特发性门静脉高压症1例报告 李良涛

９ ９ ９ １２ ９
１５１８
３４ 卷 ７期 ２０１８ 年 ７月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３４ Ｎｏ． ７， Ｊｕｌ． ２０１８ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
３． ７ ｃｍ ˑ ２． ５ ｃｍ ˑ ０． ８ ｃｍ， ３． ５ ｇ， 肝 组 织 大 小 约 质 量 切 面 灰 黄 ２） 示 ： 慢 性 淤 血 性 脾 肿 大 ， 局 部 色 ， 略 呈 结 节 样 。术 后 病 理 （ 图 被 膜 下 可 见 梗 死 灶 ； 送 检 肝 组 织 被 膜 下 肝 组 织 萎 缩 ， 肝 细 胞 结 节 样 增 生 ， 汇 管 区 门 静 脉 扩 张 ， 管 壁 增 厚 ， 伴 海 绵 状 血 管 增 生 ， 反 复 寻 找 未 见 假 小 叶 形 成 。综 上 诊 断 为 特 发 性 门 静 脉 高 压 症 ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ， ＩＰＨ） （ 。术 后 患 者 恢 复 良 好 ， 各 项 １１ ｄ 出 １５ 个 指 标 明 显 好 转 ， 术 后 院 ， 随 访 月 ， 状 况 良 好 。
． 特 １例 李 良 涛 ， 等 发 性 门 静 脉 高 压 症 报 告
１５１７
XY K ×Øø LM １ ï IJ
１３００２１ ） （吉 林 大 学 第 一 医 院 肝 胆 胰 外 二 科 ，长 春
高血压， 门静脉； 诊断； 治疗； 病例报告 关 键 词 ： Ｒ６５７． ３４㊀ ㊀ ㊀ 文 Ｂ㊀ ㊀ ㊀ 文 １００１ － ５２５６ （ ２０１８ ） ０７ － １５１７ － ０３ 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ： 章 编 号 ：
㊀ 波 李 良 涛 ，武 ，王 守 乾 ，王 英 超
Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
， ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｐｏｒｔａｌ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ １㊀ 病 例 资 料 ２６ 岁 ３个 １０ ｄ ”于 ２０１６ 年 患 者 女 性 ， ， 因 “ 腹 胀 月 伴 加 重 １０ 月 １０ 日 ３个 入 本 院 。患 者 月 前 无 明 显 诱 因 出 现 腹 胀 ， 就 诊 于 本 院 消 化 内 科 ， 行 相 关 检 查 提 示 ： 肝 硬 化 、 巨 脾 、 门 静 脉 高 压 、 重 度 贫 血 ， 血 常 规 提 示 三 系 明 显 降 低 ， 行 骨 髓 穿 刺 提 示 ： 缺 铁 性 贫 血 。诊 断 为 ： 门 静 脉 高 压 ， 脾 功 能 亢 进 ， 经 系 统 保 肝 ， 降 门 静 １０ ｄ， 为 求 进 一 脉 压 治 疗 后 有 所 好 转 出 院 ， 患 者 自 诉 腹 胀 加 重 步 诊 治 入 本 院 ， 门 诊 以 “脾 功 能 亢 进 ”收 入 本 科 。病 程 中 患 者 无 发 热 、 盗 汗 ， 无 胸 闷 、 气 短 、 咳 嗽 、 咳 痰 ， 无 恶 心 、 呕 吐 ， 无 腹 痛 ， 平 时 有 挑 食 习 惯 ， 睡 眠 质 量 稍 差 ， 大 小 便 如 常 ， 体 质 量 无 明 显 减 ８年 轻 ， 无 其 他 不 适 症 状 。既 往 ： 前 体 检 发 现 轻 度 贫 血 ， 但 未 在 意 。否 认 其 他 病 史 。查 体 ： 生 命 体 征 平 稳 ， 贫 血 貌 ， 皮 肤 、 巩 膜 无 黄 染 ， 无 肝 掌 ， 蜘 蛛 痣 ， 腹 部 膨 隆 ， 无 腹 壁 静 脉 曲 张 ， 无 压 痛 、 Ｍｕｒｐｈｙ 征 ６ ｃｍ， 阴 性 ， 脾 大 ， 肋 下 平 脐 约 左 侧 反 跳 痛 及 肌 紧 张 ， ４ ｃｍ， 过 前 正 中 线 约 质 韧 ， 光 滑 ， 肝 、 肾 区 无 叩 击 痛 ， 移 动 性 浊 ２次 ／ ｍｉｎ， 未 闻 及 气 过 水 声 。 音 阴 性 ， 肠 鸣 音 ＋三 入 院 后 再 次 给 予 患 者 行 腹 部 彩 超 及 全 腹 平 扫 期 增 强 ＣＴ（ １） １． ６ ｃｍ， 图 示 ： 肝 硬 化 ， 脾 大 ， 门 静 脉 增 粗 约 门 静 脉 高 压 ＣＴ 示 并 侧 支 循 环 开 放 ， 考 虑 脾 肾 分 流 ， 少 量 腹 水 。肺 ： 心 腔 及 胸 部 大 血 管 腔 内 密 度 减 低 ， 心 包 腔 内 见 弧 形 液 体 影 。骨 髓 穿 刺 ４０％ ， 提 示 ： 红 系 比 例 缺 铁 性 贫 血 ， 产 板 型 巨 核 细 胞 少 ， 活 组 织 检 查 未 见 纤 维 化 ， 血 小 板 散 在 少 见 。胃 镜 提 示 ： 食 管 胃 底 静 脉 重 度 曲 张 ，红 色 征 阳 性 。血 常 规 ：ＷＢＣ １． ４８ ˑ １０ ／ Ｌ，ＲＢＣ ２． ６３ ˑ １０ ／ Ｌ， Ｈｂ ５１ ｇ ／ Ｌ， ７３． ８ ｆｌ， 平 均 红 细 胞 体 积 平 均 红 细 胞
１㊀ 腹 ＣＴ 平 ㊀ 提 示 脾 大 图 部 扫
２㊀ 肝 图 脏 活 组 织 病 理 检 查 结 ㊀ ａ： 肝 细 胞 结 节 样 增 生 ， 汇 果 管 区 门 静 脉 扩 张 ， 管 壁 增 厚 ， 伴 海 绵 状 血 管 增 生 （ＨＥ 染 色 ， ˑ ４０ ） ｂ：肝 ； 细 胞 结 节 样 增 生 ＨＥ 染 ｃ： 色 ，ˑ １００） ； 汇 管 区 门 （ 静 脉 扩 张 ， 管 壁 增 厚 ， 伴 海 绵 状 ＨＥ 染 血 管 增 生 （ 色 ，ˑ １００） ２㊀
ｖｅｒｓｉｔｙ Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１ Ｃｈｉｎａ
９ １２
ＬＩ Ｌｉａｎｇｔａｏ ＷＵ Ｂｏ ＷＡＮＧ Ｓｈｏｕｑｉａｎ ｅｔ ａｌ．
，
，
，
，
（ Ｓｅｃｏｎｄ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙ ａｎｄ Ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ Ｓｕｒｇｅｒｙ， Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉ
：
１９． ４ ｐｇ， ２６３ ｇ ／ Ｌ，ＰＬＴ 血 红 蛋 白 量 平 均 红 细 胞 血 红 蛋 白 浓 度 １６ ˑ １０ ／ Ｌ。肝 功 能 ：ＡＳＴ １０４． ８ Ｕ ／ Ｌ，ＡＬＴ ６６． １ Ｕ ／ Ｌ，ＡＬＰ １０７ ６ Ｕ ／ Ｌ， ２９６２ Ｕ ／ Ｌ， Ａｌｂ ２９． ２ ｇ ／ Ｌ， ０． ８８ ， 胆 碱 脂 酶 白 球 比 ＴＢｉｌ ９． ６ μｍｏｌ ／ Ｌ。凝 血 常 规 ：ＰＴ １６． ６ ｓ，国 际 标 准 化 比 值 ＩＮＲ） １． ４２ ， ＰＴＡ ５７％ ， １． ４９ ｇ ／ Ｌ。网 纤 维 蛋 白 原 织 红 细 胞 计 （ ２６． ００％ ， 数 ： 未 成 熟 网 织 红 细 胞 比 率 低 荧 光 网 织 红 细 胞 比 率 高 荧 光 网 织 红 细 胞 比 率 代 谢 ：铁 ７４． ００％ ， １２． ９０％ 。铁 ７． ３ ９４． ０ μｍｏｌ ／ Ｌ， ＜ ７ μｇ ／ Ｌ。肝 总 铁 结 合 力 铁 蛋 白 炎 病 μｍｏｌ ／ Ｌ， 原 学 、 肾 功 能 、 离 子 、 血 脂 均 无 异 常 。 考 虑 患 者 为 青 年 女 性 ， 既 往 无 肝 炎 病 史 及 肝 病 家 族 史 ， 遂 给 予 完 善 自 身 免 疫 性 肝 病 抗 体 、 抗 核 抗 体 系 列 、 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 筛 查 和 确 证 、 风 湿 三 项 、 免 疫 五 项 、 血 清 寄 生 虫 检 查 、 ＥＢ 病 血 小 板 抗 体 检 测 、 巨 细 胞 病 毒 抗 体 、 毒 抗 体 、 血 清 铜 、 铜 蓝 １１ 项 胰 蛋 白 酶 、女 性 肿 瘤 标 志 物 （ＡＦＰ、ＣＥＡ、 蛋 白 、 α－抗 ＣＡ１２ － ５ 、 ＣＡ１５ － ３ 、 ＣＡ１９ － ９ 、 ＣＡ２４ － ２ 、 ＣＡ７２ － ４ 、 游 离 人 绒 毛 膜 促 性 腺 激 素 、 鳞 状 细 胞 癌 抗 原 、 神 经 元 特 异 性 烯 醇 化 酶 、 细 胞 １９ 片 角 蛋 白 段 等 辅 助 检 查 ） ， 但 结 果 均 为 阴 性 。初 步 诊 断 为 ： －重 度 。血 液 科 肝 硬 化 ， 门 静 脉 高 压 ， 脾 功 能 亢 进 ， 缺 铁 性 贫 血 会 诊 建 议 口 服 多 糖 铁 ， 维 生 素 铁 ， 监 测 血 常 规 及 网 织 红 细 Ｃ补 胞 计 数 。遂 给 予 保 肝 、 补 蛋 白 、 利 尿 、 输 血 、 补 铁 、 降 门 静 脉 压 等 治 疗 ， 复 查 血 常 规 ： 中 性 粒 细 胞 绝 对 １０ ｄ 后 ＷＢＣ １． ８５ ˑ １０ ／ Ｌ， １． ０１ ˑ １０ ／ Ｌ， ＲＢＣ ３． ３０ ˑ １０ ／ Ｌ， Ｈｂ ７２ ｇ ／ Ｌ， 值 平 均 红 细 胞 体 ７５． ２ ｆｌ， ２１． ８ ｐｇ， 积 平 均 红 细 胞 血 红 蛋 白 量 平 均 红 细 胞 血 红 蛋 白 浓 度 功 能 ：ＡＳＴ １１７． ７ Ｕ ／ Ｌ， ２９０ ｇ ／ Ｌ， ＰＬＴ ３２ ˑ １０ ／ Ｌ。肝 胆 碱 脂 酶 ＡＬＴ ８７． ２ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ １０１． １ Ｕ ／ Ｌ， ３８５８ Ｕ ／ Ｌ， Ａｌｂ ３５． ５ 白 球 比 血 常 规 ： ｇ ／ Ｌ， ０ ９３ ， ＴＢｉｌ ９． ６ μｍｏｌ ／ Ｌ。凝 ＰＴ １３． ２ ｓ， ＰＴＡ ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１８． ０７． ０３０ 纤 维 蛋 白 原 部 彩 超 提 示 无 腹 水 。 ７９％ ， １． ８３ ｇ ／ Ｌ。腹 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１８ － ０３ － ０５ ； ２０１８ － ０３ － ２９ 。 基 金 项 目 ： 吉 林 省 自 然 科 学 基 金 （２０１６０１０１０４５ＪＣ ）；吉 林 省 卫 生 厅 ＰＬＴ 较 考 虑 患 者 凝 血 功 能 异 常 且 低 ， 行 肝 穿 刺 活 组 织 检 （ ２０１５Ｚ００８ ） 易 出 血 ， 另 外 患 者 严 重 脾 功 能 亢 进 ， 食 管 胃 底 静 脉 重 度 曲 张 ， 作 者 简 介 ： 李 良 涛 （ 男 ， 主 要 从 事 肝 胆 胰 脾 外 科 相 关 疾 病 的 查 １９９１ － ）， 诊 治 和 研 究 。 红 色 征 阳 性 ， 手 术 指 征 明 确 ， 遂 行 脾 切 除 术 、 胃 底 贲 门 周 围 血 管 通 信 作 者 ： 王 英 超 ， 电 子 信 箱 ： ｙｉｎｇｃｈａｏ１１１１１＠ ｓｏｈｕ． ｃｏｍ。 离 断 术 ， 术 中 同 时 于 肝 左 外 叶 取 肝 组 织 １块 送 病 理 检 查 ， 所 取
Байду номын сангаас
讨 论 ＩＰＨ 又 名 特 发 性 非 肝 硬 化 性 门 静 脉 高 压 、 班 替 氏 综 合 征 、 肝 门 静 脉 硬 化 症 、 闭 塞 性 静 脉 病 变 等 ， 是 一 种 由 肝 内 周 围 门 静 脉 分 支 阻 塞 和 狭 窄 引 起 的 门 静 脉 高 压 症 。该 病 全 世 界 均 有 报 道 ， 在 地 中 海 地 区 、 印 度 、 日 本 等 国 家 发 病 率 相 对 较 高 ， 且 男 女 发 病 率 具 有 地 域 差 异 ， 美 国 和 欧 洲 以 女 性 多 见 ， 而 印 度 则 以 男 ［ ］ 性 多 见， 随 着 卫 生 条 件 的 改 善 ， 近 年 来 发 病 率 逐 渐 下 降 。 发 病 机 制 暂 不 明 确 ， 目 前 认 为 其 病 因 可 能 与 慢 性 感 ＩＰＨ 的 染 、 接 触 有 毒 物 质 和 细 胞 毒 性 药 物 、 免 疫 异 常 、 血 栓 形 成 倾 向 、 ［ ］。 遗 传 因 素 、 微 量 元 素 缺 乏 以 及 淋 巴 循 环 异 常 等 因 素 有 关 该 病 最 常 见 的 临 床 表 现 是 静 脉 曲 张 出 血 ， 但 大 多 患 者 肝 功 能 良 好 ， 对 出 血 的 耐 受 性 较 好 ， 如 控 制 出 血 ， 较 少 导 致 死 亡 ， 因 者 有 脾 肿 大 体 征 ， 此 不 同 于 肝 硬 化 患 者 。超 过 ９５％ 的 ＩＰＨ 患 ［ ］ 巨 脾 可 引 起 腹 胀 、 腹 痛 。约 患 者 出 现 腹 水 ， 但 一 般 较 ５０％ 的 ［ ］ 轻 ， 大 多 通 过 利 尿 治 疗 即 可 控 制 。另 外 门 静 脉 血 栓 形 成 也 ［］将 ＩＰＨ 的 ４期 很 常 见 。Ｎａｋａｎｕｍａ 等 病 理 变 化 分 ： ， 整 个 Ⅰ期 肝 脏 及 包 膜 下 都 没 有 实 质 萎 缩 ； ， 肝 脏 无 萎 缩 ， 包 膜 下 实 质 Ⅱ期