特发性门静脉高压症1例报告 李良涛
特发性门静脉高压1例报告
图 １ 肝 活 组 织检 查 结 果
Ｈ Ｅ染 色 ， Ｘ １ ０ ０
给予 保肝 （ 甘草 酸 二 胺 、 熊 去 氧胆 酸 ） 、 降低 门静
脉 压力 （ 心得 安 ） 治疗 。２ ０ １ ５年 ｌ ２月 ｌ ０ ３行 内镜 下 １ 食 管 曲张静脉 ７环 套扎 及 胃底 组 织胶 注 射 ， ２ ０ １ ６年 ２
（ 成都 军区总 医院 消化 内科 ， 成都 ６ １ ０ ０ ８ ３ ）
关键 词： 高血压 ，门静脉 ； 食管和胃静脉 曲张 ；病例报 告
中 图 分类 号 ： Ｒ ５ ７ ５ ． ２ １ 文献 标 志码 ： Ｂ 文章编号 ： １ ０ ０ １ —５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ７ ） ０ ４— ０ ７ ３ ８— ０ ２
７ ３ ８
临 床肝胆病杂志 第３ ３ 卷第４ 期２ ０ １ ７ 年４ 月 Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ １ ． ３ ３ Ｎ ｏ ． ４ 。 Ａ ｐ 门 静 脉 高 压 １例 报 告
张 勇， 汤善宏 ， 牟 东， 郑淑梅 ，曾维政
６ １ ０ ０ ８ ３，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
Ｋｅ ｙ ｗｏ ｒ ｄ ｓ： ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ，ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ；ｅ ｓ ｏ ｐ ｈ ａ ｇ ｅ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｉ ｃ ｖ ａ ｒ ｉ ｃ ｅ ｓ ；ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ
段下 腔静 脉 变细 ， 考 虑继 发性 改 变 ； 三 ｜ 支肝 静 脉较 细 ，
月２ ４ 日复查 胃镜 ： 食 管 静脉 曲张 （ 轻度， 再 次经 内镜
下 ６环套 扎 术 ） ； 胃静 脉 曲张 （ 组 织胶 注射 术治疗 后 ）
同胞兄弟特发性门静脉高压症报告
同胞兄弟特发性门静脉高压症报告张琦;于庆生【期刊名称】《中国中西医结合外科杂志》【年(卷),期】2007(13)1【摘要】例1．男性，17岁。
因反复呕血、黑便2年，再发加重1月于2004年10月24日入院。
查体：意识清楚，精神不振，呼吸平稳，轻度贫血面容，皮肤黏膜未见出血点。
腹部轻度膨隆，腹壁静脉无显露，肝肋下未及，脾肋缘下3伽，质中，无压痛。
无移动性浊音。
化验检查：乙肝血清学检查及抗-HCV阴性。
血常规WBC 2．42×109／L,RBC2．26×1012／L。
HGB51g/L，PLT65×109／L，HCT 17．5％。
肝功能正常。
纤维胃镜示食道静脉重度曲张，呈红色串珠状，慢性浅表性胃炎。
消化系统B超示肝左叶增大，肝右叶偏小，包膜完整，内部回声增强，分布均匀，肝内血管欠清晰，门静脉内径11mm。
脾脏明显增大（200mm×74mm）。
骨髓穿刺示增生性骨髓象。
完善术前准备，于2004年11月1日在气管插管静脉复合麻醉下予患者行脾切除＋胃贲门周围血管离断术＋肝脏活切术。
术后病理示慢性淤血性脾肿大，肝包膜纤维增厚，肝小叶结构基本保存，肝细胞明显肿胀，胞质疏松化，小叶间及汇管区均有不同程度的纤维增生，增生的纤维内有炎细胞浸润。
术后痊愈出院。
现患者正常生活。
【总页数】2页(P85-86)【作者】张琦;于庆生【作者单位】安徽中医学院外科,合肥,230031;安徽中医学院第一附属医院外科【正文语种】中文【中图分类】R657.3+4【相关文献】1.特发性门静脉高压症1例报告 [J], 李良涛;武波;王守乾;王英超2.特发性门静脉高压症1例报告并文献复习 [J], 王文虎;王鲁文;吴国栋;熊昌清;黄顺东3.特发性门静脉高压症临床与病理特点分析--附50例报告 [J], 王莉;韩炜;周涛;袁孟彪4.特发性门静脉高压症肝移植1例报告 [J], 马博;张雨;张晓雪;杨倩倩;陈庆灵;温晓玉;金清龙5.慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告 [J], 朱芳;张振江;袁玲;裴兵因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。
门静脉高压总结报告范文(3篇)
第1篇一、引言门静脉高压症（portal hypertension）是一种常见的临床病理综合征，主要发生在肝硬化患者中。
由于门静脉血流受阻或血流量增加，导致门静脉及其属支压力升高，进而引发一系列严重的并发症。
本报告旨在对门静脉高压症的临床表现、诊断、治疗及预后进行系统总结。
二、病因与发病机制1. 病因- 肝硬化：是门静脉高压症最常见的病因，包括病毒性肝炎、酒精性肝炎、自身免疫性肝炎等。
- 门静脉阻塞：如门静脉血栓形成、肿瘤压迫等。
- 门静脉血流增加：如门静脉海绵样变、肝动脉-门静脉分流等。
2. 发病机制- 肝窦压力升高：门静脉血流受阻或血流量增加导致肝窦压力升高，进而引起肝细胞损伤和坏死。
- 肝内血管重构：长期高压力状态下，肝内血管发生重构，形成侧支循环。
- 全身血流动力学改变：门静脉高压症可导致全身血流动力学改变，如心功能不全、肾脏功能损害等。
三、临床表现1. 症状- 消化系统症状：如上腹疼痛、恶心、呕吐、腹泻等。
- 出血症状：如食管胃静脉曲张破裂出血、痔静脉曲张出血等。
- 腹水：是肝硬化门静脉高压症最常见的并发症。
- 肝性脑病：是晚期门静脉高压症最严重的并发症。
2. 体征- 脾大：是门静脉高压症最常见的体征。
- 腹水：腹部膨隆，移动性浊音阳性。
- 食管胃静脉曲张：食管胃镜检查可见食管胃静脉曲张。
- 肝功能损害：如肝功能减退、黄疸等。
四、诊断1. 实验室检查- 肝功能检查：ALT、AST、ALP、TBil等指标升高。
- 血液学检查：血小板计数降低、凝血酶原时间延长等。
- 影像学检查：超声、CT、MRI等可显示肝脏、脾脏、门静脉等形态学改变。
2. 器械检查- 食管胃镜检查：可确诊食管胃静脉曲张。
- 肝穿刺活检：可确诊肝硬化。
五、治疗1. 药物治疗- 降低门静脉压力：如血管紧张素转换酶抑制剂、非选择性β受体阻滞剂等。
- 抗纤维化治疗：如干扰素、索拉非尼等。
- 改善肝功能：如保肝药物、营养支持等。
特发性门静脉高压症1例报告
１５１７
XYK×ØøLM １ ïIJ
李良涛，武 波，王守乾，王英超
（吉林大学第一医院肝胆胰外二科，长春１３００２１）
关键词：高血压， 门静脉； 诊断； 治疗； 病例报告 中图分类号：Ｒ６５７． ３４ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１８ ０７ － １５１７ － ０３
，白球比 ， 。凝血常规： ， ｇ／ Ｌ
０ ９３ ＴＢｉｌ ９． ６ μｍｏｌ ／ Ｌ
ＰＴ １３． ２ ｓ ＰＴＡ
７９％ ，纤维蛋白原１． ８３ ｇ／ Ｌ。腹部彩超提示无腹水。
考虑患者凝血功能异常且ＰＬＴ 较低，行肝穿刺活组织检
重度贫血，血常规提示三系明显降低，行骨髓穿刺提示：缺铁性 （ ） ＩＮＲ １． ， ４２ ＰＴＡ ５７％ ，纤维蛋白原１． ４９ ｇ／ Ｌ。网织红细胞计
贫血。诊断为：门静脉高压，脾功能亢进，经系统保肝，降门静 数：未成熟网织红细胞比率２６． ００％，低荧光网织红细胞比率
脉压治疗后有所好转出院，患者自诉腹胀加重１０ ｄ，为求进一 ７４． ００％ ，高荧光网织红细胞比率１２． ９０％ 。铁代谢：铁７． ３
ＡＳＴ １１７． ７ Ｕ ／ Ｌ
， ，胆碱脂酶 ， ＡＬＴ ８７． ２ Ｕ ／ Ｌ ＡＬＰ １０１． １ Ｕ ／ Ｌ
３８５８ Ｕ ／ Ｌ Ａｌｂ ３５． ５
收 基 作ｄｏｉ稿 金 者：１日 项 简０．期 目 介３９：：：６２李诊吉（９０２／１治良０ｊ林８．１ｉ和涛５ｓ－省ｓＺ０ｎ研（０自３．０１１究８９－然０９）００。１１５科－；－修学）５，２回基男５６日金，． ２主期（０１要２：８２０．从０１０１６７８０事．１－００肝３１０００３胆４－５胰２ＪＣ９脾。）外；吉科林相省关卫疾生病的厅 通信作者：王英超，电子信箱：ｙｉｎｇｃｈａｏ１１１１１＠ ｓｏｈｕ． 。 ｃｏｍ
特发性门脉高压症1例
特发性门脉高压症1例曹英明;李建成;刘友德;王英;范璐;邹志强【摘要】@@ 1 病例摘要rn患者,女性,44岁,因乏力、食后上腹饱胀2年余,于2011年4月26日入院.既往体健,无高血压病、糖尿病、冠心病等内科病史,无手术外伤史,无输血及血制品史,无结核、伤寒等病史及密切接触史,近期无疫区旅居及疫水接触史,无放射线及毒物接触史,无烟酒嗜好,否认家族肝病史.【期刊名称】《国际消化病杂志》【年(卷),期】2012(032)002【总页数】2页(P126-127)【作者】曹英明;李建成;刘友德;王英;范璐;邹志强【作者单位】264003,滨州医学院;264003,滨州医学院;264001,山东省烟台市传染病医院医疗七科;264001,山东省烟台市传染病医院医疗七科;264001,山东省烟台市传染病医院医疗七科;264001,山东省烟台市传染病医院医疗七科【正文语种】中文1 病例摘要患者,女性，44岁，因乏力、食后上腹饱胀2年余，于2011年4月26日入院。
既往体健，无高血压病、糖尿病、冠心病等内科病史，无手术外伤史，无输血及血制品史，无结核、伤寒等病史及密切接触史，近期无疫区旅居及疫水接触史，无放射线及毒物接触史，无烟酒嗜好，否认家族肝病史。
约2年前起无明显诱因下出现乏力，进食后上腹饱胀不适，无其他伴随症状。
患者在病程中一直食欲不振，夜间睡眠时偶感胸闷、气短。
其间未经系统治疗，病情无好转，遂来我院就诊，门诊收入院。
入院查体：右肺底呼吸音低，左肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。
腹膨隆，可见腹壁静脉曲张，触软，腹部无压痛及反跳痛，肝脏未触及，脾脏平脐(肋下10 cm)，质硬无触痛，莫菲氏征(-)，腹水征(+)，双下肢轻度凹陷性浮肿。
其余无异常。
入院当日完善辅助检查，肝功能示：ALP 56.3 U/L；血常规示：WBC 2.29×109/L、RBC 3.22×1012/L、Hb 57 g/L、PLT 66×109/L；尿常规、粪常规无异常；生化、肾功能、血脂、甲状腺功能、心肌酶谱和血凝组合基本正常；各项自身免疫抗体均阴性；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒血清标志物均阴性；EBV、CMV抗体均阴性；骨髓涂片示：粒、红、巨三系增生良好；蔗糖溶血试验(-)；酸溶血试验(-)；Coombs试验(-)；直接抗球蛋白实验(DAT)(-)；心电图无异常；X线胸片可见右侧少量胸腔积液；B超示：(1)微量胸水、腹水，门静脉高压(门静脉主干直径约为14.9 mm)；(2)巨脾，脾静脉增宽(直径约为11 mm)；(3)胆囊受累。
左侧门静脉高压症1例报告
左侧门静脉高压症1例报告
黄永德;宛新建
【期刊名称】《海南医学院学报》
【年(卷),期】2006(12)3
【摘要】患者，女性，56岁，汉族，已婚。
2004年11月15日因“反复黑便
10月余”门诊以“胃底血管瘤”收入院。
2002年7月B超体检时发现胰尾血肿，予手术切除；2003年10月始无明显诱因出现呕血、解柏油样便，经多家医院按
上消化道出血治疗效果不佳，2004年2月胃镜检查诊断为胃底血管瘤破裂出血，行胃血管瘤缝扎术。
否认有肝炎，血吸虫等病史。
入院查体：t 36．3℃，P
85min-1，R 20min-1，BP 130／85mmHg。
贫血外观，全身皮肤巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。
【总页数】1页(P246-246)
【作者】黄永德;宛新建
【作者单位】解放军180医院消化内科,福建,泉州,362000;第二军医大学长海医院消化内科,上海,200433
【正文语种】中文
【中图分类】R657.3+4
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1.左侧门静脉高压症伴上消化道出血的诊断与治疗 [J], 林忠良;叶玉;郑郁
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3.左侧区域性门静脉高压症临床分析 [J], 杨军
4.左侧门静脉高压症的多层螺旋CT表现与临床特征 [J], 代敏;徐丽;陈雄飞;严志汉
5.胰腺炎后左侧门静脉高压症 [J], 孙文兵;高君
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特发性门静脉高压1例报告并文献复习 杨 梅
㊀ 梅 ㊀ 海 杨 ，牛 海 艳 ，丁 玉 平 ，李
㊀ ㊀
文 章 编 号 ： １００１ － ５２５６ （ ２０１７ ） １２ － ２３９２ － ０３
Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ
２３９２
３３ 卷 １２ 期 ２０１７ 年 １２ 月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３３ Ｎｏ． １２， Ｄｅｃ． ２０１７ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
àÉ, 8 ¨©Ù 9 １ "67 Ø :; È <
３００１６２ ） （武 警 后 勤 学 院 附 属 医 院 肝 胆 胰 脾 科 ， 天 津
９ １ －２ ３ －６
． 特 １例 杨 梅 ， 等 发 性 门 静 脉 高 压 报 告 并 文 献 复 习
２３９３
不 一 ， 肝 细 胞 大 小 不 等 ， 肝 细 胞 核 亦 大 小 不 等 ； 部 分 区 域 可 见 １ｃ） Ｍａｓｓｏｎ 染 １ｅ ）及 结 节 性 再 生 性 增 生 改 变 （ 图 ， 色 （ 图 网 织 纤 １ｆ） 可 证 实 ； 小 叶 内 散 在 小 坏 死 灶 ， 小 叶 中 心 肝 细 胞 维 染 色 （ 图 １ｄ） 可 见 脂 褐 素 颗 粒 沉 积 ； 糖 原 核 肝 细 胞 易 见 （ 图 ， 与 糖 尿 病 有 １ ）肝 一 定 相 关 性 ； 偶 见 脂 变 肝 细 胞 （＜ ５％ ） 。病 理 诊 断 ： （ 门 静 ２ ）结 节 性 再 生 性 增 生 。明 确 诊 断 ： 特 发 性 门 静 脉 脉 硬 化 症 ； （ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ， ＩＰＨ） 高 压 （ 。
特发性门静脉高压症诊断及治疗
中国实用外科杂志2009年11月第29卷第11期论著文章编号：1005-2208（2009）11-0916-02特发性门静脉高压症诊断及治疗（附28例报告）马秀现，薛明辉，孙玉岭，党晓卫，叶学祥，许培钦【摘要】目的探讨特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension ，IPH ）的临床特点、诊断及治疗。
方法回顾分析郑州大学第一附属医院普外科1987-2008年诊治28例IPH 的临床资料。
结果14例行脾切除加贲门周围血管离断术，8例行脾腔静脉分流加贲门周围血管离断术，4例行脾肾静脉分流加胃冠状静脉缝扎术，1例行脾切除加肠腔C 形架桥术，1例行食管下段及贲门周围血管离断术。
27例随访6个月至17年,一般情况良好,脾功能亢进消失,无明显腹水,无再出血及肝性脑病发生。
肝功能均正常，16例食管曲张静脉消失,9例明显好转,3例无变化。
结论治疗出血和预防复发是治疗IPH 的关键问题，对于无肝功能衰竭者首选手术治疗，可以作门奇静脉断流术或门体分流术，对于不能耐受手术或术后再发静脉曲张破裂出血者，可以采用内镜下注射硬化剂或内镜下套扎治疗。
【关键词】特发性门静脉高压症；非硬化性门静脉高压症中图分类号:R6文献标志码:ADiagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension:a report of 28cases MA Xiu-xian,XUE Ming-hui,SUN Yu-ling,et al.Department of General Surgery,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou University,Zhengzhou450052,ChinaCorresonding author:SUN Yu-ling,E-mail:ylsun@Abstract Objective To investigate the clinical features,diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension.Methods The clinical data of 28patients with idiopathic portal hypertension treated between 1987and 2008at the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University were analyzed retrospectively.Results The operations includedsplenectomy and disconnection (14patients),the shunt from splenic vein to inferior vena cave and severed around cardiacblood vessels (8patients),splenorenal shuntand gastriccoronary veinsuture(4patients),splenectomy and the shuntfrom superiormesenteric vein to inferior vena cave by C-bridge (1patient ),severed lower esophageal and around cardiac blood vessels (1patient ).Twenty-seven patients were followed up for six months to 17years,who were in goodcondition.Hypersplenism,significant ascites,further bleeding and liver encephalopathy were disappeared.All liverfunction were normal.Esophagealvarices wasdisappearedin 16patients.Esophageal varices marked improvement in 9patients.Esophageal varices did not change in 3patients.Conclusion Cureing bleeding and prevention of recurrence of IPH are the key issue.The patients have no liver failure preferred surgical treatment which mightbe portal azygous disconnection or portosystemic shunt.The patients who can not tolerate surgery or were variceal bleeding after operation might be used endoscopic injection sclerotherapy or endoscopic ligation treatment.Keywords idiopathic portal hypertension;non-cirrhotic portal hypertension 特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH ）是非硬化性门静脉高压症（non-cirrhotic portalhypertension，NCpH ）的一种，是一种肝内型门⁃静脉高压症，病因不明，临床上较为少见。
特发性门静脉高压症1例报告并文献复习
点 ：① 门静脉主干及其 肝 内大分支 有显 著 的血管周 围纤 维化 改变 ，这些血管 内膜增 厚 ，并伴 中层平 滑肌 过度 增生 ，血管 腔偶见狭窄 ，而一 些 门静脉 管腔正 常 ，甚 至扩张 。门静 脉末 梢支可以观察到有两种 纤维化 形式 ：一种是 Ｉ Ｐ Ｈ 的特征 性改
韧 ，颜色 暗红 ，食 管 胃底静脉 曲张 明显 ，腹 腔有少 量 澄清 腹 水 。术后 常规 给予抗 凝治 疗 ，无术 后并 发症 ，随访 至今 ，一 般情况 良好 ，无消化 道 出血、腹水及 肝性 脑病 发生 ，复查 肝
王文虎 王 鲁文 吴 国栋 熊 昌清 黄 顺 东
１ ．荆州市第二人 民医院肝病二科 （ 湖北 荆州 ，４ ３ ４ ０ ０ ０ ） ２ ． 武 汉大学人 民医院感染科
特 发 性 门静 脉 高 压 症 （ Ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ，
・
３ ６ ６・
中西医结合肝病杂志 ２ ０ １ ３年第 ２ ３卷第 ６期
・
病例报告 ・
ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ － ０ ２ ６ ４ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ １ ８
特发 性 门静脉 高 压 症 １例 报 告 并 文献 复 习
Ｉ Ｐ Ｈ肝脏组 织学 改 变无 特异 性 ，在不 同 时期 有差 异 ，在 同一肝 脏 的不 同位 置也 有不 同。Ｏ ｋ ｕ ｄ ａ ｒ ｉ ａ等 总结 了以下 ３
患者 ，女性 ，６ ８岁 ，因 “ 间断 右上 腹胀 痛不 适 １月余 ”
入院 。既往有糖尿 病史 １年 ，有胆 囊结 石病 史 ２年余 。有脾
特殊原因引起的门静脉高压症1例报告
（ 吉林大学 白求恩 第一 医院 肝胆胰 内科 ，长春 １ ３ ０ ０ ２ １ ）
关键词 ： 高血压 ，门静脉 ； 肠瘘 ；结核 ； 病例报告
中 图分 类 号 ： Ｒ ６ ５ ７ ． ３ ４ 文献标志码 ： Ｂ 文章 编 号 ： １ ０ ０ １ —５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ６ ） １ ０—１ ９ ７ ２— ０ ３
区域性 门静脉高压 、 门静脉血栓形成 、 骨髓 增生性疾病 、 特发性
门静脉高压 、 窦 周纤 维 化 和 先 天 性 肝 纤 维 化 、 肝脏实质病变 、 肝
静脉阻塞等… 。本院收治 少见 原因 引起 的门静 脉高压 患 者 Ｉ
例， 现 报 告 如下 。 １ 病 例 资 料
患者男性 ， ２ ７岁 ， 因“ 乏力 、 目黄 、 尿 黄伴间 断发热 １ ５ ｄ ” 于 ２ ０ １ ３年 ２月 １ ３ １ ３ 收入吉林大学第一医院。患 者入院 １ ５ ｄ前无 明显诱 因 出现 乏 力， 目黄 及 尿 黄 ， 伴间断发热， 体温 最 高 达 ３ ９ ％， 无周身瘙痒 ， 无皮疹 ， 无关节疼痛 ， 无腹痛腹泻等。２ ０ １ ３年 ２月 ４ １ ３就诊于 当地县 医院化验肝功 能明显异 常 ， 静 点保肝 药 物治疗 ２ ｄ （ 具体不详 ） ， 后 于吉林 省人 民医 院复查肝 功能较 前 未见明显 变化 ， 腹 部彩超 提示胆总 管增宽 ， 故 门诊 以“ 肝 损伤 ” 收入本科 。既往史 ： “ 胸壁囊 肿” 切除术后 １ 年余 ， 术后伤 口感染 未愈合形成窦道 ， 期间行 ２次清创 ， 此次入院前 ２ ０ ｄ曾行第 ２次 清创 。否认高血压 、 糖尿病 、 冠心病病史 ； 否认肝炎 、 结核病史及 密切接触 史； 否认食物药物过敏 史 、 外伤史 、 吸烟饮酒 史和相关 家族 史。入院查体 ： 体温 ３ ６ ． ６℃ ， 脉搏 ９ ０￣／ ｍ ｉ ｎ ， 呼吸 ｌ ８次／ ｍ ｉ ｎ ， 血压 ｌ １ ４ ／ ６ ２ ｍ ｍ Ｈ ｇ 。神清语 明， 皮肤、 巩膜 黄染， 全身未触
罕见影像表现特发性门静脉高压症1例
罕见影像表现特发性门静脉高压症1例杨才生;方坚;李东良【摘要】@@ 特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)是一种原因不明的非肝硬化性门静脉高压症.现将1例具有罕见影像学表现的IPH相关情况报告如下.【期刊名称】《解放军医学杂志》【年(卷),期】2010(035)004【总页数】1页(P473-473)【关键词】高血压,门静脉;脾-肾静脉分流【作者】杨才生;方坚;李东良【作者单位】350002,福州,南京军区福州总医院肝胆内科;350002,福州,南京军区福州总医院肝胆内科;350002,福州,南京军区福州总医院肝胆内科【正文语种】中文【中图分类】R657.34特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)是一种原因不明的非肝硬化性门静脉高压症。
现将1例具有罕见影像学表现的IPH相关情况报告如下。
1 临床资料患者,女,32岁,因“腹胀不适5个月、脾切除 1个月、黑便5d”入院。
该患者于2008年11月出现上腹部胀痛不适,与进食无关,就诊于当地医院,彩超示:脾肿大,门静脉海绵样变,脾静脉、肠系膜上静脉扩张,随后转诊于三级医院,上腹部CT检查考虑门静脉海绵样变,脾大,周围血管迂曲扩张。
发病后4个月病情稳定,无呕血、黑便史。
入院前1个月就诊于我院门诊,检查见皮肤、巩膜无黄染,腹壁静脉无曲张,无肝掌和蜘蛛痣,腹部平坦,肝肋下未触及,脾肋下5cm,移动性浊音阴性。
实验室及特殊检查:血象WBC 2.81×109/L,RBC 4.88×1012/L,Hb 142.0g/L,PLT 100×109/L;生化 ALT 29.0U/L,AST 24.0U/L,ALB 47.0g/L,TP 73.0g/L,TBIL 16.9μ mol/L,DBIL 3.5μ mol/L;血清 HBV、HCV 标志物阴性;肝脏彩超:门静脉主干管腔狭窄,内径约6.8mm,前、后壁明显增厚,厚度分别约5.4、9.1mm,回声增强(图1);门静脉分支均呈强回声光带,右支宽约6.3mm,左支矢状部宽约8.2mm,左支横部宽约4.2mm,未见明显血流;脾厚约46.4mm,长约148.8mm,脾静脉最宽处内径约16.5mm。
慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告
后肝硬化失代偿期”收入本科。病程中，患者无腹胀、腹痛，无 他常见的嗜肝及非嗜肝病毒感染、酒精性肝病、脂肪肝、药物性
纳差、厌油，无呕血、黑便，无发热、盗汗，间断有下肢轻微磕碰 肝炎、自身免疫性肝病、肝豆状核变性及血色病等，但患者肝脏
后淤青，精神良好，食纳睡眠良好，大小便正常。既往否认饮酒 史，否认服用中草药及保健品史，无慢性心肺疾病史，其父亲为
患者怀孕。２０１８ 年１２ 月１０ 日因孕检血小板低（血小板计数 ＤＮＡ 水平均低于正常值下限。免疫五项正常，抗ＡＮＡ、自身免
６６ ×１０９ ／ Ｌ）于本院血液科住院治疗，期间查生化功能、风湿三 疫性肝炎相关抗体阴性。铁蛋白及血清铁正常。铜蓝蛋白
ห้องสมุดไป่ตู้
项（１、∶ 铁１００蛋），白抗、叶ＥＮ酸Ａ 、抗维体生谱素、ＡＮＢＣ１２Ａ、免阴疫性，五ＨＢ项Ｖ正ＤＮ常Ａ，＜抗２０ＡＩＮＵＡ／
关键词：高血压， 门静脉； 乙型肝炎， 慢性； 肝硬化 中图分类号：Ｒ５７５． ２１ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０２１ ０６ － １４１６ － ０３
Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ｉｎ ｃｈｒｏｎｉｃ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ Ｂ
于２０２０ 年７ 月４ 日入住本院。患者１２ 年前体检发现ＨＢｓＡｇ 中性粒细胞计数０． ９８ × １０９ ／ Ｌ，淋巴细胞计数０． ２９ × １０９ ／ Ｌ，嗜
阳性，自述为“小三阳”，肝功能正常，后不定期检查肝功能均正 酸粒细胞计数０． ０１ × １０９ ／ Ｌ，血红蛋白９０ ｇ／ Ｌ，红细胞压积
阳性 ｍｌ，骨
２１ ８ ｍｇ／ ｄｌ。眼底检查未见角膜Ｋ － Ｆ 环。乙型肝炎两对半定
量： 定量 ， 定量 ， ＨＢｓＡｇ
非肝硬化门静脉高压症1例报告
症治疗后好转。本次发病以来，患者精神状态较差，近期体质量
下降约５ ｋｇ。既往史：１９８８ 年呕血后有输血，２００５ 年查ＨＣＶ
ＲＮＡ 阳性（具体不详），使用２ 支干扰素后因发热未继续。无肝
毒性药物服用史，无乙型肝炎病史，无嗜酒史。查体：贫血貌，心
肺检查未见异常。腹部平软，无压痛、反跳痛，肝脏肋下未触及，
叶润图形，２汇 成管肝（区Ｈ脏Ｅ少病染至理色中活，量组×淋１织０巴）检（；嗜细查ｂ银：胞 汇染浸ａ管：色润肝区，，血纤×极１窦维０轻）内化度少，界形至面成中性个量炎别淋症芒巴，状无细纤假胞维小浸 ２ 讨论
门静脉高压症是一种临床综合征，标志是门静脉和下腔
１７０
临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３５ １ ２０１９ １ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３５ Ｎｏ．１ Ｊａｎ．２０１９
唐晓婷，等． 非肝硬化门静脉高压症１ 例报告
１６９
非肝硬化门静脉高压症 １ 例报告
唐晓婷，何钦俊，陈金军
（南方医科大学南方医院感染科，广州５１０５１５）
关键词：高血压， 门静脉； 病例报告 中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１９ ０１ － ０１６９ － ０３
图见ｄ变：肝明；１ ｃ脏显：肝平血显脏扫管影侧期Ｃ造，Ｔ支见，影肝及循纤，脏血门环细包管血静的膜造管脉侧光影，主支肠滑 干循系，ａ肝及：环膜门实分；血静质支ｂ管脉：密未门未期度见静见，均门显脉血匀静影期栓，脉，，形无周门主成肝围静干硬可脉及化见海分表大绵支现量样未；
低色素性贫血。骨髓增殖性肿瘤基因筛查（ＪＡＫ２ 、 、 Ｖ６１７Ｆ ＣＡＬＲ
间有反复呕血、黑便，约１ ～２ 次／ 年，外院胃镜提示食管静脉曲
张，予药物、输血等对症治疗后好转。近１ 个月来反复出现黑便
类风湿关节炎合并特发性门脉高压症1例报道
类风湿关节炎合并特发性门脉高压症1例报道庄琳; 杨晓玲; 常江【期刊名称】《《胃肠病学和肝病学杂志》》【年(卷),期】2019(028)004【总页数】2页(P477-478)【关键词】特发性门脉高压症; 类风湿关节炎【作者】庄琳; 杨晓玲; 常江【作者单位】昆明医科大学消化内科云南昆明 650101【正文语种】中文【中图分类】R575病例患者，女，60岁，因“上腹痛1周”入院。
腹痛为剑突下持续性隐痛，程度中等，与体位及饮食无关，有恶心，余无其他不适。
完善胃镜检查提示：(1)霉菌性食管炎；(2)食管静脉曲张(见图1)；(3)胆汁反流性胃炎；(4)十二指肠球炎。
既往有类风湿关节炎病史10年，长期服用甲氨蝶呤、白芍总苷胶囊、来氟米特治疗。
患有2型糖尿病6年，规律服用诺和龙降糖治疗，血糖控制尚可。
否认肝炎、结核、疟疾、肿瘤病史，无吸烟、饮酒史，无毒物接触史。
入院查体：心肺(-)，剑突下轻压痛，无反跳痛。
双手1～5指间关节、掌指关节压痛，双肘关节畸形伴活动障碍，其余无异常。
查血常规：WBC 6.14×109 L-1、RBC 4.47×1012 L-1、PLT 260×109 L-1、Hb 146 g/L；生化：ALT 46 U/L，AST 49 U/L，ALP 177U/L，GGT 150 U/L；类风湿因子526 IU/ml；抗CCP抗体(+)；AKA(+)滴度测定1∶10；抗核周因子(antiperinuclear factor,APF)(+)滴度测定1∶40；肝炎全套、大小便常规、肿瘤标志物、磷脂综合征相关抗体、凝血功能、自免肝8项未见明显异常。
肝胆脾胰双肾彩超+门静脉彩超示：门静脉主干内径宽1.2 cm，血流通畅。
腹部CT示：脾大(见图2)。
腹部增强CT：门静脉未见血管畸形及血栓形成(见图3)。
患者拒绝进一步肝脏穿刺活检，予以抑酸护胃、保肝、降糖、抗真菌等治疗后出院。
特发性门脉高压症(1)
特发性门脉高压症(1)
特发性门脉高压症是一种较为罕见的肝脏疾病，是由于门脉处的阻力增加，导致静脉压力升高，最终导致门脉高压的一种病症。
本文将从病因、症状、治疗等方面对该疾病进行详细介绍。
病因：
特发性门脉高压症的病因尚不明确，但研究表明可能与肝脏疾病、肝硬化、肝囊肿等因素有关。
症状：
一般情况下，特发性门脉高压症的患者会有脾肿大、腹水等症状，如果病情加重，则会出现黄疸、肠胃出血等严重症状。
此外，因为门脉高压引起血管曲张，造成容易出血的局部，所以病人在病情初期常常会出现痔疮或胃肠道出血等情况。
诊断：
特发性门脉高压症的诊断主要是通过患者的病史、身体检查以及一些辅助检查进行。
其中辅助检查如肝脏功能检查，肝穿刺检查，超声检查，肠胃镜检查等均可协助明确诊断。
治疗：
治疗特发性门脉高压症的目的主要是降低门脉血流阻力和门脉压力，以缓解病情。
治疗方式可以根据病情的轻重进行选择，轻症可以采用药物治疗，如利尿剂、草酸克钙、维生素K等来缓解症状。
而重症则需要手术治疗，如门脉分流术、肝移植术等，来切断增加门脉血流阻力的部位，减轻门脉高压症状。
预防：
特发性门脉高压症是一种不可预防的疾病，但是通过心理调节，保持良好的生活习惯可以降低发病风险。
比如，避免过量饮酒，保持良好的饮食习惯，控制体重等都可以对预防该疾病起到一定的积极作用。
总之，特发性门脉高压症是一种需要重视的疾病。
在治疗期间，病人要按医嘱进行治疗，定期检查身体状况，积极调节生活方式来缓解病情，减轻不必要的疼痛和痛苦。
同时，家属和朋友也应该给予病人更多的关心和支持，协助病人度过治疗期。
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１㊀ 腹 ＣＴ 平 ㊀ 提 示 脾 大 图 部 扫
２㊀ 肝 图 脏 活 组 织 病 理 检 查 结 ㊀ ａ： 肝 细 胞 结 节 样 增 生 ， 汇 果 管 区 门 静 脉 扩 张 ， 管 壁 增 厚 ， 伴 海 绵 状 血 管 增 生 （ＨＥ 染 色 ， ˑ ４０ ） ｂ：肝 ； 细 胞 结 节 样 增 生 ＨＥ 染 ｃ： 色 ，ˑ １００） ； 汇 管 区 门 （ 静 脉 扩 张 ， 管 壁 增 厚 ， 伴 海 绵 状 ＨＥ 染 血 管 增 生 （ 色 ，ˑ １００） ２㊀
． 特 １例 李 良 涛 ， 等 发 性 门 静 脉 高 压 症 报 告
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１３００２１ ） （吉 林 大 学 第 一 医 院 肝 胆 胰 外 二 科 ，长 春
高血压， 门静脉； 诊断； 治疗； 病例报告 关 键 词 ： Ｒ６５７． ３４㊀ ㊀ ㊀ 文 Ｂ㊀ ㊀ ㊀ 文 １００１ － ５２５６ （ ２０１８ ） ０７ － １５１７ － ０３ 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ： 章 编 号 ：
㊀ 波 李 良 涛 ，武 ，王 守 乾 ，王 英 超
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Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
， ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｐｏｒｔａｌ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ １㊀ 病 例 资 料 ２６ 岁 ３个 １０ ｄ ”于 ２０１６ 年 患 者 女 性 ， ， 因 “ 腹 胀 月 伴 加 重 １０ 月 １０ 日 ３个 入 本 院 。患 者 月 前 无 明 显 诱 因 出 现 腹 胀 ， 就 诊 于 本 院 消 化 内 科 ， 行 相 关 检 查 提 示 ： 肝 硬 化 、 巨 脾 、 门 静 脉 高 压 、 重 度 贫 血 ， 血 常 规 提 示 三 系 明 显 降 低 ， 行 骨 髓 穿 刺 提 示 ： 缺 铁 性 贫 血 。诊 断 为 ： 门 静 脉 高 压 ， 脾 功 能 亢 进 ， 经 系 统 保 肝 ， 降 门 静 １０ ｄ， 为 求 进 一 脉 压 治 疗 后 有 所 好 转 出 院 ， 患 者 自 诉 腹 胀 加 重 步 诊 治 入 本 院 ， 门 诊 以 “脾 功 能 亢 进 ”收 入 本 科 。病 程 中 患 者 无 发 热 、 盗 汗 ， 无 胸 闷 、 气 短 、 咳 嗽 、 咳 痰 ， 无 恶 心 、 呕 吐 ， 无 腹 痛 ， 平 时 有 挑 食 习 惯 ， 睡 眠 质 量 稍 差 ， 大 小 便 如 常 ， 体 质 量 无 明 显 减 ８年 轻 ， 无 其 他 不 适 症 状 。既 往 ： 前 体 检 发 现 轻 度 贫 血 ， 但 未 在 意 。否 认 其 他 病 史 。查 体 ： 生 命 体 征 平 稳 ， 贫 血 貌 ， 皮 肤 、 巩 膜 无 黄 染 ， 无 肝 掌 ， 蜘 蛛 痣 ， 腹 部 膨 隆 ， 无 腹 壁 静 脉 曲 张 ， 无 压 痛 、 Ｍｕｒｐｈｙ 征 ６ ｃｍ， 阴 性 ， 脾 大 ， 肋 下 平 脐 约 左 侧 反 跳 痛 及 肌 紧 张 ， ４ ｃｍ， 过 前 正 中 线 约 质 韧 ， 光 滑 ， 肝 、 肾 区 无 叩 击 痛 ， 移 动 性 浊 ２次 ／ ｍｉｎ， 未 闻 及 气 过 水 声 。 音 阴 性 ， 肠 鸣 音 ＋三 入 院 后 再 次 给 予 患 者 行 腹 部 彩 超 及 全 腹 平 扫 期 增 强 ＣＴ（ １） １． ６ ｃｍ， 图 示 ： 肝 硬 化 ， 脾 大 ， 门 静 脉 增 粗 约 门 静 脉 高 压 ＣＴ 示 并 侧 支 循 环 开 放 ， 考 虑 脾 肾 分 流 ， 少 量 腹 水 。肺 ： 心 腔 及 胸 部 大 血 管 腔 内 密 度 减 低 ， 心 包 腔 内 见 弧 形 液 体 影 。骨 髓 穿 刺 ４０％ ， 提 示 ： 红 系 比 例 缺 铁 性 贫 血 ， 产 板 型 巨 核 细 胞 少 ， 活 组 织 检 查 未 见 纤 维 化 ， 血 小 板 散 在 少 见 。胃 镜 提 示 ： 食 管 胃 底 静 脉 重 度 曲 张 ，红 色 征 阳 性 。血 常 规 ：ＷＢＣ １． ４８ ˑ １０ ／ Ｌ，ＲＢＣ ２． ６３ ˑ １０ ／ Ｌ， Ｈｂ ５１ ｇ ／ Ｌ， ７３． ８ ｆｌ， 平 均 红 细 胞 体 积 平 均 红 细 胞
ｖｅｒｓｉｔｙ Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１ Ｃｈｉｎａ
９ １２
ＬＩ Ｌｉａｎｇｔａｏ ＷＵ Ｂｏ ＷＡＮＧ Ｓｈｏｕｑｉａｎ ｅｔ ａｌ．
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（ Ｓｅｃｏｎｄ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙ ａｎｄ Ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ Ｓｕｒｇｅｒｙ， Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉ
：
１９． ４ ｐｇ， ２６３ ｇ ／ Ｌ，ＰＬＴ 血 红 蛋 白 量 平 均 红 细 胞 血 红 蛋 白 浓 度 １６ ˑ １０ ／ Ｌ。肝 功 能 ：ＡＳＴ １０４． ８ Ｕ ／ Ｌ，ＡＬＴ ６６． １ Ｕ ／ Ｌ，ＡＬＰ １０７ ６ Ｕ ／ Ｌ， ２９６２ Ｕ ／ Ｌ， Ａｌｂ ２９． ２ ｇ ／ Ｌ， ０． ８８ ， 胆 碱 脂 酶 白 球 比 ＴＢｉｌ ９． ６ μｍｏｌ ／ Ｌ。凝 血 常 规 ：ＰＴ １６． ６ ｓ，国 际 标 准 化 比 值 ＩＮＲ） １． ４２ ， ＰＴＡ ５７％ ， １． ４９ ｇ ／ Ｌ。网 纤 维 蛋 白 原 织 红 细 胞 计 （ ２６． ００％ ， 数 ： 未 成 熟 网 织 红 细 胞 比 率 低 荧 光 网 织 红 细 胞 比 率 高 荧 光 网 织 红 细 胞 比 率 代 谢 ：铁 ７４． ００％ ， １２． ９０％ 。铁 ７． ３ ９４． ０ μｍｏｌ ／ Ｌ， ＜ ７ μｇ ／ Ｌ。肝 总 铁 结 合 力 铁 蛋 白 炎 病 μｍｏｌ ／ Ｌ， 原 学 、 肾 功 能 、 离 子 、 血 脂 均 无 异 常 。 考 虑 患 者 为 青 年 女 性 ， 既 往 无 肝 炎 病 史 及 肝 病 家 族 史 ， 遂 给 予 完 善 自 身 免 疫 性 肝 病 抗 体 、 抗 核 抗 体 系 列 、 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 筛 查 和 确 证 、 风 湿 三 项 、 免 疫 五 项 、 血 清 寄 生 虫 检 查 、 ＥＢ 病 血 小 板 抗 体 检 测 、 巨 细 胞 病 毒 抗 体 、 毒 抗 体 、 血 清 铜 、 铜 蓝 １１ 项 胰 蛋 白 酶 、女 性 肿 瘤 标 志 物 （ＡＦＰ、ＣＥＡ、 蛋 白 、 α－抗 ＣＡ１２ － ５ 、 ＣＡ１５ － ３ 、 ＣＡ１９ － ９ 、 ＣＡ２４ － ２ 、 ＣＡ７２ － ４ 、 游 离 人 绒 毛 膜 促 性 腺 激 素 、 鳞 状 细 胞 癌 抗 原 、 神 经 元 特 异 性 烯 醇 化 酶 、 细 胞 １９ 片 角 蛋 白 段 等 辅 助 检 查 ） ， 但 结 果 均 为 阴 性 。初 步 诊 断 为 ： －重 度 。血 液 科 肝 硬 化 ， 门 静 脉 高 压 ， 脾 功 能 亢 进 ， 缺 铁 性 贫 血 会 诊 建 议 口 服 多 糖 铁 ， 维 生 素 铁 ， 监 测 血 常 规 及 网 织 红 细 Ｃ补 胞 计 数 。遂 给 予 保 肝 、 补 蛋 白 、 利 尿 、 输 血 、 补 铁 、 降 门 静 脉 压 等 治 疗 ， 复 查 血 常 规 ： 中 性 粒 细 胞 绝 对 １０ ｄ 后 ＷＢＣ １． ８５ ˑ １０ ／ Ｌ， １． ０１ ˑ １０ ／ Ｌ， ＲＢＣ ３． ３０ ˑ １０ ／ Ｌ， Ｈｂ ７２ ｇ ／ Ｌ， 值 平 均 红 细 胞 体 ７５． ２ ｆｌ， ２１． ８ ｐｇ， 积 平 均 红 细 胞 血 红 蛋 白 量 平 均 红 细 胞 血 红 蛋 白 浓 度 功 能 ：ＡＳＴ １１７． ７ Ｕ ／ Ｌ， ２９０ ｇ ／ Ｌ， ＰＬＴ ３２ ˑ １０ ／ Ｌ。肝 胆 碱 脂 酶 ＡＬＴ ８７． ２ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ １０１． １ Ｕ ／ Ｌ， ３８５８ Ｕ ／ Ｌ， Ａｌｂ ３５． ５ 白 球 比 血 常 规 ： ｇ ／ Ｌ， ０ ９３ ， ＴＢｉｌ ９． ６ μｍｏｌ ／ Ｌ。凝 ＰＴ １３． ２ ｓ， ＰＴＡ ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１８． ０７． ０３０ 纤 维 蛋 白 原 部 彩 超 提 示 无 腹 水 。 ７９％ ， １． ８３ ｇ ／ Ｌ。腹 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１８ － ０３ － ０５ ； ２０１８ － ０３ － ２９ 。 基 金 项 目 ： 吉 林 省 自 然 科 学 基 金 （２０１６０１０１０４５ＪＣ ）；吉 林 省 卫 生 厅 ＰＬＴ 较 考 虑 患 者 凝 血 功 能 异 常 且 低 ， 行 肝 穿 刺 活 组 织 检 （ ２０１５Ｚ００８ ） 易 出 血 ， 另 外 患 者 严 重 脾 功 能 亢 进 ， 食 管 胃 底 静 脉 重 度 曲 张 ， 作 者 简 介 ： 李 良 涛 （ 男 ， 主 要 从 事 肝 胆 胰 脾 外 科 相 关 疾 病 的 查 １９９１ － ）， 诊 治 和 研 究 。 红 色 征 阳 性 ， 手 术 指 征 明 确 ， 遂 行 脾 切 除 术 、 胃 底 贲 门 周 围 血 管 通 信 作 者 ： 王 英 超 ， 电 子 信 箱 ： ｙｉｎｇｃｈａｏ１１１１１＠ ｓｏｈｕ． ｃｏｍ。 离 断 术 ， 术 中 同 时 于 肝 左 外 叶 取 肝 组 织 １块 送 病 理 检 查 ， 所 取
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３４ 卷 ７期 ２０１８ 年 ７月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３４ Ｎｏ． ７， Ｊｕｌ． ２０１８ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
３． ７ ｃｍ ˑ ２． ５ ｃｍ ˑ ０． ８ ｃｍ， ３． ５ ｇ， 肝 组 织 大 小 约 质 量 切 面 灰 黄 ２） 示 ： 慢 性 淤 血 性 脾 肿 大 ， 局 部 色 ， 略 呈 结 节 样 。术 后 病 理 （ 图 被 膜 下 可 见 梗 死 灶 ； 送 检 肝 组 织 被 膜 下 肝 组 织 萎 缩 ， 肝 细 胞 结 节 样 增 生 ， 汇 管 区 门 静 脉 扩 张 ， 管 壁 增 厚 ， 伴 海 绵 状 血 管 增 生 ， 反 复 寻 找 未 见 假 小 叶 形 成 。综 上 诊 断 为 特 发 性 门 静 脉 高 压 症 ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ， ＩＰＨ） （ 。术 后 患 者 恢 复 良 好 ， 各 项 １１ ｄ 出 １５ 个 指 标 明 显 好 转 ， 术 后 院 ， 随 访 月 ， 状 况 良 好 。