原发性巨球蛋白血症三例报道

力、 消瘦 ， 来我 院就诊 。查体 ： 而 体质 消 瘦 ， 度 贫血 轻 貌 ， 肤黏膜 无 出血 点 ， 表 淋 巴结 不 肿 大 ， 脾 未 皮 浅 肝 触 及 ， 下肢 无浮 肿 ； 验血 常规 白细 胞 正 常 ， 细 双 化 红 胞 ３３ ．５×１ ／ ， 红 蛋 白 １ ５ｇ Ｌ 血 小板 ２ ４× ０ Ｌ血 ０ ／ ， １ １ 。ｉ； 血 糖 及 糖 耐 量测 定 诊 断 糖 耐 量 异 常。 ３ Ｏ／ 做 Ｔ、 Ｔ 、 Ｈ 正常 ， ４ ＴＳ 肾功 能血肌 酐 ５ ０ ０ ｍｏ／ ， １Ｌ 血沉 Ｉ ０ Ｏ ｍｍ／ 球 蛋 白 ９ ／ 免 疫球 蛋 白 ＩＭ ５ｇ Ｌ； Ｉ， ５ｇ Ｉ ， ｇ ６ ／ 骨 髓涂 片 检 查 ， 髓 增 生 活 跃 ， 见 淋 巴 样 浆 细 胞 ， 骨 可 ３ ％， １ 诊断 原发 性 巨 球 蛋 白血 症 。患 者 又 在 北 京协 和 医院就诊 ， 做骨 穿 、 免疫 分型 、 染色 体 、 免疫 蛋 白测
常， 病情 稳定 。 例 ２ 患 者 ， 性 ， ９岁， ８个 月 前 发 现 全 身 乏 ， 女 ４ ３ 生存 无益 ， 患者 没有 临 床 表 现 时 ， 无贫 血 、 当 即 出血 倾 向， 高 粘 滞 血 症、 无 肾功 能 不 全 或 神 经 系统 症 状
力 、 色苍 白， 面 浮肿 ， 面 颜 而来我 院就 诊。 查体 ： 贫血 时 ， 不宜进 行 化疗 Ｊ 。出 现 上述 临床 表 现 是 化疗 的 貌， 皮肤黏膜 苍 白， 出血 点， 表淋 巴结 不肿 大 ， 无 浅 肝 指征 。烷 化剂是 治 疗本 病 的主 要 化 疗 药 物 ， 丁酸 苯 脾 未触 及 ， 下肢 浮 肿 ； 验 血 常 规 白细 胞 ２ ４ 氮芥 是最 常用 的一种 ， 他烷 化剂 如 环磷 酰胺 、 双 化 ． ５× 其 长春 １。 Ｌ 红 细胞 １ ３ ×１ 坨 Ｌ 血 红 蛋 白 ４ ／ ， 小 新碱 、 Ｏ／ ， ．８ ０ ／ ， ６ｇ Ｌ 血 马法 兰和 强 的松 联 合 治 疗 ， 性 反 应较 大 ， 毒 应 板 １ ６ ０／ ； １ １ ０ Ｌ 肾功 能 血 肌酐 ３ ４肚 ｌ 免 疫球 严 格掌握 适应证 。干扰 素 一ａ ＩＮ—ａ 对烷 化 剂耐 Ｘ ２ ｍｏ Ｌ， ／ （Ｆ ）
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内 蒙 古 医 学 杂 志 ＩｎｒＭｏ ｇｌ ｄＪ２ ］ 第 ４ ｎ ｅ ｎ ｏａＭｅ ０ ０年 ｉ ２卷 第 ７期
例 ３ 患 者 ， 性 ， ６岁 ， ７个 月前 发 现 全 身乏 ， 男 ６ ３
原 发性 巨球 蛋 白血 症 三例 报 道
贾瑞 萍 ， 王建 刚
（ 包头 市 中心 医 院 血 液 科 ， 内蒙 古 包头 ０４４） １ ０ ０
红 细胞 １ ４ ０ Ｌ 血 红蛋 白 ５ ／ ， ．５ １ ／ ， Ｘ ７ｇ Ｌ 血小板 ７ ×
讨 论
进展性 疾病 ， 一 种 Ｂ淋 巴细 胞 单 克隆 恶性 增 生性 是
１ 。Ｌ ０／ 。为诊治 前 往 天 津 血 液 病研 究所 ， 骨 穿 、 做 免 原发 性 巨球 蛋 白血 症是 一 种浆 细 胞 恶 性病 变 ， 疫分型 、 染色体 、 疫蛋 白测定 等检 查确诊 为 原发 性 确 切 病 因 尚不 明 确 ， 国 每 年 发 病 率 为 ２ ５ ｌ ｏ 免 美 ． ／ ｏ 巨球蛋 白血症 。 口服 安 特尔 （ 一酸睾 酮 ）Ｏｍｇ 每 万 Ｊ 者多 为 老 年 人 ， ０ ０岁 以上 多 见 ， 十 ４ 、 。患 ５ ～６ 以血 日２次 ， 留可然 （ 丁 酸 氮芥 ） 、 １ ２次 ， 回 中出现异 常增多 的 ＩＭ 为主要 特点 ， 多 的 ＩＭ 多 苯 ２ｍｇ 每 ３ 返 ｇ 增 ｇ 我院 治疗 。根 据 血象 调 整 留可 然 剂 量， 象 恢 复 不 为单 克隆性 ， 可 为 多 克隆 性 。 该病 血 清 中单 克隆 血 也 理想 ， 加用强 的松 ２ 、 日 １次 治疗 ， １ ０ｍｇ 每 约 ０月余 ＩＭ 应大 于 １ ／ ， 常 以 大 于 ３ ／ ， 床具 有 ｇ ０ｇ Ｌ 通 Ｏｇ Ｌ 临 患者 临床症状 消失 ， 巴结缩 小， 脏缩 小 ， １ 淋 脾 约 ２个 多种 表现 和体 征 ， 非 特异 的。 最 常见 症 状 Ｌ 有贫 是 ３ ｊ 月时脾脏 肋 缘下 ２ ｃ 可 触 及 ， ２个 月 血 常 规 白细 血 、 粘血 症 、 ｍ ２ 高 出血 、 经 系 统 症 候 群 ， 骨 病 变 少 神 溶 胞 、 细胞 正 常 ， 小 板 （ ０～３ ） ０／ ， 沉 正 见 ， 髓 中淋 巴细 胞 样浆 细 胞 浸 润 。过 早 的 治疗 对 红 血 ２ Ｏ ×１ Ｌ 血 骨
［ 中图分类号 ］Ｒ 球 蛋 白血 症 又 称 华 氏 巨球 蛋 白血 症 （ ｌｅｓｒｍ’ ｃｏ ｌｂ ｌ ｅ ａ ＷＭ） 是 一慢 性 Ｗａ ｎｔ ｄ ｏ Ｓ ｍａｒｇｏ ｕｉ ｍｉ， ｎ ，
定 、 疫 固定蛋 白等 检 查 确诊 为 原 发 性 巨球 蛋 白血 免 疾病 ， Ｉ 以 高 粘 滞 血 症 、 巴结 及 肝 脾 肿 大 为特 临床 淋 症 ， 回我 院进一 步治疗 。 口服 留可 然 ２ｍｇ 每 １ ２ 返 ， ３ 征， 病程 长短不 一 ， 临床 上 治 疗方 案 不 一 ， 中位 生存 次 ， 昆 肾喜 胶囊 治疗 ， 海 １个 月后 血 象 恢 复 正 常， 但 时间 ５ ， 年 有时可 生存 １ ０年 以上 ¨ ２ 我院 ２ ０ ～ ．。 Ｊ ０３ 肾功能 仍 异 常， 血肌 酐 ３ ２肚 ｌＬ 加 用 强 的松 ２ １ ｍｏ ， ／ ０ ２１ ０ ０年共收 治 ３ 原 发性 巨球 蛋 白血症 患 者 ， 例 疗效 ｍｇ ｄ Ｅ服 ７ｄ １个 月后 肾 功 能 明 显好 转 ， 肌 酐 ／，ｌ ， 血 显著 ， 存 时 间 至今 最 长者 ８ 生 ４个 月， ３例 目前病 情 １ ２ｔ ｏ／ 继 续 使 用 １月后 肾功 能 正 常 ， 沉 正 ３ ｍ ｌＬ， ｚ 血 稳定。现 报道如 下 。 常， 免疫 球 蛋 白 ＩＭ ． ／ ， 糖 正 常， ｇ ５ ６ｇ Ｌ 血 以后 根据 例 １ 患 者 ， 性 ， ７岁 ， ４个 月前 发 现皮 肤 出 ， 男 ７ ８ 血 象调 整 留 可 然 剂 量 ， 者 临 床 症 状 消 失 。 情 患 病 血 点、 乏力而 来 我 院 就 诊 。查 体 ： 血貌 ， 贫 双腋 下 淋 稳 定 。 巴结肿大 ， 脾 ； 验 血 常 规 白细 胞 １ ３ ×ｌ。 Ｌ 巨 化 ． １ Ｏ／ ，