肾癌(病理)

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• 既往史:20年前发现双侧附睾有大小不等的结节,未 见明显长大。
• 家族史:父亲因肾癌肺转移死亡。 • 检查:双侧附睾,可触及大小不等数个类圆形肿物,
轻触疼。B超:左侧附睾有直径2.5cm肿物,右侧附睾 有直径1.8cm肿物,囊实性,其内回声不均,实性区血 流信号丰富。CT:左肾上极有一直经5cm占位,胰腺 多发低密度灶,考虑胰腺囊肿。
常位于肾一极,切面黄色或五彩状,境界请 细胞富含类脂,因而制片后胞浆呈透明状,有些细
胞胞浆也可呈红染颗粒状(颗粒细胞癌) 癌细胞呈巢索状、腺样、乳头状排列,常有出血、
坏死
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肾母细胞瘤
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肾母细胞瘤
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Fuhrman 肾细胞癌的组织学分级
个mRNA异构体。肿瘤的发生是由于细胞 内野生型等位基因的缺失、失活。 • VHL家族100%有胚系突变。大部分VHLⅡ型家族为错义突变;VHL-Ⅰ型有基因 的缺失或premature termination突变 。
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病例2:病史及临床资料
• 患者女性,25岁,七个月前体检发现左 肾囊肿。影像学检查提示左肾囊肿。术 中见左肾上极直径约3cm的囊性肿物, 行囊肿单纯切除。
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病理学检查
• 送检左肾上极可见一大小5cm×4cm×4cm肿物,灰黄色,累及 肾被膜,未累及肾盂。
• 左附睾头部见一大小2cm×1.3cm×1cm肿物,囊实性,囊性区 内容已流失,囊壁厚0.1cm~0.5cm,实性区灰黄色。右附睾大 小7cm×1.5cm×1.5 cm,切面见多个结节,灰黄、灰粉色。
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5 yrs
70% 88% 100% 94% 18% 27%
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肾细胞癌( renal cell carcinoma )
病理分类: 肾透明细胞癌 乳头状肾细胞癌 嫌色细胞癌 集合管癌 未分化癌 其它
肾透明细胞癌组织发生:近端肾小管上皮细胞
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肾透明细胞癌
• 肾透明细胞癌病理特点:
肾细胞癌
北京大学医学部病理学系 北京大学第三医院病理科
郑杰
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Comparison with Prostate Cancer in US
Kidney Cancer
Incidence
30,800 (10)
Mortality
12,100
M/I
39.3%
NIH SPORES
1
Serum marker No
Renal Tumor Frequency Frequency
Clear Cell RCC Papillary RCC Oncocytoma Chromophobe Unclassified RCC Sarcomatoid
58.6% 15.4% 8.4% 7.3%
NA 1.6%
63.0% 18.5% 6.7% 5.9% 5.7% 5.5%
• VHL综合征的诊断标准 :有视网膜或中枢神经系统血管母细胞
瘤的家族史,当出现任何一个血管母细胞瘤或内脏病变即可做
出VHL的诊断。对于没有明确的家族史,当出现该两部位血管
母细胞瘤或1个部位血管母细胞瘤加上1个内脏病变也可做出
VHL的诊断。
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VHL综合征的遗传学
• VHL基因位于3p25.5 • 3个外显子,根据外显子2是否存在,有2
▪ I级:细胞核一致,圆形,10微米,无核仁 ▪ II级:细胞核略不规则,15微米,偶见核仁 ▪ III级:细胞核不规则,20微米,可见大核仁 ▪ IV级:细胞怪异或多核,20微米,可见明显的大
核仁,分裂像易见
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生物学特性
中老年好发;因血管丰富,可早期血行 转移至肺、骨,也可直接蔓延或经淋巴 道转移
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VHL相关肾癌
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遗传性乳头状肾细 胞癌
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病例1:病史及临床资料
• 患者男性,31岁。患者一个月前因头痛,呕吐一周在 当地医院检查,发现小脑及左肾各有一占位性病变, 在外院行小脑肿物切除术,术后病理为血管母细胞瘤。
• 显微镜观察:肾脏肿瘤细胞呈多角形,胞质透明,核较小。
• 附睾肿瘤有三种基本结构:①扩张的导管和小囊肿,囊壁由纤维 结缔组织构成,被覆扁平或低立方上皮,腔内可见嗜酸性物质, PAS染色阳性。②有较多的乳头形成突入囊腔,乳头以纤维血管 间质为轴心,单层或双层立方形或柱状上皮被覆,表面有纤毛, 瘤细胞胞质嗜酸性或透明,胞质内可见空泡,胞界清楚。细胞核 无异形性,位于细胞的基底部,圆形或卵圆形,有时呈泡状核, 核膜厚,通常有一个核仁。③致密的纤维性间质,可伴玻璃样变 性及炎细胞浸润,炎细胞包括淋巴细胞和组织细胞。
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肾透明细胞癌
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附睾乳头状囊腺瘤
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附睾乳头状囊腺瘤
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小脑血管母细胞瘤
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病理诊断
• Von Hipppel-Lindau(VHL)综合征,左肾 透明细胞癌 ,双侧附睾乳头状囊腺瘤。
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诊断及鉴别诊断要点
• VHL综合征:常染色体显性遗传性疾病,是由于3号染色体2区 5带第5亚带的肿瘤抑制基因的缺失或突变所致。
Tissue marker No
Prognosis marker No
Prostate Cancer 198,100 (1) 31,500 15.9% 11 PSA Racemase Testing
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一、肾癌的病理学分类
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Renal Cell Tumors Classification
• 良性或恶性肿瘤,包括中枢神经系统及视网膜的血管母细胞瘤; 肾囊肿及肾细胞癌;胰腺及肝的囊肿;嗜铬细胞瘤;附睾(男) 及阔韧带(女)乳头状囊腺瘤等 。
• VHL根据是否有嗜铬细胞瘤分为VHL-I型和VHL-II型 。VHL-I型 不包括嗜铬细胞瘤;VHL-II型伴有嗜铬细胞瘤,又可分2种: VHL-II A型包括嗜铬细胞瘤、视网膜或中枢神经系统的血管母 细胞瘤、胰腺或肾囊肿或肿瘤;VHL-II B型:包括嗜铬细胞瘤, 视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤;不包括胰腺或肾的囊肿 或肿瘤等。
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