手部先天性疾患-多指畸形

拇指多指分类—Wassel分类
• 以病理解剖形状异常为基础 • 末节指骨型、近节指骨型和掌骨型 • 根据重复指的分离程度，分为有骨性连接
的分叉型和有关节连接的复指型
Wassel拇指多指畸形分类法
分型
主要特点
Ⅰ型：末节指骨分叉型 有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲， 其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。 Ⅱ型：末节指骨复指型 各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节 （15%） 指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。 Ⅲ型：近节指骨分叉型 近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近 节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正 常、退化或发育不良
的是重建手部功能 • 单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形 • 复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全 切除或部分切除 • 切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼 畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形
手术时机
• 软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指，
• 简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好 • 复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多
拇指多指—拇指末节分叉畸形
• 1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔
形切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指 • 2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切 除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建 甲沟
临床病例（case1）
患儿男，4岁，右拇指复拇畸形 （wasselⅡ型），多指切除，截骨， 拇外展肌腱止点重建
多
指
畸
形
李艳军
定义（definition）
多指畸形（polydactly） 又称重复指，是指正常手指以外的手指、 手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的 赘生。 是临床上最常见的手部先天性畸形
流行病学（incidance）
• 发生率1% • 占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982） • 性别比：男多于女，约3:2 • 右手多于左手，约2:1 • 双手发病率 10% • 其中拇指多指发病率约占总数的90%以上
Stelling-Twrek小指畸形分类法
分型
Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型
主要特点 赘生指 存在部分骨性结构 包括掌骨的完全性多指
中央型多指
少见，是示指、中指、和环指的重复畸形
单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形
最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形
根据赘生指所包含的组织成分分类
分型 主要特点 软组织多指 多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织 单纯多指
•
指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能 掌、指骨截骨矫形：1岁以后 简单切除即可，出生后即可进行
• 对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位
拇指多指
• • • • •
•
变异大 原则：保留外观较正常、功能较好的拇指 切除多指含有主要神经血管束时，保留 切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保 留拇指的主要位置 切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关 节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定 关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止
手术方案设计-舌形切口
临床病例（case1）
术后直观图
术后X线片
病因（etiology）
• 未明 • 1）遗传因素：隔代遗传 • 2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等
• 肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸
形的重要原因
分类（classification）
• 根据其发生和解剖部位主要分为三型 • 1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多
指、复拇指畸形） • 2）中央型多指 • 3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴 后多指） • 拇指多指——小指多指——中央多指（递减）
Ⅳ型：近节指骨复指型 各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复 （最多，约占47%） 指骨纵轴分叉
Ⅴ型：掌骨分叉型 Ⅵ型：掌骨复指型 Ⅶ型：三节指骨型 （23%） 第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节 掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良 拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过 度生长，而重复拇指发育不良
多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手 指相连，是一个功能缺陷的手指 而且包括掌骨孪生
复合性多指 多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，
临床表现（manifestation）
• 在分娩中发现而诊断 • 多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，
为手术提供依据
治疗（treatment）
• 目的：不仅要有明显的美容Βιβλιοθήκη Baidu果，更重要