周围神经疾病分类、病理、鉴别和诊断
周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经疾病
三叉神经痛
• 为三叉神经分布区内反复发作的、短暂的、 阵发性剧痛。 • 原发性、继发性二种
病因及发病机制
• 供养三叉神经的滋养动脉硬化、异位及各 种其它原因对等三叉神经根或半月神经节 造成压迫和牵拉、缺血致三叉神经半月节 及感觉根发生脱髓鞘性变，与邻近无髓鞘 纤维之间发生“短路”又转成传入冲动， 再次传到中枢，使冲动迅速“总和”起来 而引起疼痛发作。 • 由于总和的作用轻微刺激即可引起剧烈疼 痛。
鉴别诊断
• 继发性三叉神经痛：其特点有 ①疼痛持久，常可达数分至数十分钟、或 持续性疼痛伴阵发性加重。 ②三叉神经麻痹症状和体征：如病侧面部 感觉障碍、角膜反射减弱或消失、咀嚼肌 无力和萎缩（3支）等。 ③其他颅神经损害或神经系统局灶症状。
治疗
• （一）药物治疗：首选疗法 ①卡马西平（酰胺脒嗪）。首选治疗药物。 开始100mg bid,以后每日增加100mg，直 疼至痛控制或不能耐受时为止。通常有效 剂量宜为200mg，3-4/d。最大＜1g/日。副 作用可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕、共济 失调、药诊和白细胞减少等。一般不严重， 减量或停药可消除。
病理
• 病变主要在神经根、神经干、也可累及后 根、自主神经节和脑神经 • 神经根水肿神经内膜的血管周围淋巴细胞， 单核－巨噬细胞侵润，使神经纤维节段性 脱髓鞘。部分伴有远端轴索变性 • 急性脱髓鞘后2周内，雪旺氏细胞再生，随 之髓鞘再生，炎症消退。
三、临床表现
1. GBS的临床表现： 1）病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 2）运动功能障碍：急性或亚急性起病，以四肢对称性迟缓性 瘫痪及呼吸肌麻痹约10%－20% 3）手套、袜套样感觉功能障碍，一般较运动障碍为轻，部分 疼痛明显。 4）脑神经麻痹：双侧周围性面神经麻痹、延髓麻痹。动眼、 三叉及舌下少见。 5）自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红及营养障碍、心动 过速、体位性低血压或高血压、 6）所有类型GBS均为单向病程，多于4周时肌力开始恢复。
周围神经病的概念与防治
最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实
维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复
治疗
治疗
7.危象的处理
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
胆碱能危象
应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法
脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）
呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。
01
主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
辅助检查
电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
辅助检查
AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌
2、药物治疗
免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调
节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非
特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活
性等。
01
甲强龙500mg qd，连用5日 地塞米松10mg /d,连用7-10日 有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯
周围神经病的临床诊断
周围神经病的临床诊断Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）ＺＨＡＮＧ Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ1 病理学类型周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。
轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴索病或逆死性神经病。
节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，而轴索相对完整。
尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。
神经元病为前角细胞或背根神经节受累。
2 临床评价最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。
运动症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣困难、不能开启瓶盖。
在周围神经病早期，常表现为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病早期就表现为肢体近端无力。
自主神经症状，特别是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和无髓纤维损害。
病史中要特别注意近期上呼吸道或其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。
询问病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓解型病程，对病因诊断有重要指示作用。
体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分布）。
远端轴索病（特别是糖尿病）由于肋间神经远端变性，可出现躯干腹侧部分感觉丧失。
糖尿病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。
一些主要累及小纤维的疾病，如淀粉样神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病，一些糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温觉丧失，触觉保留。
周围神经病
护理措施
• 2．遵医嘱用药：指导病人遵医嘱正确服用止 痛药，并告知药物可能出现的不良反应。如卡 马西平开始为0.1g，3次⁄天以后每天增加0.1g， 直到疼痛消失（最大剂量为1.0g⁄d），然后再 逐渐减量，最小有效维持剂量常为0.6～0.8g⁄d 但可导致头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良 等，多可消失；出现皮疹、共济失调、再生障 碍性贫血、肝功能损害、心绞痛、昏迷、精神 症状时应立即停药；卡马西平孕妇忌服。告知 病人不要随意更换药物或自行停药。
三叉神经痛－ 三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • • • • • 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方， 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
三叉神经痛－ 三叉神经痛－治疗
• • • • • • • 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 大剂量维生素 哌咪清： 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
护理诊断
• 1．身体意像紊乱 与面神经麻痹所致口 角歪斜等有关 • 2．疼痛：下颌角或乳突部疼痛 与面 神经病变有关
护理措施
• （一）生活护理 • 避免诱发因素：指导急性期注意休息，防风、 避免诱发因素 防寒，预防诱发；外出时可戴口罩，系围巾， 或使用其他改善自身形象的恰当修饰； • 保持口腔的清洁和角膜的保护 保持口腔的清洁和角膜的保护进食清淡饮食， 避免粗糙、干硬、辛辣食物，有味觉障碍的病 人应注意食物的冷热度，以防烫伤口腔黏膜； 指导病人饭后及时漱口，清除口腔患侧滞留食 物，保持口腔清洁，预防口腔感染；眼睑不能 闭合或闭合不全者予以眼罩、眼镜遮挡及点眼 药等保护，防止角膜炎症、溃疡。
神经系统疾病的病理学特征与诊断方法
神经系统疾病的病理学特征与诊断方法神经系统疾病是指影响人体中枢神经系统和周围神经系统的一类疾病，病因复杂，临床症状多样，危害较大，对患者的身心健康和生命安全造成严重影响。
本文将介绍神经系统疾病的病理学特征和诊断方法。
一、神经系统疾病的病理学特征神经系统疾病的病理学特征主要包括以下几个方面。
1.脑萎缩脑萎缩是指由于神经细胞的退化、神经纤维的断裂和神经元凋亡等原因，导致大脑组织体积的减少。
多见于老年人，其临床表现为认知障碍、失忆、步态不稳等。
2.神经元变性神经元变性是神经系统疾病中一个非常重要的病理学表现，常见于肌萎缩侧索硬化症（ALS）和帕金森病等。
该病理学表现与某些基因缺陷、蛋白质异常聚集和氧化应激等因素有关。
3.脑出血脑出血是指脑内出血发生在脑实质内，常见于脑动脉瘤、脑血管疾病、高血压等疾病。
该病理学表现严重影响大脑的正常功能，表现为头痛、瘫痪、失语等。
4.神经纤维化神经纤维化是神经系统疾病中一种常见的病理学表现，表现为神经纤维的膨胀、硬化和透明化等。
该表现主要见于多发性硬化症（MS）和亨廷顿病等。
5.神经胶质细胞增生神经胶质细胞是神经系统中的主要细胞类型之一，其主要功能是支持和保护神经元，以及维持神经系统的微环境平衡。
神经胶质细胞增生是一种病理学表现，常见于脑肿瘤、脑膜瘤等疾病。
此表现可压迫周围神经组织，产生疼痛、运动和感觉异常等症状。
二、神经系统疾病的诊断方法神经系统疾病的诊断方法主要包括以下几个方面。
1.神经影像学检查神经影像学检查是一种无创诊断方法，主要包括CT、MRI、PET 和SPECT等。
该检查能够对神经系统的结构和功能进行全面检查，便于医生对患者的病情进行全面评估和制定治疗方案。
2.脑脊液检查脑脊液检查是一种重要的辅助检查方法，可通过脑脊液中的生化指标和特殊蛋白的检测来判断脑脊液中是否有炎症细胞、蛋白异常等异常情况。
此方法常用于病毒性脑炎、脑血管疾病的诊断。
3.神经生理学检查神经生理学检查主要包括脑电图（EEG）、肌电图（EMG）和视觉诱发电位（VEP）等。
周围神经病变鉴别诊断
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。
腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。
周围神经病诊断标准
周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。
2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。
4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。
二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。
三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。
四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。
五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。
例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。
六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。
病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。
周围神经病
＋
－ －
－
＋ ＋
＋
＋ －
血管炎
－
－
＋
十、治疗
对症治疗
– – – 呼吸肌麻痹 延髓麻痹 预防感染等并发症
病因治疗
– – – 激素，有争论 大剂量免疫球蛋白 血浆交换疗法
其他
– 神经营养药、理疗、体疗
血浆置换
经大规模随机对照研究证实 副作用：气胸、感染、心律失常、低血 压、出血、血液传播疾病 禁忌症：低血压、心脏病、凝血功能障 碍、肝功能衰竭
病前1-4周上呼吸道或消化道感染史 急性或亚急性起病 运动障碍为主，四肢对称性弛缓性瘫痪，严重 者可累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹 感觉障碍较轻，四肢远端感觉异常，或手套、 袜子型感觉下降 可有颅神经损害，双侧面瘫最常见，延髓麻痹 次之 可有自主神经症状 一般无括约肌功能障碍 腓肠肌压痛
双侧/对侧皮层-上半/下半面N核 ---桥延沟出脑 --内听道— 鼓室内侧面N 管 --茎乳突孔出颅 --面部表情肌
面神经功能
运动：面神经核面部表情肌 镫骨肌，茎突舌骨肌，颈阔肌， 感觉：起自面神经管内的膝状N节， 孤束核膝神经节 鼓索支 舌前2/3味觉 耳廓，外耳道， 鼓膜，面部深感觉。
五、诊断和鉴别诊断
诊断： 根据发病部位、性质、触发点、无神经系统 阳性体征即可诊断 鉴别诊断： 1、继发性三叉神经痛 疼痛呈持续性，伴有三叉神经感觉和运动障 碍体征 2、其他头面部疼痛：牙痛 鼻窦炎 颞颌关节病 非典型面痛
六、治疗
目的：止痛 方法
– 药物： 卡马西平、苯妥因钠、氯硝安定 – 神经阻滞：经皮三叉神经节射频热凝疗法、 经皮三叉神经节甘油注射 – 手术疗法：微血管减压术、 三叉神经感 觉根切断术
《神经病学》第六章 周围神经疾病
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
继发性 三叉神经痛
➢面部持续疼痛 \感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤
牙痛
ห้องสมุดไป่ตู้
➢持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧 ➢X线检查可鉴别
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可 无损害)
图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
第六章 周围神经疾病
概述
临床分类
遗传性
后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
第六章 周围神经疾病
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
➢可伴面红\皮温高\结膜充血、流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1 ➢疼痛局限于1 、 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
周围神经疾病的临床表现及诊治
病理
.周围神经节段性脱髓鞘。 .偶有轴突变性。 .同一神经纤维髓鞘脱失和再生可共
存。
临床表现
．发病前周内有感染史。 ．急性或亚急性起病，起病后症状迅速进展。 ．四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端 近端) ．四肢远端感觉减退，主观症状较检查所见为
重(手套袜套型感觉减退)。 ．有颅神经麻痹症状，以面肌为甚，双侧面瘫
2.吉兰－巴雷综合征的治疗方法? 3.中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别? 4.Bell现象和Hunt综合征? 5.原发性三叉神经痛诊断和治疗原则?
个人收集整理，仅供交流学习！
抗病毒药物 .理疗 .保护暴露的角膜及防止结膜炎 .手术
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
又称吉兰－巴雷综合征 —
历史
定义
是一种急性起病，以损害多数脊神经 及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊
液中蛋白细胞分离为特征的综合征。
病因和发病机制
.病因:尚未明确，发病前常有感染、 疫苗接种和手术史。 .发病机制：目前认为是一种免疫介 导的迟发性自身免疫性疾病。病人免 疫系统对周围神经和致病因子共有抗 原产生免疫反应。
周围神经疾病
概述
. 周围神经系统组成 . 周围神经基本结构 . 周围神经损伤的基本病理变化
中枢神经系统 周围神经系统
脑 神 经
周围神经病理变化
三叉神经痛 （）
定义：是一种原因未明的三叉神经分布 区域内短暂反复发作的剧痛，又称原发
性三叉神经痛。
.
(, ), (, ) (, )
三叉神经感 觉分布区 (周围性)
治疗
原则：以止痛治疗为目的。 (一)首选药物治疗 .卡马西平() .苯妥因钠() .氯硝基安定() (二)神经阻滞疗法 (三)半月神经节射频热凝治疗 (四)手术治疗
周围神经病
特发性面神经麻痹-治 疗
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向 近端发展 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
周围神经病损的病理
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神经干 神经束 神经纤维 神经外膜 神经束膜 神经内膜
三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,
舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽、咳嗽、讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕, 白细胞增高等炎性表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，
三叉神经痛-治疗
手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内面神 经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术，疗效不确定，严重 者可行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
周围神经疾病
治疗
• • • • • • •
以止痛为目的 药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪） 次选苯妥英钠 氯硝西泮 加用力奥来素 神经阻滞 手术
特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
• 周期性麻痹： • 相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪 • 不同点：既往有类似发作 • 血钾低 • EKG：可出现u波 • CSF：正常 • 补钾后症状迅速好转
治疗
• • • • • • • •
对症及支持治疗： 针对呼吸麻痹 植物神经紊乱的治疗 抗感染 其他：疼痛的缓解 精神治疗 瘫痪肢体的锻炼 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
周围神经疾病
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构，即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元 • 细胞体：细胞核 核周物质 • 细胞突：树突 传入 • 轴突 传出 • 有髓纤维：A、B组 • 无髓纤维：C组
急性期治疗 药物治疗 激素治疗 B族维生素治疗 抗病毒治疗：无环鸟苷5mg/kg，5-7天 理疗
治疗
• • • • •
恢复期治疗 理疗 功能锻炼 针灸 手术
谢 谢
AIDP的概念
•
急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经 病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史， 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘（以前根为主）， 部分病例伴远端轴索变性。
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无括约肌功能损害
【临床分型】 1. 经典吉兰–巴雷综合征 (AIDP)
2. 急性运动轴索性神经病 (AMAN)
3. 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN)
4. Fisher综合征 (MFS)
三联征：眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失
5. 特殊：复发型GBS
【辅助检查】
1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现
【定义】
是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬 细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。
【病因 发病机制】 不清
感染: 病毒 (CMV EBV HBV HIV) 空肠弯曲菌 (CJ) 疫苗接种
目为：GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体 免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针 对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
腓肠神经活检
发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，
。 GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考
【诊断与鉴别】 临床特点 + 辅助检查 病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。
常在口角、鼻翼、颊部、舌部，轻触即诱 发 患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以 至情绪低落
诊断与鉴别诊断
疼痛的部位、性质、面部扳机点， 以及神经系统无阳性体征
周围神经系统 PNS
脑 脊髓 嗅、视神经
脑神经 (除Ⅰ、Ⅱ) 脊神经 周围自主神经
病理变化
华勒变性 轴突变性 神经元变性 节段性脱髓鞘
轴突变性 —恢复慢而不完全 脱髓鞘性 —恢复快而可完全
症状学
感觉障碍 运动障碍 腱反射减弱或消失 自主神经障碍
格林–巴利综合征
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barre Syndrome GBS
【病 理】 脱髓鞘 小血管炎症细胞浸润
【临床表现】
1.病前感染史 1~3周
胃肠道、上呼吸道 疫苗接种
2.急（亚急）性起病，单相病程 无缓解-复发
3.四肢对称性弛缓性瘫痪
严重者---呼吸麻痹
主要死因
4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常）
末梢型感觉障碍
5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫
6.自主神经损害
3.防治并发症 肺炎 褥疮 --- 抗生素 + 护理 深静脉血栓形成 肺栓塞 --- 弹力长袜 肢体挛缩 --- 功能锻炼
病因治疗
目的：是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经 的损害，并促进神经再生。 （1）血浆置换：可去除血浆中致病因子如抗体 成份。 （2）丙种球蛋白：已证实IVIG治疗AIDP是有效的， 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行 （3）皮质激素：临床研究认为，无论在GBS早期 或后期用皮质激素治疗均无效；有争议。
蛋白-细胞 分离
（升高） （正常）
至病后第3周蛋白增高最明显
肌电图 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端 或神经根损害，对GBS诊断有重要意义； 脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异 常； 轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓鞘病变 也可表现波幅异常，几周后可恢复；
思考： 面神经炎急性期 的治疗关键是什么
治疗关键：急性期尽早使用
三叉神经痛
三叉神经痛
限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发作 的短暂的剧痛
疼痛部位 Ⅴ2 Ⅴ3起病
疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击样、 针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
一般无神经系统阳性体征
可有扳机点 痛性抽搐
扳机点
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
面神经炎
急性起病
病初常有耳后疼痛
单侧周围性面神经瘫痪 一侧面部表情肌瘫痪
Bell 现象
思考： 周围性面瘫 VS 中枢性面瘫
中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别
中枢性面瘫
周围性面瘫
神经元 上运动神经元 下运动神经元
病灶
对侧
同侧
康复治疗
被动或主动 康复治疗可进行
运动，针灸、按摩、理疗及步态
训练等应及早开始。
思考：
1.GBS 的脑脊液检查有何特征？ 2.GBS 的诊断标准？ 治疗原则？
面神经炎
（ Bell麻痹 ） Bell palsy
【病因 发病机制】
不清 病毒感染 或其他因素 神经营养血管痉挛 缺血
1. Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1） 2. 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 3. 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、
周 围 神 经 疾 病分类、 病理、鉴别和诊断
【定义】 原发于周围神经系统的结构或功能上的障碍
目的要求
了解： 解剖 分类 病理 掌握： 临床表现
诊断 鉴别 治疗
重点掌握：
格林–巴利综合征 面神经炎 三叉神经痛 • 其它：桡、尺、正中神经麻痹
坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛
神经系统
中枢神经系统 CNS
面瘫范围 眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫
味觉
正常
可有障碍
伴发症状 常有，如偏瘫
不一定
【治 疗】
㈠ 肾上腺皮质激素 强的松 用1～2周 减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛
㈡ 抗病毒剂 阿昔洛韦 + 强的松 治疗 Hunt综合症 疗程 7～10天
㈢ 维生素B族药物 促进髓鞘的恢复，可予维生素B1，维生素B12
㈣ 康复 理疗 针灸 功能锻炼
鉴别诊断
周围神经病变的鉴别诊断： 1.炎性 2.中毒性周围神经病变 3.代谢性周围神经病变 4.自身免疫性周围神经病变 5.副肿瘤综合征 6.遗传性周围神经病变
治疗
辅助呼吸 对症治疗 预防并发症 病因治疗 康复治疗
1.抢救呼吸麻痹 2.对症支持治疗
气管切开 + 辅助呼吸 ICU（重症监护病房）
鉴别诊断
➢脊髓灰质炎：起病发热，肌肉瘫痪节段性， 可不对称，无感觉障碍，CSF蛋白和细胞均增多。 ➢急性脊髓炎：痉挛性截瘫，感觉平面，括约肌障 碍，CSF蛋白和细胞轻度升高或正常。 ➢重症肌无力 （MG Ⅲ型）：可呈四肢弛缓性瘫， 但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨 轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF正常。 ➢周期性瘫痪：无感觉障碍和脑神经损害，CSF正 常，发作时血钾降低，补钾后症状迅速缓解。