-c、高三尖杉酯硷、砷剂
（三）、α干扰素
50～ 70%CHR，10～20% MCR 300～500万μ肌注或皮下注射2-3/W， WBC高可先用1-2周hydroxyurea或 busulfan。
副作用：发热、疲倦、食欲不振、恶 心、肌肉及骨骼疼痛、血小板↓，肝功 异常。
（四）、造血干细胞移植
(二)、骨髓
(1)Ⅰ～Ⅱ级 (2)粒系增多，以中晚幼为主，原粒<10% (3)嗜酸嗜碱粒细胞增多 (4)粒：红↑（10～50）,红系相对↓ (5)巨核↑或正常 (6)NAP↓
（三）、染色体及分子生物学改变：
(1)ph染色体阳性，t（9：22）（q34： q11）。
（ 2）分子生物学检查，bcr/abl融合基因（+） breakpoint cluster region (BCR ) on chromosome 22